Pulmoner arteriyovenöz malformasyonlar (PAVM), çoğu zaman konjenital olarak gelişen pulmoner arter ve venler arasındaki anormal bağlantılardır. Klinikte çok nadir görülmekle be- raber, pulmoner nodüller, hemoptizi veya hipok-
semi gibi çeşitli solunumsal sorunlarda ayırıcı tanıda dikkat edilmesi gereken hastalıklardandır.
Literatürde, pulmoner arteriyovenöz fistül, pul- moner arteriyovenöz anevrizma, akciğer he- manjiyomu, akciğer kavernöz anjiyomu, pulmo-
175 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2004; 52(2): 175-178
Endobronşiyal olarak görülen bir arteriyovenöz malformasyon olgusu
Zafer KARTALOĞLU1, Oğuzhan OKUTAN1, Erdoğan KUNTER1, Faruk ÇİFTÇİ2, Ahmet İLVAN1, Habil TUNÇ3
1Gülhane Askeri Tıp Akademisi Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Servisi, 2Gülhane Askeri Tıp Akademisi Çamlıca Göğüs Hastalıkları Hastanesi,
3Gülhane Askeri Tıp Akademisi Çamlıca Göğüs Hastalıkları Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Servisi, İstanbul.
ÖZET
Pulmoner arteriyovenöz malformasyon (PAVM), pulmoner arterler ile venler arasında anormal bir geçiş olup, konjenital for- mu daha sık görülür. Klasik radyolojik görünümü yuvarlak, düzgün sınırlı lezyonlar şeklindedir. Yirmiiki yaşında erkek hastada PAVM endobronşiyal lezyon şeklinde saptandı ve “wedge” rezeksiyon ile tedavi edildi. Literatür taramasında, PAVM’nin endobronşiyal görünümünü tanımlayan yalnızca bir olguya rastlandı.
Anahtar Kelimeler:Endobronşiyal, pulmoner, arteriyovenöz, malformasyon, fistül, bronkoskopi.
SUMMARY
A case of arteriovenous malformation seen as an endobronchial lesion
Kartaloglu Z, Okutan O, Kunter E, Ciftci F, Ilvan A, Tunc H
Department of Chest Disease, GATA Haydarpasa Training Hospital, Istanbul, Turkey.
Pulmonary arteriovenous malformation (PAVM) is an abnormal communication between pulmonary arteries and pulmo- nary veins, and congenital form is seen more prevalently. The classic radiological appearance is a round, well-circumscri- bed lesion. PAVM was observed in a 22-year-old male as an endobronchial lesion, and treated by wedge resection. Revi- ewing the literature, we identified only one case report that describes endobronchial view of PAVM.
Key Words: Endobronchial, pulmoner, arteriovenous, malformation, fistula, bronchoscopy.
Yazışma Adresi (Address for Correspondence):
Dr. Zafer KARTALOĞLU, Gülhane Askeri Tıp Akademisi Çamlıca Göğüs Hastalıkları Hastanesi, 81020, Acıbadem, İSTANBUL - TURKEY
e-mail: zkartaloglu@hotmail.com
ner telanjiektazi adları da kullanılmakla beraber genelde kabul edilen PAVM’dir.
PAVM’nin konjenital formu sık olmakla beraber, edinsel olarak da; karaciğer sirozu, mitral ste- noz, travma, aktinomiçes, Fanconi sendromu, metastatik tiroid kanseri ve schistosomiasis’de ortaya çıkabileceği bildirilmiştir (1).
PAVM’li olguların çoğunda (%70) herediter he- morajik telanjiektazi de (HHT, Rendu-Osler-We- ber Sendromu) bulunmaktadır (1). Öte yandan, HTT olgularının sadece %20’sinde PAVM olduğu bildirilmiştir (2). PAVM’nin klasik radyolojik gö- rünümü çoğu zaman alt loblara yerleşmiş, yu- varlak ya da oval düzgün kenarlı, lobüle, 1-5 cm çapında soliter veya multipl nodüller şeklindedir.
Bronkoskopik incelemelerde endobronşiyal ola- rak kitle gibi gözlenen bir PAVM olgusunu litera- tür bilgileri ışığında sunuyoruz.
