Klimik Dergisi • Cilt 19, Say›:2 82
Girifl
Pyoderma gangrenosum (PG) nadir görülen hasarlay›c›, inflamatuar bir deri hastal›¤›d›r (1). Özellikle 25-54 yafllar ara-s› olmak üzere eriflkin yafllarda görülür (2,3). A¤r›l› nodül ve-ya püstül fleklinde bafllave-yan lezyonlardan, kenarlar› deriden ka-bar›k, dokunmakla hassas, giderek geniflleme e¤ilimi gösteren ülser geliflir. Lezyonlar, ülseratif kolit, Crohn hastal›¤›, poliart-rit, monoklonal gammopati gibi sistemik hastal›klarla birlikte veya altta yatan bir hastal›k olmaks›z›n tek veya çok say›da olabilirler. Ülseratif koliti olan hastalar›n %0.5-5’inde meyda-na gelebilir (4). PG genellikle altta yatan inflamatuar barsak hastal›¤›n›n aktivitesiyle iliflkilidir (4). Bu olgu, apse ve infek-te görünüfllü deri ülserleriyle gelen hastada PG’nin, ay›r›c› ta-n›daki yerini vurgulamak amac›yla sunulmufltur.
Olgu
55 yafl›nda kad›n hasta, atefl, vücutta yayg›n apse, pürülan ak›nt›l› ülserler ve nekrotik yaralarla ‹nfeksiyon Hastal›klar› Poliklini¤ine baflvurdu. Öyküsünden flikayetlerinin 15 gün ön-ce saçl› deride k›zar›kl›k ve a¤r›l› apseler fleklinde bafllad›¤›, daha sonra sa¤ el üstü, sol el orta parmak, s›rt ve gluteal böl-geye de yay›ld›¤›, apselerin kendili¤inden aç›larak ak›nt›l› ve nekroze bir hal ald›¤› ö¤renildi. Hasta baflka bir hastanede 4 gün yat›r›larak ampisilin/sulbaktam ve sefazolin tedavisi al-m›flt›. ‹ki y›ld›r ülseratif kolit tan›s› nedeniyle düzensiz sala-zoprin tedavisi alan hastan›n, son bir ayd›r günde 3-4 kez olan kanl›, mukuslu d›flk›lamas› mevcuttu.
Atefl 38.2oC, nab›z 102/dakika, TA 100/70 mmHg, solu-num say›s› 22/dakika olarak tespit edildi.
Fizik muayenesinde pozitif bulgu olarak; saçl› deride, sol temporal bölgede 1 ile 3 cm çaplar›nda, flüktüasyon veren
pü-Pyoderma Gangrenosum
Nuriye Tafldelen-F›flg›n
1, Fatma Ayd›n
2, Esra Tanyel
1, Nihat Çand›r
1, Mustafa Sünbül
1,
Ahmet Bektafl
3, Necla Tülek
1, Hakan Leblebicio¤lu
1(1) Ondokuz May›s Üniversitesi, T›p Fakültesi, ‹nfeksiyon Hastal›klar› ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dal›, Samsun (2) Ondokuz May›s Üniversitesi, T›p Fakültesi, Dermatoloji
Anabilim Dal›, Samsun
(3) Ondokuz May›s Üniversitesi, T›p Fakültesi, Gastroenteroloji Bilim Dal›, Samsun
rülan ak›nt›l› 3-4 adet apsesi vard›. Bilateral skapula bölgesin-de 1x2 cm çap›nda (Resim 1), gluteal bölgebölgesin-de 5x5 cm çap›nda ve 1 cm derinli¤inde (Resim 2), sa¤ el üstünde 4x4 cm çap›n-da ve sol el orta parma¤›nçap›n-da 1x1 cm çap›nçap›n-da, çevresi viyolese renkte, ödemli ve deriden kabar›k, zemini granüler tarzda ve k›rm›z› olan a¤r›l› nekrotik ülserleri (Resim 3) mevcuttu.
