kistik karsinom: Olgu sunumu
Alparslan ÜNSAL1, Can Zafer KARAMAN1, Firuzan KACAR2, Serdar ŞEN3
1 Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı,
2Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı,
3 Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Aydın.
ÖZET
Atipik yerleşimli pulmoner adenoid kistik karsinom: Olgu sunumu
Pulmoner adenoid kistik karsinom klasik olarak santral ekstrapulmoner hava yollarını tutar ve akciğerlerde görülmesi na- dirdir. Çok daha sık görülen primer akciğer adenokanseri ile karşılaştırıldığında daha ılımlı klinik seyir izlemesi nedeniyle ayırıcı tanıda değerlendirilmesi gereken bir tümör grubudur. Bu yazıda; geçmeyen öksürük yakınması nedeniyle araştırılır- ken sağ akciğer üst lobunda kitle saptanan, bronkoskopik iğne biyopsisi ve pnömonektomi sonucunda pulmoner adenoid kistik karsinom tanısı alan 47 yaşındaki erkek hasta sunulmuş; klinik, radyolojik ve patolojik özellikleri tartışılmıştır.
Anahtar Kelimeler: Akciğer, adenoid kistik karsinom.
SUMMARY
Atypically located pulmonary adenoid cystic carcinoma: Case report
Alparslan ÜNSAL1, Can Zafer KARAMAN1, Firuzan KACAR2, Serdar ŞEN3
1 Department of Radiology, Faculty of Medicine, Adnan Menderes University, Aydın, Turkey,
2Department of Pathology, Faculty of Medicine, Adnan Menderes University, Aydın, Turkey,
3 Department of Chest Surgery, Faculty of Medicine, Adnan Menderes University, Aydın, Turkey.
Yazışma Adresi (Address for Correspondence):
Dr. Alparslan ÜNSAL, Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, 09100 AYDIN - TURKEY
e-mail: aunsal@adu.edu.tr
Malign epitelyal tümörlerden olan adenoid kistik karsinom en sık tükürük bezlerinden köken al- makla birlikte, literatürde başta akciğer, meme ve serviks olmak üzere diğer organ sistemlerin- de de tanımlanmıştır (1,2). Primer pulmoner adenoid kistik karsinomların büyük çoğunluğu santral ekstrapulmoner hava yollarını tutmakta- dır (3,4). Tipik akciğer adenokarsinomuyla kar- şılaştırıldığında yavaş büyüyen bir tümör olması ve yaşam beklentisinin daha uzun oluşu nede- niyle ayırıcı tanıda değerlendirilmesi gereken bir tümör grubudur (5). Bu yazıda; atipik biçimde lober yerleşimli olması nedeniyle dikkat çeken bir primer pulmoner adenoid kistik karsinom ol- gusunu sunmayı, radyolojik ve patolojik özellik- lerini değerlendirmeyi amaçladık.
OLGU SUNUMU
Kırk yedi yaşındaki erkek hasta, geçmeyen ök- sürük yakınmasıyla göğüs hastalıkları kliniğine başvurdu. Hastane kayıtlarının incelenmesinde;
soygeçmişinde belirgin bir özellik olmadığı, si- gara kullanmayan hastanın üç yıl önce de ben- zer bir öykü nedeniyle araştırıldığı, o zaman ya- pılan fiberoptik bronkoskopik muayenesinde sağ üst lob bronşunu tıkayan papillomatöz bir kitle lezyonu saptandığı anlaşıldı. Lezyondan alı- nan örneklerde bazal hücre hiperplazisi ve me- taplazi odaklarının görüldüğü bildirilmekteydi.
