Y. Doç. Dr. Ergün ÇİL, Prof. Dr. Süheyla ÖZKUTLU, Prof. Dr. Muhsin SARAÇLAR, Prof. Dr. Gülsev KALE*

(1)

Çocuklarda Rest~iktif Kardiyomiyopati: 12 Vakanın

Klinikopatolojik Incelenmesi

Y. Doç. Dr. Ergün ÇİL, Prof. Dr. Süheyla ÖZKUTLU, Prof. Dr. Muhsin SARAÇLAR, Prof. Dr. Gülsev KALE*

Hacelfepe Üniversitesi

Tıp

Fakültesi Pediatrik Kardiyoloji Ünitesi ve Pediatrik Patoloji Anabilim Dali, Ankara*

ÖZET

Son sekiz

^yıldır^tamsı

konan 12 restt·iktif kardiyomiyo- patili vakanm, klinik ve laboratuar

bulguları

ile klinik seyir ve

prognozımım

incelenmesi

amaçlandı.

Hastalarm ortalama

yaşı

5.0

yıl

idi. En

sık

görülen

yakınmalar beşer

vakada görülen çabuk yorulma, efor dispnesi ve

karın ş iş

fiği ikerı,fizik

muayeneele hepatomegali (n=lO) en

sık

gö-·

riilen bulgu idi. Atriyal dilarasyon gösteren EKG ve kar- diyomegali gösteren telekardiyografi ortak

bulgulardandı.

Ekokardiyografiele sol veya her iki atriyumda belirgin eli- latasyon mevcuttu. Sekiz vakada uygulanan kalp ka-

teterizasyonwıda atriyımı

ortalama

basınçları

ve vent rikül diyastol sonu

basınçları

normale göre

artmıştı. Altı

va- kaya uygulanan

endonıiyokardiyal

biyopside saptanan ortak bul gular ise endokGJ·dda

kalınlaşma,

miyokardiyal kas liflerinde hipertroji ve interstisyelfibroz idi.

Allalıtar

kelime ler: Restt·iktif

kardiyonıiyopati,

kalp

yetersizliği,

çocukluk

çağı

Üç tip idiyopatik kardiy o miyopati bilinmektedir: di-

Iate, hipertrafik

ve restriktif.

Bunların içinde

rest- riktif kardiyomiy opati en

seyrek rastlananı

ve e n az biline

nidir (I)_ İdiyopatik restTiktif kardiyomiyo

- p atideki primer fizyolojik anormallik bilinmeyen bir nede nle ventrikül

kompliyansında

azalma ve bunun sonucunda kalp yetersizli ği tablosu gelişmesidir

(1-

6).

Çocuklarda

yetişkinlerden

daha seyrek görülmesi nedeniyle ç oc uklardaki klinik bulg ular

,

seyir ve prognoz

hakkında

fazla bilgi yoktur. Bu nede nle, son 8

yıldır tanısı ~onulan

12 res triktif kardiyo- miyopatili

hastanın

klin ik ve laboratu ar

bulguları

ile klinik seyir ve prog nozunu

ineeieıneyi amaçladık.

Alındığı tarih: 26 Eylül, revizyon 7 Aralık 1994

Yazışma adresi: Y. Doç. Dr. Ergün Çil, Uludağ Üniversitesi Tıp Fakülıesi Çocuk Kardiyoloji Ünitesi, 16059-Görük.le-Bursa

MA TERYEL ve METOD

Ocak 1985 ile

Kasım

1993

arasında

Hace ttepe Üniver- sitesi, Çocuk Kardiyoloji Ünitesi' nde

tanısı

konan 1 1 ve

Kasım

1 993'den sonra

Uludağ

Üni versitesi Çocuk Kar- diyoloji Ünitesi'nde

tanısı konan bir hasta

olmak üzere toplam 1 2 hasta

çalışmaya alındı.

Çalışmaya alınan

tüm vakalarda

ıelekardiyografik

ve

elektrokardiyografık inceleme

mevcuttu. M-mode, iki bo- yutlu ve Do ppler ekokardiyografi

uygulandı.

