UNÝLATERAL PULMONER AGENEZÝ
UNILATERAL PULMONARY AGENESIS
Dr. Mustafa ÞÝRVANCI, Dr. Kutlay KARAMAN, Dr. Cihan DURAN, Dr. Levent ONAT, Dr. Kadir ÖZER
Kadir Has Üniversitesi, Týp Fakültesi, Radyodiagnostik Anabilim Dalý, Florence Nightingale Hastanesi, ÝSTANBUL
Adres: Dr. Mustafa ÞÝRVANCI, Velioðlu sok. No: 9/7 Hüsnüfýrat Apt. Ayazma 81160, Üsküdar / ÝSTANBUL. e-mail: sirvanci@prizma.net.tr
Uniteral Pulmoner Agenezi
Özet
Pulmoner agenezi etyolojisi bilinmeyen nadir anomalilerden olup yaklaþýk %50’si kardiovasküler, gastrointestinal, nöro-muskulo-iskelet ve genitoüriner sistem konjenital malformasyonlarý ile birlikte görülebilir.
Belirgin klinik bulgu ve morfolojik bozukluðu olmayan olgunun akciðer filminde sað hemitoraksýn tamamen opak izlenmesi, saðda solunum seslerinin duyulmamasý ve sað hemitoraksta kalp ses-lerinin duyulmasý üzerine unilateral pulmoner agenezi ön tanýsýyla bilgisayarlý tomografi incelemesi, bronkografi ve pulmoner anjiografi yapýldý.
Bu yazýda bir sað pulmoner agenezi olgusunda radyolojik bulgular tanýmlanmýþ ve literatür verileri ýþýðýnda tartýþýlmýþtýr.
Anahtar Kelimeler: Pulmoner agenezi, Bronkografi, Anjiografi
Summary
Unilateral pulmonary agenesis is an uncommon congenital anomaly with unknown aetiology. Half of the cases are associated with other congenital malformations involving the car-diovascular, gastrointestinal, neuro-musculo-skeletal and genitouri-nary systems.
The patient without any clinical symptoms or morphological abnor-malities presented with an incidental finding of complete opasity of the right hemithorax detected on chest radiograph. Breath sounds were not audible on the right side of the chest. Heart sounds were heard most clearly to the right of the sternum. Computed tomographic examination, bronchography and pulmonary angiography were performed with a presumed diagnosis of unilateral pulmonary agenesis.
In this case report, imaging findings of a patient with right lung age-nesis are described and discussed in view of the existing literature.
Keywords: Pulmonary Agenesis, Bronchography, Angiography
Giriþ
Pulmoner agenezi, etyolojisi bilinmeyen nadir anomalilerden olup ilk olarak 1673 yýlýnda D.Pozze tarafýndan bir kadýn otopsisinde tanýmlanmýþtýr [1]. Bilateral pulmoner ageneziler ekstra-uterin hayatla baðdaþmaz. Unilateral pulmoner agenezilerde bugüne kadar belirgin bir etyolojik neden bulunamasa da genetik, teratojenik ve mekanik faktörler suçlan-mýþtýr.
Pulmoner geliþimsel anomali vakalarýnýn yaklaþýk %50'si kardiovasküler, gastrointestinal, nöro-muskulo-iskelet ve
genitoüriner sistem konjenital malformasyonlarý ile birlikte görülebilir [2, 3].
Unilateral pulmoner agenezi tanýsý direk grafi, bilgisayarlý tomografi (BT), manyetik rezonans (MR), bronkografi ve anjiografi gibi deðiþik radyolojik görüntüleme yöntemleriyle konabilir.
Olgu Sunumu
Belirgin klinik bulgusu ve morfolojik bozukluðu olmayan 6 yaþýnda erkek olgunun posteroanterior (P-A) akciðer filminde sað hemi-toraksýn opak izlenmesi, klinik muayenesinde saðda solunum ses-lerinin duyulmamasý ve sað hemitoraksda kalp seslerinin duyulmasý üzerine unilateral pulmoner agenezi ön tanýsýy-la BT inceleme yapýlmýþ olup kliniðimizde ek otanýsýy-larak abdomino-pelvik ultrasonografi (US) inceleme, bronkografi ve pulmoner
anjiografik görüntüleme yapýlmýþtýr.
