Rektal Paraganglioma

Erciyes Ttp Oergis/11: 131-134,1989

cocukta Rektal Paraganglioma (Vaka Takdimi}

M. Ali ALTINx, Tahir E. PATIROGLUxx, Tiirkan PATIROGLUxxx, Hamit OKURxxxx

ozet:

ya~mdaki k1z hastanm yap1lan fizik muayenesi ve rektal tu§esinde rektumda mOko·kutaneal hattan takriben 5-6 em mesafede, geni~ tabanh polipoid bir kitle ile kar~1la§1ld1. Hasta klinik gozleme almarak gene! anestezi altmda yap1lan rektoskopik ~h§ma ile mevcut kitle total olarak eksize edilerek histopatclojik degerlendirmeye tabi tutuldu. Rektal Paraganglioma tan1s1 alan ve gocuklarda bulabildigimiz kadan ile ilk defa rastlan11an vakay1, bu konudaki litera!Orleride g6zden gegirerek tart1~mak istiyoruz.

Anahtar Kelimeler: Rektum, Paraganglioma

Paraganglioma of the Rectum in a Child (Case Report}

Summary: A ten year old female was evaluated for rectal bleeding in Deparment of Pediatric Surgery of Erciyes University Medical School. Rectal examination yielded a wide based mass aproximately 5,6 em proximal to mucocutaneus junction. Mass was excised at rectoscopy under general anesthesia. Histolojic examination was rectal paraganglioma. Rectal paraganglioma has not been reported in childhood before this case which we presented and discussed brufly with relavant literatures.

Key wordS: Rectum, paraganglioma

Paraganglion sistemi, nora! plaktan koken alan yap1lardan te~ekkOI ederek karotis arterinde, aort ve ana dallan ile adrenal medullada ve paraadrenal sahada daha s1k bir yerle§im gosterir. Otonom sinir sisteminin periferik k1s1mlannd<:

da paraganglionlara rastlan1r. Her paraganglion histolojik olarak granOI igeren esas hOcre ile belirlenmi~ olup, epinefrin salg1layarak otonom sinir sistemi igerisinde eksitasyon gorevini yaparlar (3j.

x Erciyes Oniversitesi Tip Fakii/tesi 9ocuk Cerrahisi Anabilim Dall Do9.Dr.

xx Erciyes Oniversitesi Tip Fakiiltesi Patoloji Anabilim Dafl Prof.Dr.

xxx Erciyes Oniversitesi Tip Fakiiltesi Pediatri Anabilim Dall Yard.Do9.Dr.

xxxx Erciyes Oniversitesi Tip Fakiiltesi 9ocuk Cerrahisi Anabifim Oali Ara~tr.Gorevlisi

131

<;ocukta Rek/al Paraganglioma: AL TIN, MAli ve ark

Vaka Takdimi

G.T. Protokol no: {423830) 10 y krz hasta rektal kanama ~ikayeti ile getirildi. Anemnezinden oc; aydrr dr~krlamadan

sonra taze rektal kanamasr oldugu, birkac; damladan sonra kendiliginden durdugu ogrenildi. Rektal tO§ede Muko·kuteneal hatta 5·6 em mesafede saat onbir hizasrnda yer alan ortalama 3x5 em boyutlarrnda geni~ yOzeyli ve girintili c;rkrntrlr bir intiba veren kitle meveuttu. Kille rektoskop araerlrgr ile dr~arr c;ekilerek total olarak eksize edildi.

Makroskopik goronomo hemorajik, yOzeyi pOrOzlO ve yer yer kanama sahalan olan traji! bir doku izlenimi veriyordu (Resim 1).

.. .

Resim I. Rektal kitlenin makroskopik g5rOnOmO. Kesit yOzO yer yer kanamah, yOzeyi Olsere ve bol damarlr bir doku §eklindedir.

Kitlenin daha sonra yaprlan histolojik ineelenmesinde, rektum mukozastnda Olserasyonlar kas tabakasr ic;inde alveoler dizilimler yapan tO moral yaptlar dikkati rtekmekteydi. Histolojik tam "paraganglioma· olarak degerlendirildi (Resim 2}.

Erciyes T1p Dergisi 11111989

132

yOCI.Ikta Rektal Paraganglioma: AL TIN, M.Aii ve ark.

TartJ~ma

Resim II. Kitlenin histopatolojik incelenmesinde, alveoler dizilim gosteren uniform karakterde, nukleuslan perifere itilmi~ hOcreler gorOimektedir (HE X 160).

Paraganglion sistemi, bulundugu yerlere gore en iyi ~ekilde tarif edenler Glenner ve Grimley'dir (3). Bu Slmflamada vitutta herhangi bir lokalizasyonda olan paraganglioma, bulundugu anatomik bolgeye uyan bir tom or olarak isimlendirilir

(2). Ancak, adrenal medulladan geli~en paragangliomalara feokromostoma ad1 verilir (5). Retroperitoneal beige

paragangliomalan, Zuckertandl organ1 ve abdominal aortanm bifurkasyonundaki sempatik zincirle ili~kili olarak b.Jralardaki paraganglionlardan <;1kt1g1 gibi mesane, uterus ve vagende de geli~en paragangliomalar rapor edilmi~tir

(1). Vakam1z <;ocukluk ya~ grubunda bulabildigimiz kadanyla il~ rektal paraganglioma olu~u ile de ozellik gostermektedir.

