SUMMARY
Mikulicz disease with submandibular gland involvement Mikulicz disease is an entity that affects tissue of salivary gland. Normal salivary acinar and ductal tissue is replaced by lymphoid tissue. Mikulicz syndrome is unrelated to the disease in that the syndrome is characterized by multiglandular invol- vement that is secondary to such d›ieases as leukemia, tuber- culosis, syphilis, sarcoidosis, and lymphosarcoma. In this pa- per we present 38 year old male patient. We performed sub- mandibular gland resection. No recurence was detected in re- gular clinical controls in 2 years.
Key words: Mikulicz disease, submandibular gland Anahtar kelimeler: Mikulicz hastal›¤›, submandibuler bez
1888 y›l›nda Johan Van Mikulicz lakrimal bez, parotis ve submandibular bezlerinde flifllik geliflen hastada Mi- kulicz sendromunu tan›mlad›
(1). 1927 y›l›nda Schaffer ve Jacobsen Mikulicz sendromunu ve hastal›¤›n› 2 ayr›
antite olarak tan›mlad›
(2). Mikulicz hastal›¤›nda sadece tükrük bezleri tutulmas›na ra¤men, sendromunda lakri- mal bez gibi di¤er salg› bezlerinin tutulabilece¤i belirtil- di ve bu tutulumun Sjörgen, lösemi, tüberküloz, sifilis, sarkoidoz ve lenfosarkom hastal›klar›na ikincil geliflti¤i belirtilmifltir
(2,7).
Godwin, 1952 y›l›nda Mikulicz hastal›¤›n› selim lenfo- epitelyal lezyon olarak tan›mlad› ve 1958 y›l›nda Berni- er ve Bhaskar taraf›ndan lezyonlar 2 gruba bölündü. ‹lk grupta lezyonlar lenfoid dokuda geliflen epitelyal orijin- liydiler ve bu grupta mikst tümörler, lenfoepitelyal kist- ler ve papiller kistadenoma lenfomatozum yer al›r. ‹kin- ci gruptaysa tükrük bezlerinde geliflen lenf kökenli lez- yonlar yer al›r ve bu gruptaki tüm lezyonlara Mikulicz hastal›¤› denir.
Biz bu çal›flmada submandibuler flifllik nedeniyle opere etti¤imiz hastay› sunduk.
OLGU
38 yafl›nda erkek hasta 3 y›ld›r sol submandibuler bölgede oluflan, ara ara büyüyüp küçülme gösteren flifllik nedeniyle po- liklini¤imize baflvurdu. Fizik muayanede sol submandibuler bölgede 3x3 cm büyüklü¤ünde s›n›rlar› belirgin sert kitle pal- pe edildi. A¤›z içinde flifllik ve servikal lenfadenopatiye rast- lanmad›. Kserostomi ve kseoftalmi flikayetleri yoktu. Yap›lan ince i¤ne aspirasyon biyopsisinde özgül olayan inflamatuvar hücreler görüldü. Hastaya submandibuler bez eksizyonu yap›l- d›. Patolojide seromüköz tipte majör tükrük bezi dokusunda fibrozis izlendi. Tükrük bezi lobuluslar›n›n, minör ve majör duktuslar›n›n % 80’inden fazlas›n›n içerisinde ve yak›n kom- flulu¤unda lenfositik infiltrasyon izlendi (fiekil 1). Bu infiltras- yon içerisinde plazma hücreleri görüldü. Çevresinde yo¤un inflamasyon olan baz› majör duktuslar›n epitelinde hiperplazi ve fokal skuamöz metaplazi görüldü. Lenfoid infiltrasyon içe- risinde epimyoepitelyal adalar izlenmedi. Yap›lan Pansitoke- ratin ve EMA immünhistokimyasal boyalar›nda lenfoid infilt- rasyon içerisinde epimiyoepitelyal adalar›n varl›¤›n› destekle- yecek pozitif boyanma saptanmad› (fiekil 2). Lenfoid infiltras- yon hiç bir alanda lobulus veya duktus epitelini infiltrasyona u¤rat›p, epitel harabiyetine (habis lenfoepitelyal lezyon) sebep olmam›flt›.
Mevcut histopatolojik ve immünhistokimyasal bulgular klinik ile birlikte de¤erlendirildi¤inde, olgu selim lenfoepitelyal lez- yon morfolojisi ile uyumlu Mikulicz hastal›¤› olarak de¤erlen- dirildi. Bu lenfoid infiltrasyonun epitel harabiyeti oluflturma- mas›, sentrositik veya sentroblastik monomorfik infiltrasyon alanlar› içermemesi nedeni ile habis lenfoepitelyal lezyon ve MALT lenfoma ekarte edildi. Olguda klinik olarak tükrük be- zi d›fl›nda organ veya doku tutulumunun olmamas›, laboratu- var bulgulara ve di¤er klinik semptomlar›n efllik etmemesi ne- deniyle Sjögren sendromu düflünülmedi. Bu infiltrasyona löse- mik hücrelerin ve granülomatöz odaklar›n kat›lmamas›
nedeniyle de, olguda ikincil Mikulicz hastal›¤›na neden olabi- lecek di¤er etyolojiler tamamiyle ekarte edildi.
Hastan›n iki y›ll›k takiplerinde nüks izlenmedi.
