MALABSORPSİYONLAR ve BESLENME TEDAVİSİ
MALABSORPSİYONLAR ve BESLENME TEDAVİSİ
Prof. Dr. Nurcan YABANCI
Prof. Dr. Nurcan YABANCI
III. YAĞ EMİLİM BOZUKLUKLARI
1. KİSTİK FİBROZİS (MUKOVİSİDOZİS) 2. A-β-LİPOPROTEİNEMİ
3. AKRODERMATİTİS ENTEROPATİKA 4. SAFRA TUZU YETERSİZLİĞİ
KİSTİK FİBROZİS (MUKOVİSİDOZİS)
Tanım: Vücudun dış salgı(ekzokrin) bezlerini (tükrük bezi, derideki ter ve yağ bezleri) tutan, pankreas yetersizliği, kronik akciğer hastalığı ve malnutrisyonun eşlik ettiği fetal seyirli bir hastalıktır. Kalıtsal, otozomal
resesif geçişli kronik malabsorbsiyon sendromlarındandır.
Kistik Fibrozis
Epitelyal yüzeyi bulunan tüm organ sistemlerini, öncelikle de
Akciğer, pankreas, karaciğer,
Barsaklar, mukus salgılayan bezler, ter bezleri**
etkileyen bir hastalıktır
Mukus salgısı AC kapasitesini azaltır
Kistik Fibrozis (KF) Görülme Sıklığı
• Dünyada 1/2000-2500
• Beyaz ırkta daha sık
• Türkiye’de taşıyıcı sıklık yaklaşık 1/25
• Canlı doğum insidansı 1/2000-3500
• Ortalama yaşam süresi 36.9 yıl
(Cystic Fibrozis Transmembrane Regulator) CFTR
CFTR protein
Kistik fibrozis geninin kodladığı membran proteinidir CFTR protein
Klor kanalında görev alır.
Klorun transportunda rol oynar.
CFTR de gelişen blok sonucunda
Hücre yüzeyinde yetersiz hidrasyon
Sekresyonlarda koyulaşma
Kistik fibrozis hastalığında ter bezleri normal çalışamaz.
Terdeki hem klor, hem de sodyum miktarı artar. Bunun
nedeni kistik fibrozis hastalığında, CFTR protein yani "hücre membranı boyunca ileti düzenleyen proteinin, kalıtımsal bir hastalık nedeniyle görevini yerine getirememesidir. Bu protein hücre membranı boyunca uzanır ve hücre içinin, hücre dışı
sıvılarla temas etmesini sağlayan bir kanal oluşturur. Bu kanala "sodyum kanalı" ismi verilir çünkü bu kanal öncelikle sodyumun hücre içerisinden hücre dışına giriş çıkışını kontrol eder. Bu özellik ter bezlerinde daha da belirgindir, ter
bezleri ile deri arasındaki sodyum alışverişi, sodyum kanalının açık olmasına bağlıdır. Sodyum kanalı çalışmadığında, yani
kistik fibrozis hastalığında cillte hem sodyum, hem klor, yani bildiğimiz tuz birikir.Kistik fibrozisli hastaların terlerinde tuz miktarı çok yüksektir. Terdeki tuz miktarı normalden 5-6 kat daha fazladır. Cilt üzerinde, ter oluşturulan bir bölgede klor miktarının ölçülmesi, ter testinin temelini oluşturur.
Salgı yapan hücrelerin yüzeylerinde klor iyonu salgılayan kanallar genetik olarak
bozuktur
Salgı yapan hücrelerin salgıları koyu ve yapışkan
Vücutta salgı yapan birçok sistemde bozukluk (Akciğer,
sindirim sistemi)
Bronşit, zatüre, AC yapısı bozulm
KOYU YAPIŞKAN SALGILAR HAVA YOLLARINI TIKAR
Tanı Yöntemleri
KF Tanısı 4 ana ölçüt kullanılarak yapılır.
