K.B.B. ve BBC Dergisi, (9) : 56-58, 2001
56
D
Drr.. A
Arrm
maað
ðaan
n ÝÝN
NC
CE
ES
SU
UL
LU
U*
* D
Drr.. S
Siin
naan
n K
KO
OC
CA
AT
TÜ
ÜR
RK
K*
* D
Drr..Ü
Ün
nssaall E
ER
RK
KA
AM
M*
*
D
Drr..S
Seem
maa H
HÜ
ÜC
CÜ
ÜM
ME
EN
NO
OÐ
ÐL
LU
U*
**
*
GRANULAR CELL TUMOR
G
GR
RA
AN
NÜ
ÜL
LE
ER
R H
HÜ
ÜC
CR
RE
EL
LÝÝ T
TÜ
ÜM
MÖ
ÖR
R
ÖZET
Grranülerr hücrreli tümörr, selim karrakterrli olan nadirr birr tümörrdürr.Larrenksde sýklýkla korrd vokallerrin 1/3 posterriorr kýsmýna yyerrleþþirr. Lezy yo-nu ilk kez Abrrikossof mikrroskopik görrüntüsüne bakarrak muskulerr orrijjinli birr tümörr olarrak tarrif etmiþþ ve uzun yyýllarr myyoma, my yoblas-toma, myyoblastik myyoma gibi isimlerrle hatalý olarrak isimlendirrilmiþþtirr. Daha sonrra yyapýlan ultrrastrrüktürrel ve histokimyyasal çalýþþmalarr (S S-100 ve nörron spesifik enolaz) tümörrün nörral kayynaklý olduðunu gösterrmiþþtirr. Olgumuz ses kýsýklýðý þþikayyetiyyle kliniðimize baþþvurran genç birr bayyan hastayydý.Tümörr 1/3 posterriorr korrd vokali ve arritenoidi tutmaktayydý. Hastamýza genel anestezi altýnda geniþþletilmiþþ verrtikal he-milarrenjjektomi uyygulandý. Post- operratif dönemde komplikasyyonla karrþþýlaþþýlmadý. Hastamýz 9 ayydýrr takipte olup nüksü yyokturr. Anahtarr sözcüklerr: Granüler hücreli tümör, ses kýsýklýðý, larenks
SUMMARY
Granular cell tumor is a seldom and benign tumor seen in the head and neck region. The most frequent site of laryngeal involvement is the true vocal cord, especially the posterior 1/3 portion. This neoplasm , first described by Abrikossof, was initially thought to be of muscular orijin based on its microscopic appearance and series of misnomers arose from this misconception: myoma,myoblastoma,myoblastic myoma. After that, ultrastructural and histochemical studies(s-100 and neuron spesifýc enolase) suggested that granular cell tumor arose from neural tissue. Our case was a young female ,who presented with hoarness with involvement of the 1/3 posterior vocal cord and arytenoid. She was threated with extended vertical hemilaryngectomy. There was no postoperative complication and the patient is recurrence free in the 9-month follow-up period.
Keyy worrds: Granular cell tumor, hoarseness, larynx
*SSK Ankara Eðitim Hastanesi 2. Kulak Burun Boðaz Kliniði - ANKARA **SSK Ankara Eðitim Hastanesi Patoloji Kliniði - ANKARA
Çalýþmanýn Yapýldýðý Klinik(ler) : SSK Hastanesi 2.KBB Kliniði Çalýþmanýn Dergiye Ulaþtýðý Tarih : 03.07.2001
Çalýþmanýn Basýma Kabul Edildiði Tarih : 09.08.2001
Yazýþma Adresi : Dr. Sinan KOCATÜRK, Ilgaz Sokak 3/5 06700 GOP/ANKARA e-posta: sinankocaturk@yahoo.com
GÝRÝÞ
Granüler hücreli tümörler sýklýkla benign tabiatta, nadir tümörler olup vücudun herhangi bir yerinde subkutanöz ve subepitelyal dokuda yerleþmiþ olarak görülebilir. Granüler hücreli tümörlerin hemen hemen yarýsý baþ boyun bölgesinde oluþmaktadýr. Dil ve oral kavite en sýk görüldükleri yerlerdir. %3-10 arasýnda larenksde yerleþim gösterir(3,6). Diðer tutu-lum yerleri arasýnda trakea, bronþ, özefagus , göz kapaðý sa-yýlabilir . Tümör özellikle 3-5. dekatlarda görülür. Erkekler-de kadýnlara göre 2 kat fazla rastlanmaktadýr(4,5).
Granüler Hücreli tümör ilk kez 1926 yýlýnda Abrikos-soff tarafýndan tanýmlanmýþtýr(6). O zamanlar mikroskopik görüntüsüne bakýlarak musküler orijinli bir tümör olarak dü-þünülmüþ ve bir çok yazar tarafýndan myoma, myoblastoma, myoblastik myoma ve granuler cell myoblastoma gibi isim-lerle, hatalý olarak adlandýrýlmýþtýr(8,9). Oysa daha sonralarý yapýlan ultrastrükturel ve histokimyasal çalýþmalar (S-100,CD57 ve nöron spesifik enolaz) bu tümörün nöral kay-naklý olduðunu, büyük olasýlýkla da schwann hücrelerinden kaynaklandýðýný göstermiþtir(2). Sobel ve Marquet ise (10) hücre orijininin undiferansiye mezenþimal hücreleri olduðu-nu ve bunlarýnda nöral hücrelere çok yakýn olduðuolduðu-nu bildir-miþtir.
