63
a Yazışma Adresi: Dr. Mustafa ÖZSOY, Manisa Merkezefendi Devlet Hastanesi, Genel Cerrahi Kliniği, Manisa, Türkiye Tel: 0 506 4018410 e-mail: [email protected]
Fırat Tıp Dergisi 2012; 17(4, ek sayı 1): 63-65
Olgu Sunumu
www.firattipdergisi.com
Pankreas Kanserini Taklit Eden Retroperitonel
Paraganglioma Olgusu
Mustafa ÖZSOYa1, Mehmet Fatih HASKARACA1, Turgay ALPAYDIN2
1Manisa Merkezefendi Devlet Hastanesi, Genel Cerrahi Kliniği, Manisa, Türkiye 2Manisa Merkezefendi Devlet Hastanesi, Anesteziloji Kliniği, Manisa, Türkiye
ÖZET
Feokromasitomanın, adrenal bezi dışında yerleşimine paraganglioma adı verilir. Adrenal bez dışında retroperitonel bölge paraganglioma için özellikli bir bölgedir. Bu lokalizasyonda paragangliomalar daha malign ve daha fonksiyoneldir. Klinik, kitlenin hormon aktif olup olmamasına bağlı değişiklik göstermektedir. Fakat hastaların büyük çoğunluğu asemptomatiktirler ve görüntüleme yöntemlerinde insidental olarak saptanan kitle ile tanı alırlar. 47 yaşında bayan, sırta vuran karın ağrısı ve sarılık şikâyeti nedeniyle başvurdu. Laboratuar incelemelerinde CA 19-9 yüksekliği saptanan hastanın karın tomografisinde pankreas başından kaynaklanan kitle gözlendi. Pankreas kanseri ön tanısıyla operasyona alınan hastanın intraoperatif gözleminde pankreasın normal olduğu gözlendi. Retroperitoneal bölgeden kaynaklanan vena kava üzerine oturmuş ve elle manipülasyona izin vermeyen hipertan-sif ataklara neden olan retroperitonal kitle saptandı. Kitle vena kava klempajı ile enblok çıkartıldı. Histopatolojik incelemede ise retroperitoneal paraganglioma tanısı konuldu. Lokalizasyonları nedeniyle paragangliomalar başta pankreas kanseri olmak üzere diğer retroperitonel tümörler ile karışabilmektedir. Bu makalede pankreas kanserini taklit eden retroperitonel paraganglioma olgusunu sunmaktayız.
Anahtar Sözcükler: Feokromasitoma, Paraganglioma, Pankreas kanseri
ABSTRACT
Retroperitoneal Paraganglioma Mimicking Pancreas Cancer: A Case Report
The outside settlement of adrenal gland in pheochromocytoma is called paraganglioma. Retroperitoneal area which is outside settlement of adrenal gland is considerable for paraganglioma. In this area paragangliomas are more malignant and more functional than the others. Clinical picture depends on whether the mass of hormone is active or not. Although most of patients are asymptomatic, they are recognized through the medium of radiology. 47 year old female, was admitted with jaundice, abdominal pain. CA19-9 was found to be elevated in blood test and the patient’s abdominal CT scan revealed mass which was arised from pancreas. The patient was operated with the diagnosis of pancreatic cancer while intraoperative observation of pancreas was found to be normal. Retroperitoneal mass, which did not allow manual manipulation due to hypertensive cause attacks and was sitting on the vena cava, was found. The mass was removed en bloc vena cava clamping. In histopathological examination, retroperitoneal paraganglioma was found out. According to anatomical location, paraganglioma are confused with primary retroperitoneal cancers, especially pancreas malignancy. Herein, we present primary retroperitoneal paraganglioma which is mimicking pancreas neoplasm.
