The patient who was operated on “pink tetralogy of Fallot” there were characteristic anomalies as well as a defect of 0.5x1 cmin diameter considered to be a type II aorto-pul-monary window. In acyanotic Fallot’s tetralogy with high-pulmonary gradients, even if routine investigations do not provide additionl evidence suggesting pulmonary flow, this possibility should be considered. Otherwise, surpris-es are not avoidable during surgery.
Key words: Aorto-pulmonary window; Fallot’s tetralogy.
Aorto-pulmoner pencere ile kompanse eriflkin Fallot tetralojisi
Melih Hulusi Us,1Soner Sanio¤lu,1Mutas›m Süngün,1Sibel Poçan,2Eralp Ulusoy,3Mehmet Y›lmaz,1Adem Güler1 Gülhane Askeri T›p Akademisi Haydarpafla E¤itim Hastanesi,
1Kardiyovasküler Cerrahi Klini¤i, 2Anesteziyoloji Klini¤i, 3Kardiyoloji Klini¤i, ‹stanbul
Asiyanotik Fallot tetralojisi tan›s›yla ameliyata al›nan has-tada karakteristik anomalilere ek olarak tip II aorto-pulmo-ner pencere oldu¤u düflünülen 0.5x1 cm çap›nda bir defekt daha saptand›. Yüksek pulmoner gradientli asiyanotik Fal-lot tetralojilerinde, pulmoner kan ak›m›n› destekleyecek ek bir anomali rutin incelemelerle saptanmam›fl olsa bile ›srarla aranmal›d›r. Aksi takdirde ameliyat s›ras›nda sürp-rizlerle karfl›laflmak kaç›n›lmazd›r.
Anahtar sözcükler: Aorto-pulmoner pencere; Fallot tetralojisi.
Fallot tetralojisinde görülen ventriküler septal de-fekt (VSD) genellikle nonrestiriktif oldu¤undan, akci-¤er kan ak›m› miktar› pulmoner stenozun derecesiyle yak›ndan ilgilidir. Stenozun çok hafif oldu¤u durumlar-da sol-sa¤ flant bile görülebilir. E¤er stenoz orta derece-deyse minimal flantl›, dengede bir dolafl›m gerçekleflir.[1]
Fallot tetralojili bir hastada siyanoz görülmedi¤inde ak-la ilk gelen, pulmoner stenoz komponentinin hafif dere-celi oldu¤udur. Ancak pulmoner stenoz fliddetli olsa bi-le patent duktus arteriozus, aorto-pulmoner pencere, ko-roner-pulmoner arter aras› fistül, pulmoner arter dalla-r›ndan birinin asendan aortadan ç›kmas› veya aorto-moner kollateraller gibi ek anomalilerin varl›¤› da pul-moner kan ak›m› için kaynak oluflturabilir.[1]Asiyanotik
Fallot tetralojili hastalar iyi de¤erlendirilmedi¤i takdir-de ameliyat s›ras›nda sürprizlerle karfl›laflmak kaç›n›l-mazd›r.
OLGU SUNUMU
Yirmi yafl›nda erkek hasta son üç ayd›r eforla gelen çarp›nt› ve nefes darl›¤› yak›nmalar›yla baflvurdu. Fi-zik muayenede mezokardiyak odakta 3/6 sistolik üfü-rüm saptand›. Rutin laboratuvar incelemeleri normal-di. Elektrokardiyografide (EKG) sa¤ aks deviasyonu vard›. Transtorasik ekokardiyografiyle Fallot tetraloji-sinin karakteristik anomalileri olan overriding aorta,
genifl ventriküler septal defekt, pulmoner stenoz ve sa¤ ventrikül hipertrofisi saptand›. Pulmoner kapak üzerinde 68 mmHg gradient ölçüldü. Ameliyat planla-nan hastaya sa¤ ve sol kalp kateterizasyonu yap›ld›. Sa¤ ventrikül ile pulmoner trunkus aras›nda 74 mmHg gradiyent vard›. Sa¤ ventrikül enjeksiyonunda valvü-ler stenoza ek olarak sol pulmoner arter orijin stenozu da saptand›. Daha sonraki pulmoner arter segmentleri normal görülüyordu. Pulmoner arter bas›nc› 30/15 mmHg olarak ölçüldü. Koroner arterler normaldi. fiimdiye kadar hiç siyanotik atak geçirmedi¤ini ifede eden hasta, “pink tetralogy of Fallot” tan›s›yla ameli-yata al›nd›.
