Giriþ
Aortopulmoner pencere (APP), ana pulmoner arter ve çýkan aort arasýnda oluþmuþ yuvarlak, oval veya spiral þeklinde olan açýklýða verilen addýr. Ýki ayrý semilunar kapaðýn bulunmasý bunlarý trunkus arteriosustan ayýrýr. Konjenital kalp hastalýklarýnýn %0.15–0.20’sini oluþturur [1]. Kliniðimizde 1987 – 2003 yýllarý arasýnda 16 hasta bu taný ile ameliyat edilmiþtir. Aortopulmoner pnecereli hastalarda geri dönmeyen pulmoner vasküler hastalýðýn hýzla geliþmesi ve erken dönemde inoperabiliteye ulaþýlmasý sebebiyle malformasyon teþhiþ edilir edilmez, tercihan ilk üç aydan önce, cerrahi tamir yapýlmalýdýr. Buna karþýn yaþý ilerlemiþ hastalarýn da sadece yaþlarý nedeniyle ameliyat þanslarýný kaybettikleri düþünülmemelidir. Bu hastalarda tek tedavi yolu olan cerrahi düzeltme þansýnýn yaþa deðil, hastalarýn pulmoner vasküler hastalýklarýnýn þiddetine baðlý olduðu unutulmamalýdýr.
Bu çalýþmamýzda 11 yaþýndayken baþarýlý bir operasyon sonrasý sorunsuz taburcu edilen geniþ aortopulmoner pencere vakasýný
sunuyoruz.
Olgu
Hasta bir yaþýndayken üst solunum yolu enfeksiyonu þikayetleri ile götürüldüðü doktor tarafýndan kalbinde üfürüm duyuluyor ve araþtýrýlmasý öneriliyor. Ancak hasta ailesel sebepler nedeniyle ilk defa 11 yaþýnda kliniðimize baþvurdu. Fizik muayenesinde pektus karinatus, takipne, her iki akciðer alt alanlarýnda krepitan raller ve sol parasternal bölgede 2-3/6 sistolik üfürüm mevcut, telekardiyografisinde kardiyomegali ve ileri derecede artmýþ bronkovaskülarite görünüyordu. Ekokardiyografisinde ileri derecede sol atriyum ve sol ventrikül geniþlemesi, 26 mm APP, orta önemli mitral yetersizliði ve pulmoner hipertansiyon (45 mmHg diyastolik basýnç) saptanarak hastaya kalp kateterizasyonu yapýldý (Tablo 1). Hasta geniþ APP tanýsýyla açýk kalp ameliyatýna alýndý ve APP kardiyopulmoner bypass altýnda, sentetik yama kullanýlarak transaortik yaklaþýmla kapatýldý. Postoperatif 24. saatte
Geniþ Aortopulmoner Pencerede Cerrahi Tedavi: Olgu
Sunumu
SURGICAL MANAGEMENT IN WIDE AORTOPULMONARY WINDOW: CASE
REPORT
Gürkan Çetin, Murat Mert, Ahmet Özkara, *Özge Köner, **Levent Saltýk Ýstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, Kalp Damar Cerrahisi Kliniði, Ýstanbul *Ýstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniði, Ýstanbul **Ýstanbul Üniversitesi Cerrahpaþa Týp Fakültesi, Pediyatrik Kardiyoloji Ana Bilim Dalý, Ýstanbul
Özet
Aortopulmoner pencere, erken dönemde cerrahi tedavi yapýlmadýðý takdirde geri dönüþümsüz pulmoner vasküler hasar yaratan doðumsal bir kalp anomalisidir. Hastalýðýn doðal seyrinin kötü olmasý ve tek tedavi yolunun cerrahi düzeltme olmasý sebebiyle ileri yaþtaki hastalarýn ameliyat þanslarýnýn iyi deðerlendirilmesi gerekir. Ýleri yaþtaki hastalarda operebiliteyi pulmoner vasküler direnç belirler. Müdahale sýrasýnda pulmoner vasküler direncin 8 U/m2’den düþük olduðu vakalarda hastanýn yaþý kaç olursa olsun baþarýlý
postoperatif erken ve geç dönem sonuçlarý bildirilmektedir. Biz bu yazýmýzda kliniðimizde geniþ aortopulmoner pencere tanýsýyla 11 yaþýnda baþarýlý bir þekilde opere edilen olgumuzu sunuyoruz.
Anahtar kelimeler: Aortopulmoner pencere, pulmoner vasküler rezistans, doðumsal kalp anomalisi
Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg 2004;12:196-198
Summary
Aortopulmonary window is a communication between main pulmonary artery and ascending aorta in the presence of two separate semilunar valves. Due to rapid development of irreversible pulmonary vascular disease, malformation should be repaired when diagnosed, preferably before three months of age. In older patients outcome is determined by pulmonary vascular resistance at time of surgical repair. When total pulmonary vascular resistance at time of intervention is less than 8 U/m2, the early and long term results
are optimal. In this paper we demonstraded our 11 year old patient who was operated in our clinic successfully. Keywords: Aortopulmonary window, pulmonary vascular resistance, conjenital cardiac anormaly
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2004;12:196-198
196
Adres: Dr. Gürkan Çetin, Ýstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü, Kalp Damar Cerrahisi Kliniði, Ýstanbul e-mail: gurkan.cetin@veezy.com
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg
2004;12:196-198
Çetin et al
solunum aletinden ayrýlan hasta 65. saatte sorunsuz bir þekilde servise çýkarýldý. Postoperatif 10. gün yine sorunsuz taburcu edildi. Ameliyattan 27 ay sonra yapýlan son kontrolünde hasta yakýnmasýzdý. Yapýlan ekokardiyografisinde ise sol atriyum ve ventrikül hafif geniþ ve hafif mitral yetmezliði saptandý, baþka bir anormallik görülmedi. Hastanýn preoperatif ve postoperatif 27. ayýnda çekilen telekardiyogramlarý Þekil 1A, 1B’de görülmektedir.