Key words: Pheochromocytoma, Paraganglioma, Pancreatic cancer
F
eokromositoma, sempatoadrenal sistemdeki kromaf-fin hücrelerden köken alan tümoral bir hastalıktır. Fe-okromositomaların % 90’lık kısmı adrenal medulla içerisinde yer almaktadır. Geriye kalan %10’luk kısmı ise adrenal medulla dışında lokalizedir. Feokromasito-manın, adrenal bezi dışında yerleşimine paraganglioma adı verilir (1). Vücudun her yerinde rastlanabilen para-gangliomalar karın içerisinde retroperitonel bölge kli-nik açısından en önemli olan bölgedir.(2) Klinikpara-gangliomaların hormon aktif olup olmamasına bağlı değişmektedir. Hormon aktif paragangliomalarda en belirgin şikâyet tümörden salgılanan katekolaminlere bağlı gelişen paroksismal hipertansiyondur. Hormon aktif olmayan paragangliomalar ise genellikle asemp-tomatiktir. Ancak fizik muayene veya görüntüleme yöntemlerinde rastlantısal olarak saptanan karın içi kit-
le ana kliniği oluşturmaktadır (3). Retroperitonel para-gangliomalı hastaların çoğunluğu asemptomatiktir. Lokalizasyonu nedeniyle tanıda pankreasın başta oldu-ğu diğer retroperitoneal organların tümörleri ile sıklıkla karıştırılmaktadır (4). Bu makalede pankreas kanserini taklit eden hormon aktif paragangliomalı bir olguyu ve uygulanan cerrahi tedavi prosedürünü sunmaktayız.
OLGU SUNUMU
Kırk yedi yaşında bayan, sırta vuran karın ağrısı ve sarılık şikâyeti nedeniyle başvurdu. Başvuru anında ve preoperatif hazırlık dönemde tansiyon takipleri (TA) olağan sınırlar içerisinde idi. Laboratuar incelemelerin-de aspartat aminotranferaz (AST): 80 U/L, alanin ami-notranferaz (ALT): 100 U/L, Gama Glutamil Transfe-raz (GGT): 200 U/L, alkalen fosfataz (ALP): 300
Fırat Tıp Dergisi 2012; 17(4, ek sayı 1): 63-65 Özsoy ve Ark.
64
mg/dl, total bilirubin: % 3 mg/dl idi. Ek olarak tümör markırlarında CA 19–9 değerinin 564 U/ml olması üzerine çekilen ultrasonografi ve karın tomografisinde pankreas başından başlayarak kaudale doğru uzanan boyutu 90*85 mm olan ve içerisinde hemorajik ürün seviyelenmeleri gösteren neoplazik kitle lezyonu sap-tanıyor (Şekil 1). Bulgular ışığında hasta pankreas kanseri ön tanısıyla operasyona alındı. Karın içi göz-leminde Kocher manevrası sonrasında duodenum ser-bestlendikten sonra pankreasın normal olduğu saptandı. Pankreas başının hemen altından başlayan abdominal aorta ve vena kava inferior üzerine oturan ve kısmen invaze olan 10 cm boyutlarında neoplastik kitle izlendi. Kitle elle manipüle edildiğinde TA’in 300 mmHg’ya kadar çıktığı hipertansif ataklar görüldü. Hastaya pa-renteral sodyum nitroprussid infüzyonuna başlandı. Parenteral sodyum nitroprussid infüzyonuna rağmen kitlenin manüpasyonuna izin vermeyen hipertansif atakların devamı üzerine inferior vena kava kitlenin proksimali ve distalinden disseke edilerek askıya alına-rak klempe edildi (Şekil 2). Bu sayede kalbe geri dönen kan akım yükü ile katekolaminlerin dolaşıma drenajı azaltılarak TA kontrol altına alındı. Ek olarak vena kava üzerindeki tümör disseke edilirken kan kaybı da minimum seviyeye çekildi. Kitle enblok çıkartıldı (Şe-kil 3). Piyesin histopatolojik incelenmesinde hipersel-lüler eozinofilik homojen sitoplâzmalı, oval nükleus ve zengin vasküler stroma, klasik olarak ‘’zell ballen’’ vasküler trabeküler paterni izlendi. İmmunhistokimya-sal olarak nöron spesifik enolase pozitif, sitokeratin negatif saptandı. Tüm bu bulgularla hastaya retroperi-toneal paraganglioma tanısı konuldu. Postoperatif er-ken dönemi sorunsuz geçen hastanın bir ay sonraki kontrolünde tedavi almadan normotansif olduğu ve 24 saatlik idrarında vanil mandilik asit ve metanefrin dü-zeylerinin normal sınırlar içerisinde olduğu görüldü.
