Malign Ýntraplevral Timoma
MALIGN INTRAPLEURAL THYMOMA
Gökçe Þirin, Tansel Çörtelekoðlu,*Mehmet Ali Akalýn,**Büge Öz, Hasan Tüzün
Ýstanbul Üniversitesi Cerrahpaþa Týp Fakültesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Ana Bilim Dalý, Ýstanbul *Ýstanbul Üniversitesi Cerrahpaþa Týp Fakültesi, Nöroloji Ana Bilim Dalý, Ýstanbul
**Ýstanbul Üniversitesi Cerrahpaþa Týp Fakültesi, Patoloji Ana Bilim Dalý, Ýstanbul
Ö
Özzeett
Myastenia Gravis’li hastalarýn %15’inde timoma bulunmaktadýr. Ýnvazyon gösteren timomalar ise oldukça nadirdir. Olgularýn %30-60’ýnda mikroskopik veya makroskopik lokal invazyon mevcuttur. Myastenia Gravis (Osserman ve Genkins sýnýflamasý, sýnýf I) tanýsý konan ve medikal olarak semptomlarý kontrol altýna alýnan bir bayan hastamýzda, ameliyat sýrasýnda timüs hiperplazisine ilave olarak sað plevra içinde orta loba invazyon gösteren timoma saptadýk. Bu yazýmýzda, bu olgu çerçevesinde ektopik yerleþimli timomalarý irdelemeyi amaçladýk.
Anahtarr kelimelerr: Timoma, intraplevral, ektopi
Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg 2003;11:253-254
S
Su
um
mm
maarry
y
Fifteen percent of the Myastenia Gravis patients have thymoma. Invasive thymomas are rarely seen. Microscopic or macroscopic local invasion is encountered in 30% to 60% of the cases. We found a right intrapleural thymoma showing middle lobe invasion and thymic hyperplasia together during operation of one of our female patients who is medically treated and symptomaticaly undercontrolled. In this case report, we aimed to discuss about ectopic thymomas.
Keyyworrds: Thymoma, intrapleural, ectopic
Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2003;11:253-254
253
Adrres: Dr. Gökçe Þirin, Ýstanbul Üniversitesi Cerrahpaþa Týp Fakültesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Ana Bilim Dalý, Ýstanbul e-mmail: dr_gsirin@hotmail.com
G
Giirriiþþ
Timoma, eriþkinlerin anterior mediasteninde bulunan en yaygýn primer tümördür. Genelde benigndirler ve bazen çevre dokulara invazyon gösterirler. Ýnvaziv timomalar nadir olup, olgularýn %30-60’ýnda makroskopik veya mikroskopik invazyon olduðu bildirilmiþtir [1-3]. Benign veya malign olma özellikleri çevre dokuyla olan iliþkilerine, metastaz yapýp yapmadýðýna ve eþlik eden spesifik hastalýðýn [Myastenia Gravis (MG), eritrositik
agenezi, kazanýlmýþ agammaglobulinemi] bulunup
bulunmamasýna göre kolayca tanýnabilir [3,4]. Timomalý hastalarýn %30’unda MG vardýr, fakat literatürde daha yüksek oranlar (%46 ve %52.5) bildirilmiþtir [2,3]. Timomalar nadiren ektopik yerleþim (servikal, kardiyak ve intrapulmoner) gösterirler. Anterior mediasten dýþýnda da yerleþebilirler.
