• Sonuç bulunamadı

Deri tutulumu ile tanı alan sarkoidoz olgusu

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2021

Share "Deri tutulumu ile tanı alan sarkoidoz olgusu"

Copied!
3
0
0

Yükleniyor.... (view fulltext now)

Tam metin

(1)

78

www.turkderm.org.tr

Editöre Mektup

Letter to the Editor

©Telif Hakkı 2019 Deri ve Zührevi Hastalıklar Derneği

Türkderm-Deri Hastalıkları ve Frengi Arşivi Dergisi, Galenos Yayınevi tarafından basılmıştır.

Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, *Patoloji Anabilim Dalı, Van, Türkiye

A case of sarcoidosis diagnosed via skin involvement

Göknur Özaydın Yavuz, İbrahim Halil Yavuz, Rojda Aktar, Gülay Bulut*, Serap Güneş Bilgili

Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereology 2019;53:78-80

Yazışma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Göknur Özaydın Yavuz, Van Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Van, Türkiye

Tel.: +90 505 475 33 62 E-posta: goknuroz1@gmail.com Geliş Tarihi/Received: 20.01.2018 Kabul Tarihi/Accepted: 01.02.2019 ORCID ID: orcid.org/0000-0002-8500-315x

Deri tutulumu ile tanı alan sarkoidoz olgusu

DOI: 10.4274/turkderm.galenos.2019.99810

Anahtar Kelimeler: Sarkoidoz, deri, granulomatöz hastalık Keywords: Sarcoidosis, skin, granulomatous disease

Sayın Editör,

Sarkoidoz etiyolojisi bilinmeyen kazeifiye olmayan granülomla karakterize sistemik granülomatoz bir hastalıktır. Sistemik sarkoidozlu hastaların %20-30’unda farklı morfolojilerde deri lezyonları görülür, bu anlamda “büyük taklitçi” olarak nitelendirilir. Çalışmalar genetik, immünolojik ve çevresel faktörlerin birlikte etkileşerek sarkoidoza neden olduğunu göstermektedir1,2. Primer olarak akciğer ve lenfatik sistemi tutan sarkoidoz aynı zamanda deri, kemik, göz, dalak ve parotis bezini tutabilir3. Deri tutulumu sistemik hastalığın ilk bulgusu olabilir bu nedenle deri tutulumu olan olgularda sistemik hastalık yönünden araştırma yapılması gerekmektedir2-4. Tanı klinik ve radyolojik bulguların histopatolojik bulgularla desteklenmesiyle ve diğer muhtemel ayırıcı tanıların dışlanmasıyla konur5,6. Burada, deri bulguları ile başvuran, histopatolojik inceleme ve sistemik araştırma neticesinde sarkoidoz tanısı alan bir olgu sunulmuştur. Otuz beş yaşında erkek hasta polikliniğimize yüzde ve saçlı deride hafif kaşıntılı kızarıklıklar nedeniyle başvurdu. Bir yıldır yüzde ve saçlı deride kızarıklıkların başladığını daha önce çeşitli kremler kullandığını, kremlerle kızarıklıkların kısmen azalıp sonrasında tekrar arttığını belirten hastanın boynunda

şişlikleri de mevcuttu. Dermatolojik muayenesinde periorbital ve temporal alanda, burun sol dorsolateralinde, yanakta en büyüğü 5-6 cm boyutunda eritemli deriden kabarık kenarları eleve, anüler plaklar görüldü. Yer yer telenjiektaziler eşlik etmekteydi (Resim 1,2). Benzer şekilde boyunda ve saçlı deride de eritemli plaklara rastlandı. Yapılan muayenede servikal ve preauriküler alanda yaklaşık 1,5-2 cm boyutlarında ağrısız mobil lenfadenopatiler (LAP) saptandı.

Özgeçmiş, soygeçmiş ve sistem sorgulamasında özellik yoktu. Laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı, rutin biyokimya değerleri doğaldı. Kan kalsiyum düzeyleri normaldi, anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) düzeyi bakılamadı. Granüloma anülare, anüler elastolitik dev hücreli granülom, diskoid lupus eritematozus, porokeratoz, aktinik liken, anüler liken, granüloma fasyale, kutane metastaz, sarkoidoz ön tanılarıyla lezyondan punch biyopsi alındı.

Akciğer grafisi ve toraks tomografi çekilen hastada radyolojik olarak bilateral hiler LAP, her iki akciğer santralinde kalsifikasyon içeren 4-5 adet 22x17 mm ebatlı LAP izlendi. Boyundaki LAP’den yapılan eksizyonel biyopside deriden kabarık kazeifiye olmayan granülomatoz değişiklik izlendi (Resim 3). Üveit açısından bakılan göz dibi muayenesi doğaldı.