Ekokardiyo- grafik incelemeler i çin Toshiba Sonolayer SSH 60 -A ve ATL-Ultramark 9 ekokardiyograflar

kullanılarak

her iki atriyum ve ventrikül

boyutları, inıerventriküler

septum ile sol ventriklil arka duvar

kalıni ıkları, sol ventrikül

sistol ik ve diyastolik

fonksiyonları

literatüre

uygun olarak ö

lçüldü

(7,8).

Ayrıca sekiz vakaya perkütan tekn

ikle

sağ

femoral ven ve arterden g irilerek

sağ

ve/veya sol kalp kateterizasyonu ya-

pıldı,

gerekli

olduğu

duruml arda anjiyokardiyografi uy-

gulandı. Altı

vakada endomiyokard iyal bi yopsi

yapıldı.

Endomiyokardiyal biyopsi için

^sağ

ve/veya sol

^venırikül

apeksinden en az 3-4 örnek

alındı.

Örneklerin histopato-

loji

k incelemesi Hacettepe Üni versites i, Ped

iatrik

Patoloji

Laboratuarı'nda yapıldı.

Vakaların seçiminde aşağıdaki

kriteriere d ikkat edi ldi

(l,3-

5).

1)

venırikül boyutlarının

normal

olması,

2) sol

venırikül

ejeksiyon fraks iyon u ve

kısalma

fraks iyonunun

no

rmal ol-

ması,

3) sol ventrikül arka duvar ve interventriküler sep- tumun

kalınlıklarının

normal

olması,

4) klinik ve la- boratuar

bulgularına

göre konirikt if peri kardit

bulgularının olmaması,

S) sol ventrikül ko mpliya ns

düşüklüğüne bağlı

kalp

yetersizliği bulunması

ve

başka

kardiyak ve sistem ik patoloji

olmaması.

BULGULAR

Çalışmaya alınan

12

vakanın

yedisi

kız, beşi

erkekti.

Tanı konulduğunda yaşlan

ortalama 5.0

yıl (dağılım

1.5-12

yıl)

idi. Hastalar ortalam a 2 .8

yıl (dağılım

9 ay-8

yıl)

izlendiler.

(2)

Hastaların

en

sık

doktora gitme nedenleri, çabuk yo- rulma (n=5), efor dispnesi (n=5),

karın şişliği

(n=5), yüzde

şişlik

(n=2) ve huzursuzluk (n=2) idi. Fizik mu ayene

bulguları

olarak; 10 vakada hepatomegali,

altı

vakada

jugul~r

venlerde dolgunluk,

beş

vakada dinlemekle üç üncü kalp sesi

duyulması,

üç vakada splenomegali, iki vakada mezokardiyak odakta nonspesifik 2/6 dereceden sistolik ve bir vakada mit- ral odakta 3/6 dereceden pansistolik üfürüm mev- cuttu.

Telekardiyografik incelemede

hastaların

hepsinde kardiyomegali

saptandı. Bazı

hastalarda ise kar- diyomegaliye, sol atriyum dilatasyonuna

işaret

eden sol atriyum apendiksinde

genişleme

de

eşlik

edi- yordu.

Hastaların

EKG'lerindeki ortak olan özellik, atriyal (sol veya

sol-sağ)

dilarasyon gösteren P dal- galan idi

(Şekil

1 ).

Ayrıca

dört hastada nonspesifik ST ve t

değişiklikleri,

üç vakada

sağ,

iki vakada sol ventrikül hipe rtrofisi

bulguları

mevcut idi.

Şekil 1. On iki kanal EKG'dc aıriyuııı dilaıasyonu gösıcrcn P dal- gası (ok ile gösıcrilıııi~ıir) dcği~ikliklcri.