O
Ollg
gu
u
Yaklaþýk 5 ay önce göz kapaklarýnda düþme, çift görme, çiðneme güçlüðü ve dengesizlik þikayetleri ile nöroloji polikliniðine baþvuran 37 yaþýnda bayan hastanýn yapýlan fizik muayenesinde sað göz kapaðý hareketlerinde yavaþlama, tekrarlayan göz hareketlerinden sonra pitozis saptandý. Özgeçmiþinde 5 yýl önce geçirilmiþ tüberküloz hikayesi dýþýnda bir özellik yoktu. Laboratuvar incelemelerinde herhangi bir özellik saptanmadý. Akciðer grafisinde, sol akciðer parankiminde apikal bölgede kalsifiye lezyon (tüberküloz sekeli) mevcut idi. Bilgisayarlý tomografide (BT) ön
mediastende timusa ait gölge nispeten belirgin izlenmekte ve sað plevroperikardiyal köþe hizasýnda 1-1.5 cm’lik yoðunluk artýþý mevcuttu. Myastenia Gravis tanýsý ile nöroloji kliniði tarafýndan yatýrýlan hastaya piridostigmin bromür (Mestinon) tablet 3x1 baþlandý. Ýntravenöz human immunoglobulin 25 mg/gün 5 gün süreyle uygulandý. Klinik olarak düzelme saðlanan hasta timektomi yapýlmak üzere kliniðimize kabul edildi. Gerekli ameliyat hazýrlýklarýný takiben genel anestezi altýnda Cosgrove insizyonu (ucu sað 4. interkostal aralýða uzanan, proksimal kýsmi medyan sternotomi) ile mediastene girildi. Timüs bezi, hiperplazik olduðu izlenimi veriyordu. Üst boynuzlarda dahil edilerek timüs bezi bütünüyle prepare edildi (Resim 1). Ancak sað plevra açýlýnca, plevroperikardiyal girinti hizasýnda orta loba infiltre olan 1-1.5 cm boyutunda kitle saptandý. Kitlenin ana timüs bezi ile baðlantýsý yoktu. Kitle, orta lobtan kama kesisi ile çýkarýldý. Ayrýca sol akciðer üst lobdaki nodül ekstirpe edildi. Patolojisi, timus hiperplazisi ve kortikal tipte fokal kapsül invazyonu yapan timoma olarak deðerlendirildi (Müller-Hermelink’e göre malign kategori tip I, WHO 1999 timik tümör klasifikasyonuna göre tip B2 timoma kortikal tip). Her iki sýnýflandýrmada da kortikal timoma, malinite kategorisi açýsýndan orta grade olarak deðerlendirilmektedir. Sol akciðer üst lobdaki nodül, akciðer parankiminde kýsmen ksantomatöz deðiþiklikler içeren nekrotik kalsifiye odak olarak deðerlendirildi. Akciðer içerisinde tanýmlanan bu odaðýn klinik (daha önce geçirilmiþ tüberküloz hikayesi) ile uyumlu olarak öncelikle tüberküloz sekeli olduðu düþünülmüþtü. Timomanýn akciðer orta lobuna yapýþýk olmasý ve patolojik olarak invaziv olarak
Þirin ve Arkadaþlarý Malign Ýntraplevral Timoma Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg
deðerlendirilmesi nedeni ile hastaya postoperatif radyoterapi (50 Gy, 3 ay) uygulandý.
T
Taarrttýýþþm
maa
Timomalar eriþkinlerde anterior mediastende bulunan en yaygýn primer neoplazmdýr. Boyundan diyaframa kadar herhangi bir lokalizasyonda olabilirler. Nadiren ektopik timomalar akciðer periferinde, hilusunda veya intrapulmoner olarak bulunabilir. Postero-anterior çekilen akciðer grafisi ile timik kitleler saptanabilir, kalp ve büyük damarlar ile silüet gösteren bir kitle þeklinde görülebilir. Bilgisayarlý tomografi teþhise yardýmcý olur [2]. Eðer varsa metastatik hastalýðýný da tespit etmektedir. Lewis ve arkadaþlarý [2], radyolojik olarak negatif olan 9 olguda tanýya timektomi sonrasý ulaþmýþlardýr. Sað parakardiyak yerleþimli izole intraplevral timomanýn sunulduðu bir çalýþmada transözefageal iki boyutlu ekokardiyografi ile vena kava superior ve sað atriyuma basý gösterilmiþtir [10]. Mediastinal kitleye yönelik yapýlan iðne biyopsisi ve supraklaviküler lenf nodu biyopsisi sonrasý timoma tanýsýnýn konulduðu birer olgu da Lewis ve arkadaþlarýnýn [2] serisinde bulunmaktadýr. Manyetik rezonans görüntüleme yöntemi de mediastinal kitlelerin tespitinde kullanýlabilir. Bilgisayarlý tomografide her iki plevroperikardiyal köþe kolayca gözden kaçabilen nokta olduðu için öncelikle bakýlmalýdýr.