Diğer dosya bilgileri arasında fizik muayenede sağ akciğer solunum seslerinin azaldığı, tam kan sayımı ve kan biyokimyası incelemelerinde ise belirgin özellik olmadığı yer almaktaydı. Göğüs grafisine ulaşılamadı. O tarihte bronkoskopi ve biyopsi tekrarı önerildiği ancak hastanın bunu reddettiği öğrenildi. Arada yaklaşık üç yıl bo- yunca herhangi bir yakınması olmayan hasta, iki ay önce nükseden yakınmasının süreklilik kazanması sonrasında yeniden başvurunca fibe-
roptik bronkoskopi muayenesi tekrarlandı. Bir önceki incelemede tanımlanan kitlenin bu kez sağ üst lob bronşunu tama yakın tıkamasının yanı sıra sağ ana bronşa uzanım göstererek in- termedier bronşu da daralttığı ve orta-alt lob bronşlarına bronkoskop geçişini engellediği gö- rüldü. Arka-ön göğüs grafisinde; sağ akciğer üst lobunda sağ hilusa yakın yerleşimli, iyi sınırlı an- cak lobüle kontürlü kitle lezyonu mevcuttu (Re- sim 1). Toraks bilgisayarlı tomografi (BT) ince- lemesinde de; grafide tanımlanan lezyonun 8 x 7 cm çapında lobüle kontürlü hipodens bir kitle ol- duğu, kitle nedeniyle sağ akciğer üst lob bronşu- nun tama yakın tıkandığı ve segmenter dalları- nın genişlediği görüldü (Resim 2). Tıkanıklık oluşturan kitle belirgin kontrast tutulumu göster- memesine rağmen, konfigürasyonu ve yerleşim yeri açısından radyolojik ön tanılar arasında ilk sırada karsinoid tümör olabileceği düşünüldü.
Bronkoskopik iğne biyopsisinin histopatolojik incelemesi sonucu ise adenoid kistik karsinom olarak rapor edildi. Bunun üzerine, cerrahi teda- vi seçeneğinin değerlendirilmesi amacıyla olgu Pulmonary adenoid cystic carcinomas typically arise from central extra-pulmonary airways and lung involvement is rare.
On the other hand, this entity should be kept in mind because it has a more favorable clinical course compared to the pri- mary lung adenocarcinoma. In this paper; the clinical, radiological and pathological aspects of a 47 years old man with a complaint of chronic cough, who was found to have a mass lesion at upper lobe of right lung and a final diagnosis of pri- mary pulmonary adenoid cystic carcinoma according to transbronchial needle biopsy and pneumonectomy, was presented.
Key Words: Lung, adenoid cystic carcinoma.
Resim 1. Arka-ön göğüs grafisinde; sağ akciğer üst lobunda hilusa yakın yerleşimli kitle lezyonu saptandı.
göğüs cerrahisi bölümüne devredildi. Yapılan değerlendirmede olgu sağ pnömonektomiye aday kabul edilerek cerrahi plan o yönde değer- lendirildi. Olguya solunum fonksiyon testi ile ko- rele kantitatif perfüzyon sintigrafisi yapılarak du- rumu ortaya kondu ve sağ pnömonektomi giri- şimini olgunun fizyolojik olarak tolere edebilece- ği kabul edildi. Sağ posterolateral torakotomi ile altıncı interkostal aralıktan girildiğinde hilusa yerleşmiş, pulmoner arter ile net sınırlarla ayrıla- mayan kitle saptandı. Pulmoner venler olağan görünümdeydi. Perikard açıldıktan sonra sağ pulmoner arter intraperikardiyal bölümde vas- küler stapler kullanılarak bağlandı ve operasyon
“extended pnömonektomi” olarak tamamlandı.
Tümör cerrahi sonucunda evre IIIB (T4, N1, M0) olarak değerlendirildi. Postoperatif majör komp- likasyon gözlenmedi. Patolojik incelemede; sağ
üst lob bronşundan kaynaklanan tümörün mak- roskobik olarak ana bronşa uzandığı, lobüle gö- rünümdeki kitlenin etrafında çok sayıda intrapa- rankimal metastatik nodüllerinin var olduğu gö- rüldü. Tümörün histopatolojik olarak kribriform yapıda olduğu, bu yapıların arasında PAS ve Al- cian Blue pozitif musin bulunduğu ve solid ala- nın tümörün %20’den azını oluşturduğu saptandı ve bu bulgular ışığında tümör grade 2 adenoid kistik karsinom olarak değerlendirildi (Resim 3).
Eksize edilen lenf nodları 2/12 pozitifti ve metas- tatik lenf nodlarında perikapsüler tümör yayılımı dikkat çekmekteydi. Olgunun ayrıca pnömo- nektomi güdüğünde de mikroskobik tümöral re- zidü mevcuttu ve olguya bu nedenle radyoterapi verilmesi planlandı. Olgunun birinci, ikinci ve üçüncü yıl kontrollerinde rekürrens ya da metas- taz ile uyumlu değişiklik gözlenmedi.
Resim 2. Toraks bilgisayarlı tomografi incelemesinde; sağ üst lob bronşunu tama yakın tıkayan lobüle kontürlü hipodens kitle (kalın oklar), sağ ana bronşa da kısmen uzanım göstermekteydi (ince oklar). Kitle periferinde ise mukus dolu genişlemiş segmenter bronşlar mevcuttu (ok başları).
TARTIŞMA
Pulmoner adenoid kistik karsinom, akciğer kan- serinin nadir tiplerinden biridir ve primer akciğer kanserlerinin yaklaşık %0.2’sinden sorumludur (6). Tümör, ekstrapulmoner bronşlar düzeyinde yoğunlaşan bronşiyal bezlerden köken almakta- dır (7). Distal bronş dallarında bronşiyal bezlerin görülme sıklığı ve sayısı azaldığı için, adenoid kistik karsinomun tipik olarak ekstrapulmoner hava yollarından geliştiği söylenebilir (8). Özel- likle trakeanın malign tümörleri arasında sku- amöz karsinomdan (%45-48) sonra %25-33 gö- rülme sıklığıyla ikinci sırada yer aldığı bildiril- mektedir (9,10). Tüm adenoid kistik karsinomla- rın yaklaşık 2/3’ü trakeadan, geri kalanı ise ana bronşlar ve distalindeki hava yollarından kay- naklanmaktadır (5). Sunulan olgu, atipik olarak lober bronş düzeyinden köken alması açısından tipik adenoid kistik karsinomlardan ayrılmakta- dır. Literatür taramasında da adenoid kistik kar- sinomun periferik hava yollarından kaynaklan- masının atipik bir özellik olduğu, taramada ulaşı- labilen yaklaşık 30 yıllık bir süreçte yayınlanmış sınırlı sayıda olgu sunumunda belirtilmektedir (5,7,11-14). Radyolojik ayırıcı tanıda akla gelen bir diğer antite ise karsinoid tümörler olmuştur.
Bronşiyal karsinoidler iyi sınırlı, lobüle kontürlü, sıklıkla 2-5 cm arasında değişen boyutta hiper- vasküler tümörlerdir, hiler-perihiler yerleşimlidir- ler ve tipik olarak belirgin kontrast tutulumu gös- terirler (15-17). Öte yandan atipik karsinoidlerin daha büyük boyutlara ulaşabildiği ve kontrast tu- tulum paterninin inhomojen olabileceği de bildi-
rilmiştir (18). Bu nedenle; sunulan olguda belir- gin kontrast tutulumu görülmemesine rağmen, yerleşim yeri, boyutu ve konfigürasyonu göz önüne alındığında atipik karsinoid tümör, görece- li sık rastlanan bir tümör olduğundan radyolojik olası ön tanılar arasında belirtilmiştir.
Klinik açıdan adenoid kistik karsinomlar düşük dereceli tümörler olarak kabul edilir. Küçük bo- yutları, yavaş büyümeleri ve metastaz potansi- yellerinin düşük oluşu nedeniyle, yeterli olma- yan cerrahi girişimler durumunda dahi yaşam beklentisinin uzun olduğuna dair raporlar vardır (4). Bununla birlikte, lezyonun cerrahi anındaki klinik evresinin gerçek prognozu belirlediği vur- gulanmaktadır (19). Adenoid kistik karsinomla- rın histopatolojik olarak kribriform, tübüler ve solid olmak üzere üç paternde gelişebildiği belir- tilmektedir (7). Sunulan olguda da, tanımlanan üç patern arasından en sık görülen ve prognoz beklentisinin yüksek olduğu kribriform patern saptanmıştır. Küratif kabul edilebilecek geniş cerrahi rezeksiyonun (pnömonektomi) yapılabil- mesi ve histopatolojik sonucun kribriform pater- ne uyması ile olgunun daha ılımlı bir klinik seyir göstermesi beklenmektedir. Lenf nodu tutulumu, cerrahi sınır pozitifliği ve metastatik lenf nodla- rında perikapsüler tümöral yayılıma rağmen ol- gunun ilk üç yıllık kontrollerinde nüks ya da me- tastaz bulgusuna rastlanmaması, bu görüşü des- tekler niteliktedir.
