145
Konjenital Servikal Dermal Sinüs
Congenital Cervical Dermal Sinuses
O L G U S U N U M U / C A S E R E P O R T
ÖZET
Konjenital dermal sinüs ciltten derin dokulara aç›lan epitelize kanallard›r. Bu sinüsler erken embriyolojik geliflim s›ras›nda kütanöz ek- toderm ile nöroektodermin bilinmeyen bir nedenle ayr›flmas›n› tamamlayamamas› sonucu oluflur. Ellerde beceriksizli¤in ön planda ol- du¤u, el kaslar›nda kuvvetsizlik yak›nmas›yla müracaat eden iki olguya muayene, elektrofizyoloji ve görüntüleme yöntemleri ile servi- kal dermal sinüs tan›s› koyuldu. ‹ntrensek el kaslar›nda atrofi ve kuvvetsizlik olmas› nedeniyle polinöropati ve motor nöron hastal›¤›
ön tan›lar› ile takip edilmifl olan bu iki hastan›n bulgular› ve hastal›¤›n patofizyolojisi tart›fl›lm›flt›r.
Anahtar Kelimeler: Konjenital, dermal sinüs.
ABSTRACT
Congenital Cervical Dermal Sinuses
Adem ‹lter Uysal, Semai Bek, Tayfun Kafl›kç›, Gençer Genç, Zeki Odabafl›
Department of Neurology, Gulhane Military Medicine Academy, Ankara, Turkey
Congenital dermal sinuses are epithelium-lined tracts that extend from an opening in the skin through deeper tissues. These sinuses consist of incompletely separated cutaneous ectoderm from the neuroectoderm due to embryological maldevelopment. We present two cases of cervical dermal sinus that presented to our outpatient clinic with diminished hand muscle strength. These two cervical dermal sinus cases were followed-up with the diagnosis of polyneuropathy and motor neuron disease based on atrophy and weak- ness of the intrinsic hand muscles. The pathophysiology of the cases is discussed.
Key Words: Congenital, dermal sinuses.
Adem ‹lter Uysal, Semai Bek, Tayfun Kafl›kç›, Gençer Genç, Zeki Odabafl›
Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Nöroloji Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye
Turk Norol Derg 2009;15:145-148
G‹R‹fi
Konjenital dermal sinüs (KDS) ciltten derin dokulara aç›- lan epitelize kanallard›r (2). Bu sinüsler erken embriyolojik geliflim s›ras›nda kütanöz ektoderm ile nöroektodermin bi- linmeyen bir nedenle ayr›flmas›n› tamamlayamamas› sonu- cu oluflur (1). Ço¤u dorsal KDS lumbosakral yerleflimli olup, servikal yerleflim nadirdir. KDS’li hastalar tipik olarak der- matolojik, nörolojik veya infeksiyöz bulgularla karfl›m›za ge- lir (2,4). Nörolojik bulgular ço¤unlukla spinal kord gerilme- sine ba¤l›d›r. Ço¤u KDS erken çocuklukta tan› almas›na ra¤men eriflkin tan›l› olgular da rapor edilmifltir.
Biz do¤ufltan beri ellerde güçsüzlük ve beceriksizlik fli- kayeti olan, polinöropati ve fokal ön boynuz hastal›¤› ön tan›lar› ile takip edilmifl iki eriflkin erkek olgumuzu sunuyo- ruz.