Şekil 1. Pankreas kanserini taklit eden paragangliomanın radyolojik görüntüsü
Şekil 2. Vena kava klempajı
Şekil 3. Rezeke edilen paragangliomanın makroskopik görün-tüsü
TARTIŞMA
En sık ana karotis arter bifürkasyonu, juguler foramen, arkus aorta ve retroperitoneal bölgede rastlanan para-gangliomalar, otonom sinir sisteminin nöral crest hüc-relerinden kaynaklanan nadir rastlanan tümörlerdir (5). Paragangliomaların görülme yerleri içerisinde retrope-ritonel bölge ayrı bir öneme sahiptir. Bu lokalizasyon-da paragangliomalar diğer bölgelerine nazaran lokalizasyon-daha fonksiyonel ve maligndir. Retroperitonel paragangli-omaların %30-50’si maligndir (6). Paragangliomalarda benign veya malign ayrımını yapmaktaki en önemli nokta metastaz ve rekürrensin varlığıdır. Çünkü benign ve malign paragangliomalar aynı histopatolojik görü-nüme sahiptir. Metastazlar hematojen veya lenfatik yolla olur. En sık lenf nodlarına, kemik, akciğer ve karaciğere metastaz yaparlar. Retroperitonel paragang-lioma vakalarının %20-40’ında metastaza rastlanır (7). Klinik paragangliomanın fonksiyonel olup olma-masına bağlıdır. Fonksiyonel paragangliomalar epinef-rin ve norepinefepinef-rin salgılarlar. Fonksiyonel paragangli-omalarda en belirgin tanı koydurucu belirti paroksismal hipertansiyon ataklarıdır. Şayet retroperitonel para-ganglioma nonsekretuvar ise karın ağrısı ve intraabdo-minal kitle ana semptomlardır. Tanı genellikle hastalar normotansif iken görüntüleme yöntemlerinde insidental olarak saptanan kitle imajı ile konur. İdrarda katekola-min yıkım ürünleri olan metanefrin ve vanil mandilik asit’in saptanması ile tanıyı kesinleştirilir (8).
Para-Fırat Tıp Dergisi 2012; 17(4, ek sayı 1): 63-65 Özsoy ve Ark.
65
gangliomalarda görüntüleme yöntemleri tanı,lokali-zasyon ve evreleme açısından gereklidir. Bu amaçla en sık kullanılan görüntüleme yöntemi bilgisayarlı tomog-rafidir. Tomografi adrenal lokalizasyonlu tümörler için % 93–100 oranında sensitiviteye sahip iken ekstra adrenal lokalizasyonlu tümörlerde ise bu oran % 90’lar civarındadır. Tomografide paragangliomalar hipervas-küler kitle imajının yanında hemorajik ve nekrotik kitleler şeklinde de saptanabilir. Lokalizasyonu nedenle görüntülüme yöntemlerinde başta pankreas kanseri olmak üzere tüm retroperitonel malign tümörlerle karı-şabilir. Manyetik rezonans görüntüleme ekstra adrenal tümörlerin saptanmasında tomografiden çok daha fazla sensitiftir. I–123 Metaiyodo Benzil Guanidin (MIBG) sintigrafisi, tomografi ve manyetik rezonans görüntü-lemeden çok daha hassastır (9). Olgumuz preoperatif dönemde normotansif seyir göstermekte idi. Ayrıca hastanın tıkanma ikteri tablosu içerisinde olması ve görüntüleme yöntemlerinde öncelikle pankreasa ait bir kitle imajının saptanması bizi tanıda yanıltarak pankre-as kanserine doğru yönlendirdi.
Von Hippel-Lindau hastalığında ve suksinat hid-rogenazın B ve D ünitelerinde genetik bozukluk olduğu durumlarda paragangliomaya rastlanma olasılığı belir-gin oranda artmaktadır. Aynı zamanla paragangliomalı vakalar üzerinde yapılan çalışmalar sonucunda para-gangliomalı hastalarda tiroid adenokarsinomu ve renal cell karsinomlarına rastlanma oranlarının daha fazla olduğu ispatlanmıştır (10). Bu tümörlerin yavaş prog-resyonları nedeniyle primer tümöre bağlı ölümler
ol-dukça nadirdir. Paragangliomların malign transformas-yon gösterme ihtimali nedeniyle temel tedavi seçeneği cerrahidir. Agresif cerrahi tedavi hastalıksız sağkalımı sağlayan tek unsurdur (11). Paragangliomaların majör vasküler yapılara yakınlığı nedeniyle cerrahi tedavisi oldukça dikkat istemektedir. Olgumuzda olduğu gibi vena kava üzerine oturmuş ve kısmen invaze etmiş tümoral kitlelerde öncelikle vasküler kontrolün sağ-lanması arkasından tümörün rezeksiyonuna ait işlemle-rin yapılması en uygun cerrahi yaklaşım biçimidir. Radyoterapi ve somatostain analoğu olan okretrotid cerrahi olarak çıkartılamayacak tümörlerde veya cerra-hiyi kabul etmeyen hastalara önerilmektedir. Son yıl-larda metastatik olguyıl-larda kemoterapinin de etkili ola-bileceğine dair yayınlar bulunmaktadır (12).
