Tiirk Naro§iriirji Dergisi 6: 90 - 94, 1996
KLiNiK
ARA~TIRMA
BeyinsapI
Tiimorleri
Brainstem Tumors
Bayar: Beyinsapl Tiimorleri
M.
AKiF BAYAR, U(;UR SOYLU,Y
AVUZ ERDEM, CEVDET GbK<::EK,NURULLAH EDEBALi, ZEKi BUHARALI
Saghk Bakanhgl Ankara Hastanesi, Noro~iriirji Klinigi, Ankara
Ozet Manyetik rezopans goriintiileme ile beyinsapl
tiimorii tamsl alan ve ya~lan 4-52 arasmda degi~en 9 olguyu inceledik. Manyetik rezonans goriintiilemedeki ozelliklerine gore beyinsapl tiimorleri be~ farkh grupta smlflandmldl: Grup
I
fokal beyinsapl tiimorlerini, grupIIdiffiiz beyinsapl tiimorlerini, grup IIIservikomediiller tiimorleri, grup IV kistik tiimorleri ve grup V dorsal ekzofitik tiimorleri i<;eriyordu. Patolojik tamda en slk glial
tiimor (7 olgu) bulundu. Diger iki tiimor ise hemanjioblastom (1 olgu) ve kavernoz malformasyon (1 olgu) idi. U<;olguda tarn veya tama yakm rezeksiyon yapIldl. Dort olguda krsmi rezeksiyon yapIldI, 2 olguda ise trbbi tedavi ve yalmzca radyoterapi uygulandl. Bu yazmm amacr beyinsapI tiimorlerinin tedavisindeki uygulamalan tartr~maktrr.
Anahtar kelimeler: BeyinsapI tiimorleri, manyetik rezonans goriintiileme, tedavi
GiRi~
BeyinsapI himorleri intrakranjal ttimorlerin %
l,4'tinti olu~turur 00,22). Bu oran pediatrik
intrakranial ttimorlerde ise % 10-25'tir (4,8,10,16,19,
23). Yine beyinsapI ttimorlerinin btiytik c;ogunlugunu glial ttimorler olu~turmaktadIr. Petrino ve Edwards
(7),
beyinsapl gliomlannda ortalama 5 ytlhk ya~amstiresini % 30 olarak bildirmi~tir. 1980'li Ylllardan
once genellikle ameliyat edilemez kabul edilen
beyinsapl ttimorleri, nororadyoloji ve cerrahi teknik
olanaklardaki geli~me ile birlikte belli ko~ullarda
cerrahi olarak tedavi edilebilmektedir. Cerrahi tedavi sonuc;lan giderek daha kabul edilebilir dtizeylere ula~maktadlr 0,2,5,6,9,18,24-28).
Abstract: We reviewed 9 cases of brains tern tumors, ranging from 4 to 52 years of age. Five distinct groups of brainstem tumors were identified by magnetic resonance imaging characteristics: Group 1 included focal tumors of the brains tern, group
II
included diffuse tumors, groupIIIincluded cervicomedullary tumors, group IVincluded cystic tumors, and group V included dorsal exophytic tumors. Most frequent diagnosis was glioma (7 cases); the balance was provided by haemangioblastoma (1 case), and cavernous malformation (1 case). Gross total or total resection was achieved in 3 patients. Resection was partial in 4 cases. Two patients received medical therapy and radiotherapy. The aim of this report is to discuss the therapeutic procedures in the treatment of brains tern tumors.
Key words: Brainstem tumors, magnetic resonance imaging, therapy
Bu yazlda 1992-1995Ylllarmda Saghk Bakanhgl
Ankara Hastanesi Noro~irurji Kliniginde yedisi
cerrahi ikisi tIbbi tedavi ve radyoterapi uygulanan 9 beyin sapI ttimorlti olgunun retrospektif incelemesi yaplldl.
