G‹R‹fi
SUNCT (Short lasting Unilateral Neuralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing) sendromu ilk olarak 1989’da Sjaastad taraf›ndan tan›mlanm›flt›r.1
Uluslararas› Bafla¤r›s› Derne¤i taraf›ndan 1988’de yap›lan s›n›flamada yer almayan bu sendrom yay›nlanan son s›n›flamada, küme ve di¤er trigeminal otonomik sefaljiler alt bafll›¤› içinde yer alm›flt›r. Erkeklerde kad›nlardan daha s›k görülmektedir.2
Klinik olarak, unilateral, orbital-supraorbital ya da temporal yerleflimli, 5-240 sn. süreli nevraljiform a¤r›lar ve bu a¤r›lara ayn› tarafta efllik eden otonom bulgularla karakterizedir.2 SUNCT’ta görüntüleme yöntemleriyle gösterilebilen, altta yatan yap›sal bir neden genellikle bulunmamaktad›r. Bununla birlikte etiyolojide rol oynayabilece¤i ileri sürülen
“sekonder” nedenler oldu¤u bilinmektedir. Bu sendrom serebellopontin köfle ve beyin sap› vasküler malformasyonlar›, beyin sap› infarktlar›, kitle lezyonlar›, kafatas›n›n posterior konjenital kemik malformasyonlar› gibi genellikle infratentoriyal lezyonlara3-6 efllik edebilece¤i gibi, hipofiz adenomlar›, kavernöz sinüs tümörleri, travma, HIV enfeksiyonlar›, kronik sinüzit gibi supratentorial yerleflimli lezyonlarla da iliflkili olabilece¤i bildirilmektedir.6-10
Literatürde multipl skleroz (MS) tan›s›yla izlenmekte iken SUNCT geliflti¤i bildirilen tek bir olgu bulunmaktad›r.11
Bu sunumda, SUNCT klini¤i gelifltikten sonra MS tan›s› alan bir olgu tart›fl›lacakt›r.
OLGU
23 yafl›nda kad›n hasta, 1 aydan beri devam eden, sa¤ göz çevresinde, gözün arka k›sm›na lokalize, çok fliddetli, b›çak saplan›r tarzda, saniyeler süren, sa¤
göz kapa¤›nda flifllik, gözde yaflarma ve burunda ak›nt›n›n efllik etti¤i a¤r›lar nedeniyle baflvurdu.
Ataklar 60-120 sn. süreli, her hafta ve en az 15-20 atak/gün s›kl›¤›nda tekrarlam›flt›. Ataklar gün içinde olabildi¤i gibi, gece de tekrarl›yordu. Bafllang›çta NSAI ilaçlara k›smen yan›t veren a¤r›, son 2 haftadan beri hiçbir analjezi¤e yan›t vermedi. Daha öncesine ait bir bafla¤r›s› öyküsü al›nm›yordu. Bu a¤r› ve 5-6 aydan beri ara ara geliflen el ve ayak parmak uçlar›nda, süresi de¤iflken, müphem uyuflmalar d›fl›nda bir yak›nmas› yoktu.
Nörolojik muayenede kranyal alan ve motor muayenenin normal oldu¤u saptand›. Yüzeyel ve pozisyon duyusu da normal olan hastan›n vibrasyon duyusu alt ekstremitelerde 15-16 sn. idi. Dismetri, disdiadokinezi ve ataksisi yoktu. Derin tendon refleksleri tüm ekstremitelerde artm›fl, taban derisi refleksi iki yanl› lakaytt›.
SUNCT sendromu olarak de¤erlendirilen olguya, nörolojik muayene bulgular› göz önüne al›narak, olas› sekonder nedenleri d›fllamak amac›yla kranyal MR planland›.
Hastan›n özgeçmifl ve soygeçmifl sorgulamas›nda özellik yoktu.
