Hematolojik Kanserler

Hematolojik Kanserler

Lenfoma

• Lenfomalar Hodgkin Lenfoma ve Non Hodgkin Lenfoma olarak 2 ye ayrılır.

• HL da sıralı lenfatik tutulum sık görülürken, NHL da tutulum sıralı

olmayıp infradiyafragmatik LN tutulumu,ekstranodal tutulum ve kemik iliği tutulumu HL ya göre daha sıktır.

Hodkin Lenfoma

• Tanı ve Evreleme:

• Öykü: Kilo kaybı ,ateş, gece terlemesi gibi B semptom varlığı ve ele gelen LAP varlığı veya halsizlik yorgunluk gibi genel semptomlar

• Fizik Muayene: KC ve Dalakta büyüme varlığı , palpabl LAP özellikle dikkat edilmelidir

• Histopatolojik biyopsi ile örnekleme

• Performans ve diğer prognostik faktörlerin incelenmesi

( Sedimentasyon yüksekliği, b2 mikroglobulin değeri, Hemogram parameterleri vs)

Histopatoloji: Klasik HL

• Noduler Sklerozan

• Lenfositten Zengin

• Mikst Selüler

• Lenfositten fakir

• Ayrıca Klasik HL dan farklı olarak Noduler Lenfosit Predominant HL alt tipi de bulunur

Evreleme: Ann Arbor Staging

• I- tek bir lenf nod bölgesi tutulumu

• II- Diyaframın aynı tarafında iki veya daha fazla LN bölgesi tutulumu

• III-Diyaframın her iki tarafında LN bölgesi tutulumu

• IV-Eşlik eden LN tutulumu olarak veya olmaksızın bir veya daha fazla

ekstralenfatik organın yaygın şekilde tutulumu, uzak ( bölgesel olmayan) LN tutulumunun eşlik ettiği ekstralenfatik organın sınırlı tutulumu

• A- B semptom olamaması

• B-B semptom olması

• E- Ekstralenfatik hastalık

• S- Dalak tutulumu

• X- Bulky hastalık: > 10 cm periferik LAP, intratorasik > 1/3 olan mediastinal kitle

Prognostik Faktörler

• Evre I-II hastalık için olumsuz faktörler:

Bulky mediastinal hastalık, ESH yüksekliği, >50 yaş, 3 ve üzeri LN tutulumu,ekstranodal hastalık+

• Evre III-IV için olumsuz faktörler :

Serum albümin düzeyi düşüklüğü, Hbg düşüklüğü, E cinsiyet, > 45 yaş, Evre IV hastalık, Lökosit artışı, lenfosit düşüklüğü

Tedavi

• Erken evre hastalıkta KT ve RT

• İleri evrede KT ve takiben rezidü hastalık veya tanıda bulky hastalık varlığında RT

• 5 yıllık hastalıksız sağkalım erken evrede >%90 larda, ileri evrede ise

%70-80 civarındadır.

RT Teknik

• HL da kullanılan alan ve tanımları:

• Geniş alan RT, Total Lenfoid Işınlama, Subtotal Lenfoid Işınlama, Mantle RT, Ters Y RT, Tutulu Alan RT (IFRT), Tutulu Bölge RT (ISRT) ve Tutulu LN RT (INRT) olarak geçmektedir.

• Günümüzde standart uygulama ise ISRT ‘dir

• RT planlama için tedavi edilecek alana yönelik immobilizasyon yöntemleri ile sabitleme sonrası planlama BT kesitleri üzerinden PET füzyon ile tutulu LN gros hacimlere 1,5-2 cm CTV ve 0,5-1 cm PTV marjı verilerek tedavi alanı oluşturulur.,

• Evre I-II de KT sonrası 20-30 Gy RT

• Evre III-IV te de 30- 36 GY

Non Hodgkin Lenfoma

• Klinik seyrine göre yavaş seyirli, saldırgan veya çok saldırgan olarak 3 gruba ayrılır.

• Tanıda öykü ve FM sonrası LAP eksizyonel/insizyonel/ trucut bx ile tanı konur.

• Evreleme için bulunn bölgeye göre MRG, PETBT ve Kİ bx uygulanır.

• Evrelemede Ann Arbor evreleme sisteminin Cotswold modifikasyonu kullanılır.

Histopatoloji

• Yavaş seyirli: KLL, Follikuler Lenfoma ( Grad 1-2), Bazı t Hücreli Lösemi tipleri, Mantle Hücreli Lenfoma, Marjinal zon lenfoma vs

• Saldırgan: Follikuler Lenfoma ( Grad 3),diffüz büyük b hücreli lenfoma, mantle hücreli lenfoma, periferal t hücreli lenfoma, anaplastik büyük hücreli lenfoma

• Çok saldırgan: Burkitt Lenfoma, Prekürsör B hücreli Lösemi/lenfoma, Yetişkin T hücreli Lösemi/Lenfoma, Prekürsör T hücreli lenfoblastik lösemi/lenfoma

NHL Prognoz

• Olumsuz risk faktörleri:

• Yaş >60, LDH yüksekliğ,KPS ≤60 olması, evre III-IV hastalık,

ekstranodal bölge tutulumu 1 den fazla, bulky hastalık, KT ye erken yanıt olmaması, B hücre dışı immun fenotip

Tedavi:

• Yavaş seyirli NHL evre I-II de tutulu alan RT

• Saldırgan NHL evre I-II 3-6 KÜR KT+RT

• Evre III-IV te 6-8 KÜR KT ve bulky hastalık için RT

• RT doz genellikle kt sonrası 30-40 Gy arasında değişir. Bulky hastalık için 6-10 Gy ek doz verilir. Sadece RT uygulanan Evre I-II hastalık için 30-36 Gy genellikle uygulanır

Multiple Myelom

• Multipl Myelom (MM) ve Plazmositom klonal hücre bozukluğudur.

MM 2. en sık görülen hematolojik malignitedir.

• Ki bx de klonal plazma hücrelerinin > %10 olması veya M proteinin ≥ 30 g/lt olması MM tanısı için yeterlidir.

• Tanı: öykü, fm, tam kan , biyokimya, b2 mikroglobulin, serum ve idrar protein elektroforezi, serum ve idrar immun fiksasyon elektroforezi, Kİ bx soliter lezyon varsa bx ile konur

• Görüntülemede kemik survey, BT spinal lezyon şüphesine MRG tetkikleri önerilir.

MM Tedavi

• Yüksek doz KT ve kök hücre transplantasyonu önerilir.

• RT: kemik ağrısı, spinal bası, patolojik kırık veya semptom yaratan yumuşak doku varlığında uygulanır.