rakeobronkopatia osteokondroplastika (TO), trakeanın alt bölümü ve ana bronşların üst bölümünü tutan nadir, benign bir hastalıktır.1 TO ilk kez 1855’ de Rokitansky, 1856’ da Luschka ve 1857 de Wilks tarafından tariflenmiştir.2Wilks, 38 yaşında pulmoner tüberküloz nede- niyle ölen bir erkek hastada trakea, bronşlar ve larenkste lümen içine uza- nan çok sayıda kalsifiye depositler görerek bu bozukluğu tanımlamıştır.3
Hastalık 1910 yılında Aschoff tarafından ‘trakeopatia osteoplastika ’ olarak adlandırılmıştır. Secrest ve arkadaşlarının 1964 yılında yaptıkları ta- nımlamayı takiben ‘trakeobronkopatia osteokondroplastika’ terimi kulla- nılmaktadır.4
Etiyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. Ancak mikobakteri gibi kro- nik enfeksiyonlar, silikozis gibi kimyasal veya mekanik iritasyonlar, amilo-
Bir Olgu Nedeniyle Trakeobronkopatia Osteokondroplastika
ÖÖZZEETT Trakeobronkopatia osteokondroplastika; büyük hava yollarını tutan nedeni bilinmeyen nadir görülen bir hastalıktır. Trakea ve ana bronşlarda submukozal yerleşimli çok sayıda, kemik ve kıkırdak dokusu içeren nodüllerle karakterizedir. 56 yaşında kadın hasta sırt ağrısı, öksürük, kilo kaybı ve terleme yakınması ile hastanemize başvurdu. 14 yıl önce akciğer tüberkülozu nedeni ile antitüberküloz tedavi alma öyküsü mevcut idi. Fiberoptik bronkoskopide trakeada, sağ ve sol ana bronşlarda çok sayıda submukozal nodüller görüldü. Sol ana bronştan alınan bronkoskopik biyopsi ile trakeobronkopatia osteokondroplastika tanısı kondu. Nadir bir olgu olması nedeni ile literatür eşliğinde sunuldu.
AAnnaahh ttaarr KKee llii mmee lleerr:: Trakeal hastalıklar; öksürük
AABBSS TTRRAACCTT Tracheobronchopathia osteochondroplastica is a rare disorder of unknown cause af- fecting the large airways. The disease is characterized by multipl osseous and cartilaginous nodules in the submucosa of the trachea and main bronchi. 56 years old female patient, with complaints of back pain, cough, weight loss and sweating admitted to our hospital. She had taken antituberculo- sis treatment for pulmonary tuberculosis 14 years ago. Fiberoptic bronchoscopy revealed multipl submucosal nodules in trachea and right and left main bronchi. She diagnosed as Tracheobron- chopathia osteochondroplastica by bronchoscopic biopsy from left main bronchi. As it is a rare dis- ease, the case discussed under current literature.
KKeeyy WWoorrddss:: Tracheal diseases; cough TTuurr kkiisshh MMee ddii ccaall JJoo uurr nnaall 22000099;;33((22))::110099--1133 Dr. Şerife Nilgün KALAÇ,a
Dr. Leyla YILMAZ AYDIN,a Dr. Berna GEBEŞOĞLU ERDEN,a Dr. Hacer ÇELİK,a
Dr. Esra ÖZAYDINb
aGöğüs Hastalıkları Kliniği,
bPatoloji Kliniği,
Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara Ya zış ma Ad re si/Cor res pon den ce:
Dr. Leyla Yılmaz AYDIN Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Göğüs Hastalıkları Kliniği, Ankara, TÜRKİYE/TURKEY
Cop yright © 2009 by Türk Tıp Dergisi
OLGU SUNUMU
i do zis gi bi me ta bo lik anor mal lik ler ve ge ne tik yat- kın lık gi bi fak tör le rin et iyo lo ji de yer al dı ğı dü şü - nül mek te dir.5
Ol gu la rın ço ğun da ta nı, has ta lık kli nik bul gu ver me di ğin den, otop si ile ko nur. An cak son za- man lar da fi be rop tik bron kos ko pi nin yay gın kul la - nıl ma sıy la ta nı ola sı lı ğı art mak ta dır.6
Biz de bu ça lış ma da na dir gö rü len bir has ta lık olan TO ol gu mu zu sun duk.