Lamotrigine tedavisi bafllanan hasta, SUNCT semptomlar› gerilemekte iken tedavinin bafllang›c›ndan 2 hafta sonra akut geliflen peltek konuflma, a¤›zda kayma, sa¤ kol ve bacakta güçsüzlük ve uyuflma flikâyetiyle poliklinikte yeniden de¤erlendirildi. Nörolojik muayenede sa¤ santral tipte fasiyal paralizi, sa¤da -4/5 düzeyinde hemiparezi ve hemihipoestezi oldu¤u saptand›.
Kranyal MR’da T2A kesitlerde sa¤ talamusta kontrast tutmayan, sa¤ posterior periventriküler yerleflimli olan› kontrast tutan, bilateral periventriküler ve subkortikal beyaz cevherde yayg›n demyelizan plaklarla uyumlu sinyaller mevcuttu.
Beyin sap›nda herhangi bir lezyon izlenmiyordu (fiekil 1. a-e). Servikal MR incelemesi normaldi.
Genifl biyokimya, hemogram, sedimantasyon de¤eri normaldi. Ayr›ca antinükleer antikor, anti-dsDNA negatif, antikardiyolipin ve antifosfolipid antikorlar›, protein C, protein S, anti trombin III de¤erleri normaldi.
Vizüel Evoked Potansiyel incelemesi normaldi. BOS’ta bak›lan oligoklonal bant (OKB) pozitifti.
Olgu, klinik, radyolojik görüntüleme ve laboratuvar verileri ›fl›¤›nda olas› di¤er etiyolojilerde d›flland›ktan sonra SUNCT bafla¤r›s›n›n öncellik etti¤i MS olarak de¤erlendirildi.
TARTIfiMA
SUNCT’la iliflkili olabilece¤i ileri sürülen çok say›da ve birbirinden farkl› hastal›klar oldu¤u bilinmesine ra¤men, bu sendromun patogenezinde rol oynayan gerçek mekanizma net olarak bilinmemektedir.
Bafllang›çta SUNCT tablosunun bir tür orbital venöz vaskülit olabilece¤i ileri sürülmüfl, fakat bu bulgunun di¤er baz› bafla¤r›s› tiplerinde de gözlenmifl olmas›
nedeniyle bu görüfl güncelli¤ini kaybetmifltir.2
Daha güncel olan görüfl ise, trigeminovasküler sistemin etkilenmesinin bu sendromun gelifliminde rol oynayabilece¤i ve temel fizyopatolojinin trigeminal otonom refleksin (TOR) bozuldu¤u santral bir patogeneze ba¤l› olabilece¤i fleklindedir.2,6,12
TOR, trigeminal sinir ve fasiyal sinirin parasempatik dallar› ve beyin sap› ba¤lant›lar›n› içerir. Hayvan çal›flmalar›, trigeminal ganglion stimulasyonunun ekstraserebral ve intraserebral damarlarda vazodilatasyonla kan ak›m›nda art›fla neden oldu¤unu, ayr›ca baz› nöropeptidlerin (calsitonin gene releated peptid, substans P, parasempatik
fiekil 1. a-Midsagital T2A FLAIR kesitinde beyin sap›nda herhangi bir lezyon izlenmiyor. b-Sol paramedian sagital T2A FLAIR kesitinde kallozoseptal bileflkeye dik demiyelinizan plaklar. c-Orta serebellar pedinkül düzeyinden geçen kesitte her iki serebellar hemisfer ve ponsta lezyon izlenmiyor. d-Transvers T2A FLAIR kesitinde sa¤ talamusta hiperintens lezyon (ok) ve e-sentrum semiovalede yayg›n demyelizan plaklar. f-Kontrast sonras› spin eko T1A MT (manyetizasyon transfer) sekans›, transvers kesitte ok sa¤ posterior periventriküler kontrast tutan lezyona iflaret etmektedir.
vasoaktif intestinal peptid gibi) sal›n›m›na yol açt›¤›n›
göstermifltir.
Ekstra ve intraserebral damarlardaki vazodilatatör yan›t›n %20’si trigeminal sinirin antidromik uyar›m›
ile, %80’i fasiyal sinir üzerinden refleks yolla yönlendirilmektedir.