Kalp apeksinde dinlemekle 2/6 fliddetinde sistolik üfürüm vard›. Karaci¤er midklaviküler hatta 3 cm palpe ediliyordu.
Laboratuvar tetkiklerinde; Hb 8.8 gr/dl, beyaz küre 22 000/mm3, trombosit 516 000/mm3, CRP 75 mg/dl, eritrosit se-dimantasyon h›z› 74 mm/saat olarak saptand›.
Tüm lezyonlardan Gram boyamas› ve kültür yap›ld›. Gram boyal› preparatlarda bol lökosit görülmesine ra¤men mikroor-ganizma görülmedi. Apse kültürlerinde ve kan kültüründe üre-me tespit edilüre-medi. Kalpte üfürümü olmas› nedeniyle hastaya ekokardiyografi yap›ld› ve vejetasyon tespit edilmedi. Gluteal bölgeden yap›lan ultrasonografik incelemede o bölgede apse tespit edildi.
Dermatoloji ve gastroenteroloji klinikleri taraf›ndan da de-¤erlendirilen hastada klinik olarak ülseratif kolit alevlenmesi Özet: Pyoderma gangrenosum nadir görülen, inflamatuar bir deri hastal›¤›d›r. Bu yaz›da ülseratif kolit ve pyoderma gangrenosum’u olan 55 yafl›nda kad›n hasta sunulmufltur.
Anahtar Sözcükler: Pyoderma gangrenosum, infeksiyon.
Summary: Pyoderma gangrenosum. Pyoderma gangrenosum is a rare, inflammatory skin disorder, which is often associ-ated with systemic diseases. We report a 55-year-old female who had ulcerative colitis and pyoderma gangrenosum.
Key Words: Pyoderma gangrenosum, infection.
Tablo 1. Pyoderma Gangrenosum Tan› Kriterleri (1) Majör Kriterler
Kenarlar› menekfle renginde inflamatuar lezyon Ay›r›c› tan›daki hastal›klar›n d›fllanmas› (venöz ve arteriyel ülserler, vaskülitler)
Minör Kriterler
Histolojik incelemede; dermiste nötrofilden zengin infiltrasyonun gösterilmesi
‹mmünoglobülin veya kompleman veya her ikisinin depolanmas›
‹liflkili hastal›k varl›¤›
Konvansiyonel tedaviye k›smi yan›t veya yan›ts›zl›k ‹mmünosüpresyon tedavisine yan›t
Klimik Dergisi • Cilt 19, Say›:2 83
ve PG tan›s› konuldu. S›rt bölgesinden al›nan lezyondan yap›-lan patolojik inceleme; kronik aktif iltihabi olay ve iltihabi gra-nülasyon dokusu olarak yorumland›. Ayr›ca rektosigmoidos-kopik incelemede mukozada vasküler patern bozulmufltu; hi-peremi, yer yer yüzeyel ülser ve frajilite saptand›. Görünüm aktif ülseratif kolitle uyumluydu.
Hastaya hastanede yatma öyküsü ve yayg›n apseleri olma-s› nedeniyle piperasilin/tazobaktam ve vankomisin tedavisi baflland›. Uygulanan antibiyotik tedavisine ra¤men ateflte düfl-me ve lezyonlarda geriledüfl-me olmad›.
Hastaya altta yatan hastal›¤› ve PG nedeniyle, salazoprin tedavisine 40 mg/gün dozunda metilprednizolon tedavisi ek-lendi. Lezyonlara hidrokoloid pansumanlar uyguland›. Tedavi-nin 3. gününde atefli düflen hastan›n lezyonlar›nda da gerileme saptand›.
