Pulmoner arteriyovenöz malformasyon (PAVM), çoğunlukla konjenital, pulmoner arter ve pulmo- ner venler arasındaki anormal ilişkilerdir. Klinikte sık görülmemesine rağmen, hipoksemi ve pulmo- ner nodüller gibi sık görülen pulmoner problemle- rin ayırıcı tanısında mutlaka düşünülmelidir (1).
Çoğunlukla herediter hemorajik telenjiektaziler (HHT) ile birlikte bulunur (%70). HHT’li olguların
%15-35’inde de PAVM mevcuttur (2).
Aşağıda, merkezimizde takip edilen bir PAVM ol- gusu literatür bilgileri ışığında tartışıldı.
493 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2001; 49(4): 493-496
Bir Olgu Nedeniyle Pulmoner
Arteriyovenöz Malformasyon (PAVM)
Özhan KULA*, Seyhan US DÜLGER*, Hilal ALTINÖZ*, Birsen YILMAZ OCAKLI*, Salih GÜRAN**
* SSK Süreyyapaşa Göğüs Kalp Damar Hastalıkları Eğitim Hastanesi,
** Sonomed Görüntüleme Merkezi, İSTANBUL
ÖZET
Merkezimizde izlediğimiz bir olgu nedeniyle pulmoner arteriyovenöz malformasyon (PAVM), literatür bilgileri ışığında irde- lendi. Hemoptizi yakınması ile merkezimize başvuran 60 yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde bir özellik saptan- madı. Hematolojik ve biyokimyasal değerler, elektrokardiyografi ve tam idrar tahlili normaldi. PA akciğer radyografisinde sağ hilusa süperpoze 2 x 2 cm ebatlarında yuvarlak, düzgün sınırlı homojen dansite artışı bulunması üzerine, toraks bil- gisayarlı tomografi (BT) görüntülemesi yapıldı. Uygulanan fiberoptik bronkoskopide normal endobronşiyal sistem görül- dü. Alınan materyal ile yapılan mikrobiyolojik ve patolojik incelemeler tanıya yardımcı olmadı. Yapılan dinamik BT ince- lemesi sonucunda PAVM tanısı kondu. Semptomsuz olan olgumuz izleme alındı.
Anahtar Kelimeler: Pulmoner arteriyovenöz malformasyon, hemoptizi, soliter pulmoner nodül.
SUMMARY
A Case of Pulmonary Arteriovenous Malformation (PAVM)
We reviewed the articles about the pulmonary arteriovenous malformations in the literature because of our case. A 60 ye- ar old man complaining of hemoptysis had no pathologies in his physical examination and his routine laboratory results.
Only in his chest roentgenogram a 2 x 2 cm, round, homogen opacity with smooth margins was seen, superposed on the right hilum. Normal endobronchial system was detected via fiberoptic bronchoscopy. There was an indeterminate vessel related with the solitary pulmonary nodule on his thorax CT and the dynamic CT helped us to diagnose the feeding vessel of the pulmonary arteriovenous malformation. He’s under our routine control.
Key Words: Pulmonary arteriovenous malformations, hemoptysis, solitary pulmonary nodule.
OLGU SUNUMU
NK, 60 yaşında daha önceden hiçbir solunum sis- temi şikayeti olmayan erkek hasta, 4 gün önce öksürüğü takiben ağzından 300 cc kadar kan gel- mesi ve sırt ağrısı şikayetleri ile merkezimize baş- vurdu. Onbeş paket/yıl sigara içimi anamnezi olan hastanın özgeçmiş ve soygeçmişinde bir özellik saptanmadı. Fizik muayene normaldi. He- mogram ve rutin biyokimya tetkikleri de normal sınırlardaydı. Pürifiye protein derivesi negatif, elektrokardiyografi ve TIT normaldi. PA akciğer radyografisinde, sağ hilusta, hilusa süperpoze 2 x 2 cm ebatlarında, düzgün kenarlı, yuvarlak, ho- mojen dansite artışı görüldü (Resim 1). Sağ late- ral akciğer radyografisinde, arka mediasten böl- gesinde, 4-5 cm torakal vertebralara süperpoze 2 x 2 cm ebatlarında, düzgün kenarlı, yuvarlak, ho- mojen dansite artışı tespit edildi. PA ve sağ lateral radyografiler ışığı altında hasta, bir soliter pulmo- ner nodül olgusu olarak değerlendirildi ve soliter pulmoner nodül (SPN)’ün ayırıcı tanısı irdelendi.