1. Solunum sistem bulguları
2. Gastrointestinal sistem bulguları 3. Aile öyküsü
4. Ter testi (sure yok, terleme sağlanır, 30 dk filtre kağıdına ter emilir)
Terde klor konsantrasyonu (mmol/L)
<40 Sağlıklı 40-60 Şüpheli
<60 Hasta
KLİNİK BULGULAR KLİNİK BULGULAR
YENİDOĞAN YENİDOĞAN
• Mekonyum ileusu
• Tıkanma sarılığı
• Uzamış sarılık
• Mekonyum ileusu
• Tıkanma sarılığı
• Uzamış sarılık
SÜT ÇOCUĞU SÜT ÇOCUĞU
• Öksürük
• Kusma
• Enfeksiyonlar
• Koyu balgam
• Pankreas yetersizliği
• Yetersiz kilo alımı
• Büyüme geriliği
• Malnutrisyon
• Öksürük
• Kusma
• Enfeksiyonlar
• Koyu balgam
• Pankreas yetersizliği
• Yetersiz kilo alımı
• Büyüme geriliği
• Malnutrisyon
ÇOCUK ve ADOLESANÇOCUK ve ADOLESAN
• Öksürük
• Hışırtılı solunu (Wheezing)
• Nefes darlığı
• Çomak parmak
• KC hastalığı
• DM
• Öksürük
• Hışırtılı solunu (Wheezing)
• Nefes darlığı
• Çomak parmak
• KC hastalığı
• DM
HER YAŞTA HER YAŞTA
• Stafilokok- Pnomokok
• Ampiyem (AC zarı boşluğu iltihabı)
• Apse
• Atelektazi(AC hava
keseciklerinin-)
• Kusma
• Gastroözofajyel reflu
• Kronik karın ağrısı
• Stafilokok- Pnomokok
• Ampiyem (AC zarı boşluğu iltihabı)
• Apse
• Atelektazi(AC hava
keseciklerinin-)
• Kusma
• Gastroözofajyel reflu
• Kronik karın ağrısı
YENİDOĞAN SÜT ÇOCUĞU ADOLESANÇOCUK ve HER YAŞTA
İleus: bağırsak tıkanması Mekonyum: anne karnında bebeğin dışkısı/barsaklarda
biriken yeşilimsi madde İleus: bağırsak tıkanması Mekonyum: anne karnında bebeğin dışkısı/barsaklarda
biriken yeşilimsi madde
Laboratuvar Bulguları Anemi
Hiponatremi Hipokloremi Hipopotasemi Hipoproteinemi Hipoalbüminemi
Hiperürisemi Metabolik alkaloz
Dışkıda yağ
Laboratuvar Bulguları Anemi
Hiponatremi Hipokloremi Hipopotasemi Hipoproteinemi Hipoalbüminemi
Hiperürisemi Metabolik alkaloz
Dışkıda yağ
Klinik Bulgular AC enfeksiyonu
Kronik ishal Kusma
Mekonyum ileusu Abdominal distansiyon
Dehidratasyon Ödem
Klinik Bulgular AC enfeksiyonu
Kronik ishal Kusma
Mekonyum ileusu Abdominal distansiyon
Dehidratasyon Ödem
KF’in En Önemli Klinik Bulguları
• Pulmoner enfeksiyon
• Pankreas yetersizliği (Pankreatik enzim yetersizliği) DM?
• Pankreasın ekzokrin enzimleri yetersizliği sonuca oluşan malabsorpsiyon (yağ, elzem yağ asitleri, vitaminler, mineraller)
• Buna bağlı gelişen malnutrisyon
Kistik Fibrozis ve Malnutrisyon
Kistik Fibrosizli hastaların
%28’i BU <10 persentil %35’i VA <10 persentil
MALNUTRİSYON 3 temel mekanizma ile oluşur.
MALABSORPSİYO MALABSORPSİYON
N
ARTMIŞ GEREKSİNİM*e
nzim tedav.alan ender hast.da AZALMIŞ
BESİN ALIMIAZALMIŞ BESİN ALIMI
KİSTİK FİBROZİS ve MALNUTRİSYON
İmmün yanıtta azalma-enfeksiyon
Pulmoner işlevlerde azalma
Egzersiz toleransında azalma-Oksijenlenme
Solunum kas işlevinde bozukluk
Solunum gücünde azalma
(Buhar tedavisi, koyulaşan sekresyon ve öksürük )
KİSTİK FİBROZİS ve BESLENME
• Yaşam süresini ve kalitesinin artması
• Beyin gelişimi
• Akciğer gelişimi
• Akciğer işlevlerinin devamlılığı
• Malnutrisyonun önlenmesi için
ÖNEMLİDİR
TIBBİ BESLENME TEDAVİSİNİN AMAÇLARI
PEM’nu düzeltmek
PEM’nu düzeltmek Yaşa göre büyüme ve gelişmeyi sağlamak Yaşa göre büyüme ve
gelişmeyi sağlamak
Artan enerji ve besin ögesi gereksinimlerinin
karşılamak (BMH ölçümü) Artan enerji ve besin ögesi
gereksinimlerinin karşılamak (BMH ölçümü)
Emilim bozukluğunu azaltarak enerji kaybını
önlemek
Emilim bozukluğunu azaltarak enerji kaybını
önlemek
Ter ile kaybedilen
elektrolitleri yerine koymakTer ile kaybedilen elektrolitleri yerine koymak
Hastanın yaşına ve klinik bulgularına uygun
beslenme planını uygulamak
Hastanın yaşına ve klinik bulgularına uygun
beslenme planını uygulamak
PANKREATİK ENZİM TEDAVİSİ
KREON TABLET
Pankreas yetersizliğinde diyete ek olarak verilir.
