KALP CERRAH‹S‹
There is no specific association between familial Mediterranean fever and cardiovascular disease with the exception of cardiac amyloidosis. A six-year-old child with familial Mediterranean fever underwent mitral ring annuloplasty due to mitral insufficiency. Within a follow-up period of three months no complications occurred and the patient did not experience recurring bouts of fever due to familial Mediterranean fever.
Key words: Cardiopulmonary bypass; child; familial Mediterranean fever; mitral valve insufficiency; mitral valve prolapse.
Ailesel Akdeniz atefli olan bir çocukta mitral yetersizlik nedeniyle
aç›k kalp cerrahisi uygulamas›
Open heart surgery for mitral insufficiency in a child with familial Mediterranean fever
Onur Sokullu, Ali Tabakan, ‹smail Oral Hastao¤lu, Hayati Deniz, Fuat Bilgen
Dr. Siyami Ersek Gö¤üs Kalp ve Damar Cerrahisi Merkezi, Kalp ve Damar Cerrahisi Klini¤i, ‹stanbul
Ailesel Akdeniz ateflinin, amiloidozun kalp tutulumu d›-fl›nda bilinen bir kardiyovasküler hastal›kla spesifik bir birlikteli¤i bulunmamaktad›r. Ailesel Akdeniz ateflli alt› yafl›ndaki bir çocuk hastada mitral yetersizlik saptanmas› nedeniyle mitral ring anüloplasti ameliyat› uyguland›. Ameliyattan sonra üçüncü aydaki kontrolde hastan›n her-hangi bir sorun yaflamad›¤› ve ailesel Akdeniz atefli ata¤› geçirmedi¤i görüldü.
Anahtar sözcükler: Kardiyopulmoner bypass; çocuk; ailesel Ak-deniz atefli; mitral kapak yetersizli¤i; mitral kapak prolapsusu.
Ailesel Akdeniz atefli (AAA) özellikle Türkiye ve Ku-zey Afrika ülkelerinde, daha çok Araplar, Ermeniler, Türkler ve Yahudilerde görülen ve kal›tsal özelli¤i ön planda olan bir hastal›kt›r.[1]Hastal›¤›n ana karakteri
tek-rarlayan, akut, k›sa süreli, ateflli, a¤r›l›, peritonit, plörit ya da artrit ataklar›d›r. Hastal›k otozomal resesif geçifl göste-rir.[1,2] Ayr›ca, hastal›k seyrinde vaskülit, deri lezyonlar›,
kardiyovasküler sistemi ilgilendiren disotonomi (postural taflikardi sendromu, ortostatik hipotansiyon), amiloidoz ve amiloidoza ba¤l› böbrek yetmezli¤i de görülür.[1-4]
Bu yaz›da, mitral yetersizlik tan›s›yla aç›k kalp cer-rahisi uygulanan 14 yafl›nda bir AAA hastas› sunuldu. Ailesel Akdeniz atefli tan›s›yla takip edilen ve aç›k kalp cerrahisi uygulanm›fl hastalar›n nadir olmas› ve AAA’n›n ülkemizde s›k görülen bir hastal›k olmas› ne-deniyle bu olguyu sunmay› uygun bulduk.
OLGU SUNUMU
Merkezimize 14 yafl›nda baflvuran bir k›z çocu¤una, alt› yafl›nda iken tekrarlayan kar›n a¤r›s› flikayetleriyle baflka bir merkezde AAA tan›s› konmufl, kontrollerde mitral odakta üfürüm duyulmas› üzerine yap›lan eko-kardiyografik incelemede mitral kapak prolapsusu sap-tanarak her iki hastal›k için de t›bbi tedavi düzenlenmifl-ti (ACE inhibitörü ve kolflisin).
Hastada son alt› ay içinde çabuk yorulma, nefes dar-l›¤› ve çarp›nt› flikayetleri görülmesi üzerine ekokardi-yografik inceleme yap›lm›fl; mitral kapakta ileri derece-de prolapsus, sistolderece-de sol atriyuma 3+ regürjitan ak›m (ileri mitral yetersizlik) ve sol kalp boflluklar›nda genifl-leme belirlenmiflti.
Ameliyat karar› verilen hastan›n merkezimizde ya-p›lan fizik muayenesinde mitral odakta, sol koltuk alt›-na yay›lan, 3/6 sistolik üfürüm d›fl›nda patolojik bir bul-guya rastlanmad›. Hastan›n en son dört ay önce AAA ata¤› geçirdi¤i ö¤renildi. Ameliyat öncesi yap›lan rutin testlerde bir anormallik saptanmazken, sedimantasyon h›z› 11 mm/saat olarak bulundu.