Olgumuzun hayvanlarla temas hikayesi yoktu ve echinococcus İHA testi negatif bulundu. Arter kan gazı tetkikinde; pH: 7.36, PaO2: 82 mmHg, Pa- CO2: 40 mmHg, HCO3: 24 mEq/L ve SaO2: %92 bulundu. Hastanın arter kan gazı değerleri nor- maldi. Platipne ve ortodeoksia saptanmadı. Fibe- roptik bronkoskopi yapılan hastada endobron- şiyal sistem normal görünümdeydi. Sağ 6. seg- mentten kateter aspirasyon biyopsisi yapıldı ve sonrasında sekret alındı. Bronkoskopi ile elde edi- len materyalde direkt ARB negatif, kültür negatif olarak belirlendi. Patolojik inceleme ise kronik il- tihap tanısı ile sonuçlandı. Toraks bilgisayarlı
tomografi (BT)’de sağ akciğer alt lob süperior segmentte 3 cm çapında düzgün konturlu, çevre- sinde pnömonik konsolidasyon izlenen kitle ve ta- nımlanan kitleye gelen segmenter pulmoner ar- terde kıvrılma ve genişleme izlenmesi üzerine, ya- pılan dinamik BT’de, sağ akciğer alt lob süperior segment düzeyinde paravertebral lokalizasyonlu, dinamik çalışmada besleyici arteri ve boşaltıcı ve- ni net olarak izlenen aorta ile eş zamanda ve eşit dansitede 30 mm çapında PAVM ile uyumlu lez- yon izlendi (Resim 2,3).
Bir Olgu Nedeniyle Pulmoner Arteriyovenöz Malformasyon (PAVM)
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2001; 49(4): 493-496 494
Resim 1. Hastanın başvuru PA akciğer grafisi.
Resim 2. Toraks CT: Sağ akciğer alt lob süperior segmentte nodül ve segmenter pulmoner arterde kıv- rılma.
Resim 3. Dinamik toraks CT: Nodülün besleyici arte- ri ve boşaltıcı veni izlenmekte.
Kula Ö, Us Dülger S, Altınöz H, Yılmaz Ocaklı B, Güran S.
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2001; 49(4): 493-496 Hastamızın belirgin semptomu yoktu. Yaşının
ileri olması ve hastanın da operasyondan kaçın- ması değerlendirilerek izlem kararı verildi. %95 oranında dinamik BT ile tanı koyma olasılığı ol- duğundan ve anjiyografinin operasyon düşünül- meyen olgular için gereksiz invaziv bir yöntem olduğu düşünüldüğünden pulmoner anjiyografi uygulanmadı. İki yıldır takibimiz altında bulunan hastada lezyon halen stabildir.
TARTIŞMA
Klinikte sık görülmeyen ancak pulmoner nodül ve hipoksemi gibi sık görülen pulmoner problem- lerin ayırıcı tanısında mutlaka düşünülmesi gere- ken PAVM, sıklıkla konjenitaldir (1). Çoğunlukla (%70) HHT ile birlikte bulunur. HHT’li olguların
%15-35’inde de PAVM vardır (2). HHT, Rendu- Osler-Weber sendromu olarak da bilinir. Otozo- mal dominant geçişli, cilt, mukoz membranlar ve visseral organlarda arteriyovenöz malformas- yonlar ile karakterizedir (3). Genetik araştırma imkanımız olmadığı için bu konuda inceleme ya- pılamadı. Bosher ve arkadaşlarının, 350 olguluk çalışmasında, %75 olguda tek taraflı, %36 olguda multipl lezyonlu ve multipl lezyonlu olanların da yarısında bilateral PAVM olduğu bulunmuştur.
