ZEKİ ŞAHİNOĞLU

(1)

F E T U S prenatal

Anterior / Posterior Kompleks tanımlar

normal / anormal bulgular

Doç Dr Zeki Şahinoğlu

TMFTP Derneği Ultrasonografi Kursu 2-4 Kasım 2017

(2)

Ultrasound Obstet Gynecol, 2015

anterior kompleks

Cagneaux M, Guibaud L.

(3)

anterior kompleks

kavum septum pellusidum (csp) frontal horn

genu KK / kallosal sulkus interhemisferik fissür (IHF)

optik kiasm

IHF – thalamus – 3.ventr posterior kompleks

splenium korpus kallosum

lat. ventr. post horn ve k. pleksus parieto-oksipital fissür

IHF

anterior / posterior kompleks

(4)

 cavum septum pellucidum (csp)

 frontal horn

 genu CC / callosal sulcus

 interhemisferik fissür (IHF)

anterior kompleks

(5)

TA prob

. .

TV prob

. .

optimum görüntü

(6)

kavum septum pellusidum (csp) fetal beyin değerlendirmesinde önemli bir işaret

anterior kompleks - csp

- Kranium ölçümlerinde standart planın elde edildiğinin göstergesi

- Yokluğu SSS anomalileri için önemli bir belirteç - Korpus callosum yokluğu

- Hidrosefali - Şizensefali

- Holoprozensefali

(7)

X

✔

✔ X

anterior kompleks - csp

(8)

cavum vergae

anterior kompleks - csp

(9)

anterior kompleks - csp

(10)

anterior kompleks - csp

 … The pathophysiology of non-visualization of the CSP is not clear. There may be two possibilities:

 either aberrant fetal development

 or later accumulation of an intracavitary substance that fills the CSP.

 … non-visualization of the CSP is due to accumulation or deposition of some kind of intracavitary substance or to bleeding.

 … We feel that this is more likely due to non-formation or noncavitation of the CSP rather than formation and rapid ‘obliteration’.

Conclusion:

Non-visualization of the CSP is not always associated with agenesis of the corpus callosum.

When isolated it may be considered a variation of normal development.

(11)

1

3

2

*

fizyolojik asimetri

anterior kompleks – frontal horn

(12)

• csp görülemediği koşulda:

• septum pellucidum var

• frontal hornlar ayrılmış

• septum pellucidum içinde sıvı ± veya kavite görülemeyebilir

• corpus callosum normal

Normal bulgular ✔

anterior kompleks – csp yokluğu

(13)

 csp 18-37. haftalar arasında mutlaka görülmeli

 morfolojik gelişimi corpus callosum ile ilişkili

 anatomik csp (csp ± c verge)

 corpus callosum yok csp yok

 c. callosum normal csp görülmeyebilir

anterior kompleks - csp

(14)

cavum septum pellucidum

(15)

csp boyutları / şekli

 geniş csp – anöploidi

 şekil farklılığı – yapısal anomali

anormal csp - anöploidi

(16)

Rabih Chaoui

csp boyutları / şekli

 geniş csp – anöploidi

 şekil farklılığı – c callosum

anormal csp

normal partial CCA partial CCA

(17)

anormal csp

Csp var ancak kısa ve geniş

(18)

csp genişlik / uzunluk

anormal csp

Kısa ve kalın csp partial c callosum agenezisi bulgusu

pACC

(19)

Tam agenezi CC tamamı gelişmemiş

Kısmi agenezi Genellikle posterior kısmı yok, geri kalan kısım da anormal olabilir

Hipoplazi CC normal yapıda ancak küçük Disgenezi CC yapısı anormal

Prenatal tanı

 <18 hafta: tanı zor

 cavum s. pellusidum var

 şekil / boyut farklılığı

 kısa ve kalın

 corpus callosumda boyut / kalınlık farklılığı

 perikallozal arter trasesinde farklılık

anormal csp

Tam agenezi CC tamamı gelişmemiş

Kısmi agenezi Genellikle posterior kısmı yok, geri kalan kısım da anormal olabilir