Sonuç olarak; pulmoner adenoid kistik karsino- mun tipik santral yerleşiminin yanı sıra akciğer yerleşimli de olabileceği akılda tutulmalı, daha ılımlı bir klinik seyir izleyen ve tedaviye daha olumlu yanıt alınan bu tümör -nadir görülse de tek akciğer nodülü ya da kitlesi ayırıcı tanısında düşünülmelidir.
KAYNAKLAR
1. Perzin KH, Gullane P, Clairmont AC. Adenoid cystic car- cinomas arising in salivary glands: A correlation of his- tologic features and clinical course. Cancer 1978; 42:
265-82.
2. Lawrence JB, Mazur MT. Adenoid cystic carcinoma: A comparative pathologic study of tumors in salivary gland, breast, lung and cervix. Hum Pathol 1982; 13:
916-24.
Resim 3. Adenoid kistik karsinom kitlesinde kribri- form paternde kistik yapılar görüldü (A: HE x10;
B: HE x20).
B A
3. Moran CA, Suster S, Koss MN. Primary adenoid cystic carcinoma of the lung. Cancer 1994; 73: 1390-7.
4. Kawashima O, Hirai T, Kamyoshihara M, et al. Primary adenoid cystic carcinoma in the lung: Report of two ca- ses and therapeutic considerations. Lung Cancer 1998;
19: 211-7.
5. Dalton ML, Gatling RR. Peripheral adenoid cystic carci- noma of the lung. Southern Med J 1990; 83: 577-9.
6. Sweeny WB, Thomas JM. Adenoid cystic carcinoma of the lung. Contemp Surg 1986; 28: 97.
7. Azukari K, Yoshioka K, Seto S, et al. Adenoid cystic car- cinoma arising in the intrapulmonary bronchus. Int Med 1996; 35: 407-9.
8. Mitani S. Studies on distribution and histological obser- vation of mucus gland in the bronchial tree of adult hu- man lungs. Haigan 1974; 14: 21 (in Japanese with Eng- lish abstract).
9. Li W, Ellerbroek NA, Libshitz HI. Primary malignant tu- mors of the trachea: A radiologic and clinical study. Can- cer 1990; 66: 894-9.
10. Webb BD, Walsh GL, Roberts DB, et al. Primary tracheal malignant neoplasms: The University of Texas MD An- derson Cancer Center experience. J Am Coll Surg 2006;
202: 237-46.
11. Shimaya K, Kurihashi A, Kawai A, et al. Recurrent pul- monary adenoid cystic carcinoma presenting as a cardi- ac tumor. Int J Cardiol 2000; 73: 75-8.
12. Ratto GB, Alloisio A, Costa R, et al. Primary peripheral adenoid cystic carcinoma of the lung: A case report. Ac- ta Chir Belg 2003; 103: 414-5.
13. Hatton MQ, Allen MB, Cooke NJ. Pancoast syndrome:
An unusual presentation of adenoid cystic carcinoma.
Eur Respir J 1993; 6: 271-2.
14. Gallagher CG, Stark R, Teskey J, et al. Atypical manifes- tations of pulmonary adenoid cystic carcinoma. Br J Dis Chest 1986; 80: 396-9.
15. Jeung MY, Gasser B, Gangi A, et al. Bronchial carcinoid tumors of the thorax: Spectrum of radiologic findings.
Radiographics 2002; 22: 351-65.
16. Magid D, Siegelman SS, Eggleston JC, et al. Pulmonary carcinoid tumors: CT assessment. J Comput Assist To- mogr 1989; 13: 244-7.
17. Zwiebel BR, Austin JH, Grimes MM. Bronchial carcinoid tumors: Assessment with CT of location and intratumoral calcification in 31 patients. Radiology 1991; 179: 483-6.
18. Naidich DP. CT/MR correlation in the evaluation of trac- heobronchial neoplasia. Radiol Clin North Am 1990; 28:
555-71.
19. Cesar AM, Saul S, Michael NK. Primary adenoid cystic carcinoma of the lung. Cancer 1994; 73: 139.
