VAKASI Onal*,

(1)

TIP Dergisi 13:120-124, 1991

N-HOD ~KiN L~NFOMAYA BAGLI iMMUN oMBOSITOPENI VAKASI

Onal, Mehmet Yucesoy, Turhan Okten, an ilhan****, Orhan Seyfi

~arda~****

: ITP (ldiyopatik trombositepenik purpura) tan1s1 ile takip edilen bir hastada kosteroid tedavisine cevap al1namam1§!1. Daha sonra servikal lent bezi biyopsisi ile odgkin lenfoma tan1s1 konularak BACOP tedavisi ba§lanm19 ve tedavinin 10. gOnOnde ve hematolo!ik dOzelme gozlenmi§tir.

htar Kelimeler: immun trombositopenl, non-hodgkin lenfoma n thromboctytopenia In non-hodgkin lymphoma

mary: Non-Hodgkin lymphoma was diagnosed by cervical lymph node biopsy in a with ITP who hadn't responded to corticosteroids. After ten day BACOP therapy, and hematological improvement was observed.

Words: lmmun thrombocytpenia, non-hodgkin lymphoma

l!ar"'""l'\'iferatif hastal1klarda trombositopeninin en s1k nedeni, kemik iligi infiltrasyonu,

~~~nc•r"n'"nizm veya kemoterapidir. Nadirende immun trombositopeniye rastlan1r (1 ,2,3,4,5,6).

mbosit membranma kar§l geli§en antikorlar veya immun kompleks olu§mas1 sonucu nmr•u,o::v' detelyal sistemde trombosit y1k1mmm artmas1, immun trombositopeni olarak bilinir

Lenfoproliferatif hastahklardan en s1k kronik lenfositik losemide immun trombositopeniye n1r (1 ,2). Lenfomada ise immun trombositopeni gorOimesi nadirdir (1 ,3,4,5,6). Bu

:nattonla, immun trombositopeni geli§en ve non-Hodgkin lenfoma tams1 konulan bu vakay1 1 uygun bulduk.

ya§mda erkek hasta, 1.5 ayd1r devam eden ekimozlar ve burun kanamas1 §ikayeti ile ba§vurdu. Son bir ayda 4-5 Kg kadar kaybetmi§ olan hasta, ba§ka sistemik (ate§, terleme, halsizlik, i§tahs1zhk vs.) tarif etmiyordu.

muayenede; Ekstremitelerde daha fazla olmak Ozere, ciltte yaygm ekimozlar mevcuttu.

servikal bolgede 5 adet 1-2 em. c;apmda, orta sertlikte, agns1z mebil lenfadenopati tesbit i. Dalaka ve karaciger palpe edilmiyordu. Diger sistemlerin muayenesinde de patolojik u tesbit edilmedi.

• Erciyes Ttp FakiJ/tesi Hastaftklan Anabilim Daft Gorevlisi .. Erciyes Oniversitesi Ttp FakiJ/tesi lq Hastaftkfan Anabilim Daft Ogretim Oyesi

•• ::· Erciyes .. Oniversitesi Ttp FakiJftesi Patofoji Anabilim Daft Ogre tim Oyesi Ankara Universitesi Ttp FakiJ/tesi Hematofoji Anabilim Daft Ogretim Oyesi

(2)

Non-Hodgkin Lenfomaya Bag/1 lmmun Trombositopeni Vakas1: ONAL, Alive ark.

Laboratuar incelemesinde; Hb: % 12.5 gr, BK: 12.000/mm3, Trombosit·

sedimantasyon: 120 mm/sa. Periterik yaymada; Pargall % 55, Lentosit % 3

5

+Monosit Eozinotil % 4, <;omak % 2 oranmda idi. Eritrositler normokrom ' trombositler nadir, tekli, §i§ ve detorme idi. Kanama zaman1 16 dk., plht

1

^1~§ma

parsiyel tromboplastin zaman1 35 sn, LDH: 350 mg/dl, karaciger ve bobrek normal, direkt ve indirekt coombs testi menti idi. akciger gratisinde sag hilusta hiler lentadenepatiye (LAP) uyar gorOnOm (Resim 1 ), torakal komputerize ₁₀₁₁vv.,,.,, multipl hilera LAP tesbit edildi (Resim 2). Abdominal ultrasonografide karaciQer normal bi.iyOkli.ikte ve parankim ekolan normal, paraaortik lentadenopati Abdominal KT normal olarak degerlendirildi. Kemik iligi aspirasyonunda, myeloid seri hOcreleri normal, geng megakaryositlerde belirgin artl§ tesbit edildi.

lTP on tan1s1 ile hastaya 100 mg/gOn oral prednizolon tedavisi ba§landl. iki hafta ragmen trombosit say1smda artl§ olmad1. Sol servikal lent bezlerinden yap11an histopatolojik incelemesinde non-Hodgkin lentoma (DiffOz ki.igOk gentikli hue konularak (Resim 3,4), BACOP tedavi §emas1 uyguland1. Cyclophosphamide 750 Adriamisin 50 mg/m2, Vincristine 1.4 mg/m2, Prednizolon 100 mg/gOn ve t::SJe·omllli mg/m2 dozda verildi. Tedavinin 10. gOnOnde yap1lan kan say1mmda t 150.000/mm3 idi. Burun kanamas1 durdu ve ciltteki ekimozlar solmaya ba§ladl.

dozu azalt1larak kesildi.

Bir ay sonra yap1lan kontrolde, servikal lent bezlerinde ve akciger gratisindeki hiler golgelerinde belirgin bir kOgOime gozlendi. Hb % 13 gr, BK 9.000/mm3, 240.000/mm3, sedimantasyon 40 mm/saat idi. Kanama diatezi ile ilgili §ikayetleri kaybolmu§tu.