P-A akciðer grafisinde sað hemitoraks tama yakýn opak izlenmekte olup saðda interkostal mesafelerde sola oranla daralma görülmekte idi. Ek olarak dekstrokardi, mediastinal saða þift ve soliter sol akciðerde hiperekspansiyon mevcuttu. Ýnceleme alanýn-daki vertebralarda ve kotlarda anomali saptanmadý (Resim 1).
Kontrastsýz yapýlan BT incelemede saðda akciðer parankimi izlen-memiþ olup mediastinal vasküler yapýlar ve kalp sað hemitoraksa deplasman göstermekte idi. Parankim penceresindeki görüntülerde sol akciðerde hiperekspansiyona sekon-der saða doðru þift mevcuttu (Resim 2).
Bronkografik incelemede sol akciðerde bronþ aðacý tabii olup sað ana bronþ ç ý k ý m ý n d a n itibaren izlen-medi (Resim 3). A b d o m i n o -pelvik US incelemesinde özellik saptan-madý. Pulmoner a n j i o g r a f i k incelemesinde yapýlan sað ven-Resim 1: P-A akciðer grafisinde; sað hemitoraksta tama yakýn opasite, interkostal mesafelerde daralma, mediastinal þift ve dekstrokar di izlenmekdedir.
Dr. ÞÝRVANCI ve Arkadaþlarý / Uniteral Pulmoner Agenezi
trikül enjeksiyonunda sað ana pulmoner arter izlenmemiþ olup dekstrokardi dikkati çekmekte idi. Geç alýnan filmlerde sað pulmoner ven çiftleri de izlenmedi. Sol pulmoner arter ve parankimal daðýlýmlarýnda özellik saptanmadý (Resim 4).
Tartýþma
Unilateral pulmoner agenezi nadir konjenital anomalilerden olup bilateral pulmoner ageneziler hayatla baðdaþmamaktadýr. Etyolojisi hala bilinmemekle birlikte deneysel çalýþmalar vitamin A, folik asit eksikliði ve salisilatlarýn pulmoner ageneziyi geliþtirdiðini göstermektedir [4]. Ýkiz çalýþmalarýnda da pulmoner agenezin görülmesi genetik orijini veya simultane fetal vasküler hadiseleri düþündürmekte olup bir olguda 2. kromozomun kýsa kolunda anormallik bildirilmiþtir [5,6]. Pulmoner geliþimsel anomaliler 3 grupta kategorize edilmektedir [1,7].
Grup 1: Akciðer, bronþ ve pulmoner arter/ven komplet yokluðu (Agenezi)
Grup 2: Akciðer dokusu olmadan rudimenter bronþ (Aplazi) Grup 3: Deðiþik derecelerde akciðer parankimi ile birlikte
hipoplazik bronþ (Hipoplazi)
Fonksiyonel olarak aplazi ve agenezi arasýnda fark yoktur. Unilateral pulmoner agenezi sað ve sol tarafta benzer oranda görülmekte olup kadýn ile erkek arasýnda fark göstermemektedir. Sol pulmoner agenezi genellikle izole bir bulgu olup sað unilateral pulmoner agenezinin prognozu daha kötüdür ve diðer konjenital anomalilerle beraber görülme oraný daha yüksektir. Sað pulmoner ageneziler, kardiak (%14), gastrointestinal (%14), iskelet (%12), vasküler (%9) ve genitoüriner (%9) sistem konjenital malformasyonlarý ile birlikte izlenebilir [8]. Kardiak anomaliler genellikle asiyan-otik olup anormal pulmoner venöz dönüþ, Fallot tetralojisi, tek ventrikül gibi siyanotik anomaliler de pulmoner agenezi ile birlikte olabilir. Gastrointestinal anomalilerden imperfore anüs, trakea - özefageal fistül, Meckel divertikülü sýk görülen yandaþ bulgulardýr. Vertebral segmenter anomaliler, kot dis-plazileri ve ekstremite anomalileri, renal agenezi veya ektopi izlenebilir. Olgumuzda sað pulmoner agenezi izlenmesine karþýn eþlik eden baþka bir konjenital anomali saptanmamýþtýr. Rutin muayenede akciðer filminde unilateral pulmoner agenezi bizim olgumuzdaki gibi insidental olarak saptanabilirse de birçok hasta respiratuar distress ile gelmektedir. Tipik olarak akciðer filmlerinde bir taraf akciðer komplet opasifikasyonu, interkostal mesafelerde daralma ve o tarafa doðru mediastinal yapýlarda deplasman izlenmektedir. Mediastinal deplasman olmadan da unilateral pulmoner agenezi izlenmekte olup bu vakalarda karaciðer ve saðlam hemidiafragmanýn kraniale doðru deplase olduðu ve kardiak þifti engellediði görülmüþtür [1].