Submandibuler bezi tutan Mikulicz hastal›¤›
Adil Ç›nar AKKAYNAK (*), Ahmet AKÇAY (**), Sema ZER-TOROS (***), fierike AKKAYNAK (****), At›lay YAYLACI (*****)
Haydarpafla Numune Hastanesi II. KBB Klini¤i Uzman› Op. Dr.*; Ümraniye Devlet Hastanesi KBB Klini¤i Uzman›, Op. Dr.**; Haydarpafla Numune Hastanesi II. KBB Klini¤i Baflasistan›***; Haydarpafla Numune Hastanesi Patoloji Klini¤i Asist. Dr.****; Haydarpafla Numune Hastanesi II. KBB Klini¤i Asist. Dr.*****
OLGU SUNUMU KBB
Göztepe T›p Dergisi 19: 237-238, 2004
237
ISSN 1300-526XTARTIfiMA
Mikulicz hastal›¤› benin lenfoepitelyal lezyon olarak bi- linir ve otoimmün kökenli olup tükrük bezlerinin a¤r›s›z büyümesiyle karakterizedir
(3). Genelde orta ve ileri yafll› kad›nlarda daha s›k izlenir
(1). Parotis bezi tutulu- mu daha s›kt›r.
Histolojik olarak, lezyonlar›n asiner bölümlerinde prog- resif atrofi ve lenfosit infiltrasyonuyla karakterizedir.
Kesitlerde epimiyoepitelyal adac›klar izlenir
(1,4,5,8,9). Sitokeratin ve epitel membran antijenleriyle immüno- histokimyasal boyama yap›larak epimiyoepitelyal ada- c›klarda epitellerin izlenmesi tan›ya yard›mc›d›r
(7). Pa-
tolojinin geliflmesinden iki hipotez ortaya at›lm›flt›r.
Bunlar; tükrük bezlerinin lenfoid dokular›nda geliflen reaktif hiperplazi ve kanal sistemlerinde yukar›ya do¤ru ilerleyen lenfoid bozukluktur
(2).
Hastalar›n ay›r›c› tan›lar›nda Sjörgen hastal›¤› ilk olarak düflünülmelidir. Sjörgen’de izlenen keratokonjuktivit, kserostomi ve efllik eden ba¤ doku hastal›klar› aç›s›ndan araflt›r›lmal›d›r
(7).
Hastalar›n tedavisinde cerrahi ilk tedavi seçene¤idir.
Cerrahi sonras› radyoterapi veya kemoterapiye gerek yoktur. Opere edilemeyecek hastalarda lenfoid dokula- r›n radyosensitif olmalar›ndan dolay› yüksek doz radyo- terapi seçilen tedavi seçene¤idir
(6).
Selim lenfoepitelyal lezyonlu hastalarda tükrük bezi lenfoepitelyal kanserleri ve tükrük d›fl› lenfoproliferatif bozukluk geliflme riskinin normal popülasyona göre yüksek olmas›ndan dolay› bu hastalar›n takiplerinde da- ha dikkatli olunmal›d›r
(1,4,9).
KAYNAKLAR
1. Alexander K.C. Leung, Andrew L. Wong, William Lane M:
Robson, Alfredo Pinto, Benign lymphoepithelial lesion of the sub- mandibuler gland in a four year old boy, Otolaryngol Head and Neck Surg, 111:302-4, 1994.
2. Paul M. Clark, Jack W. Gamble, Shreveport La: Mikulicz dise- ase of a minör salivary gland, J. Oral Surgery, 36:895-8, 1978.
3. Ömer Günhan, Bülent Celasun, Necdet Do¤an, Turgut Önder, Yüksel Pabuflçu, R›fk› Finci: Fine Needle Aspiration Cytologic Fin- dings in a Benign Lymphoepithelial Lesion with microcalcification, Acta Cytologica, 36;5:744-7, 1992.
4. Micheal J. Gleeson, Roderick A. Cawson, Micheal H: Bennett, Benign lymphoepithelial lesion: a less than benign disease, Clin.
Otolaryngol 11:47-51, 1986.
5. Yak›r Anav›, Sheldon Mintz: Benign Lymphoepithelial Lesion of the sublingual gland, J. Oral Maxillofac Surg, 50:1111-3, 1992.
6. D.P. Kooper, C.R. Leemans, M.C.C.M. Hulshof, F.A.P. Claes- sen, G.B. Snow: Management of benign lymphoepithelial lesions of the parotid gland in human immunodeficiency virus-positive patients Eur Arch Otorhinolaryngol, 255:427-9, 1998.
7. Hunter MacLean, James W. Ironside, James F. Cullen, Zahida Butt: Mikulicz syndrome and disease, Acta Ophthalmologica 71:136- 41, 1993.
8. Stephan T.S. Lee,R. Raman, Annie Tay: Benign lymphoepit- helial lesion of the submandibuler glands, Otolaryngol Head and Neck Surg 97(6):580-2, 1987.
9. G.J. Hordjick, C.J.L.M. Meyer: Benign lymphoepithelial lesion and malignancy, Arch Otorhinolaryngol 230:201-7, 1981.
fiekil 1. H&E boyamas›nda lenfositik infiltrasyon.
fiekil 2. Pansitokeratin boyamas›.
Göztepe T›p Dergisi 19: 237-238, 2004