Tümörün çok önemli bir diðer özelliðide yüzey de psö-doepitelyamatöz hiperplazi göstermesi nedeniyle epidermoid hücreli karsinom ile ayýrýcý taný zorluðu yaratmasýdýr (3).
Bu makalede larengeal yerleþimli bir olgu, güncel ma-kaleler gözden geçirilerek sunulmuþtur.
Olgu sunumu:
33 yaþýnda bayan hasta ses kýsýklýðý ve yutma sýrasýnda takýlma þikayetiyle baþ vurdu. Hastanýn yakýnmalarý yaklaþýk 6 aydýr bulunmaktaydý. Rinoskopi anterior, orafarengeal ve otoskopik muayene normal olarak deðerlendirildi. Yapýlan endoskopik larengeal muayenede sol kord vokal 1/3 posteri-orunu tutan ve aritenoid kartilajýn gövde kýsmýna kadar
iler-leyen lökoplazik lezyon izlendi (resim 1). Kord vokaller bila-teral hareketliydi. Boyun muayenesinde palpable lenf bezi tespit edilmedi.Hastaya genel anestezi altýnda süspansiyon larengoskopi yapýldý ve biopsi alýndý. Biopsi raporu; Granü-ler Hücreli Tümör olarak geldi. Hastaya geniþletilmiþ Verti-kal hemilarenjektomi(aritenoid spesimene katýldý) yapýldý ve intraoperatif frozen ile güvenlik sýnýrlarýndan operasyon ta-mamlandý. Post-operatif dönemde ciddi bir komplikasyonla karþýlaþýlmadý. Hastamýzýn 7. günde beslenme sondasý çýka-rýldý ve 9. günde dekanüle edildi.
Histopatolojik incelemede; normal doku takibi sonrasý parafin kesitlerden hazýrlanan lamlar hemotoksilen – eozin ile boyandý. Mikroskopik incelemede larenks mukoza ortücü epitelinin altýnda sýnýrlarý düzensiz olan, epiteli bir alanda ül-sere etmiþ, oval yuvarlak bazofilik nukleuslu geniþ granüler sitoplasmalý hücrelerden oluþan bir tümöral yapý izlenmiþtir. Sitoplazmik granüllerin çoðu küçük ve regülerdi(resim 2 ). PAS(Periyodik-asit-Schiff) ile boyanan kesitlerde hücre si-toplazmalarýnda pozitiflik saptanmadý.
Ýmmünperoksidaz tekniði ile immünohistokimyasal olarak S-100 uygulandý. Tümör hücrelerinin hem nukleusla-rýnda , hemde sitoplazmalanukleusla-rýnda S-100 proteinine karþý kuv-vetli immünreaktivite saptandý (resim 3).
TARTIÞMA
Granüler Hücreli Tümörler, larenksde en sýk gerçek kord vokaller , özellikle de posterior kýsýmda tutulum yapar-lar. Fried (9) 6 larengeal tutulumlu vaka serisinde, 1 vakada aritenoid tutulumu, 1 vakada epiglot tutulumu ve 4 vakada posterior kord vokal tutulumunu bildirmiþtir. Bu tümörler gross manzara olarak genellikle küçük ( 1cm veya daha az), non ülsere, sesil veya pedinküllü kitleler olarak görülürler. Renkleri kirli beyaz –gri-kirli sarý olarak bildirilmiþtir(9). Bi-zim vakamýz preoperatif endoskopik muayenede, glottik böl-geye sýnýrlý; posterior 1/3 membranöz vokal kordu ve ariteno-idi tutan, üzeri yer yer lökoplazik deðiþiklikler gösteren tü-möral oluþum olarak deðerlendirildi. Kord vokal
hareketle-K.B.B. ve BBC Dergisi, (9) : 56-58, 2001
57
GRANÜLER HÜCRELÝ TTÜMÖÖR
Resim 2 alt yazýsý: Granüler hücreli tümörün mikroskopik fotoðrafý; Geniþ ve granüler sitoplazmalý tümör hücreleri izlenmektedir.(Hematoksilen eozin, x400)
Resim 1 alt yazýsý: Sol kord vokal 1/3 kýsmý ve ariteonidi tutan üzeri yeryer hiperemik ve bazý alanlarda lökoplazik tümöral oluþum.
K.B.B. ve BBC Dergisi, (9) : 56-58, 2001
58
Dr. Armaðan ÝNCESULU ve Arkadaþlarý
rinde kýsýtlama ya da fiksasyon yoktu.
Yayýnlarda simultane olarak larenks ve ekstralarengeal yerleþimli Granüler hücreli tümör vakalarý bulunmakta, senkron ve metakron yerleþim oranlarý %5.4-16 olarak bildi-rilmektedir (5). Bizim vakamýzda larenks dýþýnda tutulum bölgesi yoktu.