Hastaya, genel anestezi alt›nda medyan sternotomiyi takiben aortik ve bikaval kanülasyonla kardiyopulmoner bypass uyguland›. Hasta peroperatif olarak kardiyopul-moner bypass öncesi ve sonras›nda transözofajiyal eko-kardiyografi ile de¤erlendirildi. Sistemik olarak 28 °C so¤utulan hastada aortik kros-klemp sonras› antegrad so-¤uk kan kardiyoplejisi ile kardiyak arest sa¤land›. Sol at-riyotomi ile mitral kapa¤a ulafl›ld›. Daha çok anterior yaprakç›k etkilenmifl olmakla birlikte, her iki yaprakç›-¤›n de ileri derecede prolabe, kal›nlaflm›fl ve miksömatöz dejenerasyona u¤ram›fl oldu¤u izlendi. Hastaya 33
numa-Türk Gö¤üs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery
Gelifl tarihi: 22 Mart 2004 Kabul tarihi: 21 May›s 2004
Yaz›flma adresi: Dr. ‹smail Oral Hastao¤lu. Dr. Siyami Ersek Gö¤üs Kalp ve Damar Cerrahisi Merkezi, Kalp ve Damar Cerrahisi Klini¤i, 34668 Haydarpafla, ‹stanbul. Tel: 0216 - 349 91 20 e-posta: oralh@superonline.com
CARDIAC SURGER
Y
ra Duran ring ile anüloplasti uyguland›. Aortik kros-klemp süresi 59 dakika, total kardiyopulmoner bypass süresi ise 91 dakika olarak kaydedildi.
Ameliyat sonras› dördüncü saatte hasta ekstübe edil-di; birinci günde drenleri al›nd› ve servise gönderildi. Burada kolflisin tedavisine devam edildi. Ameliyat son-ras› takiplerinde AAA ata¤› geçirmeyen ve baflka soru-nu olmayan hasta ameliyat sonras› sekizinci günde flifa ile taburcu edildi. Hastan›n 15. gün ve üçüncü aydaki kontrollerinde de herhangi bir sorun yaflamad›¤› ya da AAA ata¤› geçirmedi¤i ö¤renildi.
TARTIfiMA
Ailesel Akdeniz atefli ve mitral kapak prolapsusu-nun birlikteli¤i oldukça nadir görülen bir durumdur. Bu iki hastal›k genellikle birbirinden ba¤›ms›zd›r. Ailesel Akdeniz ateflinde geliflebilen amiloidoza ba¤l› ritim bo-zukluklar› ve kardiyomiyopatiler d›fl›nda, koroner arter hastal›¤›, kapak patolojileri gibi özellikle cerrahi giri-flim gerektiren kardiyak patolojiler fazla bildirilmemifl-tir. Bu iki klinik durumun birlikteli¤i oldukça nadir ol-du¤u için, AAA olan hastalarda aç›k kalp cerrahisine engel herhangi bir durum olup olmad›¤› bilinmemekte-dir. Olgumuzda ameliyat s›ras›nda ve sonras›nda klinik seyri de¤ifltirecek bir olayla karfl›laflmad›k.
Özellikle Türkiye ve çevre ülkelerde daha s›k görü-len ailesel Akdeniz ateflinde son y›llarda kolflisin teda-visi ile amiloidozun önlenmesi yaflam süresini ve kali-tesini art›rm›flt›r.[5]
Yaflam süresinin uzamas› nedeniyle, AAA ve cerrahi giriflim gerektiren kardiyovasküler has-tal›klar›n birarada gorüldü¤ü olgu say›s›nda göreceli bir art›fl beklenebilir. Bu olgudan edindi¤imiz deneyimle, AAA’da aç›k kalp cerrahisinin güvenle uygulanabilece-¤ini ve seçilmifl olgularda ameliyat›n akut atak d›fl›nda uygulanmas›n›n yararl› olaca¤›n› düflünüyoruz.
KAYNAKLAR
1. Bakkaloglu A. Familial Mediterranean fever. Pediatr Nephrol 2003;18:853-9.
2. Odabas AR, Cetinkaya R, Selcuk Y, Bilen H. Familial Mediterranean fever. South Med J 2002;95:1400-3. 3. Hulsmann AR, Hofstra WB, Brinkman JG, van der Wielen MJ,
Bakker E, Oudesluys-Murphy AM. Turkish children with recurrent abdominal pain and fever: familial Mediterranean fever. Ned Tijdschr Geneeskd 2003;147:1097-100.
4. Rozenbaum M, Naschitz JE, Yudashkin M, Sabo E, Shaviv N, Gaitini L, et al. Cardiovascular reactivity score for the assessment of dysautonomia in familial Mediterranean fever. Rheumatol Int 2004;24:147-52.
5. Oner A, Erdogan O, Demircin G, Bulbul M, Memis L. Efficacy of colchicine therapy in amyloid nephropathy of familial Mediterranean fever. Pediatr Nephrol 2003;18:521-6.
Sokullu et al. Open heart surgery for mitral insufficiency in a child with familial Mediterranean fever