(2)

79

www.turkderm.org.tr

Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereology

2019;53:78-80 Özaydın Yavuz ve ark.Kutanöz sarkoidoz

PPD testi anerjik olarak değerlendirildi. Deri biyopsisinin histopatolojik incelemesinde; kollajende skar benzeri fibrotik alanlar, dermiste dev hücrelerin eşlik ettiği kazeifiye olmayan granülomatöz değişiklik izlendi. Mevcut klinik ve histopatolojik bulgular eşliğinde hastaya evre 1 akciğer tutulumlu kutan sarkoidoz tanısı konuldu. Hasta göğüs hastalıklarına yönlendirildi, akciğer tutulumu açısından herhangi bir tedavi önerilmedi, deri lezyonlarına metilprednizolon aseponat pomad verildi.

İlk olarak 1877 yılında bir İngiliz dermatolog tarafından lividi papüler psoriazis olarak tanımlanan sarkoidoz, sistemik granülomatoz bir hastalıktır2,3,5. Sıklıkla olgumuzda olduğu gibi 40 yaşın altında görülen hastalığın sıklığı, genellikle 20-29 yaş arası ve özellikle kadınlarda 45-55 yaş arasında olmak üzere iki dönemde doruğa çıkar2,6. Akciğer tutulumu %90-95 oranında görülebilir. Bu tutulumun en sık radyolojik görüntüsü olgumuzda olduğu gibi bilateral hiler ve mediastinal LAP şeklindedir1,5. Olguların %10-15’inde periferik lenf nodları palpe edilebilir. Olgumuzda servikal alanda birkaç adet lenf nodu palpe edilmekteydi. Sarkoidozda deri lezyonları kazeifiye granülom içerip içermemesine göre spesifik, non-spesifik olarak ayrılır1,3. Spesifik lezyonlar infiltre plak (bazen hipopigmente), makülopapüler erüpsiyon, ülser, eski skarda infiltrasyon, iktiyoz, alopesi, lupus pernio ve subkütan lezyonlardır. Non-spesifik lezyonlar; eritema nodosum, eritema multiforme, kalsifikasyon, prurigo, çomak parmak, Sweet sendromu seklindedir3,4,6. En sık izlenen non-spesifik lezyon eritema nodosumdur1,3,6. Makülopapüler lezyonlar ise en sık görülen spesifik lezyonlardır. Bu lezyonlar genişleyerek plak ve

anüler lezyonlara dönüşebilir. Sarkoidozdaki plaklar çoğunlukla infiltre, kırmızı kahverengi olup hastalığın kronik formuyla ilişkilidir, bilateral ve simetriktir6. Diaskopide özellikle papül ve plak tarzındaki deri lezyonları elma jölesi kıvamında izlenir ki bu durum diğer granülomatoz hastalıklarda da gözlenebilir1. Kronik kütan sarkoidozun en karakteristik izlenen deri lezyonu üzerinde telenjiektazilerin olduğu viyole renkli “lupus pernio”dur, subkütan nodüller ise sistemik tutulumun habercisi olabilir. Saçlı deride de farklı morfolojiler tanımlanmış olup sıklıkla seboreik dermatit benzeri eritematöz ve infiltre plaklar ve maküler lezyonlar görülmektedir. Sarkoidoz lezyonları genellikle asemptomatiktir. Yaklaşık %15 olguda kaşıntı izlenebilir6. Olgumuzda da yüz, boyun ve saçlı deri gibi alanlarda çok sayıda eritemli anüler plaklara eşlik eden hafif kaşıntı mevcuttu.

Patogenezinde makrofajlar ve yardımcı T hücrelerinin yüksek aktivitesi ve sitokin salınımı majör rol oynar4,5. Sarkoidozdaki klasik patolojik bulgu, etrafını lenfosit, makrofaj ve fibroblastların sardığı, ortada epiteloid histiyosit ve nadiren Langhans tipi dev hücrelerin bulunduğu kazeifiye olmayan granülomdur2. Histopatolojik olarak diğer granülomatoz hastalıklardan ayırıcı tanısı yapılmalıdır (tüberküloz, histoplazmozis, koksidiomikozis, lepra, layşmanya, sifiliz, granüloma anülare gibi)1,2. Laboratuvar bulgularında hiperkalsemi, hiperkalsiüri, akut sarkoidozda daha olasılıkla ACE yüksekliği olabilir. Hemogramda anemi, lenfopeni, lökopeni, eozinofili ve sedimentasyon yüksekliği görülebilir1. Olgumuzda olduğu gibi, saptanan akciğer tutulumu her zaman tedavi gerektirmeyebilir5,7. Olgumuzda bu bulgularla sistemik steroid tedavisi endikasyonu saptanmadığı için akciğer tutulumu açısından 6 aylık düzenli kontroller önerildi. Tedavide topikal ve sistemik steroidler, azatioprin, infliksimab, metotreksat gibi immünosüpresif ajanlar ile hidroksiklorokin, doksisiklin tercih edilebilir1,4. Antimalaryal ilaçlar ve metotreksat gibi standart tedavi seçeneklerine cevabın değişken olması nedeniyle alternatif tedavi seçenekleri araştırılmaktadır. Sarkoidoz tedavisinde amaç semptomatik rahatlama, hastalık aktivitesini gösteren objektif parametrelerde düzelme ve hastalık ilerlemesinin neden olacağı kronik maluliyetin önlenmesidir5,7. Çalışmamıza dahil edilen hastadan bilgilendirilmiş onam formu alınmıştır.

