J SSK TEPECiK HOSP TURKEY 1996; 6 (2-3) : 112-116 112
TORAKOPULMONER BÖLGEDE MALİN KÜÇÜK HÜCRELİ ("ASKİN") TÜMÖR:
Bir olgu
MALIGNANT THORACOPULMONARY SMALL CELL ("ASKIN") TUMOR:
A
case report
SUMMARY
BinnurÖNAL Mine TUNAKAN
Ragıp
ORTAÇ Zekiye A YDOGDU Füsun
DEMİRÇiViA 20 year- old Caucasian man presented with a 10- day history of back pain, low- grade fe- ver, weakness in the legs. At physical examination, absence of breatlı sounds at the left hemi- thorax, anesthesia under Sth thoracal vertebra(tS), flask paraplegia, urinary and fecal reten- tion were detected.
Chest x- rays showed a well- demarcated mass occupying the entire left hemithorax. Com- puterized tomography and ultrasound studies demonstrated that the mass was solid and ho- mogeneous. Myelography revealed total block at TS. Myelo - CT: The tumoral mass which partially filled the spine, pushed the spinal cord to the posterior at TS. The left posteriolater- al thoracotomy revealed a non- resectable intrathoracic neoplasm which invaded the anterior face of thoracal vertebrae 3 and 4. The tumoral mass was excised subtotaly. During the hospi- talization paraplegia developed postoperatively. The patient did not agree to receive adju- vant radiotherapy or chemotherapy and died in the 6 th month following diagnosis.
The surgical specimen was soft, flesh-like, extensively hemorrhagic and necrotic mass.
H.E sections revealed a cellular undifferentiated neoplasm with a uniform structure and lob- ular growth pattem, divided by inconspicuous fibrovascular septae. The neoplastic cells gen- erally featured small size, round- shaped, vesicular nuclei, irregular chromatin and scanty, cytoplasm. Histochemical staining for PAS, PAS- D and Gomori's reticulin were done. Tu- mor cells showed diffuse positivity for PAS staining. Immunohistochemical staining for des- min, vimentin, myoglobin, CAM S.2, LCA, NSE and PGP 9.S were performed. The tumor cells were positive for NSE and PGP 9.S diffusely. Ultrastructurally, dense core (neurosecre- tory) granules and cell processes were recognized.
(Key Words: Peripheric Neuroectodermal Tumor, Thorax, Chest wall, Medulla Spinalis)
Patoloji Bölümü , (Şef Yard.Doç.Dr.M Tunakan, Başasistan
Doç. Dr. B Önal, Dr.Z. Aydoğdu)
Beyin Cerrahisi Kliniği, (Uz. Dr. F Demirçivi Başasistanı lzmir Atatürk Devlet Hastanesi
Patoloji Laboratuvarı, Dr. Behçet Uz. Çocuk Hastanesi, izmir (Uz.Dr.R Ortaç)
Yazışma: Doç. Dr. B Önal
SSK TEPECiK HAST DERG 1996 Vol. 6 No. 1~2 113
ÖZET
Klinik, :radyolojik ve patolojik özellikleri malin küçük hücreli tümöre uyan bir olgu sunul-
muştur.
Nörolojik bakısında: TS altında anestezi, gevşek parapleji, idrar ve gaita retansiyonu saptanan
hastanın myelo- BT' sinde TS düzeyinde, spinal kanalı doldurcı..n kitle izlendi,
Subrotal olarak eksize edilen kitlenin makroskopik bakısında: kapsülsüz ve ileri derecede
namalı nekrotik nitelikte olduğu gözlendi.
Histolojik inceleme: üniform, küçük, yuvarlak hücrelerden olu~an indiferansiye bir malin tümör izlendi. Periodik Asit Schiff boyasında yaygm sitoplazmik pozitiflik saptandı.
İmünhistoşimik uygulamada (Sheffield Üniv- İngiltere) PGS 9.5 (++), NSE (++) CAM 5.2 (-), LCA (-) sonuç verdi.
Ultrastrüktürel incelemede nörosekretuvar granüller saptandı.
Kontrollere gelmeyen hasta 6 ay sonra kaybed ilc! i.
(Anahtar Sözcükler: Periferik Nöroektodermal Tümör, Göğüs duvarı, Toraks, Medulla Spinalis)
Çocukluk ve adelosan çağın küçük yu- varlak hücreli malin tümörlerinin ayıncı tanısı nöroblastom, Ewing sarkomu, rab- domyosarkom ve lenfomayı kapsamaktadır
(1, 2, 3, 4). Bu tümörler, köken aldıklan do- kuya özgü bulguları ta~ıyacak derecede di.- feransiye olduklan zaman yalnızca ı~ık mik- roskobu ile ayıncı tanılan yapılabilmektedir.
Primitif şekillerinin ise rutlı< histopatolojik yöntemlP-r ile tanınması çok güç hatta çoğu
kez olanaksızdır.
1979 yılmda Asldn ve ark söz konusu tümörler içerisinde yaş, Iokalizasyon, hista- kimyasal özellikler, davranış biçimi ve prog- noz açısından farklılık gösteren yeni bir anti- te tanımladılar ve bu antiteye" çocukluk
çağında torakopul.moner bölgede lokalize, küçük hücreli malin tümör" admı verdiler (5).
Bu çahsmada klinik, histopatolojik, his- tosimik ve imunohistoşimik özellikleri kü- çük hüceli malin tümöre uyan bir olgu su-
nulmuştur.
OLGU
ED, 20 yaşında, erkek Atatürk Sağlık Si- tesi İzmir Devlet Hastanesi'ne 10 günlük sırt ağrısı ve ayaklarındaki güçsüzlük yakınma
sı ile ba~vuran hasta yapılan tetkikleri sonu- cunda malinite kuşkulu tümör ön tanısı ile,
operasyon için Nöroşirüji servisine yatırıldı (Prot. No: 4609/ 91).
Fizik bakısmda: 38.5°C ateş ve sol hemi- tmaksta solunum seslerinin alınmayışı dı
~ında patoloji saptanmadı. Nörolojik bakı
sında: T5 altmda anestezi, gerçek parapleji, idrar vegaita retansiyonu belirlenen has-
tanın akciğer grafisinde: sol hemitoraksı dol- duran düzgün sınırlı kitle gözlendi. Dorsal vertebra grafilerinde patoloji izlenıneyen
hastanm myelografisinde TS total blok sap-
tandı. Myelo- BT' de T5 düzeyinde spinal
kanalı kismen dolduran ve spinal kordonu arkaya iten kitle gözlendi (Resim 1).
Resim ı: Olgumuzdaki As kin Tümör(jnün myleo- BT görünümü
,J SSK TEPECiK HOSP TURKEY 1996 Vol. 6 f\lo. 1-2
Rutin laboratuvar testlerinde bulgular
olağan olarak değerlendirildi,
Sol posterolateral tarakotoınİ
vertebra ön yüzüne (T3-T4) ya- kitle subtotal olarak eksize edildi. Fro- zen sonucu malin tümör olarak
den kanaldaki tümöre
Postoperatif dönemde sol akciğer ekspanse oldu ve hasta paraplejik olaraktaburcu edil- dL
Makroskobik bakıda: 12 cm. Çapta, kap- sülsüz, kesit yüzü ileri derecede kanamalı
ve nekrotik türnöral kitle
Histolojik incelemede (Prot. No: 1691/
91): üniform, küçük yuvarlak hücrelerden
olu~an indiferansiye bir rnalin tümör izlen··
di. Tesbitsiz dokudan yapılan imprint ör- neklerinde de aynı üniforrnite gözlendi. Tü- mör hücreleri veziküler bir nükleus ve dar bir sHoplazmaya sahip olup, belirgin olma- yan bir fibrovasküler stroma içinde lobüler bir dizilim gösteriyordu. Mitoz seyrek ola- rak i7lrndi (Resim 2)
rl.e~ırı. c ÜııJUflıuL.;dk., MK:::ıır, -:-üırı~~rürıljr-ı iıi::::ıtu!-)utui 'J·~
görünümü (H&E x220)
İmprint preparatlar ve parafin kesitlere uygulanan Periodic Asit Schiff boyasında yaygın sitoplazmik pozitiflik saptandı.
Parafin ~kesitlere Sheffield Üniversitesi Patoloji Laboratuvarında uygulanan immu-
nohisto~imik boyalardan PGP 9.5 (++), NSE (++),CAM 5.2 LCA sonuç verdL
1 4
Resim 3: Olgumuzdaki Aksin Tümörünün elkeiron mik-
rosKobıK gorurıumu (Uran yı asetateıeao cıtrate x 1 b.OOIJ i
Ultrastrüktürel incelemede nörosekre- tuar granüller saptandı (Resim 3)
Kontrole gelmeyen hastanın, 6 ay sonra
kaybedildiği öğrenildi.
TARTIŞMA
Askin Tümörü olarak bilinen tümör
Homer rozetleri ta~ımayan,
Periodic Asit Schiff pozitif gös-·
teren, yaygın metastaz yapmayan, buna
kar~m lokal nüks eğilimi gösteren bir tümör son yıllarda deği~ik ara~tmcılar tara-
daha tanımlanmaya çalı~ılmak-
6, 7,
serilerde Askin tümörlü ol-
guların ya~ ortalaması 14-18 arasmda de-
ği~mektedir. Tümör genellikle göğüs ön ve- arka duvarlarında yerle~ir ve sıklıkla kosta
olu~turur. Olguların bazılarında
paravertebral, paraspinal, mediastinal ve int- rarosik bildirilmektedir 5, 6, 7,
Be~ten kapsayan serilerde kadın üstünlüğü mevcuttur (1, 5, 7).
genellikle ağrılı ya da ağ
nsız bir duvarı kitlesi ~ekliııde kendi- ni gösterir. Spinal kordon basısı olu~turdu- ğunda parapleji çıkabilir (8).
Klinik özelliklerindeki bazı farklılıklara rağmen Askin tümörünün yalnızca ı~ık mik-
SSK TEPECiK HAST DERG '1996 Vol. 6 No. i-2
roskobu ve H&E ile boyanmıq kesitierin in- celenmesi ile ayıncı tanısı olanaksızdır.
Küçük hücreli malin tümörün daha ileri yaqlarda görülmesi nedeni ile nöroblas- tomdan ayırdedilebilmekle birlikte, az da olsa eriıjkin çağda nöroblastom görülebilece-
ğini gözden uzak tutmamak gerekir.
Askin ve ark.nm, bu tümörün diğer kü- çük hücreli sarkorolardan (özellikle nörob- lastom ve iskelet dışı Ewiıı.g sarkomu) ayın
mında önemli bir histoşimik veri olarak kabul ettikleri PAS negatifliğinin bugün içiıı
önemi azalınış görülmektedir. Orjinal çalış
mayı izleyen diğer araştırmalar PAS ( +) küçük hücreli malin lümör (1, 6) olgulan
yanısıra PAS(-) iskelet dışı Ewing sarkomu
olguları (2, 4) bulunduğunu ortaya koymuş
tur. Nöroblastom dahil, tüm yuvarlak hüc- reli malin tümörlerin değişik derecelerde si- toplazmik glikojen içerebildiği hem histo-
şimik hem ultrastrüktür yöntemle göste-
rilmiştir (3).
Küçük yuvarlak hücreli malin tümörlerin
ayıncı tanısında bir nöral/nöroendokrin hücre belirleyici olan nöron spesifik enolaz ve diğer nöral işaretleyicilerin ara:;:tırılması
daha güvenli bir imünhisto~imik yöntemdir.
Yapılan araştırmalarda küçük hücreli malin tümör olgularının tümünde (1, 6, 7), nörob- lastomlarm (4) ve iskelet dı~ı Ewing, sarko- mu olgularının (2) bir kısmında NSE ( +) po- zitif bulunmu~tur. Küçük hücreH malin tümör olgularının hiçbirisinde belirleyiciler ile epitelyal veya lenfoid seri hücresi yönün- de diferansiasyon saptanmamı~tır.
Elel<tron mikroskobik inceleme, ayıncı tanıda güvenilir ve değerli bir yöntemdir.
Askin ve ark. ultrastrüktürel inceleme yapa- bildikleri 3 olguda da nörosekretuar kon- danse granüller saptan,u:;: ve bu nedenle bu tümörün nöral kökenli olabileceğini ileri
sürmü~lerdir (5). Bunu izleyen diğer çah~
malarda, küçük hücreli malin tümör olgu-
larının büyük çoğunluğunda nörosekretuar granüllerin varlığı gösterilerek bu iddia des-
teklenmi~tir (1, 6, 7, 8).
Askin tümörünün kötü diferansiye
115
nöroblastomdan ayırımında idrar katekala- min düzeyinin ölçün1ü önemlidir. Bu açıdan ara~tırılabilen Askin tümörlü olgularda ka- telomin düzeyinin nonnal bulunduğu bildi- rilmektedir (6, 7).
Bazı ara~tmcılar, Askin tarafından öne- rilen ve tümörün ya~, lokalizasyon, histolo- jik özelliklerini tanımlayıcı olan "torakopul- moner bölgenin küçük hücreli malin tümö- rü" teriminin deği~tirilmesi gerektiğini vur-
gulamaktadır. Gerçekçe olarak: bu terimin yaygm olarak kullanılrnayı~ını, torakopul- moner bölge dı~mdaki aynı tip tümörleri kapsamayı~mı ve tümörün histogenezirli be-
lirtmediğini ileri sürmektedirler. Yazarlar, küçük hücreli tümörün "malin periferik nöroektodermal tümör" başlığı altmda incelen- mesi gerektiğini vurgulamaktadıdar (9, 10, 11).
Tümörün tedavisi: bildiren az sayıda, he- terojen ve terminoloji karışıklığı içinde olan olgular nedeni ile henüz kesin çizgiler ile be- lirlenmemekle birlikte ortak görüş cerrahi eksizyona eklenen radyoterapi ve kemotera- pi r;ıeklindedir.
KAYNAKLAR
1. Linnolia R I, Trokos M, Triclıe TJ, Marangos PJ, C!ı~ndra .RS, et al. Evidence for neural origin and PAS- po- zıtif varıants of fhe rrıalignant smal/ eel! tumor of tho- rapıılmonary region (''Askin tıımor") Am J Surg Pathol.
1986; 10(2) : 124-33
2. Shimada H, Newton WA Jr, Soule EH, Qalman SJ, Aoyaıııa C, et al. Pathologic feature of extraosseous Ewing's sarcoma: a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Hum .Patlıol. 1988; 19 : 442-53.
3. FTriche TJ, Askin FB. Neurob/astoma and the diffe- rential diagnosis of smail-, raund-, blue-cell tumors. Hum.
Patlwl, 1983; 14: 569-95.
4. LTsokos , Linnoila RJ, Chandra RS, Triche TJ. Neu- ron- specific enolase in the diagnosis of neuroblastoma and other smail, raund- cell tumors in the children. Hıım. Pat- ho!: 1984; 15 : 575-84,
5. Askin FB, Rosai J, Sibleı; RK, De/ıner LP, Mc Alister WH. Maligıtant smail ce/l tumor of the thoracopulmorıary re- gion in childlıood: a distinctive clinicopathologic entity of uıı
certaiıı histogeııesis. Cımcer. 1979; 13: 2438-51.
J SSK TEPECiK HOSP TURKEY 1996 Vol. 6 No. 1-2
6. Bourgue MD, Di Lorenzo M, Callin PP, Russo P., La- berge JM, et al. Malignant smail- eel/ turnar of tlıoracopul
monary region: "Askin tunıor". Pediatr Surg. 1989 ; 24 (10): 1079-83.
7. Fink If, Kurtz DW, Cazenave L, Lierber MR, Miser ]S., et al.. Malignant thoracopulmonanJ smail - eel/
("Askin") tumor. Am J Roentgenol. 1985; 145:517-20.
8. Seenınyer TA, Ve keman s M, de Chadarevian ÖP. lıis
tologica/ and cytogenetic finding ina nıalignant tumor of the chest wa/l and lung (Askin Tumor). Virchow Arch. (Pathol- Anat.) 1985; 408: 289-96.
116
9. Gonzalez- Crussi F, Wolfson SL, Misııgi K, Nakajinıa T. Periplıeal neuroectodemıal tum01·s of tlıe clıest wa/l in
clıild/ıood. Cancer. 1984; 54: 2519-27.
10. Jurgens M, Bier V, Harms D, Beclc J, Brnndeis W, et al. Malignant peripheral neuroectodermal tunıors. a retros- pective analysis of 42 Cancer. 1988; 61 : 349-57.
11. Wiilkinson K D. The neuron- specific enolase PGP 9.5 is a ubiqitin carboxyl- terminal hydrolase. Sclence. 1990
; 246 : 670-72.
Dergi m ize
ABONE OlDUNUZ MU?
Not: Abone formu derginin sonundadır,
