Olgu Sunumu
Case Report
Pitriyazis Rotunda
Pityriasis Rotunda
Gülsüm Genço¤lan, Ifl›l K›l›nç Karaarslan*, Ali Can Kazand›**, Günseli Öztürk**
Celal Bayar Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dal›, Manisa, Türkiye *Ege Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dal›, ‹zmir, Türkiye **Ege Üniversitesi T›p Fakültesi, Patoloji Anabilim Dal›, ‹zmir, Türkiye
99
Yaz›flma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Gülsüm Genço¤lan, Celal Bayar Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dal›, Manisa, Türkiye Tel.: +90 236 23 23 133 E-posta: gencoglan75@hotmail.com
Gelifl Tarihi/Received: 04.12.2009 Kabul Tarihi/Accepted: 05.01.2010
Özet
Pitriyazis rotunda (PR), gövde ve ekstremitelerde yuvarlak-oval yamalarla karakterize nadir bir deri hastal›¤›d›r. ‹nce skuaml› bu yamalar genellikle çevredeki deriden daha aç›k renkli, bazen de daha koyu renktedir. Beyaz ›rkta oldukça nadir olan klinik tablo Japonlar, Güney Afrika ve Bat› Hindistan zencilerinde daha s›k gözlenmektedir. Akdeniz bölgesinde yo¤un olarak Sar-dunya adas›ndan olgular bildirilmifl olmakla birlikte Avrupa’da çok nadir görülmektedir. Burada ülkemizden tan› alan ilk iki olgu sunulmaktad›r. On befl yafl›nda k›z ve 4 yafl›nda erkek çocukta gövdenin tamam› ile ekstremitelerin proksimal k›s›mlar›n-da iyi s›n›rl›, k›s›mlar›n-dairesel, pitriyazik skuaml› merkezi hipopigmente, periferi eritematöz plaklar mevcuttu. Hastalar›n deri foto tipi II idi. Histopatolojik incelemede granüler tabaka izlenmedi sadece orta derecede kompakt hiperkeratoz mevcuttu. Yaln›z emolient kullan›lan hastalarda lezyonlarda tam silinme sa¤land›. (Türkderm 2010; 44: 99-101)
Anahtar Kelimeler: Pitriyazis rotunda, iktiyozis
Summary
Pityriasis rotunda is a rare skin disease characterized by round or oval patches, localized mainly on the trunk, arms, and legs. The patches are usually lighter than the surrounding skin, but sometimes may be darker, and are covered by fine, adherent scales. It is very rare in caucasoids, common in Japanese and is also seen in South African blacks and West Indian black and Me-diterrean area predominantly in Sardinia have been reported but it is seldom observed in Europe. We present the first two ca-ses diagnosed from Turkey. There were well-demarcated circumscribed scaly plaques with a erythematous periphery and hypopigmented center on the trunk and proximal parts of upper limbs. Their skin phototype was III. Histopathologic exa-mination revealed a moderate degree of compact hyperkeratosis without a granular layer. Complete clearing was observed with only emollients. (Turkderm 2010; 44: 99-101)
Key Words: Pityriasis rotunda, ichtiyosis
Girifl
Pitriyazis rotunda (PR) ilk kez Toyoma taraf›ndan ta-n›mlanm›fl olan nadir bir keratinizasyon hastal›¤›d›r1.
Genellikle ekstremitelerin proksimal k›s›mlar› ile göv-dede yerleflen asemptomatik, iyi s›n›rl›, hafif skuaml›, yuvarlak yamalar ile karakterizedir. Lezyonlar›n daire-sel görünümü, tipik da¤›l›m› ve histopatolojik olarak inflamatuvar de¤iflikliklerin olmamas› tan› koydurucu-dur2. Günümüze kadar Japonya1,3,4, Kuzey Amerika5,
‹talya’da Sardunya adas›6,7 ve Güney Afrika8,9 olmak
üzere dört endemik bölge tan›mlanm›fl olup, Uzak Do-¤u10,11ve Akdeniz Bölgesi’nden12,13de sporadik vakalar
bildirilmifltir. Olgular›m›z Türkiye’den bildirilen ilk olgulard›r.