124

Tiirk Kardiyol Dem Arş 23:123-127. 1995

Şekil 2. Apikal dörl boşluk pozisyonunda her iki aıriyuıııun da belirgin olarak genişlediği görlilmekıe (LA: sol atriyum. LV: sol ventrikiil, M: mitral kapak. RA: sa,!j atriyımı. RV: sa.~ ventrikiil, TR: trikiispid kapak).

Ekokardiyografik incele mede,

hastaların

sekizinde her iki atriyum ileri derecede

genişlerken

ventrikül

boyutları

normal bulundu

(Şekil

2).

İki

vakada sol atriyum dilatasyonu

sağa

göre daha belirgin iken, iki vakada ise sol atriyum dilatasyonu ile birlikte

sağ

ventrikül dilatasyonu mevcuttu.

İnterventriküler

sep- turu ve sol ventriki.il arka duvar

kalınlıkları,

sol vent- rikül ejeksiyon fraksiyonu ve

kısalma

fraksiyonu

yaş

için normal

sınırlarda

idi.

Kalp kateterizasyonu ve anji yokardiyografi uygula- nan 8 hastada

basınç ortalamaları,

sol atriyumda 19.3±3.4 mmHg,

sağ

atriyumda 14.0±5.3 mmHg idi .

Sağ

atriyum dilatasyonu olmayan iki hasta

dışında, sağ

atriy um ortalama

basıncı

genellikle 10 mmHg'

nın

üzerinde idi. Sol ventrikül end-diyastolik

basınç ortalaması

12.6±5.7 mmHg iken,

sağ

ventrikül e nd- diyastolik

basınç ortalaması

9.8±4.0 mmHg id i. Hiç- bir hastada oksijen satürasyonunda

değişiklik

göz- lenmedi. Anjiyokardiyografi uygulanan yedi hastada belirgin atriyal dilarasyon

saptandı (Şekil

3).

Endomiyokardiyal biyopsi uygulanan

altı

hastada

histopatolojik incelemelerde endokardda

çeşitli

de-

recelerde

kalınlaşnıa, nıiyokardiyal

kas liflerinde hi-

pertrofi ve dejenerasyon, çekirdeklerde hip erkro-

mazi, interstisyel dokuda ödem ve interstisyel fibroz

saptanarak restriktif

kardiyonıiyopati

ile uyumlu ola-

rak

değerlendirildi (Şeki14).

(3)

Şekil 3. Pulmoner arıere laıcral pozisyonda yapıları bir crı

jcksiyorıda vcııiiz diirıli~ razında sol aıriyunı dilaıasyorıu gii- rlilınckıc (1.!1: .wl tllrirwn. Ll': .wl renıriiJi/).

Hastaların tanılarının konulmasından

s onra kalsiyum kana l bloke rieri

(verapanıil

veya diltiazem)

başlandı

ve izleme

alındı. Hastaların beşinde,

Ne w York Heart Assos iation (NYHA) fonksiyone l

sınıf

IV'e

uyduğu

için kalp nakli

kararı alındı.

Dört hasta halen kals iyum kanal blokeri ile, bir hasta ise tedavisiz olarak izlenmekte olup

bunların

ikis i NYHA fonk- siyonel

sınıf

II'de üç ü ise

sınıf

I'dedir.

Diğer

iki hasta ikinci kontrollerinde n sonra bir daha kontrole gelmedi.

TARTIŞMA

İdiopatik

kardiyomiyopatiler içinde restriktif kar- diyomiyopati en seyrek

rastlananı

ve en az bi lineni- dir. Hatta

tanı

kriterleri bile tam olarak belirlenme -

miştir (l).

R esiriktif k ardiyomiyopati bilinmeyen bir nedenle kas

kompliyansının azalması

veya kas sert-

liğinin artması

sonucu

oluşan

bir kalp

hastalığı şek

linde

tanımlanmaktadır (l-3).

Ventrikül hiperirofisi de

kompliyansı artırabildiğinden,

restriktif bir fiz- yoloj i gös terse bile hipertrofiye yolaçan durumlar restriktif kardiyomiyopati

tanımlamasına alınmazlar.

