G‹R‹fi
Chiari malformasyonlar› birbiri ile iliflkisiz dört tip
arka beyin anomalisini kapsamaktad›r. Chiari 1 mal- formasyonu bilindi¤i gibi primer serebellar ektopi, tonsiller herniasyon ve birlikte serebellum kaudal k›sm›n›n ve/veya medulla oblangatan›n kaudale do¤ru yer de¤ifltirmesi ve spinal kanal içerisine girmesi ile oluflmaktad›r (1, 2, 4).
Syringomyelinin oluflmas›nda de¤iflik mekaniz- malar öne sürülmüfltür. Serebrospinal s›v›n›n ak›m›n›n foramen magnumda intrakraniyal ve intraspinal subaraknoid boflluk aras›nda geçiflinin olmay›fl› syringomiyeli oluflma sebepleri aras›nda say›lmaktad›r (1). Chiari 1 malformasyonunda en s›k
ÖZET
Syringomiyeli, brakiyal amiyotrofi ve disosiyatif tipte seg- mental duyu kusuru ile karakterize spinal kordun progre- sif dejeneratif bir hastal›¤›d›r. Tek bafl›na olabilece¤i gibi Chiari tip 1 malformasyonu ile birlikte de olabilir.
Olgu: A. A., 37 yafl›nda kad›n hasta, kollar›nda ve bacak- lar›nda kuvvetsizlik flikayeti ile klini¤imize baflvurdu.
Yap›lan nörolojik muayenesinde; dilde fibrilasyon, cilt alt›nda fasikülasyon, il kaslar›nda atrofi, her iki kolda abduksiyon zaaf›, derin tendon reflekslerinde canl›l›k ve taban cildi refleksi ekstansor olarak saptanan hasta ami- yotrofik lateral skleroz (ALS) ön tan›s›yla servise yat›r›ld›.
Yap›lan EMG’si normal olarak de¤erlendirildi. Servikal magnetik rezonans görüntülemesi (MRG)’nde servikal bölgede syringomiyeli ve Chiari 1 malformasyonu sap- tand›. Hasta, nöroflirürji klini¤ince konsülte edilerek sub- oksipital kraniyektomi, C1 total, C2 parsiyel laminektomi sonras› dura üçgen fleklinde eksize edilerek sentetik greft ile duraplasti yap›ld›. Hastan›n postoperatif flikayet- lerinde belirgin bir azalma görülerek taburcu edildi.
Syringomiyeli ile birlikte Chiari 1 malformasyonlu olgu- muzu ALS’ye klinik olarak benzemesinden dolay› sun- may› uygun bulduk.
Anahtar Kelimeler: Chiari 1 malformasyonu, syringo- miyeli, ALS
SUMMARY
Chiari 1 Malformation with Syringomyelia with the clinical course of amyotrophic lateral sclerosis Syringomyelia is a progressive degenerative disease of spinal cord that is characterized with brachial amyotro- phy and dissociative segmental sensorial deficit. It can occour only itself or occur with Chiari type 1 malforma- tion.
Case: A. A., 37 year-old, female, presented with weaness of arms and legs. In her neurologic examination; we obtained fibrillation of tongue, fasciculation under skin, atrophy at hand muscles, abdution deficiency at both arms, hyperac- tivity in tendon reflexes and extansor plantar reflex. The patient was hospitalized with the suspicion of amyotrop- hic lateral sclerosis. Her electromyography was normal. In her cervical magnetic resonance imaging; there was Chiari 1 malformation and syringomyelia in cervical region. The patient was conslutated with neurosurgeons.
After suboccipital craniectomy; C1 total, C2 partial laminectomy was made with synthetic graft. There was a certain decrease in patient’s complaints postoperatively.
We wanted to present this Chiari 1 malformation case with syringomyelia because of its similarity with amy- otrophic lateral sclerosis (ALS) clinical course.
Key Words: Chiari 1 malformation, syringomyelia, ALS
Amiyotrofik Lateral Sklerozis Klini¤i ‹le
Servisimizde Yatan Chiari 1 Malformasyonu ‹le Birlikte Syringomiyeli Olgusu: Bir Olgu Sunumu*
Dr. Murat ÇABALAR (1), Dr. Himmet DEREC‹ (1), Doç. Dr. Orhan YA⁄IZ (3), Doç. Dr. Aytaç AKBAfiAK (4), Dr. Halit TOGAY (4)
‹stanbul T›p Dergisi 2004; 4: 36-38
36
SSK ‹stanbul E¤itim Hastanesi, Nöroloji Klini¤i Asistan› (1), Uzman› (2), fiefi (3), Nöroflirurji Klini¤i Uzman› (4).
* 2003 y›l›nda Antalya’da düzenlenen 39. Ulusal Nöroloji kongresinde poster olarak sunulmufltur.
görülen belirtiler; suboksipital a¤r›, kuvvetsizlik, duyu kusuru, ›s› duyusu kayb›, dengesizlik ve diplo- pidir (3).
Klini¤imizde yatan, dilde fibrilyon, cilt alt›nda fasikülasyon ve el kaslar›nda atrofi gibi ALS bulgular›
olan Chiari 1 malformasyonlu olgumuzu nadir görülmesi nedeniyle sunmay› uygun bulduk.
OLGU
A.A. 37 yafl›nda kad›n hasta, kollar›nda ve bacak- lar›nda kuvvetsizlik ve dengesizlik flikayetleri ile klini¤imize baflvurdu. Özgeçmiflinde herhangi bir hastal›¤› olmayan olgunun bir y›l önce kollar›nda güçsüzlük flikayeti bafllam›fl ve bu flikayeti giderek artm›fl. ‹ki ay önce güçsüzlük bacaklar›na yay›lm›fl ve yürürken dengesizlikleri olmaya bafllam›fl.
Al›flkanl›klar›nda özellik olmayan hastan›n yap›lan fizik muayenesinde kan bas›nc› 120/80 mmHg, nab›z 68/dk. ekstremitelerde yan›k izlerine rastland›. Cilt alt›nda fasikülasyonlar vard›. Nörolojik muayenede fluur aç›k, koopere, oryente idi. Kraniyal sinir muayenesinde dilde fibrilasyon gözlendi. Motor sis- tem muayenesinde tetraparezi üstte 4/5 altta 4/5 dis- tallerde hakim olarak görüldü. Tonus azalm›fl, Romberg pozitifti. Bacaklardaki pareziden dolay›
hasta, bilateral ataksik yürüyordu. Derin tendon refleksleri canl›, aflil klonusu bilateral al›n›yordu.
Taban cildi refleksi bilateral ekstansördü. Hoffmann refleksi bilateral al›n›yordu. T4 düzeyinde seviye veren his kusuru tespit edildi. Serebellar testler bilat- eral becerikliydi. ‹drar inkontrinans› yoktu. Yap›lan rutin biyokimya incelemesinde özellik saptanmad›.
Elektromyelografi (EMG)’de sinir iletisi ve i¤ne EMG bulgular› normaldi. Servikal magnetik rezonans görüntülemesi (MRG)’nde servikal bölgede syringomiyeli ve Chiari 1 malformasyonu saptand›.
(fiekil 1). Hasta, nöroflirürji klini¤ince konsülte edile-
rek suboksipital kraniyektomi, C1 total, C2 parsiyel laminektomi sonras› dura üçgen fleklinde eksize edile- rek sentetik greft ile duraplasti yap›ld›. Hastan›n postoperatif flikayetlerinde belirgin bir azalma görülerek taburcu edildi.
