Tanınız Nedir?

(1)

Tanınız Nedir?

What is Your Diagnosis?

K. Didem Yazganoğlu

1 , Esma Erbudak

1 , Nesimi Büyükbabani

2 , Can Baykal

1

_{İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye}

2

_{İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye}

Yaz›şma Adresi / Corresponding Author: Uz. Dr. K. Didem Yazganoğlu, İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar

Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye Tel: +90 0212 635 29 39 e-posta: karadidem@yahoo.com doi:10.5152/tdd.2010.21

Çeşitli / Miscellaneous

114 Olgu

Dört yaùÕndaki kÕz çocuüu, her iki yanak iç yüzün-de beyaz renk yüzün-deüiùimi neyüzün-deniyle kliniüimize baùvur-du. Dermatolojik muayenesinde, oral mukozada yanak iç yüzlerinde iki taraflÕ olarak beyaz renkli, hiperkeratotik görünümlü asemptomatik plaklar mev-cuttu (úekil 1). Bu plaklar oral mukozanÕn gerilmesiyle kaybolmuyordu. Hasta iki aylÕkken ailesi tarafÕndan fark edilen lezyonlar için baùka bir merkezde topikal antifungal tedavi uygulanmÕù ancak gerileme olma-mÕùtÕ. Aile öyküsünde benzer bir lezyon tanÕmlanmÕ-yordu. Oral mukozadaki lezyonlardan alÕnan insizyo-nel biyopsinin histopatolojik incelemesinde yüzeyde

ince bir parakeratoz katmanÕ içeren çok katlÕ yassÕ epitelde akantoz, epitel hücrelerinde suprabazal tabakadan baùlayarak yüzeye doüru giderek artan, sitoplazmada berrak, ùeffaf görünüm, bazale yakÕn katmanlarda sitoplazmada perinükleer kondansasyon ve hafif bir hipereozinofilik görünüm saptandÕ (úekil 2). HastanÕn dermatolojik ve sistemik muayenesinde ek bir bulguya rastlanmadÕ. HastanÕn tedavisiz olarak izlenmesi uygun görüldü.

úekil 1. AüÕz içinde labial mukozayÕ kaplayan beyaz renkli

hi-perkeratotik plak

úekil 2. a: Mukoza biyopsisinin panoramik görünümü.

Yüzey-sel katmanlarda epitelin soluk görünümü belirgin (HE x40); b: En yüzeyde oral floraya ait bakteri kolonileri, epitel hücrelerin-de berrak sitoplazmalar (HE x100); c: Bazale yakÕn katman-larda hücre sitoplazmalarÕnda perinükleer kondansasyon ve daha eozinofilik görünüm (HE x200); d: Yüzeye doüru gidil-diüinde hücre sitoplazmasÕnÕn görünümünde belirgin deüiùim (HEx200)

(2)

TanÕ

Hastaya klinik ve histopatolojik bulgularla beyaz sün-gersi nevus tanÕsÕ kondu. Beyaz sünsün-gersi nevus, baùlÕca oral mukozada olmak üzere mukozal beyaz lezyonlara yol açan nadir görülen bir hastalÕktÕr. Cannon’un hastalÕ-üÕ, herediter lökokeratoz, lökokeratozis oris, beyaz gingi-vostomatit, oral mukozanÕn eksfolyatif lökoödemi gibi çeùitli adlarla da anÕlÕr (1, 2). Otozomal dominant geçiù gösteren bir hastalÕk olmakla beraber, hastamÕzda da olduüu gibi aile öyküsü her zaman bulunmaz (2, 3). Keratin 4 ve keratin 13 genleri mutasyonu sonucu ortaya çÕktÕüÕ tahmin edilmekle beraber (4, 5), de novo mutasyon sonucu da oluùabileceüi öne sürülmüùtür (2). Patogenezde epitel hücre matürasyonu ve deskuamasyonunda bozuk-luk, tonofilamentlerde atipik artÕù ve agregasyon, interse-lüler baülantÕda artÕùÕn neden olduüu yüzey hücrelerinde birikim ve dolayÕsÕyla normal eksfoliyasyonun olmamasÕ gibi faktörler yer almaktadÕr (1). Konjenital olabildiüi gibi, erken çocukluk döneminde de baùlayabilir (1). Bütün Õrklarda, cinsiyet ayrÕmÕ göstermeksizin, eùit sÕklÕkta rast-lanÕr (1). Oral mukozada yaygÕn veya yama tarzÕnda, özellikle yanak ve dudak iç yüzlerde, bunun yanÕnda aüÕz tabanÕnda, dilin ventral yüzünde ve yumuùak damakta da gözlenebilen beyaz renkli, süngeri andÕran, hiperkeratotik görünümlü plaklar ùeklinde görülür. Gingiva ve dilin dor-sal yüzünde tutulum ise nadirdir (1, 2). Daha az sÕklÕkla nazal, vaginal, özofageal ve rektal mukozalarda görülür. HastalÕk mukoza dÕùÕ lezyona yol açmaz (1, 2). Genellikle asemptomatiktir, bazen aüÕzda kuruluk, yanma ve pürüz-lülük hissi olabilir (2, 3, 6).