OLGULAR Olgu 1
Yirmi bir yafl›nda erkek hasta do¤ufltan itibaren olan ve lise y›llar›nda özellikle kalem tutarken ve egzersiz s›ra- s›nda artan ellerde kuvvetsizlik ve ayaklarda kas›lma flika- yeti ile müracaat etti¤i merkez taraf›ndan polinöropati ön tan›s› ile poliklini¤imize yönlendirildi. Öz geçmiflinde 10 yafllar›nda ense bölgesinden cerrahi ifllem gördü¤ünü fa- kat detaylar› hat›rlamad›¤›n› ifade ediyordu. ‹nspeksiyon- da ense bölgesinde 2 cm’lik kesi nedbesi mevcuttu (Resim 1). Nörolojik muayenesinde bilateral tenar, hipotenar ve interosseal kaslarda atrofi saptand›. Opozisyon 3/5, el-par- mak ekstansörleri 4/5, el-parmak fleksörleri 3/5 kuvvetin- de idi. Duyu kusuru tariflemeyen hastada patolojik refleks saptanmad›. Yap›lan üst ve alt ekstremite motor ve duyu sinir iletim incelemeleriyle bilateral median ve tibial sinir uyar›m› ile elde edilen bilateral kortikal duyusal uyar›lm›fl potansiyel yan›t latans ve amplitüdleri nörofizyoloji labora- tuvar›m›z›n yafla göre standart de¤erlerinde normal s›n›r- lardayd› (8). Bilateral abdüktör pollicis brevis kaslar›ndan
kay›tlama yap›larak elde edilen motor uyar›lm›fl potansiyel yan›tlar›n›n latanslar› ve amplitüdleri nörofizyoloji labora- tuvar›m›z›n yafla göre standart de¤erlerinde normal olarak bulundu (3). Servikal manyetik rezonans görüntüleme (MRG)’de spinal kordda C2 vertebra korpus seviyesinde, posteriora ondülasyon izlendi (Resim 2A). Servikal verteb- ra bilgisayarl› tomografi (BT)’sinde ise C2 vertebra posteri- or elemanlar› deforme idi ve posterior füzyon defekti iz- lendi (Resim 2B). Bu görünüm dorsal dermal sinüs ile uyumlu olarak de¤erlendirildi. Cerrahi tedavi için beyin cerrahisi konsültasyonu al›nd›, fakat hasta cerrahi tedaviyi kabul etmedi.
Olgu 2
Yirmi yafl›nda erkek hasta do¤ufltan itibaren olan ve özellikle ince beceri gerektiren hareketleri yapmak istedi-
¤inde ortaya ç›kan her iki el parmaklar›nda hareket zorlu-
¤u flikayeti ile müracaat etti¤i merkez taraf›ndan fokal ön boynuz hastal›¤› ön tan›s› ile poliklini¤imize yönlendirildi.
Nörolojik muayenesinde inspeksiyonda ense bölgesinde orta hatta yaklafl›k 2 cm’lik dorsal dermal sinüs ile uyumlu lezyonu ve bilateral tenar, hipotenar ve interosseal kaslar- da atrofi saptand›. Opozisyon 3/5, el-parmak ekstansörle- ri 4/5, el-parmak fleksörleri 3/5 kuvvetinde idi. Duyu kusu- ru tariflemeyen hastada patolojik refleks saptanmad›. Ya- p›lan üst ve alt ekstremite motor ve duyu sinir iletim ince-
146
Uysal Aİ, Bek S, Kaşıkçı T, Genç G, Odabaşı Z. Congenital Cervical Dermal Sinuses
Turk Norol Derg 2009;15:145-148 Resim 1. Ense bölgesinde 2 cm’lik cerrahi kesi nedbesi.
Renkli!
Resim 2A. Servikal MRG’de C2 vertebra seviyesinde arkaya on- dülasyon.
lemesiyle bilateral median ve tibial sinir uyar›m› ile elde edilen bilateral kortikal duyusal uyar›lm›fl potansiyel yan›t latans ve amplitüdleri, bilateral abdüktör pollicis brevis kaslar›ndan kay›tlama yap›larak elde edilen motor uyar›l- m›fl potansiyel yan›tlar›n›n latanslar› ve amplitüdleri nöro- fizyoloji laboratuvar›m›z›n yafla göre standart de¤erlerinde
normal olarak bulundu (3,8). Servikal MRG’de C4 verteb- ra korpusu seviyesinde, C3 vertebran›n transvers prosesi alt ucu hizas›ndan bafllayarak, süperiora do¤ru oblik seyir gösteren, cilt ve cilt alt›nda ç›k›nt›s› izlenen dorsal dermal sinüs trakt› izlendi (Resim 3A). C2 vertebra korpusu inferi- oru seviyesinde spinal kord nörofibrillerinin traktusa do¤- ru uzan›m gösterdi¤i saptand›. Servikal vertebra BT’de posterior füzyon defekti izlendi (Resim 3B). Cerrahi tedavi için beyin cerrahisi konsültasyonu al›nd›, fakat hasta cerra- hi tedaviyi kabul etmedi.