Ayrıca

amiloidoz ve hemokromatoz gibi infiltratif kas

hastalıkları

da restriktif fizyoloji göste rir.

İn

filtratif kas

hastalıklarının,

kalp

kasınııı

spesifik has-

talığı

olarak kabul edilmesine

karşın,

e ndokardiyal

hastalıklar

içine

alınıp alınmaması

konusunda

görüş birliğine vanlamamıştır (l ,3,9).

Bununla birlikte in- filtratif

hastalık bulguları taşıyan

has talar

çalışma-

Şekil 4. Erıdoıııiyokanliyal hiyopsidc lıipcrırofik nıiyofilırillcr ve

irııcrsıisycl llbroz göriilnıckıcdir (Hcıııaıoksilcrı-cm.irı: X(ı6).

mızın kapsamına alınmamış

olup eksplorasyon so- nucu miyokardiyal infiltrasyon saptanan bir hasta da

çalışmadan çıkarılmıştır.

Hastaların

öykülerinde en

sık

görülen

yakınmanın

(% 40) çabuk yorulma, efor dispnesi ve

karın şişliği olduğu

görüldü. Restriktif kardiyomiyopatil i has - talarda fizik muayene

bulguları

sol ve/ve ya

sağ

kalp

tutulmasıııa bağlı

olarak sol ve/veya

sağ

kalp ye -

tersizliğine bağlı

olabil mektedir.

Vakalarımızda

her iki ventrikül

yetersizliği bulunmasına karşın,

he- patomegali, juguler venöz dolgunluk ve s plenome- gali gibi

sağ

kalp

yetersizliği bulguları

ön planda id i.

Bu bulgular li teratürle de uyum göstermektedir

<3

> . Ele ktrokard iyografik incelemelerde dikkati çe ke n özellik tüm EKG'lerde P

dalgasının

amplitüd ve sü- resinin belirgin

artış

göstermesi id i. Özell ikle

bazı

has talarda P

dalgasınııı

amplitüdü ,

bazı

derivasyon- larda QRS a mpli tüdünü

aşacak

kadar fazla idi

(Şekil

ı).

Hastaların

ekokardiyografik incelemesinde ilk dik- kati çeke n bulgu, (atriyoventriküler k apak patolojs i

olmaksızın)

sol veya her iki atriyumda belirgin ge-

nişleme

idi. Bununla birlikte ve ntrikül boyutlan ge- ne llikle nonnal

sınırlarda

idi.

Ayrıca

s ol ventrikül sistolik fo nksiyo n indeksleri (ejeksiyon ve

kısalma fraksiyonları)

ile interventriküler septum ve sol vent- rikül a rka duvar

^kal^ın^lıkla^rı

da

^yaş

için

ⁿ^oınıal^sı

nırlarda

idi. Konstriktif pe rikard it lehine

sayılabi

lecek bulgul arda n perikardiyal

kalınlaşma, anoıınal

septal hareket, arka du var ha reketle rinde

düzleşme

mevcut

değildi (5).

Resiriktif kardiyomiyopat ili has-

talarda sol ventrikül diyastolik

fonksiyonlarında

bo-

(4)

zukluk

olduğu

bilinmektedir. Özellikle erken

akım

velosite zirvesi (E

dalgası)

artm akta, geç

akım

ve- losite zirvesi (A

dalgası)

ise azalmakta ve bunun so- nucunda E/A

oranı artmaktadır ⁽^IO.I^I^).

Bi zim

vakalarımızdan

ancak son

beşinde

sol vent- rikül

doluş

in deksleri

incelenmiş

olup üçünde tipik

restriktif tipte bir sol ventrikül diyastolik

doluş

pa- terni

saptanmıştır.

Bu patern, restriktif kardiyom i- yopatiye özgü

olmayıp,

konstriktif perikarditlc

ayı

ncı tanıda

da

yardımcı olmamaktadır (1.4,5,l2).