Olgu 1
Dört yafl›nda sa¤l›kl› erkek çocu¤u yaklafl›k 5 ayd›r geç-meyen hafif kafl›nt›l› k›zar›kl›k ve kuruluk yak›nmas›y-la getirildi. Daha önce baflvurdu¤u sa¤l›k merkezlerin-de önerilen topikal steroidli preparatlar ile
lezyonlar-Türkderm-Deri Hastal›klar› ve Frengi Arflivi Dergisi, Galenos Yay›nevi taraf›ndan bas›lm›flt›r. Turkderm-Archives of the Turkish Dermatology and Venerology, published by Galenos Publishing.
www.turkderm.org.tr
da gerileme olmam›flt›. Ailesinde benzer özellikte lezyon öy-küsü ya da baflka bir deri hastal›¤› bulunmamaktayd›. Derma-tolojik muayenesinde gövdenin tamam› ile ekstremitelerin proksimal k›s›mlar›nda 5-8 cm çaplar›nda iyi s›n›rl›, dairesel, pitriyazik skuaml› plaklar mevcuttu (Resim 1a). Genel olarak lezyonlar›n merkezi hipopigmente, periferi eritematöz görü-nümdeydi (Resim 1b). Hastan›n deri fototipi III idi. Lezyondan al›nan örneklerden yap›lan KOH incelemede mantar eleman› saptanmad›, mantar kültüründe üreme olmad›. Rutin biyo-kimya ve hematolojik tetkikleri, akci¤er grafisi ve bat›n ultra-sonografisinde patolojik bulgu saptanmad›. Hastadan büyük plak parapsoriais ve mikozis fungoides ön tan›lar›yla al›nan biyopsi örne¤inin histopatolojik incelemesinde sadece orta derecede kompakt hiperkeratoz izlendi, granüler tabaka iz-lenmedi (Resim 2a). Spesifik histolojik bulgular izlenmemesi nedeniyle al›nan ikinci biyopsi örne¤inde de benzer bulgular gözlendi ve klinik olarak pitriyazis rotunda tan›s› kondu. Ço-cukta kuruluk ve irritasyona neden olabilecek özellikle banyo ürünleri ile ilgili önerilerde bulunuldu ve topikal nemlendiri-ciler verildi. Befl hafta sonra hastan›n lezyonlar›n›n tamamen gerilemifl oldu¤u izlendi.
Olgu 2
On befl yafl›nda kad›n hasta gövde ve kollar›nda 3 ayd›r bulu-nan asemptomatik k›zar›kl›klar nedeniyle klini¤imize baflvur-du. Ailesinde herhangi bir deri hastal›¤› ve benzer lezyon öy-küsü yoktu. Dermatolojik muayenesinde deri fototipi III idi;
gövde ön ve arka yüz ile üst ekstremite proksimaline lokalize 2-5 cm çaplar›nda iyi s›n›rl› eritemli, ince skuaml› sirküler plak-lar saptand›. Lezyonplak-lar, komflulu¤undaki deriden daha aç›k renkteydi (Resim 3). Genel sistemik muayenesinde patolojik bulgu saptanmad›. Tam kan biyokimyas›, tümör marker düzey-leri, hemogram› ve bat›n ultrasonografisi normal s›n›rlardayd›. PPD testi anerjik olan hastan›n akci¤er grafisinde patolojik bul-guya rastlanmad›. Direkt mikolojik incelemede fungal eleman-lara rastlanmad›. Hastada pitriazis rotunda düflünüldü, benzer klinik özellikler sergileyebilecek di¤er dermatozlar›n ay›r›c› ta-n›s› için deri biyopsisi yap›ld›. Histopatolojik incelemede granu-ler tabakada incelme ve orta derecede hiperkeratoz d›fl›nda bulgu saptanmad› (Resim 2b). Klinik ve histopatolojik bulgular ›fl›¤›nda pitriyazis rotunda tan›s› konulan hastaya yaln›zca to-pikal emolient verildi. Bir ay sonra lezyonlar›n iz b›rakmaks›z›n geriledi¤i gözlendi.
