• Sonuç bulunamadı

1. Konjenital pıhtılaşma bozuklukları a) Hemofililer

1.3.2. Kırmızı Kan Hücre Bozuklukları

1.3.2.1. Anemiler

Anemi, periferik kandaki eritrosit sayısının azalması veya kandaki hemoglobin miktarının normal değerlerinin altına düşmesi, ya da her ikisinin birlikte bulunması sonucu ortaya çıkan; kanın oksijen taşıma kapasitesinin azalması durumudur. Anemi, kandaki hemoglobin miktarının normal değerinin altına düşmesi sonucu gelişen, patolojik bir durumdur. Fizyolojik gereksinimlerin olduğu cinsiyet, yükseklik, hamilelik, sigara gibi durumlarda da anemi görülebilmektedir.

Anemi, dünya çapında halk sağlığı sorunudur. Yaklaşık 1,6 milyon kişide bu hastalık mevcuttur.

Anemilerin genel belirti ve bulgular, çeşitli anemi derecelerinde; halsizlik, yorgunluk hissi, efor dispnesi, baş ağrısı, kulak çınlaması, serebral anemiye bağlı ayağa kalkınca baş dönmesi, ekstremitelerde uyuşma, iğnelenme, göz önünde sinek uçuşmaları, iştahsızlık, bulantı, bazen dilde yanma, mensturasyon bozuklukları, libido azalması ve seksüel impotans gibi belirtiler görülebilir.

Klinik bulgular ise, deri ve mukoza solukluğu, tırnak yatakları, mukoza ve konjuktivada oldukça belirgindir. El ayasında solukluk ve aşırı hemoglobin düşüşlerinde çizgilerde silinme vardır. Kaşık tırnak bulgusu da kronik anemilerde görülebilir.

KVS bulguları, kanın oksijen taşıma kapasitesi azlığına bağlıdır. Taşikardi, çarpıntı, dolaşım zamanında kısalma, teleradyograflarda kalpte genişleme, üfürümler, angina pektoris, konjestif kalp yetmezliği, dispne gibi durumlar açığa çıkabilir.

Nörolojik bulgular, beyin hipoksisine bağlıdır. Baş ağrısı, baş dönmesi, konsantrasyon bozukluğu, huzursuzluk, pernisiyöz anemide parestezi, derin duyu kaybı, yürüme güçlüğü vardır.

Ağır anemilerde hafif proteinüri ve böbrek fonksiyonlarında buzukluk görülmektedir.

Oral bulgular, dilde atrofi, glossit, ağrı ve yanma, tat bozukluğu, dudak köşelerinde ragatlar, ağız mukozasında solukluk, hassasiyet, lokal, sebepsiz, atipik ve tedaviye cevap vermeyen ülserasyonlar, rekürrent aftöz lezyonlar, oral kandidiyazis görülebilir. Dildeki atrofiler demir eksikliği anemisinde hemen tüm papillalarda atrofi ile kendini göstermektedir. Dil, cilalanmış gibi parlak ve düzgün yüzeylidir.

Radyografide çene kemiklerinde trabeküler yapı bozuklukları görülebilir (Cawson, 2002).

Bazı anemi tipleri ve fizyolojik nedenleri şunlardır:

Kan Kaybı Anemisi: Hızlı kan kaybından sonra, vücut plazmayı 1 ile 3 gün içerisinde yerine koyar fakat bu alyuvar konsantrasyonunun düşmesine neden olmaktadır. Eğer iknici bir kan kaybı olmazsa alyuvar konsantrasyonu 3 ile 6 gün içerisinde normale döner. Kronik kan kaybında, kişi sıklıkla hemoglobin oluşumu için yeterli demiri kaybedilen hızla bağırsaklardan karşılayamaz. Bu yüzden mikrositik hipokrom anemi ortaya çıkmaktadır.

Aplastik Anemi: Kemik iliğindeki hematopoietik hücrelerin ileri derecede azalması ve kan hücrelerinin oluşamaması ile karakterli çok ciddi bir hastalıktır. Sitokinler ve granülosit-makrofaj koloni stimüle edici faktörlerin etkisine rağmen, kemik iliği kan hücrelerini üretemez (Günhan, 2001). Edinsel veya herediter olabilmektedir.

Vakaların çoğu edinseldir. Ancak, bunların üçte birinde, kemik iliği yetersizliğine neden olarak suçlanan ilaçlar, kimyasal maddeler, virüsler ve radyasyon gibi etkenler gösterilmiştir. Vakaların üçte ikisinde, aplastik anemiye neden olan bir sebep

bulunamadığı için, bunlar idiopatik aplastik anemi grubunu oluşturmaktadır. Bütün kan hücrelerinde ileri derecede azalma mevcuttur. Yorgunluk, kanamaya eğilim, infeksiyonlar bu hastalığın en önemli ve sık komplikasyonlarıdır.

Ağız içerisinde, mukoza soluktur. Dişetlerinde kanama, mukozada ekimoz ve peteşiler, oral ülserler, gingival inflamasyonlar ve hiperplaziler görülmektedir.

Sebebi bilinen aplastik anemilerde, etken ortadan kalkınca iyileşme olasılığı mevcuttur. Hastalarda kemik iliğinde aplazi ve akut lösemi gelişme riski mevcuttur (Günhan, 2001).

Megaloblastik Anemi: Vitamin B12, folik asit gibi faktörlerin herhangi birinin azalması ile kemik iliğinde eritroblast yavaşlayacaktır. Sonuç olarak, tuhaf şekilli, geniş megalobilastlar gelişir. Bu hücreler kolaylıkla parçalanır, bireyin akyuvara gereksim duymasına yol açmaktadır.

B12 vitamini, nükleik asit sentezi için gereklidir. B12 vitamini eksikliği (pernisiyöz anemi) olan hastalarda, kemik iliğinde hiperplazi ve megaloblastik anemi görülmektedir. Ağızda, dilde atrofik glossit- Müller- Hunter glossiti (Cebeci, 2009) olarak adlandırılan, ağrılı, papillalarda düzleşme, parlak, et görünümünde, eritemli dil izlenmektedir. Mukozalarda yanma hissi vardır. Histopatolojik olarak, mukoza epitellerinde atrofi, retelerde düzleşme ve rejeneratif değişiklikler izlenmektedir. Bu hastalarda, ağız kanseri görülme riski artmıştır. Mukozal değişiklikler ve şikayetler tedavi ile 1 hafta içinde düzelme göstermektedir.

Folik asit; purin, B12 ve deoksitimidilat monofosfat sentezinde önemli rol oynar.

Yeşil sebze ve meyvelerde bol bulunan folik asit, ısınma ve kaynamaya dayanıksızdır. Alkolizmde, çocuklarda gıdalarla az alınması, malabsorbsiyon hastalıklarında emilimin bozulması, hemodializ, hamilelik, folik asit antagonisti kullanımlarında ve kaybın fazla olması durumlarında eksikliği ortaya çıkabilmektedir. Klinik bulguları B12 vitamin eksikliğinde görülenlerle benzerlik göstermektedir (Günhan, 2001). Aftöz stomatit insidansı yüksektir.

Hemolitik Anemi: Çeşitli alyuvar anormallikleri, hücreleri frajil hale getirerek özellikle dalaktaki kapillerden geçerken kolaylıkla parçalanmalarına sebep olmaktadır. Bazı hemolitik hastalıklarda, alyuvar normal sayıda ya da normalden daha hızlı üretilse bile, alyuvar yaşam süresi kadar kısadır ki, ciddi anemiler ile sonuçlanmaktadır. Hemolitik anemilerde dişetleri hipertrofik ve kanamalı olmaktadır.

Orak Hücreli Anemi: Genetik olarak yapısı bozuk hemoglobin sentezi mevcuttur.

Bu hastalıkta, hemoglobin yapısında beta globulin zincirinde, glutamik asit yerine valin mevcuttur. Deoksijenasyon işlemi sırasında hemoglobin molekülleri patolojik agregasyon ve polimerizasyon gösterirler. Bu işlem hemoglobinin kolayca akabilen sıvı şeklinden visköz bir jel kıvamını almasına ve hemoglobin fibrillerinin oluşmasına yol açmaktadır. Bu durum, eritrositlerin distorsiyonuna ve bikonkav disk yapısının bozulup, rijit, orak şeklini almasına sebep olmaktadır. Membran tahribi hücrelerin potasyum ve su kaybına yol açmaktadır. Bu durum da, eritrosit içi hemoglobin konsantrasyonunu arttırmaktadır. Bazen hastalık, oksijen basıncı düşmesi, egzersiz ve yüksek irtifada bulunma gibi durumlarda belirgin hale gelir.

Orak şeklindeki eritrositler daha frajildir. Şekilleri nedeniyle adhezyon olasılığı arttığı için, kapillerde tıkanmalara yol açmaktadır.

Ağız bulguları nonspesifiktir. Kemikte artmış hematopoez etkisine bağlı olarak trabekülasyonda azalma görülür. Bazen kemik iliği yapımının artması ve genişlemesi ile, kortekste yeni kemik yapımının teşvik edilmesi sonucu ışınsal tarzda, saç gibi, dışarı doğru uzanan, yeni kemik yapımına ait görünüm izlenmektedir.