TARTIfiMA
Chiairi malformasyonu ile syringomiyeli birlik- teli¤i %20-70 oran›nda de¤iflik s›kl›kla bildirilmekte- dir (1). Chiari malformasyonunda syringomiyelinin oluflumunu aç›klamak için birkaç teori öne sürülmek- tedir. Gardnerfl’e göre tonsil herniasyonu veya yar›
geçirgen bir zar ile 4’üncü ventrikül ç›k›fl›n›n t›kan- mas› ile santral kanaldan iletilen beyin omurilik s›v›s›
pulsasyonlar› (su-çekiç teorisi) santral kanalda syrinkslerin geliflmesine neden olabilece¤i ileri sürülmüfltür. Hayvanlarda kaolin ile arakniodit oluflturularak syringomiyeli oluflturulabilmesi bunu desteklemektedir. Fakat Gardner’in teorisi 4’üncü ventrikül ile iliflkili ve membran görülmeyen syringomiyeli olgular›n› aç›klayamamaktad›r. Ayr›ca birçok syringomiyeli hastas›nda ventriküller normal boyutlardad›r. Williams’a göre beyin omurilik s›v›s›n›n dolafl›m›n›n bozulmas› syringomiyeli oluflmas›n› bafllatabilmektedir (5, 6). Valsalva, öksürme, hapfl›rma gibi bas›nç art›fllar› koriod pul- sasyondan daha fliddetlidir. ‹ntra-abdominal bas›nç art›fllar› epidural venöz pleksus yolu ile bas›nc›n spinal kanala iletimine ve beyin omirilik s›v›s›n›n önce rostrale sonra kaudale hareketine neden olarak syrinkslerin oluflmas›n› bafllatabilir. Ball ve Dayan kraniospinal beyin omirilik s›v›s› geçifli olmad›¤›
durumlarda ani bas›nç art›fl›n›n valve mekanizmas›
oluflturabilece¤ini bunu sonucu oluflan bas›nç art›fllar›n›n Wirchow-Robin mesafesinde disseksiyona neden olarak subaraknoid bofllu¤a transparankimal ak›m›n syrinks geliflimine neden oldu¤unu ileri sürmektedir (1). Syringomiyeli en çok servikal 2 ve 3 düzeyinde görülmektedir ve kaudale do¤ru geniflleme göstermektedir. ‹zole torakal ve lomber syrinks görülmemesi Gardner ve Williams taraf›ndan öner- ilen teorileri desteklemektedir. MRG syringomiyeli ve Chiari malformasyonunun tan›s›nda ve takibinde oldukça önemlidir. MRG ile syringomiyeli ve chiari malformasyonlar› için birçok nöroradyolojik s›n›fla- malar yap›lm›flt›r (7). Bunun yan›s›ra MRG bu patolo- jilerle birlikte olan morfolojik anamolilerin anlafl›lmas›nda oldukça büyük önem tafl›maktad›r.
Syringomiyeli de klasik olarak bafl a¤r›s›, kas atrofisi ve duyu kayb› ilk semptomlar olarak karfl›m›za ç›kmaktad›r. Sensorial kusur yaklafl›k %50 hastada görülmektedir. Olgumuzda klinik ALS’yi düflündüre- Dr. Murat Çabalar ve Ark. Amiyotrofik Lateral Sklerozis Klini¤i ‹le Servisimizde Yatan Chiari 1 Malformasyonu ‹le Birlikte Syringomiyeli Olgusu: Bir Olgu Sunumu
37
Resim 1: Chiari 1 ve syringomiyeli kraniyo-servikal MR görünümü
cek tarzda üst ekstremite distal kaslar›nda atrofi, dilde fibrilasyon ve cilt alt›nda fasikülasyonlar vard›.
T4’de seviye veren hipoestezi ve üst ekstremitelerde disosiyatif tarzda duyu kusuru tespit edildi. Chiari 1 malformasyonu ile iliflkili syringomiyeli tedavisinde çok farkl› cerrahi teknikler kullan›lm›flt›r. Bunlar pos- terior fossa dekompresyonu, duraplasti, serebellar tonsil rezeksiyonu, filum kesilmesi, flant uygula- malar›d›r. Olgumuza hastanemiz nöroflirürji klini¤ince, suboksipital kraniyektomi, C1 total, C2 parsiyel laminektomi ve sonras›nda sentetik greft ile duraplasti yap›ld›. Hastan›n postoperatif flikayet- lerinde belirgn bir azalma görüldü.
Olgumuzu nadir görülmesi nedeniyle sunmaya uygun bulduk.
KAYNAKLAR
1- Ball MJ DA: Pathogenesis of syringomyelia.
Lancet 1972; 2: 799-801.
2- Batzdorf U: Chiari 1 malformation with syringomyelia: Evalution of surgical therapy by magnetic resonance imaging. J Neurosurg 1988;
68: 726-730.
3- Bidzinski J, Michalik R: (Clinical patterns of Arnold-Chiairi malformation). Neurol Neurochir Pol 1998; 32: 1181-1188.
4- Olivero WC: Pathogenesis of syringomyelia (let- ter; comment). AJNR Am J Neuroradiol 1999; 20:
2024-2025.
5- Williams B: Progress in syringomyelia. Neurol Res 1986; 8: 130-145.
6- Williams B: On the pathogenesis of syringomyelia. J R Soc Med 1980; 73: 798-806.
7- Bindal AK, Dunsker SB, Tew JM, Jr: Chiari 1 malformation: classification and management.
Neurosurgery 1995; 37: 1069-1074.
‹stanbul T›p Dergisi 2004; 4: 36-38