KLiNiK MATERYAL VE SONU<;LAR
Olgularm ya~, cinsiyet, ameliyat oncesi
semptom ve bulgulan, ttimor yerle~imi, uygulanan tedavi, histopatolojik tam, ameliyat somaSl semptom ve bulgular ve takip stireleri Tablo l' de gosterilmi~tir. Olgularm ya~lan 4-52 arasmda degi~mekteydi ve ortalama ya~ 20,3 idi. Olgulann be~i erkek, dordti
kadmdl. Ameliyat oncesi semptomlar, ~a~)lhk, gii<;siizhik,yiiriiyememe ve dengesizlik; bulgular ise
3.,6.,7.,9. ve 10. kranial sinir tutulu~u, hemiparezi
veya kuadriparezi ve ataksi idi. Tiim olgularda
radyolojik tam manyetik rezonans goriintiileme
(MRG) ile saglandl. Tiimorler MRG bulgulanna gore
Epstein ve McCleary tarafmdan (5) onerildigi
bi<;imde smlflandmlarak tiplendirildi ( Tablo
I).
edilemez oldugunu belirtmi~tir. Matson'dan
giiniimiize ozellikle radyolojik tam ve cerrahi teknik
olanaklarmda biiyiik geli~meler olmu~tur. Ancak
beyinsapl tiimorlerinin tedavi sonu<;lan halen tatmin
edici degildir. Bunun yamnda; olgulann ameliyat
oncesi MRG ile degerlendirilmeleri en uygun
tedavinin se<;imi ile ilgili daha tutarh bir tavlr
ahnmasma olanak saglaml~tIr (5-7,25,27,28).
TabloI:Olgulann Klinik, Radyolojik ve Patolojik Bulgulan.
Olgu Teda vi oncesiYa~Tedavi sonraSlI RadyoterapiHistopatolojikTedaviTakip Tiimor yerle~imi Cinsiyet
a-Semptomsiiresi a-Semptom(MRGile)tam b- Bulgular
b- Bukular 1
12/Ea-Yutma gii<;liigtia- Yakmmasl yok(-)HemanjioblastoTamtiimor6 ay Servikomeduller b-Alt kranial sinir parezisi
(dorsal ekzofitik) rezeksiyonu
m b- Narolojik kay'p vok
2
20/Ka-Dengesizlik, gii<;siizliika-Dengesizlik,(+)AstrositomKIsmitiimar48 ay Pons b-Silik spastik kuadriparezi,
(dorsal ekzofitik) rezeksiyonu DereceII gii<;siizliik ataksi b-Silik kuadriparezi, ataksi (hafif diizelme var) 3 4/E
a- Dengesizlik,a-Yakmmasl yok(+)FibrillerTama yakm15 ay Servikomeduller yutma gii<;liigti
(dorsal ekzofitik)
turnor
astrositom b-Norolojik kay'p b- Ataksi, alt kranial sinir
rezeksiyonu yok
parezisi 4
14/Ka- $a~lhk, dengesizlikAym(+)AstrositomKIsmi tiimar8 ay Pons b- Solda 3., 6., 7. sinir (diffiiz) rezeksiyonu DereceII parezisi, ataksi 5
7/Ka- $a~lhk, gii<;siizliik,Eksitus(-)AnaplastikKIsmi tiimar5 ay Pons, medulla, yiiriiyememe orta beyin rezeksiyonu astrositom b- 3., 6., 7. sinir parezisi, (diffiiz) spastik kuadriparezi6 (yatail;a baibmh).
38/Ka- DengesizlikTlbbi ?Pons (+) a-Dengesizlik6 ay b- Ataksi
(diffiiz) b-Ataksi 7
4/Ka- $a~lhk, sol yamndaAym(-)(KavernazTlbbi4 ay Pons gii<;siizliik, dengesizlik
(ventrolateral (Aile
malforrnasyon?) b- 3., 6., 7. sinir parezisi, sol
ekzofitik) ameliyah
hemiparezi
kabul etmedi) 8
27 lEa- Gii<;siizliik, yiiriiyememe,a-Yakmmasl yok(+)PilositikTamayakm24 ay Servikomediiller idrar yapamama
(dorsal ekzofitik)
tiimor
astrositom b-Norolojik kay'P b- ileri spastik kuadriparezi,
rezeksiyonu yok
uriner retansiyon 9 (yardlmla yiiriiyebiliyor)
52/Ea- $a~lhk, sol yamndaEksitus(-)GlioblastomaKIsmi tiimar25 giin Pons gii<;siizliik, dengesizlik
(ventrolateral rezeksiyonu multiforrne b- 3., 6., 7. sinir parezisi, sol
ekzofitik) hemiparezi
Servikomediiller ve kistik tiimorlerde tarn veya tarna yakm rezeksiyon yaplldl. Pons yerle~imli diffiiz
ve dorsal ekzofitik tiimorlerde kIsmi rezeksiyon
yaplldl veya yalmzca radyoterapi uygulandl. Cerrahi somaSl servikomediiller ve kistik tiimorlii olgularda tarn veya tama yakm diizelme saglandl. Olgulann
<;ogunda ameliyat somaSl donemde radyoterapi
uygulandl.