Yirmibir olguda ise, tamamen subplevral olduğu saptanmıştır. Yine aynı çalışmada, PAVM’nin da- ha çok alt loblarda bulunduğu ve boyutlarının ge- nellikle 1-5 cm olduğu bildirilmiştir (4). Bizim hastamızda da sağ alt lob süperior segmentte, yalnızca bir lezyon bulunuyordu ve dinamik BT’de 3 cm çapında görülmüştü. Hayatın erken dönemlerinde siyanöz, konjestif kalp yetmezliği, fulminan solunum yetmezliği olabilir ya da hiç semptom yoktur (5). Son serilerde hastaların
%72’sinde PAVM’ye bağlı semptomlar genellikle 4. ve 6. dekatlar arasında bulunmuştur. Semp- tomların varlığı lezyon büyüklüğü ile orantılıdır (6). En sık görülen semptomlar sırasıyla epistak- sis, dispne hemoptizi ve göğüs ağrısıdır. Epistak- sis, HHT’li olgularda mukozal telenjiektaziler ne- deniyle oluşur ve karakteristik olarak spontandır.
Büyük ya da multipl PAVM’li ve çomak parmaklı olguların hemen tümünde dispne görülmüştür (7). Bazı hastaların platipnesi de vardır (8). He- moptizi en sık 3. semptomdur. Ancak daha sık bir başvuru sebebidir (6). Masif hemoptizi oluşa- bilir fakat nadiren fataldir (9). Bizim olgumuz da
6. dekattaydı, literatürde bildirildiği gibi hemopti- zi nedeniyle başvurmuştu. HHT’nin saptanma- ması, tek ve küçük boyutlu PAVM’nin bulunması nedeniyle, dispne ve epistaksisin bulunmaması da literatür bilgilerine aykırı değildi. Fizik muaye- nede telenjiektaziler, HHT’ye bağlanabilecek en sık bulgudur. En sık yüz, ağız, göğüs ve üst ekst- remitelerde yerleşirler (3). PAVM bölgesinde %46 olguda üfürüm duyulur. Son serilerde, çomak parmak ve siyanöz sırasıyla hastaların %39 ve
%34’ünde bulunmuştur (1). Bazı hastalarda ise platipne ve ortodeoksia görülebilir (10). Olgu- muzda ise fizik muayenede herhangi bir patoloji saptanmamıştır. PAVM’li hastalarda SaO2 genel- likle düşüktür (4). Bizim olgumuzda arter kan gazlarında PAVM ile uyumlu bir patoloji saptan- madı. Bu durumun lezyonun tek ve küçük olma- sından kaynaklandığını düşündük.
PAVM’nin klasik röntgenografik görünümü, yu- varlak ya da oval, uniform yoğunlukta dansitedir.
Sıklıkla lobule fakat keskin sınırlı, genellikle alt loblarda ve çapı 1-5 cm arasındadır (11). Olgu- ların 2/3’ünde röntgenografik bulgu tektir (4).
Lezyon floroskopi ile incelendiğinde valsalva ve muller manevraları sırasında pulsasyon ve çapta farklılıklar görülebilir (12). Hastamızın röntge- nografik bulguları da literatür bilgileri ile uyumlu- dur. En sık bildirilen komplikasyonlar santral si- nir sistemi (SSS) ile ilişkilidir (%30). Daha az sık- lıkla hemotoraks ve hemoptizi görülebilir (11).
Polisitemi ve anemi PAVM’li hastaların %25 ve
%17’sinde görülebilir (6,12). Bizim olgumuzda başvurusuna neden olan ve bir kez gerçekleşen hemoptizi dışında komplikasyon saptanmamıştır.
Tipik röntgenografik bulgusu olan bir ya da daha fazla pulmoner nodül, mukokütanöz telenjiekta- ziler, serebral emboli ya da beyin apsesi bulunan hastalarda PAVM’den şüphelenilmelidir (1).
PAVM tanısında, kontrast pulmoner anjiyografi en önemli tanı koydurucu yöntemdir. Rezeksiyo- nel ya da embolizasyon tedavisi düşünüldüğün- de mutlaka yapılmalıdır (5,12).
Toraks BT çoğunlukla şüphe uyandırıcı olabilir.
Ancak noninvaziv bir yöntem olan 3 boyutlu heli- kal görüntülemenin kesitsel görüntüleme ile bir- leştirilmesi ile de %95 kesin tanı sağlanabilir (13).
Biz de bu olguda tanıya dinamik BT ile ulaştık.
