Santral Sinir Sistemi Tümörleri

Santral Sinir Sistemi

Tümörleri

SSS tümörleri

• Erkek ve kadınlarda % 7,7 ve %5,4 ornında görülür tüm kanserlerin %2sini oluşturur.

• Olguların %13 ü pediatrik grupta(<20 yaş)

• Prevelansı 40 lı 50li yaşlarda artar medyan yaş 57 dir.

• Erişkinlerde supratentoryal çocuklarda infratentoryal yerleşim sıktır.

• Bazı genetik sendromlarla birlkte görülebilir

• Erişkin malign beyin tm leri arasında en sık GBM yer

alır.

Anatomi

• Beyin:

• Beyin embryolojik olarak ön beyin(procencephalon) orta beyin(

mesencepalon) ve arka beyin (rhombencephalon)dan oluşur

• Beyaz cevher içte gri cevher dışta bulunur.

• Beyaz cevher sinir içermez sadece sinirsel yolaklardan oluşur.

Gri cevher korteks serebriyi oluşturur.

• Beyinde ve omurilikte üstüste bulunan ve dıştan içe dura mater pia mater ve araknoid mater adı verilen üç örtü mevcuttur.

• Bu iki örtü arasında BOS dolaşımı mevcuttur. BOS ventriküllerde bulunan plexus koroideuslarda yapılır.

Anatomi

• Medulla spinalis:

• Canalis vertebralis içinde yer alan MS atlas ile L1- L2 vertebra arasında discus intervertebralis

arasında bulunur. Bu çocuklarda L3 vertebraya kadar uzanır.

• C4-T1 ve l1-s3 arasında olmak üzere 2 yerde genişleme gösterir.

• MS tümörleri en sık ağrı ile sonra güçsüzlük sfinker

problemi duyu bozuklukları ile prezente olabilir.

Primer SSS Tümörlerin Sınıflaması 1-SSS Kökenli Tümörler

• 1) Nöral Tüp Kökenli Tümörler

a-Glial hücreler -Astrositler -Oligodendrositler –Ependimositler

b-Nöronlar -Medulloblastomlar -Ganglionöromalar -Gangliogliomlar c-Pinealositler -Pineositomalar –Pineoblastomalar

2)Nöral Krest Kökenli Tümörler:

a)Schwann hücreler -Schwannoma,Akustik Nöroma -Nörofibromlar b)Araknoid hücreleri -Meningiomlar

c)Melanositler –Melanomlar 3)Diğer Hücre Kökenli

a)Bağ dokusu -Primer serebral sarkomalar

b)Retiküloendotelyal hücreler(mikroglia) -Primer SSS lenfoması c)Vasküler hücreler -Hemanjioblastom

d)Glomus jugulare hücreleri -Glomus jugulore tümörü e)Adenohipofizial hücreler -Hipofiz adenomlar

2-Embriyonal Kalıntılardan Kaynaklanan Tümörler

• 1)Ektodermal Kökenli Tümörler

a)Kraniofarenjioma b)Dermoid kist c)Epidermoid kist •

• 2)Notokord Kökenli Tümörler a)Kordoma

• 3)Yağ (Adipoz) hücreler a)Lipom

• 4)Germ hücreleri a)Germinom

• 5)Her üç germ tabakasından kaynaklanan

Takashi Komori, Neurol Med Chir, 2017

Takashi Komori, Neurol Med Chir, 2017

Takashi Komori, Neurol Med Chir, 2017

Semptom

• Beyin tm semptom: Tm histolojisine yerleşim yerine ve hasta yaşına göre değişebilir.

İntrakranyal basınç artışına bağlı baş ağrısı kusma letarji görülebilinir.

• Başagrısı

• Bulantısız kusma

• Papilla ödemi (stazı)

• Mental fonk.değişiklikleri

• Epileptik nöbet

• Bradikardi

• Solunum bozk.

• Lokalizasyon belirtileri (motor yerleşm hemiparezi, serebellar yerleşim denge bozukluğu gibi)

• Beyin herniasyonları(en önemli ve hayati komp)

• Yürüme bozukluğu , ataksi

• Diplopi (çift görme) veya diğer KS bozuklukları

• Hipofiz tm de endokrin bozukluklar

TANI VE GÖRÜNTÜLEME

• Beyin MRG ve MRG spektroskopi:

Düşük Dereceli glial tm

• MRG Spektroskopi:

– Tümör  artmış kolin, azalmış kreatin, azalmış NAA – Nekroz  artmış laktat,azalmış kolin, kreatin va NAA

– TANI: CERRAHİ EKSİZYON VEYA STEREOTAKTİK BX

– BOS YAYILIMI RİSKİ YÜKSEK TÜMÖRLERDE BOS İNCELEME VE TÜM SPİNAL MRG DEĞERLENDİRME : ÖR medulloblastom, ependimoblastom, pineoblastom,mss lenfomaları, koroid pleksus tümörleri, germ hücreli tümörler,

TEDAVİ:

• Malign glial tm: gros total eksizyon + RT

• Düşük dereceli glial tmde 50-54 Gy, Yüksek dereceli glial tm de 60 Gy

• Malign glial tm de eş zamanlı temozolamid ile birlikte sağkalım artışı+

• Medulloblastom: Risk grubuna dozu 23.4 Gy- 36 Gy arasında değişmekle birlikte tüm

kraniospinal RT , ve posterior fossa 54 Gy

• 2 BOYUTLU RT:

• Baş maskesi,

• Beyin tmde supin spinal tm de pron pozisyon

• Tüm beyin RT:

• üst cilt fall of

• Ön cilt fall of

• Arka cilt fall of

• Alt kafatabanı alt sınır C1-C2 vertebra altı

• 2 yan sol-sağ alan

• Doz: tüm beyin RT palyatif için 300x10=3000cGy

• Doz: düşük gradlı tümörlerde 50-54 Gy

• Yüksek Gradlı tm de 60 Gy

• 3 boyutlu tedavi:

• MRG görüntülemedeki gros tm: GTV

• Histoloji tipine göre CTV-PTV

• Histolojine tipine göre toplam doz

• Kritik organ dozların dikkat: beyinsapı: 54 Gy,

• Spinal kord 45 Gy, optik sinirler ve kiazma 54 Gy,

retina ve kohlea mean <45 Gy

Komplikasyonlar

• Akut: alopesi, radyasyon dermatiti, yorgunluk, ödem, bulantı kusma, otit

• Kraniospinal ışınlamada: mukozit, özefajit, kan değerlerinde düşme

• Subakut: Lhermitte sendromu, somnolans sendromu

• Geç: Radyasyon nekrozu, difüz lökoensefalopati,

işitme kaybı, katarakt, retinopati, endokrin bozukluk

Teşekkürler