Mediastinal Malign Fibröz Histiyositoma: Olgu Sunumu

G

Giirriiþþ

Ýntratorasik malign mezenkimal tümörler, göðüs cerrahisinde nadir görülen, ancak önemli hastalýklardandýr. Akciðer, toraks duvarý, mediasten veya diðer doku kaynaklý olabilirler [1-5]. Akciðer kökenli olanlar, bronþ karsinomlarýndan farklý davranýþ izlerler. Cerrahi ve cerrahi ile beraber ek tedaviler (kemoterapi, radyoterapi) oldukça iyi sonuçlar verebilmektedir [4]. Karsinomlardan farklý olarak 5 yýllýk sað kalým verileri ortalama %40-70 arasýnda deðiþmektedir [1,2,4]. Oysa karsinomlarda bu oran tüm evreler göze alýndýðýnda ortalama %10-15’tir. Malign fibröz histiyositoma, yumuþak doku sarkomlarý arasýnda en sýk görülen tümördür. Göðüs cerrahisinde en çok toraks duvarýnda görülür [1,2,4,6]. Ýntratorasik yerleþimi oldukça nadirdir. Mediastinal yerleþimi ise daha seyrek görülür [3,4,6]. Akciðerin birincil sarkomlarý arasýnda da bildirilmiþtir. Karsinomlardan farklý olarak organ ve doku invazyonlarý daha seyrek görülmekte, mevcut invazyonlarda da cerrahi tedavi, daha yüz güldürücü sonuçlar vermektedir [1,4,6]. Radyolojik incelemeler kimi zaman cerrahi bulgulardan daha ileri evreyi göstermektedir.

O

Ollg

gu

u S

Su

un

nu

um

mu

u

Hastanemiz göðüs hastalýklarý kliniðine baþvuran 55 yaþýnda bayan hastada göðüs aðrýsý ve nefes darlýðý þikayetleri mevcuttu. Fizik muayene, laboratuvar ve radyolojik inceleme yapýldý. Direk akciðer grafileri, bilgisayarlý toraks tomografisi ve toraks manyetik rezonans görüntüleme sonrasý tanýsal amaçlý transtorasik ince iðne aspirasyon biyopsisi uygulanan hastada histopatolojik taný elde edilemedi. Kliniðimiz ile konsülte edilen hastaya eksplorasyon amaçlý torakotomi kararý alýndý. Fizik muayenede saðda orta ve alt zonda solunum seslerinde azalma dýþýnda patoloji saptanmadý. Laboratuvar muayene bulgularýnda ise sedimantasyon yüksekliði dýþýnda anormallik saptanmadý. Çekilen direk akciðer grafisinde saðda orta ve alt zonda homojen gölge koyuluðu saptandý (Þekil 1). Torakal bilgisayarlý tomografi (Þekil 2) ve manyetik rezonans görüntüleme (Þekil 3) tetkiklerinde saðda arka ve orta mediasteni dolduran, komþu organ ve dokulara invazyon gösteren nonhomojen kitle rapor edildi. Sað posterolateral torakotomi uygulandý. Gözlemde, sað hemitoraksýn yaklaþýk 2/3’ünü dolduran, vena kava superiorun hemen arkasýndan baþlayan ve diyaframa kadar uzanan, alt ve orta lobu baskýlayan kapsüllü sert tümöral kitle saptandý. Frozen

Mediastinal Malign Fibröz Histiyositoma: Olgu Sunumu

MEDIASTINAL MALIGNANT FIBROUS HISTYOCYTOMA

Yüzüncü Yýl Üniversitesi Týp Fakültesi, Göðüs Cerrahisi Ana Bilim Dalý, Van *Yüzüncü Yýl Üniversitesi Týp Fakültesi, Patoloji Ana Bilim Dalý, Van **Yüzüncü Yýl Üniversitesi Týp Fakültesi, Cerrahi Onkoloji Bilim Dalý, Van

Ö

Özzeett

Mediastinal malign tümörler göðüs cerrahisinde seyrek görülmelerine raðmen tedavilerindeki yaklaþým ilkeleri açýsýndan önemli hastalýklardýr. Hastanemiz göðüs hastalýklarý kliniðine baþvuran 55 yaþýnda bayan hastanýn yapýlan tetkiklerinde mediasten invazyonu gösteren kitle saptandý. Transtorasik biyopsiden sonuç alýnamayýnca kliniðimize sevkedildi. Hastaya keþif amaçlý torakotomi uygulandý. Sað hemitoraksýn 2/3’ünü dolduran kitleye total eksizyon uygulandý. Patoloji sonucu malign fibröz histiyositoma olarak rapor edildi. Malign mezenkimal tümörler, karsinomlardan farklý olarak komþu organ invazyonunu daha geç oluþturmaktadýr. Preoperatif deðerlendirme bazen yanýtýcý olabilmektedir. Bu nedenle intratorasik malign mezenkimal tümörlerde hastalara cerrahi þans tanýnmalýdýr.