OLGU SUNUMU
56 ya şın da ba yan has ta, sırt ağ rı sı, ök sü rük, bal gam ve son 3 ay da 5 kg ki lo kay bet me ya kın ma sı ile baş- vur du. 33 pa ket-yıl si ga ra iç miş olan has ta nın öz- geç mi şin de 14 yıl ön ce tü ber kü loz te da vi si al ma öy kü sü mev cut tu. Fi zik mu a ye ne de; ge nel du ru mu iyi, bi lin ci açık, ko o pe re ve or yan te idi. Tan si yo nu 120/80 mmHg, ate şi 36,5 C˚ idi. So lu num sis te mi mu a ye ne sin de yer yer so nor ron küs ler var dı. Di ğer sis tem mu a ye ne le ri do ğal dı. Pos te ro-an te ri or ak ci- ğer gra fi sin de, sol üst zon da fis sür le sı nır lı non ho - mo jen in fil tras yon ve her iki apeks te kal si fi ye pa ran ki mal lez yon lar mev cut tu (Re sim1).
La bo ra tu var test le rin de be yaz kü re:12700 mm3/L, se di men tas yon: 120 mm/sa at, PPD: 22 mm, di ğer ru tin test ler nor mal ola rak sap tan dı. Bal gam - da asi de re zis tan ba sil (ARB) tek sif le 7 kez men fi bu lun du. Nons pe si fik an ti bi yo tik ve bron ko di la ta - tör te da vi baş lan dı. To raks bil gi sa yar lı to mog ra fi - de (BT); pa rat ra ke al, sub ka ri nal ve hi ler dü zey ler de kal si fi ye lenf nod la rı ve ti ro id be zi sol lo bun da no- dü ler hi po dens olu şum iz len di. Tra ke a ve her iki
ana bronş açık olup du var dü zen siz lik le ri var dı.
Her iki üst lob da ve alt lob sü pe ri or seg ment ler de plev ral çe kin ti ve pa ran kim dis tor si yo nu oluş tu ran dan si te ler, pe rib ron şi al ka lın laş ma lar, bron şek ta zik de ği şik lik ler, bü yü ğü 12 mm bo yut lu, ağır lık lı ola- rak kal si fi ye no dül ler ve sol api kal de çe kin ti li kon- tür lü kol laps kon so li das yon ala nı sap tan dı (Re sim2 ve 3).
Fi be rop tik bron kos ko pi de tra ke a dan iti ba ren ana ka ri na, her iki ana bronş, sağ da üst ve or ta lob, sol da üst lob ve lin gu la da de vam eden çok sa yı da be yaz-sa rı renk li, çe şit li bü yük lük ler de sert, mu- ko zal, po li po id ka ba rık lık lar iz len di. Alt lob bronş- la rın da da sa yı ca da ha az ol mak la be ra ber lez yon lar
RESİM 1: Hastanın tedavi öncesi posteroanterior akciğer grafisinde hilus ile iştirakli sol üst zona uzanan nonhomojen infiltrasyon mevcut.
RESİM 2 ve 3: Hastanın toraks tomografisinde, üst loba ait mediasten ve parankim kesitlerinde trakeal düzensizlik dikkati çekiyor.
de vam edi yor du (Re sim 4 ve 5). Sol ana bronş için- de ki lez yon lar dan bi yop si ve la vaj alın dı. Lez yon - lar çok sert ti. Bron şi yal la vaj da ARB tek sif le men fi bu lun du. Bi yop si ma ter ya li nin pa to lo ji si tra ke ob - ron ko pa ti a os te o kon drop las ti ka ola rak ra por lan dı.
Kon trol amaç lı çe ki len ak ci ğer gra fi sin de (Re - sim 6) nons pe si fik an ti bi yo tik te da vi ile sol üst zon- da ki in fit ras yo nun ge ri le di ği an cak her iki üst zon da ki kal si fi ye no dül le rin se bat et ti ği gö rül dü.
Kon trol se di men tas yo nu 66mm/sa at idi. Be yaz kü- re si 7500 mm3/L’ye ge ri le miş bu lun du.
Ayı rı cı ta nı için ya pı lan diş eti bi yop si sin de ami lo id tu tu lu mu yok tu, sar ko i doz açı sın dan ba kı - lan so lu num fonk si yon test le ri ve di füz yon ka pa si - te si, kan ACE dü ze yi, 24 sa at lik id rar da kal si yum dü ze yi nor mal sı nır lar da idi. Ti ro id de ki no dül ne- de niy le ba kı lan ti ro id fonk si yon test le ri nor mal bu- lun du.
Ta ki be alı nan has ta nın son kon tro lün de fi zik mu a ye ne si nor mal di. Ak ci ğer gra fi sin de kal si fi ye no dül le ri iz le nen has ta nın tü ber kü loz kül tür le rin - de üre me ol ma dı.
TARTIŞMA
Tra ke ob ron ko pa ti a os te o kon drop las ti ka ço ğu ol gu - da asemp to ma tik ve se lim se yir li dir. Bu ne den le
ger çek in si dan sı bi lin me mek te dir.3Şim di ye ka dar yak la şık ola rak 300 ol gu bil di ril miş tir. En yük sek in si dans Ku zey Av ru pa ül ke le rin de özel lik le Fin- lan di ya’ da dır.1
Ül ke miz de ki in si dan sı da bi lin me mek te dir.
