Norolojik Tutulum Saptanan HELLP Sendromu Olgusu*

(1)

$£H TIP BULT£Ni 19961/-2

Norolojik Tutulum Saptanan HELLP Sendromu Olgusu*

Neurological involvement in a case of HELLP Syndrome

Buket OFLAZOGLU, Feray Ktymaz SELEKER, Hulki FORT A

~i§li Etfal Hastanesi Noroloji Klinigi

OZET

HELLP sendromu ciddi eklampsi-preeklampsili hastalar- da geli:jehilen, hemoliz, yuksek karaciger enzimleri ve du-

~iik tromhosit saymyla karakterize tahlodur. Bu yazzm1zda HELLP sendromu tanm alan ve eklampsiye hagh olarak

geli~tigini du~undiigumuz serehral hulgulan olan hasta su-

nulmu~tur.

ANAHTAR KELiMELER: Hellp sendromu, eklampsi.

GiRiS

1982 ydmda Weinstein tarafmdan tammlanan (1) HELLP (Hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) sendromu; hemoliz, yi.iksek karaciger enzimleri · ve di.i§i.ik trombosit sayisiyla karakterizedir.

Ciddi preeklampsi-eklampsi olgulannm yakla§Ik

%4-14'i.inde gori.ildi.igi.i bildirilmektedir (2). Antepar- tum, intrapartum, postpartum (1-2 saatten 7 gi.ine kadar; ozellikle ilk 48 saatte) gori.ilebilmektedir ( 1).

Hematolojik bozuklugun <;:ogunun dogumdan 2-3 gi.in soma normale donebildigi, fakat trombositope- nin bir hafta kadar devam edebildigi bildirilmektedir (3).

Primer olarak mikroangiopatik hemolitik anemi ile karakterize bu bozuklugun dissemine intravaski.iler koagi.ilasyona neden olabildigi saptanmi§tir (2, 4, 5).

Bu hastalarda mevcut bulgulara; kardiovaski.iler, pul- moner cerebral gibi multipl organ bozukluklan qlik edebilmektedir (2, 4).

YaZI~ma Adresi:

Buket Oflazoglu

~i§li Etfal Hastanesi

I

Noroloji Klinigi

*

XXX. Ulusal Noroloji Kongresinde sunulmu§tur (1994 Adana).

86

SUMMARY

HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) has heen recognized as a complication of severe preeclampsia-eclampsia. In this paper a patient with HELLP syndrome, eclampsia and cerehraljindings that is caused hy eclampsia is presented.

KEY WORDS: Hellp syndrome, eclampsia.

Bu yazimizda klinigimizde izledigimiz, HELLP sendromu tams1 alml§, klinik ve laboratuar bulgulan ile norolojik tutulum saptadigimiZ olgu sunulmu~tur.

OLGU

22 ya§mdaki bayan hasta, evde yapttgi ve sagiikii be- bek di.inyaya getirdigi 2. dogumundan 3-4 saat soma vi.icudunda kasilma ve parlak I§Ik gorme yakmmas1 ile Kadm-Dogum klinigimize ba§vurdu. Muayene- sinde belirgin pretibial Odemi saptanan hastanm T A:

170/110 mmHg, 24 saatlik idrarda total proteini 16 gr.d1. Hastada iki kez konvi.ilsiyon goz1endi. Ba§vur- dugu gi.inki.i hemogrammda; Hct: %40.5, trombosit:

156.000 mm\ Hgb: 13.9 gr. iken; iki gi.in soma Hct:

%26.9, trombosit: 47.000 mm3 bulundu. SGOT:

1166 U/L, SGPT: 594 U/L, total bilirUbin: 5.04 mg/dl idi. Fibrinogen degerleri normal simrlar i<;:in- deydi.

Hastada yatt§Inln 3. gi.ini.inde geli~en uykuya meyil hali ve sag hemiparezi nedeni ile klinigimize nakle- dildi. Hast~nm norolojik muayenesinde; bilinci uykuya egilimli, sagda 2/5 di.izeyinde yUzi.i de i<;:ine alan hemiparezi vardt. Hastamn kardiolojik muayenesi, periferik nabtzlann muayenesi ve ekstrakranial damarlann oskiiltasyonu normaldi. Aym gUn yapdan Kranial BT'sinde ozellik saptanmad1. Ertesi gi.in Kra- nial MRG tetkikinde; solda daha belirgin o1mak i.ize- re iki oksipital, sag pariato-oksipital, her iki fronto- pariatal bo1gede enfarkt alanlan gozlendi (Resim 1).