TARTIfiMA
Konjenital dorsal dermal sinüslerin yaln›zca %1’i servi- kal yerleflimlidir. Bu lezyonlar embriyolojik geliflim s›ras›n- da nöroektodermin, kütanöz ektodermden ayr›lmay›p ya- p›fl›k kalmas› sonucu oluflur (1). Normalde konsepsiyon sonras› 15. günde ektoderm, mezoderm ve endoderm ay- r›fl›r. Yüzeyel ektoderm cildin dermis ve epidermisini olufl- turmak üzere kütanöz ektoderme ve spinal kordu olufltur- mak üzere nöroektoderme ayr›l›r. Nöral tüpün füzyonu servikal bölgeden bafllar ve yaklafl›k olarak dördüncü haf- tan›n sonunda tamamlan›r (4,6). Bu sebepten dolay› kon- jenital dermal sinüsler embriyolojik geliflimin iki ile dördün- cü haftalar› aras› geliflen füzyon defektlerinden kaynakla- n›r. Konjenital dorsal dermal sinüs insidans› ortalama 2500 canl› do¤umda 1’dir (1). Lezyonlar›n %41’i lomber,
%23’ü lumbosakral, %13’ü sakrokoksigeal, %10’u torakal ve sadece %1’i servikal yerleflimlidir (1,4,6).
Konjenital dorsal dermal sinüsü en erken tan›mlayan- lardan biri olan Ogle 1865 y›l›nda menenjit nedeniyle ölen, oksipital bölgede dermal sinüsü olan bir çocu¤u sun- mufltur. Debrevilh ise 1877 y›l›nda infeksiyon nedeniyle ölen 2.5 yafl›nda servikal konjenital dermal sinüslü bir er- kek çocu¤u sunmufltur (6).
Konjenital dermal sinüslü hastalar klinik olarak cilt lez- yonu, infeksiyöz komplikasyonlar ve nörolojik bulgularla
147 Turk Norol Derg 2009;15:145-148
Konjenital Servikal Dermal Sinüs Uysal Aİ, Bek S, Kaşıkçı T, Genç G, Odabaşı Z.
Resim 2B. Servikal BT’de C2 vertebra posterior elemanlar› defor- me ve posterior füzyon defekti.
Resim 3B. Servikal vertebra BT’de posterior füzyon defekti.
Resim 3A. Servikal MRG’de C4 vertebra korpus seviyesinde C3 vertebran›n transvers prosesi alt ucu hizas›ndan bafllayarak yuka- r› do¤ru oblik seyir gösteren dorsal dermal sinüs trakt›.
karfl›m›za gelir. Konjenital dermal sinüslerin yaklafl›k
%50’si dermoid, epidermoid veya teratom gibi inklüzyon tümörleriyle iliflkilidir. Nörolojik defisitler bu inklüzyon tü- mörlerinin kompresyonu, gerilmifl kord veya apse gibi in- feksiyonlar sonras› komplikasyonlar sonucu oluflabilir. Ap- selerin ço¤unda Staphylococcus spp., Streptococcus spp., Escherichia coli, Actinomyces spp., Pneumococcus spp.
tespit edilmifltir (4,6).
Günümüzde nöro görüntüleme yöntemleri ile cilt bul- gular› olan hastalara infeksiyöz ve nörolojik bulgular gelifl- meden erken dönemde tan› koyulabilmektedir. Hastalar›n
%79’una 5 yafl›ndan önce, %8’ine 6-10 yafllar› aras›,
%9’una 10-20 yafllar› aras› ve sadece %4’üne 20 yafl›n üs- tünde tan› koyulur (6).