Hipoplazi CC normal yapıda ancak küçük Disgenezi CC yapısı anormal

Partial corpus callosum agenezisi

(20)

Hipoplazik c. callosum agenezisi

anormal csp

Partial corpus callosum agenezisi

✔

(21)

 CC bütünlüğü eksik

 (gövde ve splenium gelişmez)

 Orta hat ve ACA trase farklılığı

 İzole olmayanlarda prognoz ağır

 İzole 2 / 8 olguda ağır MMR

anormal csp

Partial CC agenezisi

(22)

anormal csp anormal csp

 Dikkatli midsagittal inceleme

 p CCA sorgulanmalı

 Orta hat yapıları koronal / sagittal planda incelenmeli

 İnterhemisferik fissür düzenliliği kontrol edilmeli

normal csp

anormal csp

Nörolojik Prognoz

moderate severe disability izole CCA 10/ 70 (% 14.3) 8 / 70 (% 11.4) izole pCCA 2 / 29 (% 6.9) 8 / 29 (% 27.6)

Shen O, Ultrasound Obstet Gynecol 2015

(23)

anormal csp

Disgenetik C.Callosum

(24)

Disgenetik C.Callosum

anormal csp

(25)

Postnatal dönemde geniş csp

- Psikotik hastalıklar için risk faktörü

- Şizofreni ve diğer psikotik hastalıklarda daha sık

Trzesniak C, et al. Schizophr Res 2011; 125: 1–12.

Davidson CA, et al. Schizophr Res 2012; 134: 165–170.

anormal csp

(26)

Korpus kallosum agenezisi için patognomik bulgu

Etyoloji:

- Hidrosefali (aqueductal stenoz, Chiari II malformasyonu)

- Holoprozensefali - ACC, disgenetik CC - Septo-optik displazi

- Şizensefali / porensefali

csp yokluğunda en sık görülen 2 neden: hidrosefali ve HPE

csp görülmemesi

(27)

Hidrosefali

csp görülmemesi

(28)

Holoprosensefali

csp görülmemesi

 mikrosefali

 csp yok

 IHF eksik / yok

(29)

Holoprosensefali

11 – 14 USG

13 + 3 hafta

csp görülmemesi

(30)

Alobar

Tek primitif ventrikül Midline yapılar yok Talamik füzyon

Semilobar

Hemisferlerin partial separasyonu

Rudimanter lat. ventr + düzensiz post horn Korteks gelişimi semilobar > alobar

Lobar

2 ayrı hemisfer normale yakın görünümde Lateral ventr frontal horn füzyonu

Interhemisferik fissür ✔

Holoprosensefali

csp görülmemesi

anterior kompleks

 csp yok

 callosal sulcus yok

 IHF devamlılığı yok

 frontal horn füzyonu

Chaoui

Paladini

Middle

Interhemisph HPE

(syntelencephaly)

(31)

HPE

Septo-optic dysplasia

talamik füzyon var talamik füzyon yok

csp görülmemesi

(32)

csp görülmemesi

 csp yokluğu

 optik sinir ve chiasm hipoplazisi

 forniks kolumnaları normal

 corpus callosum normal

 anterior cerebral arter trasesi normal

Septo-optik displazi

(33)

csp görülmemesi

çizgilenme artışı … CCA normal

aksial

C. callosum agenezisi (CCA)

(34)

orta hatta kist … CCA

csp görülmemesi

C. callosum agenezisi (CCA)

koronal

(35)

csp görülmemesi

R. Chaoui

C. callosum agenezisi (CCA)

^ Frontal hornlar arası açılmış

 Genu CC yok

 csp yok

 Parankim geniş yaygın

(36)

CCA

Disgenetik CC

csp görülmemesi + anormal c.callosum

KIZ AICARDI sendromu ERKEK L1CAM sendromu

AICARDI sendromu

 Partial veya tam CCA

 Göz bulguları

o koloboma, mikroftalmi, optik disk hipoplazisi

 Kranial kist

o koroid pl kisti, interhemisf. kist

 Korteks

o polimikrogri, periventrik subkortikal heterotopi, o hemisferik belirgin asimetri