Sonuç olarak, feokromasitomanın, adrenal bezi dışında yerleşimine paraganglioma adı verilir. Para-gangliomalar içerisinde retroperitonel lokalizasyon ayrı bir öneme sahiptir. Retroperitonel lokalizasyonlu para-gangliomalar daha malign ve daha fonksiyoneldir. Genellikle hastalar normotansif iken görüntüleme yön-temlerinde insidental olarak kitlenin saptanması üzeri-ne ileri tetkiklerin sonuçları doğrultusunda tanı alırlar. Ancak tanı akla gelmediği durumda anatomik lokali-zasyonu nedeniyle pankreas başta olmak üzere diğer retroperitonel malign tümörler ile karışabilir. Temel tedavi seçeneği cerrahidir. Majör vasküler yapılara anatomik komşuluğu nedeniyle agresif cerrahide ana unsur hemodimanik kontrolün sağlanmasıdır.
KAYNAKLAR
1. Elder JS. Voiding Dysfunction. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF (eds): 18th edition. Nelson Textbook of Pediatrics, WB Saunders Co, Phiadelphia 2007; 2249-53.
2. Samaan NA, Hickey RC, Shutts PE. Diagnosis, localization and management of pheochromocytoma. Cancer 1988; 62: 2451–60.
3. Demirag MK, Kahraman H, Erzurumlu K, Doyurgan O., Goksu U.A. and Keceligil H. T. Inter-aorta-caval located tu-mor: A case report. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2011; 17: 310–312.
4. Benn DE, Gimenez-Roqueplo AP, Reilly JR, Bertherat J, Burgess J, Byth K et al. Clinical presentation and penetrance of pheochromocytoma/paraganglioma syndromes. J Clin En-docrinol Metab 2006; 91: 827–36.
5. Lightfoot N, Santos P, Nikfarjam M. Paraganglioma mimic-king a pancreatic neoplasm. JOP 2011; 12: 259-61.
6. Parithivel VS, Niazi M, Malhotra AK, Swaminathan K, Kaul A,Shah AK.Paraganglioma of the pancreas: literature review and case report. Dig Dis Sci 2000; 45: 438-41.
7. Rha SE, Byun JY, Jung SE, Chun HJ, Lee HG, Lee JM. Neurogenic tumors in the abdomen: tumor types and imaging characteristics. Radiographics 2003; 23: 29-43.
8. Sangster G, Do D, Previgliano C, Li B, LaFrance D, Held-mann M. Primary retroperitoneal paraganglioma simulating a pancreatic mass: A case report and review of the literature HPB Surgery 2010; 64: 57-28.
9. Taneri F. Feokromositoma: Etiyoloji ve tanı. Turkiye Klinikle-ri J Surg 2000; 5: 131-9.
10. Lee KY, Oh YW, Noh HJ, Lee YJ, Yong HS, Kang EY et al. Extraadrenal paragangliomas of the body: imaging features. AJR Am J Roentgenol 2006; 187: 492-504.
11. Yang JH, Bae SJ, Park S, Park HK, Jung HS, Chung JH et all Bilateral pheochromocytoma associated with paraganglioma and papillary thyroid carcinoma: report of an unusual case. Endocr J 2007; 54: 227-31.
12. Cunningham SC, Sub HS, Winter JM, Montgomery E. Retro-peritoneal paraganglioma: single-institution experience and rewiev of the literature. J Gastrointest Surg 2006; 10: 1156-63. 13. Tonyukuk V, Emral R, Temizkan S, Sertcelik A, Erden I,
Corapcioglu D.Case report: patient with multiple paragangli-omas treated with long acting somatostatin analogue. Endocr J 2003; 50: 507–13.