Tart›flma
PR, gövde ve ekstremitelerin proksimal k›sm›nda yerleflen, kes-kin s›n›rl›, yuvarlak, kuru iktiyoziform skuaml› yamalarla karak-terize bir keratinizasyon hastal›¤›d›r. Genellikle 25-45 yafllar aras›nda görülmekle birlikte her yaflta ortaya ç›kabilir. Her iki cinste görülme oran› eflit olup ›rksal da¤›l›m özelli¤i bulunur. Beyaz ›rkta çok nadirdir12, Japonlar1,3,4, siyah Afrikal›lar8,9 ve
Hintlilerde10daha s›k bildirilmektedir. Akdeniz’e k›y›s› olan
ül-kelerde ve Avrupa’da çok az say›da olgu bildirilirken, bir istis-na olarak Sardunya adas›ndan 100 den fazla olgu rapor edil-mifltir6,7. Lezyonlar beyaz ›rkta hipopigmente iken, koyu tenli
hastalarda hiperpigmente görünümdedir. Yap›lan bas›l› ma-teryal ve online veri taramas›nda ülkemizden bildirilen bir ol-guya rastlanmam›flt›r.
PR’n›n etyolojisi bilinmemekle birlikte genetik predispozisyon, malnutrisyon, infeksiyonlarla ve malinite ile iliflkisi bildirilmifl-tir8,14. Morfolojik olarak lezyonlar›n yüzeyel yerleflimi ve
erite-min periferde daha belirgin olmas› nedeniyle tinea korporise benzerlik gösterir, ancak yap›lan tetkiklerde etken gösterilme-mifltir10. Baz› hastalarda mevsimsel varyasyonlar bildirilmifltir;
klinik süreç genellikle yaz boyunca düzelme ve k›fl mevsiminde aktivasyon fleklindedir. K›fl aylar›nda azalan ter ve ya¤ bezi ak-tivitesinin deri kurulu¤unu belirginlefltirmesi bu durumu aç›k-layabilir. Ailesel olgularda kal›t›m paterni otozomal dominant gibi görünmektedir13,15. Genço¤lan ve ark. Pitriyazis Rotunda Türkderm 2010; 44: 99-101
100
www.turkderm.org.trResim 3. Olgu 2’nin klinik görünümü Resim 2. Ortokeratotik hiperkeratoz ve granuler tabakada
incelme, Hematoksilen-Eozin X10 (a), X40 (b)
a
a b c
Resim 1. Olgu 1’in klinik görünümü
a b
PR’n›n iki tipi tan›mlanm›flt›r13. Tip I daha çok zenci ve
Asya-l›larda görülen, geç yafllarda ve s›kl›kla sistemik hastal›k ya da malinite ile iliflkili (hepatit, tüberküloz, multipl miyelom, lösemi ve lenfomalar, HIV infeksiyonu), ailesel olmayan ve lezyon say›s› 30’u aflmayan klinik formdur. Tip II daha çok 40 yafl alt› beyazlarda görülür ve çok say›da hipopigmente lez-yonla (200 den fazla) karakterize olup s›kl›kla aileseldir, her-hangi bir hastal›k ya da malinite ile iliflkili de¤ildir7,13.
Olgu-lar›m›z›n fizik muayene ve tetkiklerinde sistemik hastal›k, in-feksiyon ya da maliniteye ait bulgu saptanmad›, aile öyküsü de bulunmamaktayd›.
Hastal›¤›n iki tipi aras›nda histopatolojik aç›dan fark bulunma-maktad›r. Ço¤u hastada ortokeratotik hiperkeratoz mevcut-tur, granüler tabaka ise incedir ya da yoktur. Bu bulgular ikti-yozis vulgarisle benzerlik göstermekle birlikte tablonun akut olarak ortaya ç›kmas› ve tipik klinik görünümle kolayl›kla ay›rt edilebilir. Literatürde PR ile iktiyoz birlikteli¤i bildirilen olgular bulunmaktad›r; ancak PR’da görülen kuru skuaml› lezyonlar ve iki hastal›¤›n benzer histopatolojik bulgular› PR tablosunun ik-tiyoz olarak yanl›fl yorumlanmas›na neden olmufl olabilir4,7,12.
Ay›r›c› tan›da iktiyozis vulgarise ek olarak pitriyazis versikolor, parapsoriazis, pitriyazis alba, tinea korporis ve atopik dermatit de ak›lda tutulmal›d›r10,16.