Resim 1. Vakan1n Akciger gratisi: Sag hiler lentadenopati golgeleri

Erciyes T1p Dergisi/1311991

(3)

Lenfomaya Baglt lmmun Trombositopeni Vakast: ONAL, Ali ve ark.

Resim 2. Vakanm Torakal komputerize tomografisi. Multipl hiler LAP.

Erciyes Ttp Dergisi/1311991 122

(4)

Non-Hodgkin Lenfomaya Bag/1 lmmun Trombositopeni ~akas1: ONAL, Alive ark.

Tartr~ma

Resim 4. Lent bezinin histopatolojik gorunumu. (HE X 400)

Trombositopeni, lenfoproliferatif hastaltklardan kronik lenfositer losemide (KLL) stk komplikasyondur. Bu vakalardaki trombositopeninin nedeni, kemik iligi infilt hipersplenizm veya kemoterapidir {1 ,2). Dalak buyuklugunun olmadtgt, ve kemik megakaryositlerin artm1~ bulundugu immun trombositopeni vakalan ise nadir bildirilmi~tir (1,3,4,5,6). Ebbe (2), 1962 ytltnda otoimmun trombositopeni tesbit ettigi 5 vakastnt yaytnladt. Kaden ve ark. (1) ise 1979 ytltnda immun trombositopeni tesbit KLL ve 3 lenfoma vakastnt bildirdiler. Kubeta ve ark.(6) taraftndan bir mide lenfoma Aghai ve ark.(5) taraftndan bir hepatik lenfoma vakasr, Waddell ve ark.(4) tarafmdan hodgkin lenfomaya baglt immun trombositepeni vakast yayrnlanmt~ltr.

lmmun trombositopenide trombosit ytktmtntn nedeni henuz tartt~maltdrr. Trombosit antijenine kar~t geli~en antikorlar veya immun kompleks olu~umuna baglr retikuleondotelyal sistemde (RES) trombosit tutulumu artmaktadtr (1,2,6). . . lenfomalr vakalarda trombosit membran glikoproteinine kar~t antikor geli;;imi gostenlmr§ll' Bu vakalarda cr51 ile trombosit

ya~am

sO resin in ktsaldtgt gosterilmi;;tir (1 ).

Vakamrzda, trombositopeni yanrnda kemik iliginde geng megakaryositlerde

Erciyes T1p Dergisi/1311991

(5)

Non-Hodgkin Lenfomaya Bagl1 lmmun Trombositopeni Vakas1: ONAL, Ali ve ark.

ecfldi, splenomegali yoktu. Hasta, daha onceden trombositopeniye neden olabilecek '

l!e~hangi

^bir^ilair;

olmam1~t1.

Bu nedenle lenfomaya bagl1 immun trombositopeni

dO~OnOidO ,

teknik nedenlerle trombosit ya~am sOresindeki k1salmay1 trombosit membranma kar~1 geli~en lgG gosterilemedi.

mmun trombositopeni geli~en lenfomal1 vakalarda, radyoterapi veya kemoterapi ile altta atan hastallk tedavi edilmedikr;e, trombosit say1s1 normale donmemektedir (1 ). Baz1

~akalarda

^prednizolon tedavisi ile, r;ogu vakada ise ancak kemoterapi veya radyoterapi ile trombosit say1s1n1n normale dondOgO bildirilmektedir (1 ,5,6). Hastam1zda, iki hafta prednizolon tedavisi ile trombosit say1s1nda art1~ olmamasma ragmen kemoterapiden sonra tenf bezlerinin kOr;Oimesi ile birlikte trombosit say1s1 normale donmO~tOr. Boylece lenfomall vakalarda geli~en immun trombositopeninin, kemoterapi ile dOzelecegi goro~o

desteklenmektedir. Sonur; olarak prednizolon tedavisine cevap vermeyen ITP vakalannda, ahta yatan bir hastallgm (ornegin malign lenfoma) dikkatle ara~t1nlmas1 gerektigi

GJ~Oncesindeyiz.

Kaynaklar

1. Kaden BR, Rosse WF, Hauch TW: lmmun thrombocytopenia in lympnonproliferative diseases. Blood 53:545-551, 1979.

2. Ebbe S, Wittelsi B, Dameshek W; Autoimmune thrombocytopenic purpura (ITP type) with chronic lymphocytic leukemia. Blood 19:23-37, 1962.

3. Aster RH, George JN; Thrombocytopenia due to enhanced platelet destruction by immunologic mechanisms. In Williams WJ, Beutler E, Ersley AJ, Lichtman MA (eds):

Hematology. fourth ed. Me Graw-Hill Co, New York 1990, pp 1371-1398.

4. Waddel CC, Cimo PL; Idiopathic thromboyctopenic purpura occurring in Hodgkin disease after splenectomy: Report of two cases and review of the literature. Am J Hemat

7:381-387, 1979. .

5. Agha1 E, Quitt M Lurie M., et al: Primary hepatic lymphoma presenting as symptomatic immune thromboyctopenic purpura. Cancer 60:2308-2311, 1987.

6. Kubota T, Tanoue K, Murohashi I, et a/: Autoantibody against platelet glycoprotein lib/lila in a patient with non-hodgkin lymphoma. Thromb Res 53:379-386, 1989.

T1p Dergisi/1311991 124