Timomalar, anterior mediasten dýþýnda da yerleþebilirler. Kaplan ve arkadaþlarý [5], sol alt mediastenden kaynaklanan pediküllü timoma olgusu bildirmiþlerdir. Seksen iki yaþýnda
timoma kaynaklý immünolojik disfonksiyon nedeni ile kaybedilmiþ bayan olguda ise sað alt mediastenden kaynaklanan timoma saptanmýþtýr. Bu olguda taný otopsi sonrasý konulmuþtur [12]. Lewis ve arkadaþlarý [2], 3 olgunun tanýsýný otopsi sonrasý koymuþlardýr.
Prognoz, kapsül morfolojisi ile iliþkilidir. Ýnvaziv olmayan timomalarda hem prognoz iyidir, hem de nüks hýzý daha düþüktür. Geniþ ve tam rezeksiyon nüksü önlemede en iyi yoldur [6]. Tam rezeksiyon yapýlan hastalarda sürvi oraný, tam rezeksiyon yapýlmayanlara göre daha yüksektir [7]. Bakiye tümör dokusu kaldýðý düþünülen olgular postoperatif radyoterapi ile kontrol altýna alýnabilirler ve lokal kontrolde radyoterapi büyük önem taþýmaktadýr [6]. Bir çalýþmada 15 yýllýk periyodda 39 malign invaziv timomalý hasta cerrahi olarak tedavi edilmiþ, 8’inde plevral ve perikardiyal yayýlým tespit edilmiþtir [8].
Radyolojik olarak intrapulmoner yerleþim gösteren timomalar akciðer kanseri izlenimi verebilir. Mediastinal plevra ve perikard geniþ olarak açýlmalý ve intraplevral veya intraperikardiyal yayýlým gösteren lezyonlar mümkün olduðu kadar çýkarýlmalýdýr.
K
Kaay
yn
naak
kllaarr
1. Froudarakis ME, Tiffet O, Fournel P, et al. Invasive thymoma: A clinical study of 23 cases. Respiration 2001;68:376-81.
2. Lewis JE, Wick MR, Scheithauer BW, Bernatz PE, Taylor WF. Thymoma: A clinicopathologic review. Cancer 1987;60:2727-43.
3. Verley JM, Hollmann KH. Thymoma: A comparative study of clinical stages, histologic features, and survival in 200 cases. Cancer 1985;55:1074-86.
4. Wang LS, Huang MH, Lin TS, Huang BS, Chien KY. Malignant thymoma. Cancer 1992;70:443-50.
5. Kaplan IL, Swayne LC, Widman WD, Wolff M. CT demostration of ‘ectopic’ thymoma. J Comput Assist Tomogr 1988;12:1037-8.
6. Luo JA. Thymoma – report of 268 cases [Abstract]. Chung Hua Chung Liu Tsa Chich 1985;7:373-6.
7. Sugiura H, Morikawa T, Ito K, et al. Long-term results of surgical treatment for invasive thymoma. Anticancer Res 1999;19:1433-7.
8. Yamashita C, Nsakamura K, Okada M, et al. Surgical treatment of stage III and IV thymoma. Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi 1989;37:391-5.
254 Resim 1. Timus bezi, üst boynuzlar da dahil edilerek prepare edilmiþ olarak izlenmektedir.
Þirin et al
Malign Ýntrapleural Thymoma