PR da kesin bir tedavi yöntemi tan›mlanmam›flt›r. Topikal kor-tikosteroidli kremler, antifungal ilaçlar, salisilik asid, topikal re-tinoidler tedavide pek yararl› olmazken, pek çok hastada sade-ce emolientle iyileflme bildirilmifltir17. Bazen lezyonlar tedavisiz
kendili¤inden de gerileyebilir. Bizim olgular›m›zda da lezyon-lar sadece emolient ile iyileflmifltir. Özellikle altta yatan hasta-l›kla tetiklenen olgularda sistemik hastal›k tedavi edildi¤inde spontan iyileflme görülebilmektedir13.
PR hala tam olarak anlafl›lamam›fl bir dermatozdur. Irklara göre klinik ve etiyolojik farkl›l›klar göstermektedir. Litera-türde flimdiye kadar bildirilen tüm aç›k tenli hastalarda
her-hangi bir sistemik hastal›kla iliflki saptanmam›flt›r. Olgular›-m›z ülkemizden bildirilen ilk olgulard›r. Gelecekte bildirile-cek olgular›n hastal›¤›n co¤rafik bölge, ›rk da¤›l›m› ile etyo-lojik faktörlerinin daha iyi anlafl›lmas›na katk›da bulunaca¤›-n› düflünmekteyiz.
Kaynaklar
1. Toyama T: Uber eine schuppende, pigmentierte, kreiserunde Hau-taffektion. Jpn Z Derm Urol 1906;6:2.
2. L'Henaff N, Combemale P: Pityriasis rotunda. Review of the litera-ture. Ann Dermatol Venereol. 1993;120:305-9.
3. Hashimoto Y, Suga Y, Chikenji Tet al: Immunohistological charac-terization of a Japanese case of pityriasis rotunda. Br J Dermatol 2003;149:196-8.
4. Ikeda J, Oki M: Concurrent pityriasis rotunda and acquired ichthyosis with IgG myeloma. Br J Dermatol 1974;91:585-6. 5. Rubin MG, Mathes B: Pityriasis rotunda: two cases in black
Ameri-cans. J Am Acad Dermatol. 1986;14:74-8.
6. Aste N, Pau M, Aste N, Biggio P: Pityriasis rotunda: a survey of 42 cases observed in Sardinia, Italy. Dermatology 1997;194:32-5. 7. Ena P, Cerimele D. Pityriasis rotunda in childhood. Pediatr
Derma-tol 2002;19:200-3.
8. Swift PJ, Saxe N: Pityriasis rotunda in South Africa-a skin disease caused by undernutrition. Clin Exp Dermatol 1985;10:407-12. 9. Gibbs S. Pityriasis rotunda in Tanzania. Br J Dermatol 1996;
135:491-2.
10. Gupta S. Pityriasis rotunda mimicking tinea cruris/corporis and erythrasma in an Indian patient. J Dermatol 2001;28:50-3. 11. Hasson I, Shah P. Pityriasis rotunda. Indian J Dermatol Venereol
Leprol 2003;69:50-1.
12. Segal R, Hodak E, Sandbank M. Pityriasis rotunda in a caucasian woman from the Mediterranean area. Clin Exp Dermatol 1989;14:325-7.
13. Grimalt R, Gelmetti C, Brusasco A, Tadini G, Caputo R: Pityriasis ro-tunda: report of a familial occurrence and review of the literatu-re. J Am Acad Dermatol 1994:31;866.
14. Leibowitz MR, Weiss R, Smith EH: Pityriasis rotunda. A cutaneous sign of malignant disease in two patients. Arch Dermatol 1983; 119:607-9.
15. Lodi A, Betti R, Chiarelli G et al: Familial pityriasis rotunda. Int J Dermatol 1990;29:483-5.
16. Ena P, Siddi GM: Pityriasis versicolor resembling pityriasis rotunda. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002;16:85-7.
17. Batra P, Cheung W, Meehan SA, Pomeranz M: Pityriasis rotunda. Dermatol Online J 2009;15:14. Genço¤lan ve ark. Pitriyazis Rotunda Türkderm 2010; 44: 99-101