Hemodinamik

çalışma yapılan

8 hastada, sol at- riyumda daha belirgin olmak üzere atriyumlardaki ortalama

basınçlar

normale göre

artmış

olarak sap-

tandı.

i zole sol vcntrikül tutulumuna

bağlı

sol at- riyum

genişlemesi

gö rülen iki vakacia ise

sağ

at- riyum

büyüklüğü

normal idi ve ortalama

basınç

da 10

mmHg'nın altında

bulundu. Bununla birli kte izole sol ventrikül tutulumu olanlarda bile, ile ri dö- nemlerde

gelişen

pulmoner hipertansiyon a

bağlı

ola- rak

sağ

ventrikül ve

ardından sağ

atriyum dilatas- yonu görülebilmektedir.

Vakalarımızdan

ikisinde, pulmoner hipertansiyona

bağlı

olarak (pulmoner s is- tolik

basınç

60 ve 53 mmHg)

sağ

ventrikül ve

sağ

at- riyum dilatasyonu mevcuttu. Bun unla birlikte bu

hastaların sağ

atriyum dilatasyonu, sol atriyuma

kı

yas la daha az idi.

Restriktif kardiyomiyopatinin kesin

tanısı

için cn- domi yokardiyal biyopsi gereklidir. Bununla birlikte, invazi f ve

pahalı

bir

girişim

olan endomiyokardiyal biyopsi için ülkemizde

hastaların

aileleri nden izin almakta

bazı

zorluklarla

karşılaşmaktayız.

Va-

kalarımızın

ancak

yarısında

e ndomiyokardiyal bi - yopsi iç in izin

alınabilmiştir. Alınan

örneklerin his- topatolojik incelemesi resiriktif kardiyomiyopati ile uyum lu

bulunmuştur.

Literatürde, resiriktif kardiyomiyopati ile konstriktif perikardit

arasında ayıncı tanıya vanlamadığı

du- rum larda da e ndomiyokardiyal biyopsi gerekli gö- rülmektedir

(6,l²,ı3). Bazı

hasta la rda ise, restriktif kardiyomiyopati ile ko nstriktif perikardit birlikte olabilmektedir. Aroney ve ark.

<ı 2)

resiriktif kar- diyomiyopatili 12

vakalık

serilerinde, iki vakada en- domiyokardi yal biyopsi ve torakotomi ile

kanıtlan

mış,

restriktif kardiyomiyopati ve konstriktif pe- rikardit

bi,rlikteliği bildirmişlerdir.

126

Tiirk Kardiyol Dem Arş 23:123-127. 1995

Özellikle kardiyomegali ve kalp

yetersizliği

bul-

guları

hakim olan süt çocuklannda cndok ardiyal fib- roe lastoz

tanısı

da akla gelebilir. Bununla birlikte ekokardiyografiele sol atriyum

yanında

sol

venırikül

dilatasyonunun da görülmesi, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun

azalmış bulunması

ilc

ayıncı tanı

ko-

laydır (3).

Resiriktif kardiyomiyopati li

hastaların

çocukla rdaki prognozu

hakkında

fazla bilgi yoktur.

Hastalarımı zın beşi

NYHA fonksiyonel

sınıf

IV

olduklarından dolayı

kalp nakli

programına alınmış

olup, hem donör

bulunamaması,

hem ele

hastaların

izleme gel- memeleri nedeniyle hiç birine kalp nakli uygulamak mi.imki.in

olmamıştır. Diğer hastalarımızclan

ikis i ise ikinci kontrolle rinden sonra kontrole

gelmemiş

olup ancak

beş hastamız

hale n izlemcl eclir.

Resiriktif karcliyomiyopatili

hastaların

spesifik bir tedavi yoktur. Hemoclinamisi hipertrafik kard iyom i- yopatiye

benzediği

için hipert rafik kardiyom iyo- patide yararlı bulunan kalsiyum kanal blokerie ri bunun için ele

kullanılmaktadır (3).