‹rdeleme
PG nadir görülen, a¤r›l› ve h›zl› geliflen nekrotik ülserlerle karakterize, destrüktif bir inflamatuar hastal›kt›r (5). PG’nin ülseratif, püstüler, büllöz ve vejetatif olmak üzere 4 klinik tipi vard›r (6). Her bir s›n›flama için klinik ve histolojik durum, progresyon h›z›, iliflkili hastal›klar ve tedavi seçenekleri farkl›-l›k göstermektedir (7). Ülseratif PG düzensiz, nekrotik ve mu-kopürülan ülser fleklinde görülür ve inflamatuar barsak hasta-l›klar› ile iliflkisi vard›r (6). Hastam›zdaki lezyonlar görüntüsü ve ülseratif kolitle iliflkisi nedeniyle ülseratif tipteki PG olarak yorumland›.
PG’li hastalar›n yaklafl›k %50’sinde altta yatan sistemik bir hastal›k vard›r (7). Bunlar inflamatuar barsak hastal›klar›, artrit, lösemi, hepatit, primer biliyer siroz, internal malignite ve monoklonal gammopatidir (7-9). PG, ülseratif kolit ile bir-likte oldu¤u zaman, deri lezyonlar› genellikle kolitin bafllang›-c›ndan birkaç ay ile birkaç y›l sonra ortaya ç›kar. Deri lezyon-lar›n›n barsak belirtilerinden önce görülmesi çok nadirdir. De-ri lezyonu saptand›¤› zaman, genel olarak sistemik bozukluk da buna paraleldir. Ülseratif kolitin ekstraintestinal komplikas-yonu olarak meydana gelen PG, özellikle kolonik hastal›¤›n aktivasyonu s›ras›nda ortaya ç›kabilmektedir (5). Hastam›zda da günde 3-4 kez kanl›, mukuslu d›flk›lama ve rektosigmoidos-kopide yayg›n ülserlerin görülmesi nedeniyle bu tablo ülsera-tif kolitin alevlenmesi olarak de¤erlendirildi.
PG tipik olarak %95 olas›l›kla gövde ve ekstremitelerde ortaya ç›kmaktad›r (1). Atipik bölgeler olarak bafl ve boyun da-ha az s›kl›kla tan›mlanm›flt›r (1). Hastam›zda s›rt ve ekstremi-te gibi tipik tutulumlar yan›nda, bafl ve gluekstremi-teal bölge gibi ati-pik bölgelerde bulunmaktayd›.
PG tan›s› s›kl›kla gözden kaç›r›l›r ve lezyonlar kronik ve-nöz, arteriyel, malign ve infektif ülser fleklinde tan›mlanabilir (1). PG tan›s›nda deri histopatolojisi ve laboratuvar bulgular› spesifik de¤ildir. Tan›s›, karakteristik deri lezyonlar›n›n varl›-¤›na dayan›r. Son y›llardaki çal›flmalarda majör ve minör tan› kriterleri tan›mlanm›flt›r (1) (Tablo 1). Buna göre 2 majör ve en az 2 minör kritere uyan hastalara PG tan›s› konabilmektedir. Hastam›zda ilk olarak yayg›n apse ve pürülan ülserleri nede-niyle bir infeksiyon oldu¤u düflünülmüfl; ancak ülseratif kolit tan›s›n›n olmas› ve yap›lan dermatoloji ve gastroenteroloji konsültasyonlar› sonucunda PG düflünülerek gerekli tetkikler planlanm›flt›r. Klinik bulgular, histolojik veriler ve tedavi ya-n›t› de¤erlendirildi¤inde 2 majör ve 3 minör bulgu saptanarak Resim 1. Bilateral skapula bölgesinde 1x2 cm çap›nda çevresi
viyolese renkte, ödemli ve deriden kabar›k, zemini granüler tarzda ve k›rm›z› olan a¤r›l› nekrotik ülserler.
Resim 2. Gluteal bölgede 5x5 cm çap›nda ve 1 cm derinli¤in-de viyolese renkte, öderinli¤in-demli ve derinli¤in-deriderinli¤in-den kabar›k, zemini granüler tarzda ve k›rm›z› ülser.