Bu refleksin afferent dal›n›n migrene, parasempatik dal›n›n ise küme ve di¤er otonomik sefaljilere neden oldu¤u düflünülmektedir.2,6
SUNCT’ta TOR’un aktivasyonu ve vazonöroaktif maddelerin sal›n›m›n›n, hem a¤r›n›n trigeminal da¤›l›m›na hem de otonom bulgular›n oluflmas›na arac›l›k etti¤i düflünülmektedir.2,11,12
MS’de primer bafla¤r›lar›n›n, özelliklede migren ve gerilim tipi bafla¤r›lar›n›n s›k görüldü¤ü, bafla¤r›s›n›n MS’nin bafllang›ç bulgusu olabilece¤i veya primer bafla¤r›lar›n›n interferon tedavisinin yan etkisi olarak bu hastalarda daha s›k görülebilece¤i bildirilmek- tedir.13,14
MS’li hastalarda primer bafla¤r›lar›n›n prevalans›n›n araflt›r›ld›¤› ve 137 hastay› içeren çal›flmada migren
%25, gerilim tipi bafla¤r›s› %31 oran›nda, küme bafla¤r›s› ise sadece 1 hastada saptanm›flt›r.14
Literatürde, MS’li hastalarda küme bafla¤r›s›n›n görülebilece¤ini bildiren birkaç olgu sunumu bulunmaktad›r.11,15,16,17
Buna karfl›l›k, SUNCT’un MS ile iliflkisine dair literatürde çok az bilgi bulunmaktad›r. Literatürde Vilisaar ve ark. taraf›ndan sekonder SUNCT geliflti¤i bildirilen tek bir MS olgusu bulunmaktad›r.11
18 yafl›ndan beri MS (progresif relapsing) tan›s›yla izlenen, spastik quadriparezisi olan, 42 yafl›ndaki erkek hastaya sa¤ temporal bölgeye lokalize a¤r› ve efllik eden di¤er bulgular da göz önüne al›narak SUNCT sendromu tan›s› konulmufltur. Kranyal MR’da beyin sap›nda (anterior pons, sa¤ serebellar
pedinkül ve medullada) ve iki yanl› hemisferik ak maddede çok say›da demiyelizan plak oldu¤u saptanm›flt›r.
Kurflun ve ark., Devic sendromu tan›s› ald›ktan 2 hafta sonra SUNCT geliflen bir olgu bildirmifllerdir.18
MS’li hastalarda trigeminal nevralji veya trigeminal sinir da¤›l›m›na uyan bölgede a¤r›s›z parestezilerin görülebilece¤i bilinmektedir.11,19
Hem SUNCT hem trigeminal nevraljinin k›sa süren ve tetiklenebilen bafla¤r›lar› olmas› nedeniyle, ikisinin birlikteli¤ine veya birinin di¤erine dönüfltü¤üne dair yay›nlar bulunmaktad›r.2,20 Sjaastad ve ark., birinci divizyon trigeminal nevraljinin özelliklerini tan›mlayarak ve bir dereceye kadar otonom bulgular›n var olabilece¤ini de kabul ederek SUNCT ile trigeminal nevralji aras›ndaki farklar›
yorumlam›fllard›r. TOR aktivasyonuna ba¤l› oldu¤u ileri sürülen göz yaflarmas› ve gözde k›zar›kl›k gibi kranyal otonom belirtilerin SUNCT sendromunda çok daha belirgin görülmesinin, bu iki hastal›k aras›nda temel ay›rt edici özellik oldu¤u belirtilmektedir.2
Trigeminal nevraljinin bir biçimi olarak, k›smen migrende de trigeminal sinirin oftalmik dal›ndaki nosiseptif uyar›m›n bir sonucu olarak subklinik de olsa bir miktar kranyal parasempatik aktivasyon görülebilece¤i kabul edilmektedir. Fakat SUNCT gibi trigeminal otonom sendromlar›n anahtar özelli¤inin trigeminal aktivasyonun derecesi oldu¤u ve bu bulgunun da refleksin santral disinhibisyonuyla iliflkili olabilece¤i ileri sürülmektedir.2,21 SUNCT sendromlu bir olguda atak s›ras›nda çekilen fonskiyonel MR’da ipsilateral posterior hipotalamusta aktivasyon oldu¤u gösterilmifltir.22 Bu bulgular SUNCT’ta hipotalamusla beyin sap›ndaki otonom çekirdekler ve santral antinosiseptif ba¤lant›lar aras›nda direkt bir iliflkinin var olabilece¤ini, ayr›ca hipotalamik disfonksiyonun bu sendromda a¤r›n›n peryodisite- sinden sorumlu etken olabilece¤i görüflünü desteklemektedir.2,22
Bafla¤r›s›yla ayn› tarafa lateralize otonom bulgular›n belirgin olarak efllik etmesini ve di¤er bulgular› da göz önüne alarak olgumuzu SUNCT olarak de¤erlendirdik. Literatürde çok az say›da olgu sunumunun bulunmas› nedeniyle, SUNCT’un efllik etti¤i MS olgular›yla ilgili formel bilgiler bulunmamaktad›r.