Mikrovaskülariteye bağlı özellikle diş çekim soketlerinde nekroz alanları ve “dry socket” oluşabilmektedir. Soluk mukoza ve dişeti büyümeleri de görülebilmektedir.

Demir Eksikliği Anemisi: Beslenme eksikliğine bağlı en sık görülen anemidir.

Diyetle alınan demirin azlığı, absorbsiyon bozuklukları, kronik kayıplar gibi durumlarda demir eksikliği anemisi oluşmaktadır. Kronik kanamalar, ülserler, yaşlılarda kolon kanserleri, kadınlarda endometrial hiperplazi veya kanserlere bağlı olabilmektedir. Bu hastalarda, kemik iliği hiperplazi gösterir. Periferde hipokromik

mikrositer anemi mevcuttur. Hastalarda kronik yorgunluk, çarpıntı ve isteksizlik mevcuttur. Ağızda şelitis ve atrofik glossit başta olmak üzere mukozal atrofiler görülmektedir. Atrofik mukozalar, yanma ve gerginlik hissi oluşturmaktadır. Bu zeminde kandida infeksiyonları gelişebilmektedir. Mukozada ülserasyonlar görülebilmektedir. Özefagus yüzeyindeki mukozal atrofilere bağlı olarak yutma güçlüğü vardır. Ağız kanseri riski artmıştır. Tedavide, demirce zengin et ve et ürünleri yenmesi ile oral ferrosülfat kullanılması önerilmektedir.

Plummer-Vinson sendromunda, demir eksikliğine bağlı olarak glossit ve disfaji görülmektedir. Tırnaklar çomak parmak şeklindedir. Mukozalarda histopatolojik olarak, epitelde atrofi ve subepitelyal alanda kronik inflamatuar hücre infiltrasyonu izlenmektedir.

Son zamanlarda periodontitisin aneminin hafif bir formu ile sonuçlanıp sonuçlanmadığı araştırılmıştır. Periodontal hastalığın ilerlemesi ve eritrosit sayısında azalmanın arasındaki ilişkide olası mekanizmalar aşağıdaki gibidir. İlk olarak, periodontal enflamasyon eritropoezi etkileyebilir. Proinflamatuar sitokinler İL-1,6 ve TNF-α tarafından kemik iliğinde eritropoezin down regülasyonu azalmış eritrosit sayısı için sorumlu olabilir. İkincisi, periodontal enflamasyon sıklıkla gingivadan kanamayla sonuçlanmaktadır. Bu yüzden, direk kan kaybı eritrosit sayısında azalma için sorumlu olabilir, ama bu açıklama doğrulanmamıştır. Üçüncüsü, anemi statüsü periodontal hastalık için bir risk faktörü olabilir. Eritrositlerin azalması gingival dokuda oksijeni azaltabilir. Ancak, 1997’de Salvi ve ark. (1997) periodontitis patogenezi için risk faktörlerinin etkilerini değerlendirdikleri ılımlı ve ileri periodontal hastalığı olan 752 hastadan oluşan kesitsel bir çalışmada periodontal indeks ve kapiller mikrohematokrit, hemoglobin ve kırmızı kan hücreleri değerlerinde anlamlı bir ilişki bulamamışlardır.

Bunun yanısıra, Hutter ve ark. (2001), 71 ılımlı periodontitis, 39 ileri periodontitis hastası ve 42 sağlıklı kontrol hastasında birçok kırmızı kan hücresi parametrelerini inceledikleri çalışmada, periodontitis hastalarının daha düşük hematokrit değere sahip olduğunu göstermiştir.

Pradeep ve ark. (2011), kronik periodontitisli 187 hastadan eritrosit analizlarini yaptırdıktan sonra, hemoglobin konsantrasyonu referans aralığının altında bulunan 60 hastaya cerrahi olmayan periodontal tedavi uygulamışlardır. Kan analizleri, 3. ve 6. ayda tekrarlanmış ve kan parametrelerinde istatiksel olarak anlamlı iyileşme tespit etmişlerdir. Araştırma sonuçlarına göre, ileri periodontitisli bireyler anemiye daha meyilli oldukları enflamasyon çözümünden sonra bu bireylerin anemik statülerinde daha fazla iyileşme olduğunu tespit etmişlerdir. Ayrıca, bu iyileşmenin kadınlarda erkek hastalardan daha fazla olduğu bulunmuştur.

Benzer Belgeler