Max: 10 000 IU/kg/gün
Yemek esnasında ve öncesinde ÇİĞNENMEDEN Malabsorpsiyonu ve malnutrisyonu azaltır.
Büyüme ve gelişmeyi olumlu yönde etkiler.
AC işlev bozukluklarında iyileşme sağlar.
Uygun Dozda Pankreatik Enzim Desteği
Yağların %80-90 oranında geri emilimi Gaita ile enerji ve prt kaybının önlenmesi Kreon tablet:
8000 ünite lipaz 9000 ünite amilaz 450 ünite proteaz
300 mg pankreas ekstresi
(Çok yönlü, sindirim kolaylaştırıcı ve
malnutrisyon önlenmesine yönelik tablet)
Pankreatik Enzim Tedavisi (PERT)
Başlangıç dozları
Bebekler:
120 mL formüla ya da AS için 2000-4000 ünite lipaz
<4 yaş
Yemek öncesi 1000 ünite lipaz/kg
>4 yaş
Yemek öncesi 500 ünite lipaz/kg
Ara öğünler: Ana öğün dozunun yarısı
Öykü önemli, dışkılama sayısı?, tolerasyonu sor?
KİSTİK FİBROZİS - ENERJİ
Normal bireylere göre enerji ihtiyaçları
%120-150 artmıştır.
DENGE SAĞLANAMAZSA NEGATİF ENERJİ DENGESİ
Enerji değeri yüksek besinler
(Fantomalt, protifar, vb, 4-5 ölçek)
Tam yağlı süt/yoğurt Sütlü tatlılar
Sıvıyağlar Tereyağı (4C)
Unlu besinler Ekmek Bisküvi
Pekmez, reçel, bal
KİSTİK FİBROZİS - PROTEİN
Kas katabolizmasının artması ile vücut proteinleri azalır.
Aşırı nitrojen kaybı var
Malabsorbsiyonlar PROTEİN Doku gelişimi
Enerjinin %15-20’si
Min 2 g/kg/gün %60’i İYİ KALİTE Max 4 g/kg/gün (NPU Yüksek)
KİSTİK FİBROZİS - KARBONHİDRAT
Enerjinin %45-50’si kompleks CHO’lar Aşırı CHO tüketimi > Artan CO2 üretimi SOLUNUM İŞLEVLERİNDE BOZUKLUK
KİSTİK FİBROZİS - YAĞ
Enerjinin %35-40’ı MCT’den zengin
Emilimleri için pankreatik lipaz ve safra asitlerine gereksinim yok, emilimleri de kolay
Karnitine gerek olmadan taşınabilmesi
Ağırlık kazanımında önemli değişiklikler
MCT içeren mamalar, Peptijunior, Caprilon, Alfare, Alprem
Enzim tableti kullanma durumuna göre verilme miktarı ayarlanır
KİSTİK FİBROZİS - TUZ
• 2-4 mmol/kg/gün
• Emen ve mama alan bebekler için özellikle önemlidir.Hassas terazi kullanılmalıdır.
• Sıcak havalar, ateşli dönemler ve ishalde ayrıca dikkat edilmelidir.
Kistik Fibroziste Önerilen Enerji ve Besin Ögeleri
Enerji RDA X 1.5 (%120-150)
Protein RDA X 1.5
Yağ Enerjinin %40’ı
Elzem yağ asitleri Enerjinin %5’i
A vitamini 2400-3000 mcg
D vitamini 20 mcg
E vitamini 100-200 mg
K vitamini 5 mg (2 kez/hafta)
B kompleks vitaminler RDA X 2
C vitamini RDA X 2
NaCl Bebeklerde 1 g/gün
Çinko RDA
Demir RDA
KİSTİK FİBROZİSTE ENTERAL BESLENME DESTEĞİ
• Ağızdan beslenmesinde sorun olan hastalarda
• Enfeksiyonların azaltılmasında
• Büyüme ve gelişmenin çok geri kaldığı durumlarda
ENTERAL BESLENME DESTEĞİ KULLANILMALIDIR
Enteral beslenme için en uygun yöntem seçilmelidir
• Nazogastrik tüple: Kısa dönemli – 1 hafta
• Nazojejunal tüple: Gastrostomi, jejunostomi
Gece Dinlenme Enerji Harcaması (REE)
Yüksek olduğu için, enteral beslenme desteğinin gece olması önerilir.