Giriflim median sternotomiyle yap›ld›. Asendan aort ve bikaval kanülasyonu takiben sistemik orta hi-potermi sa¤land›. Miyokard korumas› antegrad so¤uk kristalloid kardiyopleji ve lokal so¤utmayla yap›ld›. Kalp durdurulduktan sonra pulmoner trunkusa, sa¤ ventrikül infundibulumuna do¤ru uzanan vertikal in-sizyon yap›ld›. Ekplorasyonda pulmoner stenozun hem valvüler hem de supravalvüler seviyede bekle-nenden çok daha a¤›r oldu¤u farkedildi. Pulmoner kusplar rezeke edildi. Hegar bujileriyle hipertrofik sa¤ ventrikül ç›k›m yolu kontrol edildi. ‹nfundibuler bant rezeksiyonuna gerek görülmedi. Ç›k›m yolunun sadece transanuler yama ile yeterince geniflleyece¤i
Türk Gö¤üs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery
Gelifl tarihi: 23 Ekim 2004 Kabul tarihi: 8 Kas›m 2004
Yaz›flma adresi: Dr. Soner Sanio¤lu. Gülhane Askeri T›p Akademisi Haydarpafla E¤itim Hastanesi, Kardiyovasküler Cerrahi Klini¤i, 34668 ‹stanbul. Tel: 0216 - 346 26 00 e-posta: [email protected]
Adult tetralogy of fallot compensated with aorto-pulmonary window
düflünüldü. Pulmoner trunkusa yap›lan insizyon sol pulmoner artere do¤ru ilerletildi. Bu s›rada pulmoner trunkusun üst seviyesinde, asendan aorta ile ifltirakli tip II aorto-pulmoner pencere oldu¤u düflünülen 0.5x1 cm çap›nda bir defekt görüldü. Defekt oldukça distal yerleflimli ve küçüktü. Sol koroner ostiuma uzak oldu¤u düflünülerek ek insizyona gerek görül-medi ve transaortik yaklafl›m yerine pulmoner trunkus lümeninden dakron yamayla kapat›ld› (fiekil 1). Ge-nifl subaortik VSD s›¤›r parikard› (Tutopatch, Tuto-gen Medical GmbH, Neunkirchen-Almanya) kullan›-larak, aortun semilunar kapaklar›na zarar vermeden, tek tek plejitli sütürlerle onar›ld›. Sol pulmoner artere kadar uzanan transanuler yama ile anuler ve sol pul-moner arter darl›¤› giderildi. Ameliyat sonunda ileti sistemi problemi olmad›. Hasta kardiyopulmoner bypasstan sorunsuz ayr›ld›. Sa¤ ventrikül bas›nc›n›n sol ventrikül bas›nc›na oran› (RV/LV) 55/110 mmHg idi. Ameliyat sonras› yap›lan kontrol transtorasik ekokardiyografide sa¤ ventrikül ile pulmoner arter aras›nda 15 mmHg gradient, +2 pulmoner yetmezlik saptand›. Ventriküler septal defekte koyulan yama ke-narlar›ndan -muhtamelen yama üzerindeki dikifl de-liklerinden kaynak alan- hemodinamik olarak önem-siz, küçük kaçaklar vard›. Ameliyat sonras› dönemi sorunsuz geçen hasta, ameliyat›n yedinci gününde ta-burcu edildi.
