Türk Kardiyol Dern. Arş. 19:398-399, 1991
Fallot Tetralojisi Anormal Pulmoner
ile
Venöz
Birlikte Parsiyel
Dönüş Anomalisi
Dr. Selmin
KARADEMİR,Prof.Dr. Süheyla ÖZKUTLU, Dr. Semra ATALAY Hacettepe Üniversitesi Çocuk
SağlığıEnstitüsü, Pediatrik Kardiyoloji Bölümü, Ankara
ÖZET
Fallot tetralojili 359 olgudan ikisinde parsiyel anormal pulmoner
venöı dönüşanomalisi
saptandı.Fallot tetra- lojisinin klinik
bulgularınıgösleren her iki olguda da
lanı
ameliyat
sonrasıtespit edilen kardiyomegaliyi izah için
yapılankalp
kateleriıasyonuve
angiokardiyografıile konuldu. Asemptomatik olan bu
olgularınyeniden
ameliyatı düşünülmedi.
Postoperalif dönemde klinik olarak hiçbir sebebe
bağlanamayanhafif kardiyomega- lili
olguların tanıları arasındaparsiyel anormal pulmon- er
venöı dönüşanamalisinin de
düşünülmesi gerektiğibelirtildi.
Anahtar kelimeler: Fallot tetralojisi, parsiyel anormal pulmoner venöz
dönüşanomalisi
Parsiyel anormal pulmoner venöz
dönüşanamalisi (PAPVD) Fallot tetralojisi (F1) ile birlikte çok nadir görülür
(1,2).Bu anamali kalp kateterizasyonu ve an- jiokardiyografi ile gösterilebilir. Ameliyat
sırasındave postrnorte m olarak
teşhisedilen olgularda bildiril-
miştirC
2>.
Bu
yazıdatüm düzeltme
ameliyatı yapıldıktansonra hafif kardiyomegalisi olan ve bu nedenle kalp katete- rizasyon u ve anj iokardiyografi uygulanarak PAPVD anamalisi tespit edilen 2 olgu sunuldu.
OLGULARlN
BiLDİRİSİOlgu 1: 7
yaşındaerkek hasta. 4
yaşındaiken kalp kateterizasyonu ve anjiokardi yografi ile FT
tanısı alıptüm düzeltme
ameliyatıuygulanan ve
yakınmasıolmayan
hastanın yapılanfizik mu ayenesindc;
nabız100/dk, TA 100/60 mmHg, femoral arter
nabızlarıiki
taraflı alınıyordu.Mezokardiak odakta 2/6
lıksis- tolik ejeksiyon üfürümü ve e rken diyastolik üfürümJi mevcuttu. Elcktrokardiyografide (EKG)
sağdal blo-
ğu, sağ
ventrikül hipertrofisi, tclckardiyografidc hafif
Alındığı-tarih: 17 Nisan 1991
398
kardiyomegali
saptandı. İki-boyutluekokardiyogra- fide septum hareketleri düz, sol ventrikül diastol so- nu
çapı33 mm, sol ventrikül sistol sonu
çapı17 mm , sol ventrikül
fonksiyonlarınorm al
sınırlardaidi. Doppler ekokardiyografide pulmoner kapak dista- linde 15
mmHg'lıksistolik
basınçgradienti
vardı.Kentrast ekokardiyografide atriyal ve ventriküler se- viyede
geçişgörülmedi. Kalp katcterizasyonunda
sağventrikül
basıncı45/0-5 mmHg, pulmoner arter ba-
sıncı
24/6 ort. 13 mmHg idi. Oksimetrik
çalışmadavena kava supcrior üstünde oksijen
(02)saturasyonu o/o 63 iken
altındao/o 73'e yükscliyordu. Ancak atri- yal ve ventrikülcr seviyelerde belirgin bir
şanttespit edilmedi.
Anjiokardiyografilcrde, pulmoner artere
yapılanen- jeksiyonun venöz
dönüş fazındasol üst pulmoner vcnlcrin vertikal ven
aracılığıylainnominatc vene
açıldığı,
innominale vene
yapılanenjeksiyonda verli- kal venin, vena kava superior ve
sağatriyumun dol-
duğu
gözlendi
(Şekil1).