Vilisaar ve ark.n›n11 bildirdi¤i olgudan fakl› olarak, bizim olgumuzda SUNCT, MS ataklar›ndan önce ortaya ç›km›flt›r. Ayr›ca, yine bu olgudan farkl› olarak kranyal MR’da beyin sap›nda herhangi bir plak görünümü yoktu.
Bu haliyle olgumuzda SUNCT sendromunun MS ile birlikteli¤inin tesadüfi olabilece¤i de düflünülebilir.
Fakat MS’yle iliflkili patolojik de¤iflikliklerin konvansiyonel MR görüntüleme yöntemleriyle her zaman gösterilemedi¤i bilinmektedir. Bunun d›fl›nda, sekonder SUNCT ile genellikle infra- tentoriyal lezyonlar iliflkilendiriliyor olsa da, supratentoriyal yerleflimli lezyonlar›n da bu sendromla iliflkili olabilece¤i gösterilmifltir. SUNCT için ileri sürülen patogenez modelinde kranyal sinirler, beyin sap›, hipotalamus ve di¤er santral ba¤lant›lar› da içine alan, beyin içinde pek çok nöroantomik bölgenin bu sendromun gelifliminde rol oynad›¤› görülmektedir.
Bu olguda dikkat çekici bir bulgu da, bafla¤r›s›n›n lokalizasyon gösterdi¤i tarafla MS ata¤›n›n ayn›
tarafta, sa¤ beden yar›s›nda lateralizasyon göstermifl olmas›d›r. Vilisaar ve ark.n›n bildirdi¤i olguda da, SUNCT’un lokalizasyonu sa¤ temporal bölgededir.
Bu bulgular bize olgumuzda, kranyal MR’da, beyin sap›nda lezyon saptanmam›fl olsa da, var olan supratentoriyal demyelizan lezyonlar›n, TOR aktivasyonu ve/veya santral inhibisyonla iliflkili mekanizmalar üzerinden bu sendromun gelifliminde etkili olabilece¤ini ve demyelizan patolojinin bu birliktelikte tesadüfün ötesinde koninsidental olabilece¤ini düflündürmüfltür.
Hastaya atak tedavisine yönelik 5 gün süreyle intravenöz, 1 g metilprednizolon pulse tedavisi ve oral preparatla idame tedavisi uyguland›. Hastan›n steroid tedavisi sonras›, hem atak hem de a¤r›
bulgular›nda belirgin düzelme oldu¤u gözlendi.
KAYNAKLAR
1. Sjaastad O, Saunte C, Salvesen R, Fredriksen TA, Seim A, Roe OD, Fostad K, Lobben OP, Zhao JM. Shortlasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection, tearing, sweating, and rhinorrhea. Cephalalgia 1989;9(2):147-56.
2. Silberstein SD, Lipton RB, Goadsby PJ. Primer bafla¤r›s› bozukluklar›;
Klinik uygulamada bafla¤r›s› (Türkçe bask›n›n editörleri: Mustafa Ertafl, Gülflen Akman-Demir), ‹stanbul, Yelkovan Yay›nc›l›k, 1.bask›, 2004;69- 165.