TARTI~MA
1969' da Matson (14) yerle~im ve histolojik
yapllanndan dolaYl beyinsapl tiimorlerinin ameliyat
Beyinsapl tiimorleri biiyiikliikleri, yerle~imleri,
uzammlan ve morfolojik yapllan (kistik, solid vb.)
esas ahnarak farkh bi<;imlerde slmflandmlml~tJr. Bu
slmflandlrmalar arasmda en yaygm olanlar Epstein
ve Farmer ile (7) ve Stroink ve ark. (24) tarafmdan
MRG bulgulanna dayamlarak yapllanlardlr. Bu
<;ah~madaEpstein ve Farmer'm slmflandlrmasl esas
almml~tIr. Buna gore beyinsapl tiimorleri; fokal,
diffiiz, servikomediiller, kistik ve dorsal ekzofitik
tiimorler olarak slmflandmhrlar. Diffiiz tiimorler
genellikle pons tan kaynaklanarak rostral ve kaudal
yonde ortabeyin ve medullaya dogru uzamm
gosterirler. Fokal tiimorler genellikle perifokal odem
Turk Nijro~irurji Dergisi 6: 90 - 94, 1996 Bayar: Beyinsapl Tumorleri
$ekill: Olgu 1, a) ameliyat oncesi sagittal MRG'de servikomediiller tiimor goriiliiyor; tam rezeksiyon yaplldl, b) ameliyat somaSl sagittal MRG. Histopatolojik tam hemanjioblastom.
$ekil 2: Olgu 3, a) ameliyat oncesi sagittal MRG'de kistik tiimor goriiliiyor; tama yakm rezeksiyon yaplldl, b) ameliyat somaSl sagittal MRG. Histopatolojik tam fibriller astrositom.
gostermeyen, iyi slmrh ve <;aplan 2 cm'den kii<;iik tiimorlerdir. Servikomediiller tiimorler medullanm 2/3 alt klsml ile omuriligin iist bohimiine yerle~irler.
Kistik tiimorlerde kistik ve solid par<;a oranlan
degi~kenlik gostermeleri yanmda slkhkla dordiincii ventrikiile kabanrlar. Dorsal ekzofitik tiimorler ise
genellikle dordiincii ventrikiil tabamnda
subepandimal yiizeyden koken alarak ventrikiile
dogru biiyiirler.
Beyinsapl tiimorlerinde semptom ve bulgular
genellikle piramidal traktusun ve kranial sinirlerin
tutulu~u sonucu ortaya <;lkar (20). Bizim
olgulanmlZIn hem en hepsinde oldugu gibi bu
olgularda hemiparezi, kuadriparezi, 3., 6., 7., 9., ve
10. kranial sinir parezileri ve ataksi en slk goriilen bulgulardlr.
$ekiI3: Olgu 8, a) ameliyat i::incesi sagittal MRG'de kistik himi::ir gi::iruluyor; tama yakm rezeksiyon yaplldl, b) ameliyat somaSl sagittal MRG. Histopatolojik tam pilositik astrositom.
ba;;lanmasmdan sonra beyinsapl himorlerinin
tamsmda c;okonemli geli;;me olmu;;tur (20,21).Ancak giiniimiizde MRG, BT nin c;okuzerinde deger ta;;u. MRG'de Tl ve T2 aglrhkh, kontrast oncesi ve somaSl goruntUlerde sagittal, aksiyel ve koronal planlarda
tumorun yerle;;imi, uzamml, beyinsapmdaki
geni;;lemesi, kist olu;;umu, nekroz, kanama, ekzofitik
bolumun ili;;kileri, baziler arter ve subaraknoid
sisternlerle ili;;kilerini aynntlh olarak gormek
mumkundur (20,21).
Bir seride beyinsapl tiimorlerinin tam
konuldugunda % 56 oramnda ponsun etkilendigi,
yine yakla;;lk % 75 kadannm diffuz ve infiltratif
oldugu rapor edilmi;;tir (12,13). Servikomeduller ve
kistik tumorlerin genellikle benign astrositomlar
oldugu, diffuz tumorlerin ise slkhkla malign oldugu
bildirilmi;;tir (5,6,10,25). Burada sunulan
servikomeduller tumorlu olguda histopatolojik tam
hemanjioblastom idi. Lassiter ve ark. (11), Milhorat
(15) ve Soffer ve Sahar (22) kistik beyinsapl
tumorlerinin genellikle benign astrositom oldugunu bildirmi;;lerdir. Bizim kistik tumorlU olgulanmlzda da histopatolojik tam benign astrositom idi. Diffuz
tumorlu olgulanmlzda ise histopatolojik tam
anaplastik astrositom, glioblastoma multi forme ve
astrositom en. derece) idi.
Beyinsapl tumorlerinde tedavi protokolU MRG
bulgulanna dayamlarak olu;;turulmahdlr (1, 5-7,17,
18, 25). Diffuz tumorler biyolojik davram;;lan ve
yerle;;imleri nedeni ile malign kabul edilirler ve bu
tiimorlerde cerrahi giri;;im onerilmemektedir (1,3,
5-7,17-19). Burada sunulan diffuz tumorlU olgularda
kIsmi rezeksiyon ve radyoterapi veya yalmzca
radyoterapi uygulandl. Fokal himorler genellikle
benign astrositom olmalanna kar;;m, cerrahi
komplikasyon ve morbiditelerinin yiiksekligi nedeni
ile radikal rezeksiyonlan tartI;;mahdlr (7). Kistik
tumorlerde ise genellikle benign olmalan ve cerrahi zorluk olu;;turmamalan nedeni ile radikal rezeksiyon
yapllmahdlr (7, 18, 22). Bu serideki kistik tumorlu
olgularda tama yakm rezeksiyon uygulanml;;hr. Yine
benzer bic;imde servikomeduller tumorler benign
biyolojik davram;;lan ve gosterdikleri dorsal
ekstansiyon nedeni ile radikal olarak C;lkanlmahdlr.
Burada sunulan servikomeduller tumorlU olguda
tarn rezeksiyon uygulanml;;tlr. Dorsal ekzofitik
tumorlU olgularda yuksek morbidite nedeni ile
radikal rezeksiyon her zaman mumkun olmayabilir (7).
Literatur ve bizim small deneyimimiz
incelendiginde beyinsapl tumorlerinin tedavisinde
a;;agldaki noktalar dikkate almmahdlr:
1) Diffuz tumorler biyolojik davram;;lan ve
yerle;;imleri nedeni ile maligndirler. Bu olgularda
cerrahi giri;;im yapllmamahdlr.
2) Fokal tumorler pial veya ependimal yuzeyle yakm kom;;ulukta ise cerrahi giri;;im du;;unulebilir. Ancak bu olgularda morbiditenin yuksek olabilecegi dikkate ahnmahdlr.
3) Dorsal ekzofitik himorlerde morbidite
dikkate ahnarak radikal rezeksiyona c;ah;;llmahdu.
Turk Niiro~irurji Dergisi 6: 90 - 94, 1996
4) Servikornediiller hirnorler genellikle benign
hirnorlerdir. Bu olgularda tarn veya tarna yakm
rezeksiyona gidilrnelidir.
5) Kistik tiirnorler genellikle benign
olduklanndan radikal rezeksiyona <;ah;illrnahdlr.
6) Beyinsapl tiirnorlerinde klsrni rezeksiyon
somaSl radyoterapi verilrnelidir.
Bu ~alz§ma, Turk Ndro§irurji Dernegi'nin 10. Bilimsel Kongresi'nde (24-28 MaYls 1996, (:e§me, hmir) bildiri olarak sunulmu§tur.