Anahtar kelimmeler: Mediasten, malign mezenkimal tümör, histiyositoma

Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg 2004;12:130-131

S

Su

um

mm

maarry

y

Malign neoplasms of mediastinum are important diseases even they are observed rarely. A female patient aged 55 who applied to pneumology department of our hospital was examined and found out a giant mass which invaded mediastinum. Transthoracic needle aspiration biopsy revealed no result. Explorative thoracotomy was performed. A giant mass which filled approximately 2/3 of right hemithorax was exised totally. Pathologic examination was reported as malign fibrous histyocytoma. Malign mesenchimal neoplasms invade adjacent structures later than carcinomas. Preoperative evoluation sometimes may be misleading. For this reason, a chance of surgical resection to these patients with intrathoracic mesenchimal neoplasms must be given.

Keywwords: Mediastinum, malign mesenchimal tumor, histyocytoma

Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2004;12:130-131

130

Adrres: Dr. Ahmet Feridun Iþýk, Yüzüncü Yýl Üniversitesi Týp Fakültesi, Göðüs Cerrahisi Ana Bilim Dalý, Van e-mmail: yyugoguscer@hotmail.com

Iþýk ve Arkadaþlarý Mediastinal Histiyositoma Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg

çalýþýldý, malign olduðu bildirildi. Kitle total olarak çýkarýldý. Makroskopik rezidü tümör kalmadý. Histopatolojik inceleme sonucu malign fibröz histiyositoma olarak rapor edildi (Þekil 5). Postoperatif dönemde hastaya radyoterapi önerildi.

T

Taarrttýýþþm

maa

Ýntratorasik sarkomlar nadir görülen hastalýklardýr. Malign fibröz histiyositoma yumuþak dokunun en sýk görülen sarkomu olarak bildirilmesine raðmen, mediastinal ve akciðerin birincil tümörleri arasýnda oldukça az görülenidir [1,3-6]. Göðüs duvarý tümörleri arasýnda dahi görülme sýklýðý %1-3 arasýndadýr [2]. Akciðerin birincil sarkomlarý arasýnda ise yine oldukça nadir görülür. Bu tümörlere yaklaþýmda deðiþik düþünceler olmakla birlikte, genel tavýr mediasten invazyonu olsa bile cerrahi þansýnýn tanýnmasýdýr [4,5]. Sarkomlar, karsinomlardan farklý biyolojik davranýþ izlerler. Çok büyük boyutlara ulaþmalarýna raðmen komþu organ ve doku invazyonu yapmayabilirler. Radyolojik deðerlendirme sonuçlarý ile cerrahi bulgular çoðu zaman farklýdýr.

K

Kaay

yn

naak

kllaarr

1. Arýbaþ OK, Görmüþ N. Obstructing endobronchial malignant fibrous histiocytoma. Eur J Cardiothorac Surg 2001;19:716-8.

2. Athanassiadi K, Kalavrouziotis G, Rondogianni D Loutsidis A, Hatzimichalis A, Bellenis I. Primary chest wall tumors: Early and long-term results of surgical treatment. Eur J Cardiothorac Surg 2001;19:589-93. 3. Trupiano JK, Rice TW, Herzog K, at al. Mediastinal

synovial sarcoma: Report of two cases with molecular genetic analysis. Ann Thorac Surg 2002;73:628-30. 4. Bacha EA, Chapelier AR, Macchiarini P, Fadel E,

Dartevelle PG. Surgery for invasive primary mediastinal tumors. Ann Thorac Surg 1988;66:234-9.

5. Etienne-Mastroianni B, Falchero L, Chalabreysse L, et al. Primary sarcomas of the lung. A clinicopathologic study of 12 cases. Lung Cancer 2002;38:283-9.

6. Alhabad T, Alvarez F, Phillips NJ, Hauptman PJ. Malignant fibrous histiocytoma of the lung presenting as bronchial obstruction in a heart transplant reciepent. J Heart Lung Transplant 2002;21:1140-3.

Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2004;12:130-131 Iþýk et al

Mediastinal Histyocytoma

Þekil 4. Storiform/Pleomorfik malign fibröz histiyositoma. Belirgin olmayan storiform dizilim paterni gösteren daha küçük hücreler arasýnda daðýnýk halde bulunan daha büyük pleomorfik nukleuslar (Hematoksilen-Eozin(HE) boyasý; orijinal büyütme: X25)

Þekil 1. Arka-ön akciðer grafisi, saðda hemitoraksýn 2/3’ünü kaplayan gölge koyuluðu, sað yan akciðer grafisi.

Þekil 2. Toraks BT kesitleri. Kitlenin mediasten ile sýnýrlarý seçilememektedir.

Þekil 3. Toraks MRG’de kitle ile mediasten arasýnda neredeyse tüm planlarda silinme mevcut.