 Eksik kosta, hemivertebra

AICARDI sendromu – klasik triad

 Disgenetik c. callosum

 Korioretinal lakuna

 Infantil spasm

o kasılmalar, gelişme geriliği

 X linked dominant

 Spesifik gen henüz yok

 De novo mutasyon

Interhemisferik kist

Disgenetik c callosum

(37)

csp görülmemesi + anormal c.callosum

CCA

Disgenetik CC ERKEK L1CAM sendromu

• CCA + ventrikülomegali + hidrosefali

• Baş parmak avuç içine kıvrık

• Ailede öykü

R. Chaoui

(38)

orta hatta düzensizlik… parankim anomalisi

anterior kompleks - IHF düzensizliği

(39)

Reterospektif analiz, prenatal IHF distorsiyonu (IHFD)

 13 olgu

o 10 olgu ek USG anomali (+)

sintelensefali (Middle interhemisferik HPE) (2 olgu)

lobar HPE (1 olgu)

aicardi sendromu (2 olgu)

şizensefali (1 olgu)

kromozom: kompleks mozaisizm

kortikal displazi (1 olgu)

serebral kompleks anomali (3 olgu)

NTD ( 2 olgu)

o 6p delesyonu, USG ek anomali yok (1 olgu) o 2 olgu: izole IHF distors: postnat. gelişim normal

IHF düzensizliği

Prenatal izole IHFD olgularında öneriler:

- Fetal MRI

- girus anatomisi

- orta hat yapıları (optik ve olfaktuar yapılar) - karyotip

(40)

orta hatta düzensizlik… parankim anomalisi

L. GUIBAUD

IHF düzensizliği

(41)

Nodular heterotopi

 Dismorfik csp

 Frontal hormlar

 asimetrik

 dismorfik (dikdörtgen)

 Callosal sulcus düzensizliği

 Parankim geniş yaygın

anterior kompleks – frontal horn

(42)

Nodular heterotopi

anterior kompleks – frontal horn

(43)

anterior kompleks

 Unilateral frontoparietal schizencephaly

 IHF distorsiyonu

 Atipik csp

 Dismorfik frontal horn

 dikdörtgen şekil

Schizencephaly

(44)

Araknoid kist

orta hattın itilmesi… parankim anomalisi, YKO?

IHF düzensizliği

(45)

anterior kompleks – anomalileri

NS: not seen Atyp: atypical shape D: distorted

(46)

Periventricular leucomalacia

Periventricular pseudocyst Lateral

ventricle

PVPC:

 germinal matrix kalıntısı

 akson içermediği için nöral doku defekti yok

 prognoz olumlu PVL:

 Periventriküler myelinize olmayan beyaz cevherde gelişir.

 Corona radiata ve centrum semiovaleyi etkiler.

 CP ve visual bozukluklara aday

anterior kompleks – pv kistler

(47)

PVPC (SEPC) detaylı araştırma kriterleri -

çapı ≥ 9 mm

-

occipital ve temporal horn lokasyonu

-

caudothalamic çentiğin arkasında olması

-

atipik morfoloji görünümü

anterior kompleks

(48)

anterior complex

interhemisferik fissür (IHF) callosal sulcus / genu CC cavum septum pellucidum frontal horn

posterior kompleks

 splenium corpus callosum

 lat. ventr. post horn ve k. pleksus

 parieto-oksipital fissur

 IHF

posterior kompleks

(49)

posterior kompleks

(50)

NS: not seen Atyp: atypical shape D: distorted U: underdeveloped

(51)

 Cihaz ayarları optimize edilmeli

 Vaginal prob görüntüleme üstünlüğü hatırlanmalı

 Beyin anatomisinin dinamik olduğu bilinmeli

 Anatomik inceleme için check-list olmalı

 Anormal gibi görünen yapı tekrar değerlendirilmeli

 Fetal MR görüntüsünün katkıları düşünülmeli

 Sonuç vermeden önce tanı netliği sağlanmalı

 İlgili dal uzmanlarıyla konsülte edilmeli