YaZl~ma adresi: M. Akif Bayar Gen<;lik caddesi, Dongel Sokak, No: 12/6 Maltepe, Ankara
KAYNAKLAR
1. Albright AL, Guthkelch AN, Packer RI, Price RA, Raurke LB: Prognostic factors in pediatric brain-stem gliomas. J Neurosurg 65: 751-755, 1986
2. Alvisi C, Cerisoli M, Maccheroni ME: Long-term results of surgically treated brainstem gliomas. Acta Neurochir 76:12-17,1985
3. Bricolo A, Turazzi S, Cristofori L, Talacchi A: Direct surgery for brains tern tumors. Acta Neurochir (Supp!) 53: 148-158, 1991
4. Bruno L, Schut L: Survey of pediatric brain tumors in American Association of Neurological Surgeons, McLaurin R, Schut L, VenesJL, Epstein E (ed), Pediatric Neurosurgery. Surgery of the Developing Nervous System, New York: Grune-Stratton, 1982: 361-365 i<;inde
5. Epstein FI, Mc Cleary EL: Intrinsic brain-stem tumors of childhood: surgical indications. J Neurosurg 64: 11-15, 1986
6. Epstein FI, Wisoff J: Intra-axial tumors of the cervicomedullary junction. J Neurosurg 67: 483-487, 1987
7. Epstein FI, Farmer JP: Intrinsic tumors of brainstem. Appuzo MLJ (ed), Brain Surgery, cilt 2, New York: Churchill Livingstone 1993: 1835-1847 i<;inde 8. Farwell JR, Dohrmann GJ, Flannery JT: Central nervous
system tumors in children. Cancer 40: 3123-3132, 1977 9. Fasono VA, Urcivoli R, Ponzio RM, Lanotte MM: The effect of new technologies on the surgical management of brainstem tumors. Surg NeuroI25:219-226, 1986
Bayar: Beyinsapl Tumiirleri
10. Hoffman HI, Becker L, Craven MA: A clinically and pathologically distinct group of benign brain stem gliomas. Neurosurgery 7: 243-248, 1980
11. Lassiter KRL, Alexander E Jr, Davis CH Jr, Kelly DL Jr: Surgical treatment of brains tern gliomas. J Neurosurg 34: 719-725, 1971
12. Littman P, Jarrett P, Bilaniuk LT: Pediatric brainstem gliomas. Cancer 45: 2787-2792, 1980
13. Mantravardi RVP, Phatak R, Bellur S: Brainstem glioma: An autopsy study of 25 cases. Cancer 49: 1294-1296, 1982
14. Matson D: Neurosurgery of Infancy and Childhood, 2. baskl, Springfield: Charles C Thomas, 1969, 477 s. 15. Milhorat TH: Pontine glioma. JAMA 232: 595-596, 1975 16. Panitch HS, Berg BO: Brainstem tumors of childhood
and adolescence. Am J Dis Child 119: 465-472, 1970 17. Petrino JA, Edwards MSB: Management of brainstem
tumors in children. Contemp Neurosurg 11: 1-61989 18. Pierre-Kahn A, Hirsch JF, Vinchon M, Payan C,
Sainte-Rose C, Renier D, Lelouch-Tubina A, Fermanian J: Surgical management of brains tern tumors in children: results and statistical analysis of 75 cases. J Neurosurg 79: 845-852, 1993
19. Reigel DH, Scarff TB, Woodford JE: Biopsy of pediatric _brain stem tumors. Child's Brain 5: 329-340, 1979 20. Smitth RR: Brain stem tumor. Semin Roentgenol 25:
249-262, 1990
21. Smitth RR, Zimmerman RA, Packer RJ: Pediatric brainstem glioma; post-radiation clinical and radiographic follow-up. Neuroradiology 32: 265-271, 1990
22. Soffer D, Sahar A: Cystic gliomas of the brain stem with prolonged survival. Neurosurgery 10: 499-502, 1981 23. Strange P, Wohlert L: Primary brain stem tumors. Acta
Neurochir 62: 219-232, 1982
24. Stroink AR, Hoffman HJ, Hendrick EB, Humphrey RP: Diagnosis and management of pediatric brain-stem gliomas. J Neurosurg 65: 745-750, 1986
25. Stroink AR, Hoffman HI, Hendrick EB, Humphrey RP, Davidson G: Transependymal benign dorsally exophytic brain stem gliomas in childhood: Diagnosis and treatment recommendations. Neurosurgery 20: 439-444, 1987
26. Takuriki Y, Handa H, Yamashita J, Okumura T, Paine JT: Brainstem glioma: An analysis of 85 cases. Acta Neurochir 79: 67-73, 1986
27. Zabramski JM, Kawaguchi S, Spetzler RP: Management of brainstem cavernous malformations. Con temp Neurosurg 16: 1-6, 1994
28. Zimmerman RS, Spetzler RF, Lee KS, Zabramski JM, Hargraves RW: Cavernous malformations of the brain stem. J Neurosurg 75: 32-39, 1991