Etik

Hasta Onayı: Çalışmamıza dahil edilen hastadan bilgilendirilmiş onam formu alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Resim 1. Burun kenarında eritemli plak

Resim 2. Temporal bölgede, kulakta, yanak ve burun kenarında periferi eleve eritemli plaklar

Resim 3. Histopatolojik görünüm (HE&100): Lenf nodunun normal yapısını ortadan kaldıran kazeifiye olmayan kronik granülomatöz iltihap

(3)

www.turkderm.org.tr

80

Turkderm-Turk Arch Dermatol Venereology

2019;53:78-80 Özaydın Yavuz ve ark.

Kutanöz sarkoidoz

Yazarlık Katkıları

Konsept: G.Ö.Y., Dizayn: G.Ö.Y., İ.H.Y., Veri Toplama veya İşleme: S.G.B., G.B. Analiz veya Yorumlama: İ.H.Y., G.Ö.Y., Literatür Arama: R.A., S.G.B., Yazan: G.Ö.Y., R.A.

Çıkar Çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir.

Finansal Destek: Çalışmamız için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.

Kaynaklar

1. Ruocco E, Gambardella A, Langella GG, Lo Schiavo A, Ruocco V. Cutaneous sarcoidosis: an intriguing model of immun dysregulation. Int J Dermatol 2015;54:1-12.

2. Lo Schiavo A, Ruocco E, Gambardella A, O’Leary RE, Gee S. Granulomatous dysimmune reactions (sarcoidosis, granuloma annulare, and others) on differently injured skin areas. Clin Dermatol 2014;32:646-53.

3. Saylam Kurtipek G, Ataseven A, Kurtipek E, Kucukosmanoglu İ, Toksoz MR. Resolution of cutaneous sarcoidosis following topical application of ganoderma lucidum (Reishi Mushroom). Dermatol Ther (Heidelb) 2016;6:105-9.

4. Tchernev G. Cutaneous sarcoidosis: the “great imitator”: etiopathogenesis, morphology, differential diagnosis, and clinical management. Am J Clin Dermatol 2006;7:375-82.

5. Lazarus A. Sarcoidosis: epidemiology, etiology, pathogenesis, and genetics. Dis Mon 2009;55:649-60.

6. Fernandez-Faith E, McDonnell J. Cutaneous sarcoidosis: differential diagnosis. Clin Dermatol 2007;25:276-87.

7. Badgwell C, Rosen T. Cutaneous sarcoidosis therapy updated. J Am Acad Dermatol 2007;56:69-83.

Referanslar

Benzer Belgeler

The investigation was directed to break down the traveler observation; inclinations and fulfillment for visiting Varanasi and Prayagraj of Eastern Uttar Pradesh well known for

Simetrik, asimetrik ve ışınsal olmak üzere 3 çeşit denge bulunmaktadır. Simetrik Denge, bir eksene göre öğelerin aynı durumda tekrar etmesiyle oluşur; kesin,

Bu gözlemler insanların genetik ola- rak belirlenen bir mutluluk eşiği olduğu- nu, yaşadığımız bazı olayların bizleri da- ha mutlu (ya da daha mutsuz) ettiğini, fakat bir

yeni bir anlayışla ilgi çeken Rado, günlük ya­ zılarıyla da popüler olmuştu. Y ı­ lında Sovyet Rusya” gibi eserleri yayın

Gerçek trombositopenilerde ise artmış platelet yıkı- mından (ITP, hemolitik üremik sendrom ve yaygın damar içi pıhtılaşması gibi), azalmış platelet

Psöriasis tanısıyla takip edilen bir hastada pulmoner semptomlar ortaya çıktığında, pulmoner infeksiyonlar (eş zamanlı-rastlantısal veya psöriasis için

Olgumuz fizik muayene- de döküntüleri ve serolojik değerlendirmesinde VDRL’nin 1/28 oranında seropozitifliği nedeniyle doğumsal sifiliz, BOS değerlendirmesinde VDRL nin

[r]