Erken teflhis ve uygun cerrahi giriflim nörolojik fonksi- yonlar›n korunmas› için en iyi tedavi seçene¤idir. Tercih edilen operasyon dorsal orta hat miyelotomi ile apse kavi- tesinin drenaj›d›r (6). Spinal kord apselerinde uygun cerra- hi tedavi ile antibiyoterapinin beraber uygulanmas› en iyi sonucu verir. Tedavinin infeksiyon geliflmeden veya geri dönüflümsüz nörolojik hasar oluflmadan önce uygulanma- s› prognozu belirgin derecede etkiler (1).
Bizim olgular›m›z›n önemi, eriflkin yafllara kadar tan›s›z olarak gelmeleri ve polinöropati hastalar›n›n klinik bulgu- lar› ile benzerlik göstermeleridir. fiu ana kadar literatüre geçmifl sadece 22 servikal KDS rapor edilmifl olup, bunla- r›n sadece yedi tanesi 16 yafl›ndan daha büyük yaflta tan›
alm›flt›r. Klinik pratikte genç hastalar ço¤unlukla infeksi- yon ile karfl›m›za gelirken, ileri yafltaki hastalar a¤r› veya nörolojik bulgular ile baflvurur. Kesin tan› için nöro görün- tüleme yöntemleri kullan›lmaktad›r (2).
Sonuç olarak; KDS lezyonlar› infeksiyöz, nörolojik veya kütanöz anormalliklerle karfl›m›za ç›kar. Eriflkin ça¤da kar- fl›m›za ç›kan olgularda ise ço¤unlukla spinal kord gerilme- sine ba¤l› nörolojik semptomlar ön plandad›r. Detayl› hari- ci muayene ve görüntüleme yöntemleri ile bu hastalara kolayl›kla tan› koyularak polinöropati veya motor nöron hastal›¤› gibi ön tan›lardan uzaklafl›labilir ve hastalar cerra- hi tedaviye yönlendirilebilir.
KAYNAKLAR
1. Ackerman LL, Menezes AH. Spinal congenital dermal sinuses:
A 30-year experience. Pediatrics 2003;112:641-7.
2. Dagcinar A, Konya D, Akakin A, Gercek A, Ozgen S, Pamir NM.
Congenital dermal sinus of the cervical spine in an adult. J Clin Neurosci 2008;15:73-6.
3. Dolu H, Ulas UH, Bolu E, Ozkardes A, Odabasi Z, Ozata M, et al. Evaluation of central neuropathy in type II diabetes mellitus by multimodal evoked potentials. Acta Neurol Belg 2003;103:206-11.
4. Elton S, Oakes WJ. Dermal sinus tracts of the spine. Neurosurg Focus 2001;10:4.
5. Kanev PM, Park TS. Dermoids and dermal sinus tracts of the spine. Neurosurg Clin N Am 1995;6:359-66.
6. Morandi X, Mercier P, Fournier HD, Brassier G. Dermal sinus and intramedullary spinal cord abscess. Report of two cases and review of the literature. Childs Nerv Syst 1999;15:202-6.
7. Shen WC, Chiou TL, Lin TY. Dermal sinus with dermoid cyst in the upper cervical spine: Case note. Neuroradiology 2000;42:
51-3.
8. Ulas UH, Ozdag F, Eroglu E, Odabasi Z, Kutukcu Y, Demirkaya S, et al. Median nerve somatosensory evoked potentials recor- ded with cephalic and noncephalic references in central and peripheral nervous system lesions. Clin Electroencephalogr 2001;32:191-6.
Yaz›flma Adresi/Address for Correspondence Asistan Dr. Adem ‹lter Uysal
Gülhane Askeri T›p Akademisi Nöroloji Anabilim Dal›
06018 Etlik, Ankara/Türkiye E-posta: ilteruysal@hotmail.com
gelifl tarihi/received 05/05/2009 kabul edilifl tarihi/accepted for publication 08/06/2009
148
Uysal Aİ, Bek S, Kaşıkçı T, Genç G, Odabaşı Z. Congenital Cervical Dermal Sinuses
Turk Norol Derg 2009;15:145-148