Olgu 2: 4
yaşındaerkek hasta. 3
yaşındaiken iki- boyullu ekokardiyografi ilc FT
tanısı alıptüm dü- zeltme
ameliyatı yapılanve
yakınmasıolmayan has-
tanın
fizik muaycncsinde,
nabız110/dk, TA 100/70 mmHg, femoral arter
nabızlarıiki
taraflı alınıyordu.Kalpte sternumun solunda 4. interkostal
aralıkta2-3/
6'lık
pansistolik üfürüm mcvcuttu. EKG'dc
sağdal
bloğu
ve
sağvcntrikül hipertrofisi, telckardiyografide hafif kardiyomegali gözlendi.
İki-boyutluekokardi- yografide scptum hareketleri paradoks, sol vcntrikül diastol sonu
çapı27 mm, sol ventrikül sistel sonu
çapı
2 1 mm idi. Scptum hareketleri paradoks
olduğuiçin sol ventrikül
fonksiyonları dcğerlendirilemedi.Doppler ekokardiyografide pulmoner kapak distalinde 16
mmHg'lıksistolik
basınçgradienti
saptandı.Kentrast ckokardiyografid c atriyal ve ventrikülcr se-
viyede
geçişgörü lmedi. Kalp katcterizasyonuncla
sağS. Karademir ve ark. Fallot Telra/ojisi ile Biriilde Parsiyel Anormal Pulmoner Venöz Dönüş Anamalisi
Şekil
1: Üstte
(Olgu 1): Innominale vcne (İV) yapılan en- jcksiyonda vertikal ven (V) dolmaktadır. (VCS: vcna kava su- perior, sa: sağ atriyum). Altta (Olgu 2): Sağ ventriküleyapılan enjcksiyonun vcnöz dönüş fazmda sol üst pulmoner venlerin (oklar) vertikal vcn ("') yoluyla innominale vcne (IV) ve vcna kava superior'a (VCS) açıldığı görülmektedir.
ventrikül
basıncı40/0-5 mmHg, pulmoner arter ba-
sıncı
22/8 ort. 14 mmHg idi.
Sağventriküle
yapılanenjeksiyonun venöz
dönüş fazındasol üst pulmoner venlerin vertilcal ven
aracılığıylainnominale vene
açıldığı,
innominate ven enjcksiyonunda vertikal ve- nin ve sol üst pulmoner venlerin
belirlendiğigörüldü
(Şekil
1).
TARTIŞMA
PAPVD anamalisi FT ile birlikte çok scyrck olarak bulunur. Radington ve
arkadaşlarının211 83 olguluk serisinde o/o 0.3 olarak
bildirilmiştir.Hacettepe Üni-
versitesi
TıpFakültesinde 1984-1988
yıllan arasındatüm düzeltme
ameliyatıuygulanan 359 FT olgusu- nun 2'sinde tespit
edilmiştir(% 0.27). FT de pul- moner kan
akımının azalmış olmasınedeniyle bu ta-
nı
klinik olarak seyrek
düşünülür.Total anormal pulmoner venöz
dönüşanamalisinde iki-boyutlu ekokardiyografi daha hassas
olduğuhalde parsiyel tipte kalp kateterizasyonu ve anjiokardiyografi ya-
pılmadan
kesin
tanı konu.Imasızor olabilir. Reding- ton ve
ark.'nın2serisinde dört olgudan ikisi ameli-yat öncesi
yapılankalp kateterizasyonunda, biri ameliyat
sırasında, diğeri
de ameliyattan sonra
yapılankalp kateterizasyonunda, biri ameliyat
sırasında, diğeride ameliyattan sonra
yapılankalp kateterizasyonunda
tanı almıştır.
Bizim
olgulanmızında
tanısıameliyat- tan bir ve üç
yılsonra
değerlendirildiklerindetespit edilen hafif kardiyomegali yi
açıklayabilmek amacıyla yapılankalp katet?rizasyonu ve anjiokardiyografi- lerde
konulmuştur.Bu anomalinin,
düzeltilmediğitakdirde çok nadiren soldan
sağa şantnedeniyle pulmoner hipertansiyona sebep
olabileceği bilidrilmiştir.Redington ve
ark.'nın2
serisinde P APVD tespit edilen ve cerrahi
girişimde
bulunulmayan iki
hastanın17
yılsonra, bir
hastanında 1
yılsonra iyi durumda
oldukları,bir
hastanın
ise
başkabir nedenle
kaybedildiğibildiri l-
miştir.
Bizim
olgularımızdada hafif kardiyomegali
dışında