Has ta lık ya vaş ge li şir. İlk semp tom lar ile ta nı ara sın da or ta la ma 4 yıl sap tan mış tır. Ge nel lik le eriş kin le rin has ta lı ğı dır. Ta nı ko nul du ğun da or ta - la ma yaş 63 dür ve ka dın-er kek ora nı eşit tir.7
RESİM 4 ve 5: Trakea ve ana karinanın bronkoskopik görüntüsünde lümene uzanan çok sayıda submukozal lezyon.
RESİM 6: Tedavi sonrası posteroanterior akciğer grafisi.
Eti yo lo ji si bi lin me yen bu has ta lık, tra ke ob - ron şi yal lü me ne uza nan çok sa yı da kı kır dak sı ya da ke mik si sub mu ko zal no dül ler le ka rak te ri ze dir. No- dül ler ha va yo lu kı kır dak la rın dan kay nak la nır. Ti - pik ola rak tra ke a nın pos te ri or mem bra nöz du va rı ko ru nur.8-10
Has ta la rın ço ğu asemp to ma tik tir.3Has ta lar ge- nel lik le üze ri ne ek le nen en fek si yon lar ve ya en dob- ron şi yal dar lık ne de ni ile semp to ma tik olur lar.
Eg zer siz le kro nik disp ne en sık gö rü len semp tom - dur. Kro nik ök sü rük, bal gam çı kar ma, he mop ti zi, gö ğüs ağ rı sı, ateş ve so ğuk al gın lı ğı gi bi semp tom - lar ola bi lir. Gö ğüs mu a ye ne sin de whe e zing, stri dor ve ral ler du yu la bi lir.11Ol gu mu zun has ta ne ye baş- vur ma se be bi de TO ze mi nin de ge li şen ak ci ğer en- fek si yo nu dur.
TO’ lu has ta la rın ak ci ğer gra fi le ri nor mal ola bi- lir. Kol laps ve ya en fek si yo na bağ lı kon so li das yon, in fil tras yon bul gu su gös te re bi lir. Ha va yo lu kal si fi - kas yo nu nun ta nı de ğe ri var dır.2,11Bi zim has ta mız - da da hem ak ci ğer gra fi sin de hem de to raks BT’de kal si fi kas yon lar gö rül dü. Nons pe si fik an ti bi yo tik te da vi ile ge ri le yen in fil tras yo nu mev cut tu.
Ta nı bron kos ko pi nin yay gın kul la nı mın dan ön ce otop si ile ko nu lu yor sa da BT ve bron kos ko pi baş lı ca ta nı sal yön tem ler dir.7,8Lez yon la rın sert ol- ma sı ne de niy le bi yop si al mak zor ola bi lir.7Ol gu - muz da da fi be rop tik bi yop si alı nır ken no dül ler sert ol du ğun dan zor bi yop si alın mış tır.
So lu num fonk si yon test le rin de ha fif obs trük tif bo zuk luk iz le ne bi lir.9Ço ğun luk la so lu num fonk si - yon test le ri ve akım vo lüm eğ ri si nor mal dir.
Ayı rı cı ta nı da; ami lo i doz, en dob ron şi al sar ko - i doz, kal si fi ye tü ber kü loz lez yon la rı, pa pil lo ma to - zis, tra ke ob ron şi yal kal si no zis, bron şi yal ve tra ke al tü mör ler, kro nik obs truk tif ak ci ğer has ta lı ğı ve as - tım bron şi ya le dü şü nül me li dir.8,10Eş lik eden has- ta lık lar; tü ber kü loz, ti ro id tü mö rü, ti mo ma, at ro fik ri nit, len fo ma ve epi der mal kist ler dir.3,8,10
Jab bar dar ja ni ve ar ka daş la rı nın bil dir di ği 10 ol gu nun 2’si ne tü ber kü loz, 3’üne an tro ko zis, 1’ine ak ci ğer ab se si, 2’si ne at ro fik ri nit eş lik et mek te dir.11 İlk ol gu lar dan bi ri de tü ber kü lo za bağ lı ölen bir has ta dır.3Tü ber kü lo zun sık gö rül dü ğü bir ül ke ol- ma mı za rağ men TO bil di ri le ri nin az sa yı da ol gu su- num la rı ile sı nır lı kal ma sı iki se be be bağ lı ola bi lir:
-Bron kos ko pi ge rek ti re cek baş ka bir bul gu su ol ma yan ak tif ve ya ge çi ril miş tü ber kü loz has ta la - rın da kli nik ve rad yo lo jik bul gu lar göz den kaç mak - ta ve ta nı ko na ma mak ta dır.