Yap1lan Kranial MR/angio normal stmrlardaycii. Ya- tt§mda yapilan Batm Ultrasonografisinde; karaciger bi.iyi.ikli.igi.i normalin i.ist smmnda idi, sag lobda yay-

(2)

B. Qflazo.~/u ve ark.: Niirolojik Tutulum Saptanan HELLP Sendmmu 0/gusu

gm en biiyiigii 33 mm yaplt olarak olc,:iilen multipl, Simrlan karaciger parankiminden ay1rdedilemeyen solid hipoekoik karakterde lezyonlar gozlendi. Has- tanm EKG'si normaldi. Ekokardiografi yapilmad1.

Hastanm antiamip, antiekinokok, TORCH antikorla- n, anti DNA, antikardiolipin antikorlan, ANA testi normal olarak bulundu.

Resim 1

Hastamn yatt1g1 sUre ic,:inde parezisi diizeldi. Bir hafta soma tekrarlanan tetkiklerinde hemogram degerle- rinin ve karaciger enzimlerinin normale dondiigii gozlendi. ilkinden I 0 giin soma tekrarlanan Batm Ultrasonografisinde ozellik saptanmadt.

TARTISMA

Dogumun hemen ardmdan geli§en konviilsiyon, mevcut pretibial adem, proteiniir ve hipertansiyon, hastanm eklampsi tablosunda oldugunu dii§iindiirdii.

Bun lara eklenen anemi, dii§iik trombosit sayiSI, karaciger enzimlerinde arti§ eklampsiye bagh olarak ge-

li~ebilen HELLP sendromu ile uyumlu olarak deger- lendirildi. Kan tablosunun diizelmesi de tamy1 peki§- tirdi.

Ciddi eklampsili hastalann yakla§Ik yansmda fokal norolojik defisit geli§ebildigi ve yine yakla§Ik yansmda kranial BT'de patolojiler saptand1g1 bildirilmektedir (6, 7). Moodley ve arkada§lan 32 hastanm

%55'inde BT anomalileri saptami§lardtr. Norolojik belirtilerin; viziiel bozukluk, hemiparezi, gec,:ici he- migleji, cerebellar belirtiler, ellerde paresteziler, qu- adriparezi olabilecegi bildirilmektedir (6). Kranial BT anomalilerinin ise ozellikle oksipito-pariatal bol- ge yerle§imli iskemi ve odeme bagh hipodansiteler oldugu gosterilmi§tir (6, 8).

Eklampside birc,:ok organ sisteminin zarar gorebile- cegi ancak belkide en hassas orgamn beyin olabilecegi bildirilmekte ve beyindeki hasann nasi! meydana geldigi konusu spekiilatif kalmaktadu. Ancak yine de hipertansiyona sekonder cerebral otoregiilasyo- nun bozuldugu, normalde gebelikte varolan vazoak- tif maddelere (ornegin angiotensin II, katekolamin- ler) kar§t dayamkhhgm preeklamptik-eklamptik hastalarda kayboldugu ve bu artmi§ hassasiyetin de arte- rioler vazospazma yolat;:tigi ve bunun cia artml§ periferik vaskiiler direnc,: ve hipertansiyonla sonuc,:landigi dii§iiniilmektedir. Bu relatif hipertansiyonun cerebral otoregiilasyon stmrlanm a§arak kapiller kan akimllll ve beyindeki basmc1 artlrdigl ve boylece endotel hiicre 'tight junction'lannm bozuldugu dii§iiniilmektedir. Eritrositlerin ve plazma prateinlerinin ekstrava- zasyonuyla vazojenik cerebral odem ve perikapiller ring hemorajiler olu§makta ve nobet fokuslan meydana gelmektedir. BT'de ise bu bOlgelerde hipodansiteler goriilmektedir (6, 8).