Paragangliomalarda semptomlar IOmorOn bulundugu lokalizasyona gore degi~mektedir. Ba~. boyun ve mediastene

ye~e~n paragangliomalar Nervus Glossopharyngeus ya da N. Vagus'dan afferent sinirler alarak primer kemoreseptOr gOrevi yapabilirler. Aym zamanda da arteriel 02 basmcma ve pH degi~ikliklerine hassas oldugu gosterilmi~tir (4).

Paraganglioma eger retroperitoneal yerle~imli ise abdominal kitle ve lumbal bOigede ise agn ~ikayetleri ile ortaya

~kartar. Bu gibi bOigelerde yerle~im sOz konusu oldugunda kanda ve idrarda katekolaminlerde bunlann metabolitleri

ara~tmlmal1d1r (2). Yayg1n tomor insidans1 eri~kinlerde % 5-10 olmasma kar~m <;ocuklarda % 25'e kadar

~kabilmektedir (5). Bizim vakam1zda postoperatuvar yap1lan klinik ve laboratuvar tetkiklerinde ba~ka bir bkalizasyonlu paraganglioma tespit edilmemi~tir. Oguma ve ark. ggm Tech-EHIDA ile yapt1klan sintigrafik

~~~malannda tOm orO, s1cak dansitenin uzun sore devam etmesi nedeniyle fazla kan retansiyonu yapan lezyon olarak ln1mlam1§lard1r (6). 1~1k mikroskobu <;ah~malannda paragangliomalar <;ok iyi sm1rh kOboidal hOcrelerin olu~turdugu Jall1lar olarak gOrOIOr. Bu hOcreler olduk<;a vaskOier fibrOz septalarla aynlm1~ olup stoplazmalannda asidofil granOIIer

es T1p Dergisi 11111989

133

9ocukta Rektal Paraganglioma: AL TIN, M.Aii ve ark.

hiperkromatik nukleuslu hucre kumeleri olu§tururlar ve bu hucre gruplan 'Zellballen' cisimcikleri diye bilinir (7).

UltrastrOktOrOnde IOmoriin esas ve destek hOcrelerden olu§tugu esas hOcre stoplazmasmdaki granullerde katekolamin depoland1g1 ve kimyasal sempatektomi ile katekolamin harcand1g1 gosterilmi§tir (3). Histopatolojik inceleme ile paragangliomalann bening veya maligne oldugunu soylemek zordur (7). Malignitede en onemli kriter metastazlann gosterilmesidir. Paragangliomalar metastazlanm en s1k akciger, kemik, karaciger, pankreas, tiroid, bobrek ve mesaneye yapmaktadlr (1,3). Tedavi bugun i~in kiUenin eksizyonu §eklindedir. Paragangliomalar ~k say1da ve yaygm metastaz yapllklan i~in total eksizyona ragmen hastalar uzun sure yak1n takip edilmelidir. Radyoterapinin bu hastaliktaki yeri ise tartl§mahdJr (2).

<;ocuklarda Paroksimal hipertansiyon ve katekolamin metabolitlerinin artmas1 halinde, adrenal medulla tOm orO yanmda ekstraadrenal paraganglion sistem 10m6r0nun de olabilecegi dO§OnOimeli ve preoperatif donemde bu ~ocuklann klinik ve laboratuvartetkikleri aynnhli bir §ekilde degerlendirilmelidir. Paraganglioma vakas1 nedeniyle tedavi yap1lan 90cuklann ise belli araliklarla takibe alinmas1n1n uygun olacag1 kanaatindeyiz.

Kaynaklar

1. Fattaneh A. Tavassoli MD: Melanotic paraganglioma of the uten·s. Cancer

2. George 8, Louis H, Warwick 8: Paraganglioma of the neck. Clinical and pathologic analysis of 116 cases.

Surg Cl/n North Am 57: 575·583, 1977.

3. Glenner GG, Grimley PM: Tumors of the extraadrenal paraganglion system (Including Chemoreceptors ).

Atlas of Tumors Pathology D.C. Armed Forces lnstitue of Pathology. 2nd Series, Fasc. 9, 1974.

4. Jordan RM: Endocrin Emergencies. Med C/in North Am 67: 1193-1198, 1983.

5. Mark Z, Matishak MD, Lindsy S, Anthony C: Catecholamine secreting paragangliomas of the base of the skull.

J Neurosurg 66: 604-607, 1987.

6. Oguma S, Okazaki H, Nakam1ch G, Endo Y: Case of nonfonciioning paraganglioma arising from retroperitoneum.

J Urol 133:73-76, 1985.

7. Yenerman M, Yenerman M, Demiryont M, et all: Paraganglioma light and electron microscopic study.

J Turkish Patology Society/: 11·19, 1985.

Erciyes T1p Dergisi/1111989

134