495
Bir Olgu Nedeniyle Pulmoner Arteriyovenöz Malformasyon (PAVM)
496 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2001; 49(4): 493-496
Progresif PAVM büyümesi, paradoksal emboli ve semptomatik hipoksemisi olan olgularda rezeksi- yonel tedavi ya da embolizasyon tedavisi yapıl- malıdır (12). White ve arkadaşları da, 3 mm’den daha büyük besleyici damarı olan tüm PAVM’li ol- gularda rezeksiyonel tedavi ya da embolizasyon tedavisini önermişlerdir (14). Başka bir çalışma- da da PAVM soliterse, çapı 2 cm’den büyükse ve emboloterapi riski yüksekse cerrahi tedavi öneril- miştir (15). Multipl ve mikroskobik PAVM’leri olan ve emboloterapiye cevap vermeyen bir hastada ise çift akciğer transplantasyonu ile prognozun iyi olduğu bildirilmiştir (16). Bizim hastamız sempto- mu bulunmadığından izleme alınmış ve 2 yıllık iz- lem süresince progresyon göstermemiştir. Halen takip altındadır.
KAYNAKLAR
1. Gassage JR, Ghasson K. Pulmonary arteriovenous mal- formations. Am J Respir Crit Care Med 1998; 158: 643-61.
2. Kjeldsen AD, Oxhoj H, Andersen PE, et al. Pulmonary ar- teriovenous malformations. Screening procedures and pulmonary anjiography in patients with hereditary he- morrhagic telangiectasia. Chest 1999; 116: 432-9.
3. Plauchu H, De Chadarevian JP, Bideau A, et al. Age-re- lated clinical profile of hereditary hemorrhagic telangiec- tasia in an epidemiologically recruited population. Am J Genet 1989; 32: 291-7.
4. Bosher LH Jr, Blake DA, Byrd BR. An analysis of the pat- hologic anatomy of pulmonary arteriovenous ane- urysms with particular reference to the applicability of local axcision. Surgery 1959; 45: 91-104.
5. Allen SW, Whitfield JM, Clarke DR, et al. Pulmonary ar- teriovenous malformation in the newborn: A familial ca- se. Pediatr Cardiol 1993; 14: 58-61.
6. Dines DE, Arms RA, Bernatz PE, et al. Pulmonary arteri- ovenous fistulas. Mayo Clin Proc 1974; 49: 460-5.
7. Stringer CJ, Stanley RC, Bates RC, et al. Pulmonary ar- teriovenous fistulas. Am J Surg 1955; 89: 1054-80.
8. Robin HD, Laman D, Horn BR, et al. Platypnea related to orthodeoxia caused by true vasculer lung shunts. N Engl J Med 1976; 294: 941-3.
9. Hoffman WS, Weinberg PM, Ring E, et al. Massive he- moptysis secondary to pulmonary arteriovenous fistula:
Treatment by a catheterization procedure. Chest 1980;
77: 697-700.
10. Dutton JAE, Jackson JE, Hughes JMB, et al. Pulmonary arteriovenous malformations: Results of treatment with coil embolization in 53 patients. AJR 1995; 165: 1119-25.
11. Ference BA, Shannon TM, White RI Jr, et al. Life-threate- ning pulmonary hemorrhage with pulmonary arteriove- nous malformations and hereditary hemorrhagic telan- giectasia. Chest 1994; 106: 1387-90.
12. Dines DE, Seward JB, Bernatz PE. Pulmonary arteriove- nous fistua. Mayo Clin Proc 1983; 58: 176-81.
13. Remy J, Remy-Jardin M, Giraud F, et al. Angioarchitec- ture of pulmonary arteriovenous malformations: Clinical utility of three-dimensional helical CT. Radiology 1994;
191: 657-64.
14. White RI Jr, Lunch-Nyhan A, Terry PC, et al. Pulmonary arteriovenous malformations: Techniques and long-term outcome of embolotherapy. Radiology 1988; 169: 663-9.
15. Wechsler J, Jedlicka V, Kerwitzer J, et al. A case of a pul- monary arteriovenous malformation treated by lobec- tomy. Acta Chir Hung 1999; 38: 53-5.
16. Reynaud- Gaubert M, Thomas P, Gaubert JY, et al. Pulmo- nary arteriovenous malformations: Lung transplantation as atherapeutic option. Eur Respir J 1999; 14: 1425-8.
Yazışma Adresi:
Dr. Özhan KULA
SSK Süreyyapaşa Göğüs Kalp Damar Hastalıkları Eğitim Hastanesi
Başıbüyük, Maltepe, İSTANBUL