3. Blatter T, Capone MA, Boltshauser E, Bassetti C. Symptomatic SUNCT in an eleven-year-old girl. Neurology 2003;60:2012-3.
4. Penart A, Firth M, Bowen JRC. Shortlasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT) following presumed dorsolateral brainstem infarction. Cephalalgia 2001;21:236-9.
5. De Benedittis G. SUNCT syndrome associated with cavernous angioma of the brain stem. Cephalalgia 1996;16(7):503-6.
6. Trucco M, Mainardi F, Maggioni F, Badino R, Zanchin G. Chronic paroxysmal hemicrania, hemicrania continua and SUNCT syndrome in association with other pathologies: a review. Cephalalgia 2004;24(3):173-84.
7. Kaphan E, Eusebio A, Donnet A, Witjas T, Ali Cherif A. Shortlasting, unilateral, neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT syndrome) and tumour of the cavernous sinus.
Cephalalgia 2003;23:395-77.
8. Bichuetti DB, Yamaoka WY, Bastos JR, Carvalho Dde S. Bilateral SUNCT syndrome associated to chronic maxillary sinus disease. Arq Neuropsiquiatr 2006;64(2B):504-6.
9. Levy MJ, Matharu MS, Meeran K, Powell M, Goadsby PJ. The clinical characteristics of headache in patients with pituitary tumours. Brain 2005;128(8):1921-30.
10. Matharu MS, Levy MJ, Merry RT, Goadsby PJ. SUNCT syndrome secondary to prolactinoma. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74(11):1590-2.
11. Vilisaar J, Constantinescu CS. SUNCT in multiple sclerosis. Cephalalgia 2006;26(7):891-3.
12. Goadsby PJ. Trigeminal autonomic cephalalgias. Pathophysiology and classification. Rev Neurol 2005;161(6-7):692-5.
13. La Mantia L, D'Amico D, Rigamonti A, Mascoli N, Bussone G, Milanese C. Interferon treatment may trigger primary headaches in multiple sclerosis patients. Mult Scler 2006;12(4):476-80.
14. D'Amico D, La Mantia L, Rigamonti A, Usai S, Mascoli N, Milanese C, Bussone G. Prevalence of primary headaches in people with multiple sclerosis. Cephalalgia 2004;24(11):980-4.
15. Ara JR, Martin J, Pina MA, Vergara JM. Cluster headache and multiple sclerosis. Is it coincidence or a causal relation? Med Clin 1989;93(1):39.
16. Leandri M, Cruccu G, Gottlieb A. Cluster headache-like pain in multiple sclerosis. Cephalalgia 1999;19(8):732-4.
17. Then Bergh F, Dose T, Forderreuther S, Straube A. Symptomatic cluster headache. Expression of multiple sclerosis relapse with magnetic resonance tomography detection of pontomedullary lesion in the ipsilateral trigeminal nucleus area. Nervenarzt 2000;71(12):1000-2.
18. Kursun O, Arsava EM, Oguz KK, Tan E, Kansu T. SUNCT associated with Devic's syndrome. Cephalalgia 2006;26(2):221-4.
19. de Silva CJ, da Rocha AJ, Mendes MF, Maia AC Jr, Braga FT, Tilbery CP.
Trigeminal involment in multiple sclerosis; magnetic resonance imaging findings with clinical corretation in a seres of patients. Mult Scler 2005;11:282-5.
20. Bouhassira D, Attal N, Esteve M, Chauvin M. "SUNCT" syndrome. A case of transformation from trigeminal neuralgia? Cephalalgia 1994;14(2):168-70.
21. Goadsby PJ, Matharu MS, Boes CJ. SUNCT syndrome or trigeminal neuralgia with lacrimation. Cephalalgia 2001;21(2):82-3.
22. May A, Bahra A, Buchel C, Turner R, Goadsby PJ. Functional magnetic resonance imaging in spontaneous attacks of SUNCT: short-lasting neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing. Ann Neurol 1999;46(5):791-4.
212 Türk Nöroloji Dergisi 2007; Cilt:13 Say›:3