Gece Dinlenme Enerji Harcaması (REE)
Yüksek olduğu için, enteral beslenme desteğinin gece olması önerilir.
En Uygun Ürün Seçimi
<1 yaş için: MCT formüller
1-10 yaş: 1 kkal/mL izokalorik Pediasure (Abbott)
Biosorb Pediatric (Nutrcia) Nutrodrip Junior (Novartis)
>10 yaş:
Ensure (Abbott)
Ensure Plus (Abbott)
Biosorp Standart (Nutricia) Biosorp Pediatrik (Nutricia) 1.5 kkal/mL
A-β-LİPOPROTEİNEMİ
• Otozomal resesif geçişli bir hastalıktır.
• Barsağın emici hücrelerinde,lipoproteinlerin protein parçasının sentez edilmemesi sonucu gelişir.
ERKEN SÜT ÇOCUĞU DÖNEMİNDE Gelişme geriliği
Steatore
>5 YAŞ
Dejeneratif retina Serebrum değişiklikler
Ağır nörolojik bozukluklar oluşur
Emilim hücrelerinde lenfatiklere yağ taşınmasında bozulma
Emilim hücrelerinde lenfatiklere yağ taşınmasında bozulma
Total lipit, kolesterol, fosfolipit düzeylerinde azalma
Total lipit, kolesterol, fosfolipit düzeylerinde azalma
Şilomikron ve VLDL yapımında bozulma Şilomikron ve VLDL yapımında bozulma
B+G’de gerilik, steatore, retina ve serebrum
değişiklikleri
B+G’de gerilik, steatore, retina ve serebrum
değişiklikleri
β-lipoprotein sentezi yetersizliği β-lipoprotein sentezi yetersizliği
A-β-LİPOPROTEİNEMİ DİYET TEDAVİSİ
• Diyetin yağ içeriği düşük (%25)
• MCT içeren formulalar (Caprilon, Portagen, Peptijunior vb)
• A, D, E, K vitaminlerinden zengin bir diyet önerilir.
• Beslenme tedavisi ile göz ve sinir sistemi bulguları dışında klinik bulgular düzelir.
AKRODERMATİTİS ENTEROPATİKA
• Çinko emilimindeki yetersizlik sonucu oluşan, otozomal resesif geçiş gösteren bir hastalıktır.
• Hastalık anne sütü alan bebeklerde görülmez (AS kesilince!!) ligandin
• Yapay beslenen bebeklerde ilk haftalarda veya
anne sütü kesilmesini izleyerek sulu dışkı ile başlar.
Başlıca Belirtileri Deri lezyonları
Kronik ishal Gelişme geriliği + Alopesi (saç dökülmesi) Malnutrisyon Nöropsikiyatrik bozukluklar
AKRODERMATİTİS ENTEROPATİKA DİYET TEDAVİSİ
• Tedavi olarak yaşam boyu ORAL ÇİNKO [Çinko sülfat-Zn(SO4)2 / Çinko asetat Zn(O2CCH3)2]
verilmesi önerilmektedir.Doz, plazma çinko düzeyine göre ayarlanmalıdır (50 mg/gün elementer Zn).
• Gelişme geriliği ve PEM derecesine göre beslenme tedavisi yapılmalıdır.
• Steatore olabileceği için, diyetin yağ miktarı başlangıçta %25-30
• CHO intoleransı gelişebilir. CHO türüne (laktoz, sukroz, galaktoz, vb) göre geçici olarak diyette ayarlama yapılabilir.
SAFRA TUZU YETERSİZLİĞİ
KC’de konjuge safra tuzu yapımı
Safranın barsağa akması
İleumdan safra tuzu emilimine ilişkin bozukluklar
Barsak lümeninde, misel oluşumu için konjuge safra tuzları azalır.
Steatore görülür.
Safra Tuzu Yetersizliği Diyet Tedavisi
• Yağların ve yağda eriyen vitaminlerin malabsorpsiyonu olduğu için;
• Hastanın yaşına uygun olarak diyete yağda eriyen vitaminler (A, D, E, K) eklenmelidir.
• Bu hastalarda malabsorpsiyon ancak kolestramin (safra tuzu bağlayan reçine) ve orta zincirli yağ asidi (MCT) içeren diyetler ile kontrol altına
alınabilir.
• Enerji ve besin ögeleri gereksinmesi, PEM derecesine göre belirlenir.