Resim 3. Sa¤ el üstünde 4x4 cm çap›nda ve sol el orta parma¤›nda 1x1 cm çap›nda, çevresi viyolese renkte, ödemli ve deriden kaba-r›k, zemini granüler tarzda ve k›rm›z› olan a¤r›l› nekrotik ülserler.
Klimik Dergisi • Cilt 19, Say›:2 84
PG tan›s› kesinlefltirilmifltir.
Ülseratif koliti olan hastalarda geliflen PG tedavisinde sis-temik kortikosteroidler tek bafl›na verilebilece¤i gibi salazop-rin ve immünosüpresif di¤er ajanlarla kombine edilebilmekte-dir (4). Baz› hastalarda 100-200 mg/gün fleklinde yüksek doz steroid tedavisi gerekebilir (11). Hastada salazoprin tedavisi alt›ndayken PG ortaya ç›kmas› nedeniyle kombinasyon tedavi-si planlanm›fl ve tedavi-sistemik 40 mg/gün steroid tedavitedavi-si bafllan-m›flt›r. Hastada klinik iyileflme sa¤lanana kadar tedaviye de-vam edilmesi planlanm›flt›r. Tedavi yan›t›n›n iyi olmas› nede-niyle steroid dozunda art›rmaya gidilmemifltir. Çünkü uzun sü-reli immünosüpresif tedavinin önemli yan etkilere neden oldu-¤u bilinmektedir (1).
Sonuç olarak PG spesifik patojen mikroorganizmalar›n or-taya ç›kard›¤› apse ve ülsere lezyonlar›n ay›r›c› tan›s›nda düflü-nülmesi gereken bir durumdur ve flüphe edildi¤inde sistemik bir bozuklu¤un bulunup bulunmad›¤› da dikkate al›nmal›d›r.
Kaynaklar
1. Abela CB, Soldin M, Gateley D. Pyoderma gangrenosum-Case report. Br J Oral Maxillofac Surg [In Press]
2. Callen JP.Pyoderma gangrenosum. Lancet 1998; 351:581-5 3. Powell FC, Schroeter AL, Su WP, Perry HO. Pyoderma
gang-renosum: a review of 86 patients. Q J Med 1985; 55:173-86 4. Futami H, Kodaira M, Furuta T, Hanai H, Kaneko E. Pyoderma
gangrenosum complicating ulcerative colitis: successful treat-ment with methylprednisolone pulse therapy and cyclosporine. J Gastroenterol 1998; 33: 408-11
5. Abdelrazeq AS, Lund JN, Leveson SH. Pouchitis-associated pyoderma gangrenosum following restorative proctocolectomy for ulcerative colitis. Eur J Gastroenterol Hepatol 2004; 16: 1057-8
6. Ahmadi S, Powell FC. Pyoderma gangrenosum: uncommon presentations. Clin Dermatol 2005; 23: 612-20
7. Powell FC, Su WP, Perry HO. Pyoderma gangrenosum: classi-fication and management. J Am Acad Dermatol 1996 ; 34: 395-409
8. Mir-Madjlessi SH, Taylor JS, Farmer RG. Clinical course and evolution of erythema nodosum and pyoderma gangrenosum in chronic ulcerative colitis: a study of 42 patients. Am J Gastro-enterol 1985; 80: 615-20
9. Sampson JA, Harris OD, Van Deth AG. Pyoderma gangreno-sum and chronic active hepatitis: a case report. Australas J Der-matol 1982; 23: 93-6
10. Maturi MF, Fine JD, Schaffer EH, Minuk GY, Hoofnagle JH. Pyoderma gangrenosum associated with primary biliary cirrho-sis. Arch Intern Med 1983; 143: 1261-3
11. Galun E, Flugelman MY, Rachmilewitz D. Pyoderma gangre-nosum complicating ulcerative colitis: successful treatment with methylprednisolone pulse therapy and dapsone. Am J Gastroenterol 1986; 81: 988-9