Larengeal granüler hücreli tümörler tipik olarak ses ký-sýklýðý ile kendini belli ederler. Ortalama olarak ortaya çýkýþ yaþlarý 30 ve 40 lý yaþlardýr(3,11). Bizim vakamýz 33 yaþýn-da kadýn hastaydý ve yaklaþýk 6 aydýr ses kýsýklýðý ve yutma sýrasýnda takýlma hissi tarifliyordu.
Vakalarýn çoðunda endoskopik rezeksiyonun dahi ye-terli olduðu bildirilmektedir. Tümör cerrahi sýnýrlarýndan gü-venli þekilde rezeke edildiðinde rekürrens oraný % 8 (7), cer-rahi sýnýrlarýn pozitifliðinde ise rekürrens % 21-50 gibi yük-sek oranlarda bildirilmektedir (1,5). Hastamýzda preoperatif incelemede 1/3 membranöz kord vokal ve aritenoid tutulumu vardý. Kord vokal hareketlerinde kýsýtlýlýk olmamasý ve pre-operatif Granüler hücreli tümör tanýsýnýn olmasý sebebiyle
hastamýza, geniþletilmiþ vertikal hemilarenjektomi (ariteno-idi içeren) uygulandý ve intraoperatif frozen incelemesi ile güvenli cerrahi sýnýrdan tümör rezeke edildi. Hastamýz 9 ay-dýr takipte olup herhangi bir nüksü yoktur.
% 1-2 olguda malign granüler cell tümör görülebilir. Bu vakalarda tümör büyüklüðü genellikle 5 cm den büyüktür, hýzlý büyüme eðilimindedir ve metastaz riski vardýr. Mikros-kopik olarak mitotik aktivitede artýþ ve nekroz görülür (8). Vakamýzýn histopatolojik incelemesinde malign tipi düþün-dürecek bulgular izlenmemiþtir.
Granüler hücreli tümörlerin %75 inde tümörü kaplayan epitel tabakasýnda psödoepitelyamatöz hiperplazi görülür (3). Bu bakýmdan squamoz hücreli kanser ile karýþtýrýlabilir. As-lýnda iki kanser türü arasýnda baðlantý yoktur. Burada granü-ler cell tümör yüzeyindeki squamoz epitelde reaktif ve hi-perplastik deðiþiklikler olmakta ancak squamoz hücreli kan-sere dönüþüm olmamaktadýr. Tümörün bu özelliði sebebiyle patologla sýký iþbirliði içine gidilmesi ve tümörün yeri ve yü-zey özellikleri konusunda patoloða bilgi verilmelidir.
Resim 3 alt yazýsý: Granüler hücreli tümörün immünohistokimyasal olarak S100 ile boyama sonucu mikroskopik görünümü. Tümör hücre sitoplasma ve nukleuslarýnda þiddetli immün reaktivite gözlenmektedir. (immun peroksi-daz,S100 x400)
KAYNAKLAR
1. ALESSI DM, ZIMMERMAN MC. Granular cell tumors of the head and neck.Laryngoscope .98:810-14,1988
2. CHRYSOMALI A, PAPANICOLAOU SL DEKKER NP, REGEZI JA. Benign neural tumors of the oral cavity. Oral surg.Med oral.Pathol oral radiol Endod; 84:381-90, 1997 3. COMPAGNO J, HYAMS VJ, MARIE P. .Benign granular cell
tumors of the larynx :A review of 36 cases with clinicopatho-logic data. Ann Otol Rhinol Laryngol. 84: 308,1975 4. GOLDENBERG D, ARDOKLAN L, RACHMIEL A, PELET
M, COSCHIME H. Z, Loufer D.Carsinoma of the dorsum of the tongue. Head Neck. 190-194, 2001
5. KAWAID M, FUKUDA H, KOHNO N. Granular cell tumor arising nearly simultaneously in the larynx and subcutaneus cer-vical region. Ear Nose Throad J; 79:162-166, 2000
6. KERSHISNIK M, BATSAKIS JG, MACKAY B. Granular cell tumors.Ann Otol Rhinol Laryngol. ;103:416-9, 1994 7. LACK EE, WORSHAM F, CALLIHAN MD. Granular cell
tu-mor:A clinicopathologic study of 110 patients. J Surg Oncol ; 12:301-16, 1980
8. LIU K, MADDEN JF, OLATIDOYE BA, DODD LG. Featu-res of benign granular cell tumor on fine needle aspiration.Ac-ta Cytologica ;43:552-557, 1999
9. MARVIN P. FRIED MD. The larynx. 1.baský.Boston , Toron-to,Little,Brown and Company. 401-420; 1988
10. SOBEL H.J and Marquet E. Granular cell and granular cell le-sions. Pathol Annu 9:43,1974
11. TVVASSOLI AR, SAPEEDKAR AA, KUMAR PV. Fine ne-edle aspiration finding in granular cell myoblastoma of the tongue. Acta citologica ;44:696-697, 2001