Oral beyaz lezyonlarÕn klinik olarak ayÕrÕcÕ tanÕsÕnda kandidiyazis, liken planus, lökoplazi, psoriazis, oral kÕllÕ lökoplazi, lökoödem, submüköz fibrozis, nikotin stomati-ti, tütün kullananlarÕn keratozu, coürafik mukozit, friksi-yonel keratoz gibi birçok dermatolojik veya enfeksiyöz hastalÕk bulunmakla birlikte, özellikle inatçÕ lezyonlarda Howel-Evans sendromu, diskeratozis konjenita, pakioniùi konjenita ve herediter benin intaepitelyal diskeratoz da akla gelmelidir (1, 2). Bu hastalÕklarÕn bazÕlarÕ histopatolo-jik olarak da beyaz süngersi nevus ile karÕùabilir. Beyaz süngersi nevusta, ayÕrÕcÕ tanÕya giren hastalÕklarda da görülebilecek intraselüler ödem ve diüer bulgularÕn yanÕ sÕra (7, 8), bunlardan farklÕ olarak perinükleer eozinofilik sitoplazmik kondansasyon görülmesi karakteristiktir (8). HastamÕzda da, histopatolojik düzeyde, epitelin bazale yakÕn katmanlarÕnda gözlediüimiz sitoplazmik kondan-sasyon ve hipereozinofilik görünümün beyaz süngersi nevus lehine iyi bir ipucu olduüu kanÕsÕndayÕz.

Hem klinik hem de histopatolojik olarak çocukluk çaüÕ baùlangÕçlÕ olan lökoödemden ayrÕm zaman zaman zor olabilir. Lezyonlu bölgedeki mukoza gerildiüinde lökoö-demin kaybolmasÕ, ancak beyaz süngersi nevusun deüi-ùiklik göstermemesi ayÕrÕcÕ tanÕda yardÕmcÕdÕr (8). Mukoza gerildiüinde kaybolmayan, inatçÕ beyaz lezyonlarÕ ve beyaz süngersi nevus tanÕsÕ için tipik histopatolojik bul-gularÕ olan hastamÕzda yukarÕda adÕ geçen sendromlar açÕsÕndan eùlik eden dermatolojik ve sistemik bulgular da yoktu.

Bu lezyonda malin dönüùüm gözlenmemekte ve çoüunlukla asemptomatik olduüu için de tedavi öneril-memektedir (2). Tedavide topikal olarak tetrasiklin, siste-mik olarak ise penisilin, ampisilin, amoksisilin ve tetrasik-lin kullanÕmÕ ile hastalarÕn bir kÕsmÕnda cevap alÕnmÕù ve

semptomlarda düzelme, hatta bazÕlarÕnda lezyonda tamamen gerileme bildirilmiùtir, ancak tedavi bÕrakÕlÕnca nüks olabilmektedir (3, 6, 9, 10). HastamÕz baùvurduüun-da yakÕnmasÕz olduüu için, tebaùvurduüun-davisiz izlenmesi uygun görüldü.

Çocukluk çaüÕnda aüÕz içinde görülen beyaz lezyon-larda beyaz süngersi nevus da akla gelmelidir. Bu nadir lezyonun klinik olarak tanÕnmasÕ ve histopatolojik olarak baùta premalin durumlar olmak üzere diüer lezyonlardan ayrÕmÕnÕn yapÕlmasÕ, benin karakteri dolayÕsÕyla hastalara gereksiz tedavi ve giriùimler yapÕlmasÕnÕ önleyecektir.

Kaynaklar

1. Miller CS, Craig RM Jr. White corrugated mucosa. J Am Dent Assoc 1988;117:345-6.

2. Patil K, Mahima VG, Srikanth HS. White sponge nevus: A nonhereditary presentation J Indian Soc Pedod Prev Dent 2008;26:125-7.

3. Otobe IF, de Sousa SO, Migliari DA, Matthews RW. Successful treatment with topical tetracycline of oral white sponge nevus occurring in a patient with systemic lupus erythematosus. Int J Dermatol 2006;45: 1130-1.

4. Shibuya Y, Zhang J, Yokoo S, et al. Constitutional muta-tion of keratin 13 gene in familial white sponge nevus. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2003;96:561-5.

5. Zhang JM, Yang ZW, Chen RY, et al. Two new mutations in the keratin 4 gene causing oral white sponge nevus in Chinese family. Oral Dis 2009;15:100-5.

6. McDonagh AJ, Gawkrodger DJ, Walker AE. White sponge naevus successfully treated with topical tetracycline. Clin Exp Dermatol 1990;15:152-3.

7. Kirkham N. Tumors and cysts of the epidermis. In: Elder DE, Elenitsas R, Johnson BL, Murphy GF, editors. Lever’s

(3)

histopathology of the skin. 9th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005. p.805-866.

8. Regezi JA, Sciubba JJ, Jordan RCK, editors. Oral patho-logy. Clinical Pathologic Correlations. 4th ed. St. Louis: Saunders; 2003.

9. Lamey PJ, Bolas A, Napier SS, et al. Oral white sponge naevus: response to antibiotic therapy. Clin Exp Dermatol 1998;23:59-63.

10. Becker LR, Lutz C, Erhard H, et al. White sponge naevus successfully treated with tetracycline mouth rinse. Acta Derm Venereol 1997;77:413.

Turk J Dermatol 2010; 4: 114-6

Yazganoğlu ve ark. Tanınız Nedir?