Halen kontrollere gele n 5

hastamızın

dörcli.i kalsiyum kanal blokerie ri (verapamil veya cliltiazem) ilc tedavi edilmekte olup bunluran ikisi NYHA fonksiyonel

sınıf

I, ik isi ise

sınıf

II'dedir. E nclomiyokardiyal biyopsi ilc

tanısı kanıtlanmış

bir

hastamız

ise tedavi gereksinimi ol- madan yedi

yıldır

NYHA

sınıf

I olarak izlenmek- tedir.

Sonuç olarak, resiriktif karcliyomiyopatinin e tiyolo- jisi ve patogenezi halen

ayclınlanmamış

olup eko- kardiyografi, kalp katcterizasyonu ve anj iyokarcli - yogra fi ile

tanısının konulması

mi.imki.incli.ir.

Şüphe

halinde veya konstriktif perikarclit ilc

ayıncı tanısı

nın

tam olarak

yapılamadığı

durumlarda enclomiyo- kardiyal biyopsi gerekmektedir.

KAYNAKLAR

1. Hirota Y, Shimizu G, Kita Y, et al: Spectrum of rcsl- riclivc cardiomyopalhy: Reporl of lhc nalional survey in Japan. Am Hearı J 1990; 120:188

2. Morgan JM, Raposo L, Clague JC, Chow WH, 01- dershaw P J: Resirieti ve cardiomyopathy and constricıivc

pericarditis: non-invasive disıincıion by digitized M-mode cchocardiography. Br Hearı J 1989; 6 ı :29

3. Paquet M, Hanna BD: Cardiomyopathy. In: Gaı·son A Jr, cı al, (eds). Science and Pracıice of Pediatric Car- diology. London, Lea

&

Febiger, 1990; p.l634

(5)

4. Vaitkus PT, Kussmaul WG: Constrictive pericarditis versus restrictive cardiomyopathy: A reappraisal and up- date of diagnostic criteria. Am Heart 1 1991; 122: 1431 S. Gerson MC, Colthar MS, Fowler NO: Differentiation of constrictive pericarditis and restrictive cardiomyopathy by radionuclide ventriculography. Am Heart

1

1989;

118:114

6. Saraçlar M, Özer S, Öztunç F, Çeliker A: Ec- hocardiographic findings in

cndomyocardial

fibrosis. Tur- kish 1 Pediatr 1992; 34:47

7. Sahn DJ, DeMaria A, Kisslo J, Weyman A: Re- commendations regarding

quantiıaıion

in M-mode ec- hocardiography:

results

of a survey of echocardiographic

measuremenıs.

Circulation 1978; 58: 1072

8. Thomas JD, Weyman AE: Echocardiographic Doppler

evaluation

of

lefı

ventricular diastolic

funcıion.

Cir·

culation 1991; 84:977

9.

Katayama T, lwamoto K, Ochi S, Honda Y, Shi- gematsu K: Restrictive cardiomyopathy following

acuıe

myocarditis- A case report. Angiology 1990; 41 :76 10. Nishimura RA, Abel MD, Hatle LK, Tajik AJ: As·

sessmenı

of diastolic

funcıion

of the heart: Background and current appl ications of Doppler echocardiography.

Part ll. Clinical

studies. Mayo C

l in Proc 1989; 64:181 ll. Thomas JD, Weyman AE:

Echocardiograplıic

Dopp·

ler evaluation of

lefı venıricular

dia

stolic

function. Cir-

culation

1991; 84:977

12. Aroney C, Ruddy TD, Dighero H, Fifcr MA, Bo- ucher CA, Palacios IF: Differcntiation of

resıricıivc

car- diomyopathy from pericardial

constriction:

Y. Doç. Dr. Ergün ÇİL, Prof. Dr. Süheyla ÖZKUTLU, Prof. Dr. Muhsin SARAÇLAR, Prof. Dr. Gülsev KALE*

Çocuklarda Rest~iktif Kardiyomiyopati: 12 Vakanın

Klinikopatolojik Incelenmesi