Tanýyý kesinleþtirmek için bronkografi ve/veya anjiografik yöntemler kullanýlabilinir.
Günümüzde üç boyut rekonstrüksiyonlu helikal BT incelemelerinde de ana bronþ, karina ve bir taraf akciðerin komplet yokluðu gösterilip taný konabilir [9]. Ancak bizim
487
TGKDCD 1999; 7:6, 486-8
Resim 2: Kontrastsýz aksial BT incelemede; mediastinal vasküler yapýlar ve kalpte saða doðru deplasman, sol akciðerde hiperekspansiyon ve saða kýsmi þift mevcuttur.
Resim 3: Bronkografik incelemede; sol akciðer bronþ aðacý tabii olup sað ana bronþ çýkýmýndan itibaren izlenmemiþtir.
Dr. ÞÝRVANCI ve Arkadaþlarý / Uniteral Pulmoner Agenezi
olgumuzda daha önce baþka bir merkezde BT inceleme yapýlmýþ olduðu için ek olarak helikal BT inceleme yapýl-mamýþtýr.
Fetal US incelemeyle de antenatal olarak unilateral pulmoner agenezi tanýsý konabilir.Sonografik olarak ekojen akciðer, mediastinal yapýlarda deplasman ve intakt diafragma göste-rilebilir [10].
Sonuç olarak; unilateral pulmoner agenezi nadir konjenital anomalilerden olup etyolojisi hala bilinmemektedir. Kardiak, gastrointestinal, iskelet, vasküler ve genitoüriner sistem konjenital malformasyonlarýnýn da eþlik edebildiði pulmoner agenezi olgularýnda taný, direk grafi, BT/MR, bronkografi ve anjiografi gibi radyolojik yöntemlerle konabilir. Bu olgu sunumunda sað pulmoner agenezili bir hastanýn radyolojik bulgularýný sunmayý amaçladýk.
Kaynaklar
1. Roque AS, Burton EM, Boedy F: Unilateral pulmonary agenesis without mediastinal displacement. South Med J 1997; 90: 335-7.
2. Cunningham ML, Mann N: Pulmonary agenesis: A predic tor of ipsilateral malformations. Am. J. Med. Genet. 1997; 70: 391-8.
3. Osborne J, Masel J, Credie JM: A spectrum of skeletal anomalies associated with pulmonary agenesis: possible neural crest injuries. Pediatr Radiol. 1989;19:425-32. 4. Courtney SP, Mackýnnon AE: Pulmonary agenesis
associated with fourteen other congenital abnormalities. BJCP 1990;44:291-2.
5. Campanella C, Odell JA: Unilateral pulmonary agenesis. S Afr Med J 1987;71:785-7.
6. Say B, Carpenter NJ, Giacoia G: Agenesis of the lung associated with a chromosome abnormality (46,XX,2P+). J. Med. Genet. 1980;17:477-8.
7. Oran O, Çaðlar M, Kale G, et al: Unilateral pulmonary agenesis - presentation of two new cases. The Turkish Journal of Pediatrics 1979;21:16-20.
8. Felson B: Pulmonary agenesis and related anomalies. Seminars in Roentgenology 1972; 7: 17-30.
9. Wu CT, Chen MR: Case report: Agenesis of the right lung diagnosed by three-dimensional reconstruction of helical chest CT. BJR 1996;69:1052-4.
10. Yancey MK,Richards DS:Antenatal sonographic findings associated with unilateral pulmonary agenesis.Obstet Gynecol 1993;81:847-9.