-Eti yo lo ji si bi lin me yen bir has ta lık olan TO çok na dir gö rü len ve ya vaş ge li şen bir has ta lık tır.
Be ra ber gö rül dü ğü has ta lık lar se bep-so nuç iliş ki si içer mek ten çok fark lı ne den ler le to mog ra fi ve bron- kos ko pi gi bi ile ri tet kik le rin ya pıl ma sı nı ge rek ti re - rek has ta lı ğın fark edil me si ni sağ la mak ta dır.
Ol gu muz da ge çi ril miş tü ber kü loz öy kü sü dı- şın da eş lik eden has ta lık yok tur.
TO’ nın spe si fik bir te da vi si yok tur. Lez yon lar ma lign po tan si yel ta şı maz. Çok ya vaş prog res yon gös te rir.2
Tek rar la yan en fek si yon lar an ti bi yo tik ler le te- da vi edi lir. Me di kal te da vi nin ye ter siz kal dı ğı du- rum lar da cer ra hi te da vi gün de me ge le bi lir.3Tra ke a ve ya bron şi yal da ral ma du rum la rın da tra ke al ve ya la rin ge al re zek si yon, bi yop si for cep si ile no dül le - rin alın ma sı,la ser ab las yon ve kri yo te ra pi uy gu la - na bi lir.5 Tra ke a ya la ser ve stent uy gu lan mış bir ol gu da bil di ril miş tir.11
TO na dir gö rü len, ül ke miz de ki in si dan sı bi lin- me yen ve ilk semp tom lar ile ta nı ara sın da or ta la - ma 4 yıl ge cik me sap ta nan bir has ta lık tır.7 Tü ber kü loz has ta lı ğı ile bir lik te li ği ni gös te re bil mek için ak tif ve ya ge çi ril miş tü ber kü loz has ta la rın da ya pı la cak ça lış ma la ra ih ti yaç var dır. Özel lik le baş - ka se bep ler ile açık la na ma yan kro nik ya da tek rar - la yan pul mo ner semp tom la rı olan has ta lar da akıl da tu tul ma lı dır.
1. Willms H, Wiechmann V, Sack U, Gillissen A.
Tracheobronchopathia osteochondroplastica:
A rare cause of chronic cough with haemopt- ysis. Cough 2008; 4(4):1- 4
2. Ortaköylü G, Gençoğlu A, Tuncay E, Akbulut S, Çağlar E, Yılmazbayhan D, ve ark. Bir olgu nedeniyle trakeobronkopatia osteokon- droplastika. Solunum Hastalıkları 2001;
12:154-7.
3. Anakkaya AN, Balbay Ö, Bilgin C, Arbak P, Bulut İ. Akciğer tüberkülozunun eşlik ettiği trakeobronkopatia osteokondroplastika ol- gusu. Akciğer Arşivi 2006; 7:66- 68 4. Tuncer LY, Saltürk C, Damadoğlu E, Sulu E,
Öz E, Köroğlu E, Takır HB, Yılmaz A. Trakeo-
bronkopatia osteokondroplastika: Bir olgu ne- deniyle. Akciğer 2007; 13 (2):104- 108 5. Chroneou A, Zias N, Gonzalez AV, Beamis
JF. Tracheobronchopathia osteochondroplas- tica. An underrecognized entitiy? Monaldi Arch Chest Dis.2008;69 (2): 65- 69
6. Tansel E, Keyf IA, Erdoğan Y, Demirağ F, Kaya S, Özdülger A. Trakeobronkopatia os- teokondroplastika.(bir olgu nedeniyle). Sol- unum Hastalıkları 1999;10:87- 90
7. Lazor R, Cordier JF. Tracheobronchopathia osteochondroplastica. Orphanet encyclopedia June 2004;1- 4
8. Tatar D, Karakurum Ç, Çırak K, Yıldırım Y, Yıl- maz U, Dinç ZA, et al. Trakeobronkopatia os-
teokondroplastika (iki olgu). Solunum Hastalık- ları 2006;17:186-90.
9. Sertkaya AÇ, Yıldırım Z, Baysal T, Kızkın Ö, Gökırmak M, Hacıevliyagil SŞ, et al. Trakeo- bronkopatia osteokondroplastika .(olgu sunu- mu). Solunum Hastalıkları 2002;13:126- 9.
10. Çelik G, Kumbasar ÖÖ, Ülger F, Atasoy Ç, Sak SD, Alper D. Trakeobronkopatia os- teokondroplastika. Toraks Dergisi 2002;3(2):200- 3
11. Jabbardarjani HR, Radpey B, Kharabian S, Masjedi MR. Tracheobronchopathia osteo- chondroplastica: Presentation of ten cases and review of the literature. Lung 2008;186:293- 7.
KAYNAKLAR