OLGU SUNUMU
Öksürük, balgam, iştahsızlık, kan tükürme, gece terlemesi yakınmaları ile bir üniversite hastanesi göğüs hastalıkları kliniğine başvuran 23 yaşın- daki erkek hasta, tetkik amacıyla yatırılmış. İn- celemeler sonucunda endobronşiyal primer tü- berküloz tanısı ile tüberküloz tedavisi başlanarak taburcu edilmiş. Hastanın çekilen akciğer grafi- sinde sol orta bölgede heterojen infiltratif görü- nüm ve bilgisayarlı toraks tomografisinde sol akciğer üst lob apikal segmentte 2 x 2 cm ça- pında nodüler lezyon ve çevresinde satellit no- düller saptanmış (Resim 1). Bronkoskopik ince- lemede elde edilen görünüm endobronşiyal pri- mer tüberküloz olarak düşünülmüş, buna karşın balgam ve bronş lavajında asidorezistan basil (ARB) pozitifliği saptanmamış ve bronş mukoza biyopsisinde histopatolojik olarak granülamatöz lezyonun varlığı rapor edilmemiştir. Hasta antitü- berküloz ilaç tedavisinin dördüncü ayında servi- simize görevi gereği sevk edildiği için kontrol amacıyla yatırıldı. Başlangıçtaki yakınmalarının çoğunun olmadığını ifade eden hastanın öz ve soy geçmişinde önemli bir hastalık yoktu. Altı paket/yıl sigara öyküsü vardı. Fizik muayene- sinde; genel durumu iyi, şuur açık, ödem, ikter ve siyanoz yoktu. Vital bulguları normal sınırlar
içerisindeydi. Solunum sistemi muayenesinde ve diğer sistem muayenelerinde özellik bulunmadı.
Rutin laboratuvar incelemelerinde, hemogram, eritrosit sedimentasyon hızı, tam idrar ve biyo- kimyasal tetkikleri normal sınırlar içerisindeydi.
Balgam ARB sonucu negatif, tüberkülin cilt testi 13 mm endürasyon olarak saptandı. PA akciğer grafisinde sol hiler dolgunluk görüldü. Toraks bil- gisayarlı tomografi (BT) incelemesinde, sol akci- ğer üst lob apikal segmentteki nodüler lezyonu- nun küçüldüğü ancak önceki satellit nodüler in- filtrasyonunun kaybolduğu görüldü (Resim 2).
Endobronşiyal olarak görülen bir arteriyovenöz malformasyon olgusu
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2004; 52(2): 175-178 176
Resim 1. Bilgisayarlı toraks tomografisinde, sol ak- ciğer üst lob apikal segmentte 2 cm çaplı nodüler lezyon ve çevresinde satellit nodüller görülmektedir.
Nodülün PAVM olduğu göz önüne alındığında pulmo- ner arter ile olan bağlantısı da dikkati çekmektedir.
Resim 2. Antitüberküloz tedaviden dört ay sonra çe- kilen toraks tomografisinde, nodüler lezyonun küçül- mekle beraber durduğu ve çevresindeki lezyonların ise kaybolduğu görüldü.
Kartaloğlu Z, Okutan O, Kunter E, Çiftçi F, İlvan A, Tunç H.
Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2004; 52(2): 175-178 Hastaya servisimizde kontrol amacıyla yapılan
fiberoptik fleksibl bronkoskopi incelemesinde, sol ana bronşun hiperemik olduğu, sol üst lob apikal segment ağzının daralmış ve segment bronşunu tama yakın tıkayan parlak sedefimsi bir lezyon izlendi (Resim 3). Bu lezyondan for- seps ile biyopsi alınmaya çalışıldı. Biyopsinin histopatolojik sonucu; “... damar duvarlarında belirgin inflamatuvar hücre infiltrasyonu ile sey- reden lökositoklastik vaskülit? (Wegener, He- noch-schönlein...)” olarak bildirildi. Lökositok- lastik vaskülite yönelik olarak yapılan tetkikler- de; antinükleer antikor (ANA), anti-dsDNA, cANCA, HIV, HBsAg, anti-HBsAg, kardiyolipin antikoru IgG ve IgM, ASO, C-reaktif protein (CRP) ve RF negatifti. Total eozinofil 200/mm3 bulundu. Böbrek fonksiyonları (kreatinin kleren- si, ultrasonografi) normal sınırlardaydı. Lökosi- toklastik vaskülitin etyolojisini araştırmaya yö- nelik incelemelerden sonuç alınamadı. Bu arada hastanın antitüberküloz tedavisi de altı ayı ta- mamlamıştı ve kesildi. Hastaya, radyolojik ola- rak nodülün devam etmesi ve endobronşiyal bulguların kontrol edilmesi amacıyla tekrar bronkoskopi yapıldı. Adenom, karsinoid vb.
obstrüksiyona yol açan endobronşiyal bir kitle düşünülmesi üzerine ameliyata karar verildi.
Hastaya torakotomi ile sol üst lob apikal segmen- te “wedge” rezeksiyonu yapıldı. Ameliyat mater- yalinin patolojik incelemesi PAVM olarak rapor edildi. Komplikasyon gelişmeyen hastanın daha sonraki kontrollerinde de bir sorun saptanmadı.
TARTIŞMA
PAVM çok sık görülmeyen bir patolojidir. Olguların
%10’unu çocuklar oluşturmakta ve beşinci-altıncı dekadda insidansı artmaktadır. Etyolojisi tam ola-
rak bilinmemekle beraber, bazı genetik faktörlerin hastalığın oluşumunda rolü olduğu kabul edilmek- tedir. PAVM çoğunlukla alt loblarda ve tek taraflı olarak görülür. Soliter olabildiği gibi binlerce ve tüm akciğeri sarmış (difüz) 1-10 mm çaplı mikro- nodüller şeklinde de görülebilmektedir (1).
PAVM’li hastalarda semptomlar hastalığın boyu- tu ile ilgili olup, 2 cm’den küçük ve soliter olan- larda çoğu zaman semptom bulunmamaktadır.
Genel olarak rastlanan semptomlar, nefes darlı- ğı, öksürük, hemoptizi, siyanoz ya da bazı olgu- larda hipoksemi ile beraber solunum sıkıntısıdır.
Bizim olgumuzda hemoptizi (kan tükürme) ya- kınması vardı. Bu hastalarda hemoptizi %11-50 oranında olup, bazen ölümcül boyutlarda görü- lebilmektedir (3). Solunum sistemi dışında para- doksal emboliler ve özellikle serebrovasküler komplikasyonlar ortaya çıkabilmektedir. Yine akciğer dışında burun mukozası, ağız içi, yüz, dudaklar ve üst ekstremitelerde telanjiektaziler görülebilir (1). Bazı olgularda PAVM bulunan bölgede özellikle inspirasyon sırasında üfürüm duyulabilir (%46). Bizim olgumuzda telanjiekta- ziler görülmedi ve PAVM’nin küçük olması nede- niyle üfürüm de duyulmadı.
Bu hastalarda oksijen satürasyonunun düştüğü bildirilmekle beraber bizim olgumuzda satüras- yon normal sınırlardaydı (%95). Platipne ve or- todeoksia (ayakta nefes darlığı ve hipoksemi) yine bu hastalarda görülebilmekte ve tedavi son- rası bu tablo düzelmektedir.
PAVM, radyolojik incelemelerde; yuvarlak veya oval sıklıkla lobüle ancak düzgün kenarlı 1 ile 5 cm çapında soliter veya multipl nodüller ya da kitle şeklinde görülür. Çapı bazen 10 cm’ye kadar bü-
177
Resim 3. Bronkoskopi incelemesinde, sol akciğer üst lob apikal segment ağzını tıkayan parlak sedefimsi lezyon görülmektedir. Bronkoskopi işlemi sırasında lezyonun pulsatil olmadığı saptandı.
Endobronşiyal olarak görülen bir arteriyovenöz malformasyon olgusu
178 Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2004; 52(2): 175-178
yüyebilmektedir. Mikrovasküler telanjiektaziler şeklinde olan olgularda akciğer grafisi normal olabilir. Bizim olgumuzda başlangıçta PA akciğer grafisinde sol akciğer orta bölgede heterojen in- filtrasyon görünümü vardı. Bu görünümü hasta- da klinik tabloya eşlik eden obstrüktif pnömonik konsolidasyon oluşturuyordu. PAVM’nin oluştur- duğu 2 cm çaplı nodüler opasite tomografik in- celemelerde ortaya çıktı ve takiplerde de devam ettiği görüldü.
Pulmoner anjiyografi ve manyetik rezonans (MR) anjiyografi ile PAVM’nin gösterilmesi mümkün- dür. Ancak son yıllarda geliştirilen kontrast eko- kardiyografi (EKO) incelemesi kardiyak veya pulmoner şantları ortaya çıkarmada daha üstün bir yöntem olarak bildirilmiştir (2). Hastamızdaki klinik tablo PAVM ile çok uyumlu değildi. Başlan- gıçta primer tüberküloz gibi düşünülmüş ve daha sonra patolojik incelemede lökositoklastik vas- külit şüphesi ile etyolojik araştırmalar yapılmış ve sonuçta endobronşiyal tümöral kitle olarak kabul edilmiştir. Ayrıca, PAVM’nin endobronşiyal olarak görülebileceği ve bu görünümün tanımla- masına ait klasik bir bilgi de bulunmamaktadır.
Bu nedenle olgumuzda gerek anjiyografik gerek- se kontrast ekokardiyografik incelemeler yapıl- mamış ve hem tanısal hem de tedavi amaçlı ola- rak ameliyata karar verilmişti. Tedavi edilmeyen olgularda puberte veya gebelik döneminde PAVM’nin büyüdüğü ve rüptür olasılığının olduğu da bildirilmiştir (2). PAVM’li hastalarda yapılan bronkoskopik incelemelerin normal sınırlarda ol- duğu saptanmıştır (4,5). Literatür taramasında, sadece bir olgu sunumunda, PAVM’nin endob- ronşiyal bir lezyon halinde görüldüğü bildirilmiş- tir (6). Bu olguda pulsatil olmayan ve sağ akci- ğer alt lob anterior segment bronşunun distalinde bir çıkıntı şeklinde parlak ve pürüzlü bir yüzey gösteren lezyon tanımlanmıştır.
PAVM’nin tedavisi ya ameliyat ya da embolizas- yondur. Yapılan çalışmalar sonunda, özellikle küçük damarlarda ve difüz olarak görülen olgu- larda embolizasyonun tercih edilmesi gerektiği bildirilmiştir (2). Genç, soliter ve çapı 2 cm’den büyük olgularda cerrahi tedavi önerilmektedir.
Ancak son yıllarda yapılan bir çalışmada, embo- lizasyon ile tedavi edilip pulmoner anjiyografi ile rezidü PAVM olmadığı gösterilen 39 olguda daha sonra yapılan kontrast EKO yöntemi ile rezidü yönünde pozitif sonuçların elde edilmesi, embo- lizasyon yönteminin güvenilirliğini tartışmalı ha- le getirmiştir (7).
Olgumuzda preoperatif olarak PAVM düşünül- memekle beraber, tanısal amaçlı yapılan torako- tomi sonrası “wedge” rezeksiyonu ile lezyon çı- karılmış ve PAVM tanısı konmuş, aynı zamanda tedavisi de yapılmıştır.
KAYNAKLAR
1. Gossage JR, Kanj G. Pulmonary arteriovenous malfor- mations. A state of the art review. Am J Respir Crit Care Med 1998; 158: 643-61.
2. Shovlin CL, Letarte M. Herediter haemorrhagic telangiec- tasia and pulmonary arteriovenous malformations: Issu- es in clinical management and review of pathogenic mechanism. Thorax 1999; 54: 714-29.
3. Hoffman WS, Wienberg PM, Ring E, Edmunds LH. Mas- sive hemoptysis secondary to pulmonary arteriovenous fistula: Treatment by a catheterization procedure. Chest 1980; 77: 697-700.
4. Callebaut B, Sluysmans T, Stijns M, et al. Percutaneous embolization of a pulmonary arteriovenous fistula in a child. Arch Pediatr 1994; 1: 46-8.
5. Kula Ö, Dülger S, Altınöz H ve ark. Bir olgu nedeniyle pulmoner arteriovenöz malformasyon (PAVM). Tüberkü- loz ve Toraks 2001; 49: 493-6.
6. Soda H, Oka M, Kohno S, et al. Arteiovenous malforma- tion of the bronchial artery showing endobronchial prot- rusion. Intern Med 1995; 34: 797-800.
7. Lee WL, Graham AF, Pugash RA, et al. Contrast echocar- diography remains positive after treatment of pulmonary arteiovenous malformations. Chest 2003; 123: 351-8.