Hastam1zda goriilen klinik norolojik tablonun ve MR bulgusunun ise bahsedilen eklampsiye bagh olarak geli§ebilen norolojik defisit ve goriinti.ileme bulgula- nyla uyumlu oldugu dikkat c;:ekti.

HELLP sendromlu hastalarda mesane, bobrek, akci-. ger gibi organlann yam s1ra karacigerde de boZL!k- luklar bildirilmektedir. Sonografik olarak, nekroz ve hemorajilerle ilgili olarak karacigerde multipl parlak ekojenik kitleler bulunabilmektedir. Yama tarzmda hipoekojenik yap1cla karaciger goriintiisii ise nekroz ve hemorajiden ziyade odemden ileri gelmektedir.

Ve bu bulgular karaciger enzimlerinin normale don- mesiyle rezoliisyona ugramaktad1r (9). Hastamizda ise ba§langtc,:ta varolan ve 10 giin sonraki kontrol US'de kaybolan sonografik bulgulann oclemle ilgili oldugu dii§iiniilmii§tiir.

HELLP sendromunda goriilebilen dissemine intra- vaskiiler koagiilasyon ise hastamtzda gozlenmemi~

tir.

Sonu9 olarak, eklampsiye baglt olarak hastam1zda HELLP sendromunun geli§tigi ve yine eklampsiye bagli olarak klinik ve radyolojik norolojik bulgulann geli§tigini dii§iinmekteyiz.

87

(3)

KAYNAKLAR

Sbai B. M. MD, Ramadan K. M. MD, Usta I.

MD, et al.: Maternal morbity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome).

Am J Obstet Gynecol, 169: 1000-6, 1993.

2 Sbai B. M., MD, Ramadan K. M. MD: Acute re- nal failure in pregnancies complicated by hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets: Am J Obstet Gynecol, 168: 1682-90, 1993.

3 Martine L. Perno!!. Current Obstetric and Gynaecologic Diagnosis and Treatment. Mobie William C. MD, Sbai B. M. MD: Hipertansive States of Pregnancy; Prentice-Hall International Inc. 7. Edition 1991; 373-387.

4 Martin N. J., Perry G. K., Miles F. J. et a!: The interrelation of eclampsia, HELLP syndrome and prematurity: cofactors for significant maternal and perinatal risk. British J. of Obst. and Gynaec. Vol. 100: 1095-1100 Dec. 1993.

88

:jEH TIP BULTENi 1996!1-2

5 De Boer K., Bi.iller H. R., Ten Cate J. W., Tref- fers P. E.: Coagulation studies in the syndrome of haemolysis, elevated liver enzymes and platelets. British J. of Obst. and Gynaec. Vol.. 98: 42-47, 1991.

6 · Moodley J., Hoffman M.: Electroencephalog- ram and computerised cerebral tomography findings i"n ecJampsia. British J. of Obst. and Gynaec.: Vol. 100 pp. 984-988, Nov 1993.

7 Fox M. W. MD, Harms W. R. MD, Davis H. D.

MD: Selected Neurologic Complications of Pregnancy: Mayo Clin. Proc. 65: 1595-1618, 1990.

8 Raps E. C. MD, Galetta S. L. MD, Broderick M, BA, and Atlas S. W. MD: Delayed Peripartum Vascufopaty: Cerebral Eclampsia Revisited.

Annals Neural. 33: 222-225, 1993. ·

9 Peitz U. MD, Labenz J. MD, Borsch G. MD: Sonographic Findings of Liver and Gallbladder in Early Hemolysis, Elevated Liver Enzymes and Low Platelet Count Syndrome: J. Clin. Ult- rasound 21: 557-560, Oct. 1993.