TARTIfiMA
Aorto-pulmoner pencere, ana pulmoner arterle asen-dan aortan›n, semilunar kapaklar›n hemen üstündeki bir defekt arac›l›¤›yla ekstra anatomik birleflmesidir. Ge-nellikle ciddi pulmoner hipertansiyon ve geri dönüflüm-süz pulmoner vasküler hastal›k h›zla geliflir. Ancak bi-zim hastam›zda oldu¤u gibi ilerlemifl yafla karfl›n ciddi
veya geri dönüflümsüz pulmoner vasküler yatak hastal›-¤›n›n geliflmedi¤i olgulara da rastlanmaktad›r.[2]
Aorto-pulmoner pencerenin Fallot tetralojisi ile birlikteli¤ine oldukça ender rastlan›r.[3] Transtorasik
ekokardiyografiyle tan› konabilse de, defekti sapta-mak oldukça zordur. Hastam›zda aorto-pulmoner pen-cere ameliyat öncesi yap›lan ekokardiyografik incele-mede saptanamam›flt›r. Bunun nedeni defekt çap›n›n küçüklü¤ü olabilir. Genellikle aorto-pulmoner pence-reler genifl, oval flekilli defektler olsa da, yaklafl›k %10’u küçüktür.[4] Ayr›ca Fallot tetralojisi ile
aorto-pulmoner pencerenin nadir birlikteli¤i ve hastan›n ile-ri yafllara kadar asemptomatik oluflu bu kompleks pa-tolojinin gözden kaç›r›lmas›nda rol oynam›flt›r. Kate-terizasyonda saptanamamas›n›n en önemli nedeni ise aortografi yap›lmam›fl olmas›d›r. Hastaya sa¤ kalp ka-teterizasyonunun yan› s›ra sol ventrikülografi ve se-lektif koroner anjiyografi yap›lm›flt›r. Ameliyat s›ra-s›nda tan› sonras› filmler retrospektif olarak incelendi-¤inde de aortopulmoner pencereye ait bir imaj görüle-memifltir. Nedeni ne olursa olsun, aorto-pulmoner pencerenin ameliyat öncesi olarak saptanamamas› hastan›n yeterince iyi de¤erlendirilemedi¤ini göster-mektedir. Bu olgu sunumunun ana amac›, bu gibi kli-nik durumlarda hekimlerin bizden daha dikkatli olma-lar›n› sa¤lamakt›r.
Asiyonatik Fallot tetralojilerinde pulmoner steno-zun derecelendirilmesi oldukça önemlidir. Hafif pul-moner stenoz siyanoz görülmemesini tek bafl›na aç›k-layabilirken, fliddetli stenozda asiyonatik durum, an-cak pulmoner dolafl›m› destekleyen alternatif bir kay-nakla mümkündür. Sa¤ ventrikül ile pulmoner trunkus aras›ndaki pik gradient 25 mmHg veya daha az olursa hafif, 25-50 mmHg aras›nda olursa orta ve 50 mmHg’nin üstünde olursa a¤›r pulmoner stenoz olarak adland›r›l›r.[4] Dolay›s›yla yüksek pulmoner gradientli
asiyonatik Fallot tetralojilerinde, pulmoner kan ak›m›-n› destekleyecek ek bir anomali rutin incelemelerle saptanmam›fl olsa bile ›srarla aranmal›d›r. Retrospektif düflünüldü¤ünde hastam›zda bulunan 74 mmHg’lik gradiyent bizi “pink tetralogy of Fallot” tan›s›ndan uzaklaflt›rarak, patent ductus arteriosus, aorto-pulmo-ner pencere, koroaorto-pulmo-ner-pulmoaorto-pulmo-ner arter aras› fistül vb. pulmoner yata¤a kan sa¤layan bir ek anomaliyi arat-mal›yd›.
KAYNAKLAR
1. Parness IA, Sanders SP. Tetralogy of fallot and truncus arte-riosus. In: Braunwald E, Freedom RM, editors. Atlas of heart diseases, congenital heart disease. Volume XII. Philadelphia: Mosby, Current Medicine Inc; 1997. p. 13, 5-13, 11.
2. Doty DB, Richardson JV, Falkovsky GE, Gordonova MI, Burakovsky VI. Aortopulmonary septal defect:
hemodynam-fiekil 1. Pulmoner trunkusa yap›lan vertikal insizyon, stenotik sol pulmoner artere do¤ru uzat›lm›fl. Beyaz ok sol pulmoner arter orifisini, siyah ok ise tip II aorto-pulmoner pencerenin dakron yama ile kapat›lm›fl halini gösteriyor.
158 Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2006;14(2):157-159
159 Türk Gö¤üs Kalp Damar Cer Derg 2006;14(2):157-159
Us ve ark. Aorto-pulmoner pencere ile kompanse eriflkin Fallot tetralojisi
ics, angiography, and operation. Ann Thorac Surg 1981; 32:244-50.
3. Backer CL, Mavroudis C. Surgical management of aortopul-monary window: a 40-year experience. Eur J Cardiothorac
Surg 2002;21:773-9.