Tartýþma
Aortopulmoner pencereli hastalarýn sadece %10’unda pencere küçüktür, genellikle geniþ bir açýklýktýr ve buna baðlý olarak hastalarda ciddi pulmoner hipertansiyon ve geri dönüþümsüz pulmoner vasküler hastalýk hýzla geliþir. Bu nedenle hastalar taný konur konmaz, tercihan üçüncü aydan önce ameliyat edilmelidir. Ýlerleyen yaþ ile operasyon þansý azalmaktadýr. Ancak bizim hastamýzda olduðu gibi hastalýðýn beklenen doðal seyrinin gözlenmediði ve ilerlemiþ yaþa raðmen ciddi veya geri
dönüþümsüz pulmoner vasküler yatak hastalýðýnýn geliþmediði vakalara da literatürde rastlanmaktadýr [2-3] Bu nedenle ileri yaþtaki APP’li hastalarýn sadece yaþlarý nedeniyle ameliyat þanslarýný kaybettikleri düþünülmemeli, pulmoner vasküler hastalýðýn þiddetini deðerlendirmek için hastalara kalp kateterizasyonu yapýlmalýdýr. Pulmoner vasküler rezistans (PVR) 8 U/m2’den düþükse hasta ameliyat edilmeli, eðer PVR
þiddetli yüksekse (8 U/m2) izoproterenol infüzyonu ve/veya
oksijen inhalasyonu çalýþmalarý ile operabilite deðerlendirilmelidir. Bizim hastamýzda PVR’nin 4.64 çýkmasý üzerine operasyon kararý alýnmýþtýr
Hastamýzýn postoperatif ikinci yýlýnda sol ventrikülü hala normalden daha geniþ ölçülmektedir. Aortopulmoner pencere ile benzer hemodinamik özellikler gösteren geniþ ventriküler septal defekt (VSD) nedeniyle ileri yaþta amaliyat edilmiþ hastalarda yapýlan çalýþmalarda her ne kadar asemptomatik de olsalar, postoperatif sol ventrikül fonksiyon ve boyutlarýnda kalýcý anormallikler gözlenebildiði gösterilmiþtir [1].
Günümüzde A–P pencerenin erken dönemde (3 aydan küçük) kapatýlmasý düþük cerrahi mortaliteyle gerçekleþtirilmektedir, bu hastalarda prognozu varolan ek kardiyak anomaliler belirlemektedir. Ýleri yaþtaki hastalarda ise ameliyat sýrasýndaki pulmoner vasküler direnç sonucu belirler [4]. Müdahale sýrasýnda PVR’nin 8 U/m2, den düþük olduðu hastalarda, bizim
hastamýzda da olduðu gibi optimal uzun dönem sonuçlarý bildirilmektedir [5].
Düzeltilmemiþ APP’ li hastalarda prognoz kötüdür. Hastalarýn %40’ý hayatlarýnýn ilk yýlýnda, kalanlarýn önemli bir bölümü de çocukluk döneminde konjestif kalp yetmezliðinden kaybedilmektedir. Bu nedenle yaþlarý kaç olursa olsun tek tedavi yolu olan cerrahi düzeltme þansý verebilmek için hasta mutlaka gerektiði gibi deðerlendirilmelidir.
Kaynaklar
1. Kirklin JW, Barrat-Boyes BG eds. Cardiac Surgery. Newyork: Churchill Livingstone, 1993:1153-6.
2. Backer C. L, Mavroudis C. Surgical management of aortopulmonary window: 40 year experience. Eur J CardioThoracic Surg 2000;21:773-9.
197
Çetin ve Arkadaþlarý Aortopulmoner Pencere Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg
2004;12:196-198
Tablo 1.
Oksijen öncesi Oksijen sonrasý
Sat oraný 2.88 8.67 PVR 4.64 0.97 SVR 18.6 16.44 PVR/SVR 0.25 0.05 Basýnçlar (mm Hg) Sað ventrikül 95 / 0-10 Sol ventrikül 115 / 0 –10 pulmoner arter 95 / 65 (77) 87 / 50 (55) Aort 100 / 65 (80) 80 / 50 (65) PCW 30 / 18 (23) (23)
Þekil 1. A) Preoperatif teleradyolojisi. B) Postoperatif 27. aydaki teleradyogram.
198 3. Doty D B, Richardson J V, Falkovsky E, Gordanova M Ý,
Burakovsky I. Aortopulmonary septal defect: Hemodynamics, angiography, and operation. Ann Thorac Surg 1981;32:244-50.
4. Tkebuchava T, Von Segesser L K, Vogt P P, Bauersfeld U, Jenni R. Congenital aortopulmonary window: Diagnosis, surgical technique and long term results. Eur J Cardio thoracic Surg 1997;11:293-7.
5. Tirado A M, De soto J S, Montero J G, et al Aortopulmonary window: Clinical assessment and surgical results. Pediatr Cardiol 2002;55:266-70.
Çetin et al
Aortopulmonary Window
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg
