197
Kabakulak Meningoensefaliti Sonrasýnda
Geliþen Tourette Sendromu: Bir Olgu
Sunumu
Osman Sabuncuoðlu1, Özalp Ekinci2, Sema Ölçer2, Naheeda Ýsmail2, Meral Berkem3
OLGU SUNUMU
1Uz.Dr., 2Dr., 3Prof.Dr., Marmara Üniversitesi Týp Fakültesi Çocuk Psikiyatri Anabilim Dalý, Ýstanbul
SUMMARY
Tourette Syndrome after Mumps Meningoencephalitis: A Case Report Tourette syndrome (TS) is an important childhood-onset neuropsychiatric disorder that is characterized by non-rythmic, sudden, rapid, involuntary, repetitive motor and vocal tics. It is now known that the symptoms of TS may emerge secondary to identified events such as infection, stroke and medication use. In this case report, we pre-sent a 9-year-old boy who developed motor and vocal tics 2 months after a mumps infection complicated by meningoencephalitis. A careful history taken from the mother and the child, and a detailed psychiatric exami-nation revealed that the patient had displayed eye blink-ing, eye rollblink-ing, mouth twistblink-ing, head and shoulder jerk-ing, finger-hand flexjerk-ing, repetitive touchjerk-ing, throat clearing, coughing, sniffing, gasping, echolalia and stammering. He obtained a score of 30 on the Yale Global Tic Severity Scale, which indicated a markedly severe presentation. This patient did not have comorbid Attention-Deficit/Hyperactivity Disorder and Obsessive Compulsive Disorder. A family history of tics and findings of pediatric neuropsychiatric disorder associated with streptococcal infection were absent. There was also a significant deterioration in the patient's academic per-formance during the course of the disorder. This case report is important because it describes the first patient with mumps-associated TS and significant improvement with risperidone treatment. Secondary TS may con-tribute to the better understanding of this developmen-tal neuropsychiatric disorder in general. Further studies are required in order to understand the interaction between genetic susceptibility and secondary factors in the development of the symptoms of TS.
Key Words: Tourette syndrome, tics, mumps, risperi-done.
Makalenin geliþ tarihi: 13.10.2005, Yayýna kabul tarihi: 28.11.2005 ÖZET
Çocukluk çaðýnýn önemli bir nöropsikiyatrik bozukluðu olan Tourette sendromu (TS) ritmik özelliði olmayan, ani, hýzlý, istemsiz ve yineleyici motor-vokal tiklerle kendini göstermektedir. TS belirtilerinin enfeksiyon, inme, ilaç kullanýmý gibi tanýmlanabilir nedenler sonrasýnda da ortaya çýkabildiði bilinmektedir. Bu olgu sunumunda meningoensefalit ile karmaþýklaþmýþ kabakulak enfek-siyonunundan 2 ay sonra motor ve vokal tikler geliþen 9 yaþýnda bir erkek hastadan söz edilecektir. Anne ve çocuktan alýnan öykü ve klinik gözlemler sonucunda has-tanýn göz kýrpma, göz çevirme, aðýz oynatma, boyun bükme, omuz kaldýrma, parmak-el oynatma, tekrar tekrar dokunma, boðaz temizleme, öksürme, sümkürme, derin soluk alma, sözcük yineleme, konuþurken takýlma belirtilerini sergilediði anlaþýldý. Yale Genel Tik Aðýrlýðýný Derecelendirme Ölçeði uygulandýðýnda hastanýn toplam 30 puan aldýðý, yani "belirgin" derecede tikleri olduðu görüldü. Hastamýzda eþlik eden dikkat eksikliði/hiperak-tivite bozukluðu ve obsesif kompulsif bozukluk yoktu. Ailesel tik öyküsü olmayan hastada streptokok enfek-siyonuyla iliþkili nöropsikiyatrik bozukluk (Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections) bulgusuna da rastlanmadý. Hastalýk döneminde okul baþarýsýnda belirgin bozulma olduðu öðrenildi. Bildirilen kabakulak sonrasýnda tikler geliþen ilk olgu olmasý ve risperidon tedavisinden yarar görmesi nedeniyle bu olgu önemlidir. Ýkincil TS belirtileri bu önemli geliþimsel nöropsikiyatrik bozukluðu daha iyi anlamamýza katký saðlayabilir. Genetik yatkýnlýkla ikincil etkenlerin etkileþimini anlamak için ileri araþtýrmalara gereksinim vardýr.
Anahtar Sözcükler: Tourette sendromu, tikler, kabaku-lak, risperidon.
Klinik Psikiyatri 2005;8:197-200 Savaþ HA, Gergerlioðlu HS, Gürel A, Selek S, Savaþ E, Koçoðlu E, Özen ME, Herken H, Akyol Ö.
198 GÝRÝÞ
Çocukluk çaðýnda baþlayan önemli bir nöropsiki-yatrik bozukluk olan Tourette sendromunda (TS) ana belirtiler süreklilik gösteren ani, hýzlý, istemsiz, yineleyici ve ritmik olmayan motor ve vokal tik-lerdir (Singer 2000). Belirtilerin gidiþi þiddetli ola-bilir ve iþlevsellik ciddi anlamda etkileneola-bilir. Tourette sendromu olan bireylerde obsesif-kom-pulsif bozukluk (OKB) ve dikkat eksikliði hiperak-tivite bozukluðu (DEHB) gibi eþlik eden bozukluk-larýn bulunmasý olasýdýr. Tik bozukluðu olan hasta-larda tikler açýsýndan önemli oranda aile yüklülüðü saptansa da kalýtýmýn kesin olarak nasýl gerçek-leþtiði belirsizliðini korumaktadýr. Bugüne deðin yapýlan çok sayýda çalýþmada bazal gangliyon tutu-lumunun tik belirtilerine yol açtýðý öne sürülmekte-dir (Singer 2000).
Tourette Sendromu belirtileri aralarýnda enfek-siyon, kafa travmasý, ilaç kullanýmý ve nörodejener-atif hastalýklarýn da bulunduðu pek çok neden son-rasýnda geliþebilir. Özgün bir model olarak, A grubu B hemolitik streptokoklara (AGBHS) karþý geliþen özgül antikorlarýn bazal gangliyonlarla çapraz etkileþimiyle ortaya çýkan TS, OKB ve/veya DEHB belirtileri PANDAS (Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with strepto-coccal infections - Streptokok Enfeksiyonu ile Ýliþ-kili Postenfeksiyoz Otoimmun Nöropsikiyatrik Bozukluklar) olarak adlandýrýlmaktadýr (Singer 2000). AGBHS dýþýnda herpes simpleks ensefaliti (Northam ve Singer 1991), HIV ensefaliti (Mc Daniel ve Summerville 1994) ve varicella zoster ensefaliti (Dale ve ark. 2003) gibi beyin tutulumuy-la giden enfeksiyon etkenleri nedeniyle geliþen tik bozukluðu veya Tourette sendromu olgularý bildirilmiþtir. Yakýn zamanda yapýlan bir çalýþma, viral etkenlerin neden olduðu soðuk algýnlýklarýnýn tiklerin seyrini þiddetlendirdiðini ortaya koymak-tadýr (Hoekstra ve ark. 2005).
Bu olgu bildirisinde kabakulak meningoensefaliti geçirdikten 1-2 ay sonra motor ve vokal tikler geliþen 9 yaþýnda bir erkek hasta ve tedavisinden söz edilecektir. Olgu, enfeksiyon etkenleri nedeniyle geliþtiði düþünülen TS modeliyle uyum-ludur ve özgün olmasý nedeniyle bu alandaki bilgi birikiminin artmasýna katkýda bulunacaktýr.
OLGU SUNUMU
Dokuz yaþýnda erkek hasta ÝM, polikliniðe 2.5 yýldýr süregelen istemsiz hareketler nedeniyle getirildi. Anneden ve çocuktan alýnan öyküye göre göz kýrp-ma, göz çevirme, çene ve aðýz oynatkýrp-ma, boyun bükme, omuz kaldýrma, parmak-el oynatma, tekrar tekrar dokunma, boðaz temizleme, öksürme, sümkürme, soluk alma, sözcük ve heceleri yineleme, konuþurken takýlma yakýnmalarý çocuðun kabakulak meningoensefalitini geçirmesinden 2 ay sonra baþlamýþ. Bu süre içinde okul baþarýsýnda da belirgin düþme olmuþ.
Hastanýn gebelik, doðum ve doðum sonrasý döne-minde önemli bir olay olmadýðý anlatýldý. Sonraki geliþim aþamalarý zamanýnda gerçekleþmiþ. Kabakulak meningoensefaliti geçirmeden önce herhangi bir tik bozukluðu, hareket bozukluðu, davranýþ sorunu ya da baþka bir psikiyatrik bozuk-luk olmadýðý öðrenildi. Ayrýca, birinci derece yakýn-larýnda herhangi bir hareket bozukluðu ya da psikiyatrik bozukluk öyküsü yok.
Güncel baþvurudan 2.5 yýl önce, kabakulak enfek-siyonununun baþlamasýndan 2 gün sonra ateþ ve kusma yakýnmalarýyla çocuk kliniðine gelinmiþ, fizik muayenede submandibuler bölgede iki taraflý þiþlik ve meningeal irkilme bulgularý saptanmýþ, destekleyici Beyin omurilik sývýsý (BOS) bulgularý nedeniyle yatýrýlmasýna karar verilmiþ. Kabakulak meningoensefaliti tanýsýyla izlenen hasta BOS bul-gularýnýn ve genel klinik tablonun düzelmesi üzer-ine bir hafta sonra hastaneden çýkarýlmýþ.
Hastanýn kapsamlý çocuk psikiyatrisi muayenesinde göz kýrpma, göz çevirme ve boyun bükme tikleri görüþme sýrasýnda gözlendi. Yale Genel Tik Aðýrlýðýný Derecelendirme Ölçeði (YGTADÖ) (Yale Global Tic Severity Scale [YGTSS]) (Leckman ve ark. 1989, Zaimoðlu ve ark. 1995) uygulandýðýnda hastanýn toplam 30 puan aldýðý, yani "belirgin" derecede tikleri olduðu görüldü. Hasta ve velisiyle yapýlan görüþmede klinisyen tarafýndan uygulanan bu ölçekle hem motor, hem de vokal tikler sayý, sýklýk, þiddet, karmaþýklýk ve yaþama etki açýsýndan derecelendirilip sonuçta 0-50 arasýnda bir puan elde edilmektedir.
Hastada eþlik eden DEHB ve OKB olmadýðý düþünüldü. Nörolojik muayenede tikler dýþýnda ek
Klinik Psikiyatri 2005;8:197-200
Kabakulak Meningoensefaliti Sonrasinda Geliþen Tourette Sendromu: Bir Olgu Sunumu
199
bulguya rastlanmasa da hastanýn yazýsýnýn bozuk olduðu gözlendi. Hastanýn Wechsler Intelligence Scale for Children-Revised (WISC-R) (Wechsler 1974) testinde toplam zeka bölümü normal düzeyde saptanmasýna karþýn sözel puaný belirgin olarak düþük bulundu ve bu durum öðrenme bozukluðu yönünde yorumlandý.
Elektroensefalografik inceleme normal olarak deðerlendirildi. Manyetik rezonans görüntülemede (MRG) sað frontal kortikal alanda gliotik sekel olarak deðerlendirilen virgül þeklinde aþýrý yoðun alan saptandý. Güncel sorunu açýklayýcý olmamakla birlikte geçirilen meningoensefalitin kalýntýsý ola-bileceði düþünüldü. Serolojik deðerlendirmede streptokok enfeksiyonunu destekleyen bulgu elde edilemedi.
Hastanýn öðrenme sorunlarý için eðitim sürecini destekleyici önlemler alýndý. Tourette sendromu tedavisi için hastaya yaklaþýk olarak 1 yýl önce risperidon 0.5 mg/gün baþlandý, daha sonra 0.75 mg/gün dozuna çýkýldý ve günümüze deðin ayný dozda sürdürüldü. Tedavi sonrasýnda yakýnmalarda belirgin düzelme görülen hasta YGTADÖ uygu-landýðýnda 4 puan aldý, yani tedaviyle %90 oranýn-da iyileþme olduðu görüldü. Ailenin ilaç alamadýðý kýsa dönemlerde tiklerin yeniden arttýðý bildirildi.
TARTIÞMA
Akut kabakulak enfeksiyonu geçirenlerin önemli bir kýsmýnda menenjit, meningoensefalit gibi beyin tutulumuyla giden komplikasyonlar olabileceði bi-linmektedir (Kanra ve ark. 2004). Bunlar dýþýnda, kabakulak akut döneminde ataksi, opsoklonus-miyoklonus gibi hareket bozukluklarý geliþen hasta-lar bildirilmiþtir (Ichiba ve ark. 1988, Cohen ve ark. 1992). Aslýnda kabakulak enfeksiyonu parotis dýþýnda pek çok farklý organý etkileyebilmektedir. Ancak ilgili bilimsel yazýný yoðun olarak incele-memize karþýn kabakulak enfeksiyonu sonrasýnda geliþen tik bozukluðu bilgisine rastlayamadýk. Buna karþýlýk PANDAS gibi baþlý baþýna bakteriyel etken-lere ikincil klinik görüngüler yanýsýra herpes, HIV, varicella gibi viral etkenlerden sonra bildirilmiþ olgular vardýr (Northam ve Singer 1991, Mc Daniel ve Summerville 1994, Dale ve ark. 2003). Özellikle Dale ve ark. (2003) tarafýndan bildirilen varisella
zoster ensefaliti sonrasýnda geliþen touretizm olgusuyla büyük benzerlik sözkonusudur. O olguda akut dönemde saptanan radyolojik bulgular daha sonra tiklerin ortaya çýkýp devam etmesine karþýn bütünüyle düzelmiþtir. Bu da sunduðumuz olguda destekleyici radyolojik bulgu olmamasýný açýkla-maktadýr.
Tiklerin akut dönemde geliþmemesi, birkaç ay sonra iyileþme döneminde ortaya çýkmasý geliþen immün yanýtýn etkili olabileceðini akla getirmekte-dir. Ancak ilginç olan, komplike olmayan kabaku-lak enfeksiyonu yada aþýlama ile baðlantýlý tik olgu-larýnýn varlýðýnýn bilinmemesidir. Ýncelediðimiz olguda, akut dönemde beyin tutulumunun izleri daha sonra geliþen baðýþýklýk yanýtýnýn þiddetini artýrabilir. Burada hücresel immün yanýtýn devreye girmesi ve tikleri baþlatan humoral immün yanýta yol göstermesi olasýdýr. Bir baþka açýklama, aþýlama sonrasýnda geliþen denge bozukluklarý ve ataksiyle giden kabakulak olgularý üzerinden olabilir. Beyincik tutulumu bazal gangliyonlarla varolan dengeyi bozabilir ve tiklerin ortaya çýkýþýný kolay-laþtýrabilir. Ancak her durumda, genetik olarak ses-siz kalmýþ olan ve tetikleyici etkenler olmazsa belki de hep sessiz kalacak olan genetik yatkýnlýk olasýlýðý göz önünde tutulmalýdýr (Luppi ve ark. 1995). Geçirilen meningoensefalit sonrasýnda gözlenen okul baþarýsýnda düþme ve yukarýda anlatýlan zeka bölümü profili de beyin tutulumunun doðrudan sonucu olarak biliþsel iþlevlerin gerilemesinin sonu-cu olabilir.
Hastada kabakulak meningoensefaliti öncesinde tik yada diðer bir psikiyatrik bozukluk öyküsünün olmamasý, bunun yanýsýra ailesinde ve birinci derece yakýnlarýnda tik yada psikiyatrik bozukluk öyküsünün olmamasý Tourette Sendromu'nun kabakulak enfeksiyonuna ikincil olarak geliþtiði savýmýzý desteklemektedir. TS olgularýnýn aile öykülerinde büyük oranda tikler bulunur (Hebebrand ve ark. 1997). Hastada akut dönemde bir streptokok enfeksiyonunun olmamasý ve daha sonra araþtýrdýðýmýzda streptokok serolojisini destekler bulgu olmamasý olasý PANDAS tanýsýný dýþarýda býrakmaktadýr.
risperidon kullanýmý ve olumlu yanýt alýnmasý da yeni ve önemli bir deneyimdir. Klinisyenlere karþýlaþtýklarý benzer olgularda bir çýkýþ noktasý olabilir.
Sonuç olarak, sunduðumuz olgu daha önceden bildirilmiþ viral etkenlere baðlý ensefalitlere ikincil Tourette sendromu olgularý ile benzerlik
taþýmak-tadýr ve gelecekte bu alanda yapýlacak çalýþmalara katký saðlayabilir.
Yazýþma adresi: Dr. Osman Sabuncuoðlu, Marmara Üniversite-si Týp FakülteÜniversite-si Çocuk PÜniversite-sikiyatriÜniversite-si Anabilim Dalý, Ýstanbul, sabuncuoglu2004@yahoo.com
KAYNAKLAR
Cohen HA, Ashkenazi A, Nussinovitch M ve ark. (1992) Mumps-associated acute cerebellar ataxia. Am J Dis Child, 146:930-931.
Dale RC, Church AJ, Heyman I (2003) Striatal encephalitis after varicella zoster infection complicated by Tourettism. Mov Disord, 18:1554-1556.
Hebebrand J, Klug B, Fimmers R ve ark. (1997) Rates for tic disorders and obsessive compulsive symptomatology in families of children and adolescents with Gilles de la Tourette syndrome. J Psychiatr Res, 31:519-530.
Hoekstra PJ, Manson WL, Steenhuis MP, ve ark. (2005) Association of common cold with exacerbations in pediatric but not adult patients with tic disorder: a prospective longitudinal study. J Child Adolesc Psychopharmacol, 15:285-292.
Ichiba N, Miyake Y, Sato K ve ark. (1988) Mumps-induced opsoclonus-myoclonus and ataxia. Pediatr Neurol, 4:224-227. Kanra G, Isik P, Kara A ve ark. (2004) Complementary findings in clinical and epidemiologic features of mumps and mumps meningoencephalitis in children without mumps vaccination. Pediatr Int, 46:663-668.
Leckman JF, Riddle MA, Hardin MT ve ark. (1989) The Yale Global Tic Severity Scale: initial testing of a clinician-rated scale of tic severity. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry, 28:566-573. Luppi P, Rossiello MR, Faas S ve ark. (1995) Genetic back-ground and environment contribute synergistically to the onset of autoimmune diseases. J Mol Med, 73:381-393.
Mc Daniel JS, Summerville MB (1994) Tic disorders associated with encephalitis in advanced HIV disease. Gen Hos Psychiatry, 16:298-300.
Northam RS, Singer HS (1991) Postencephalitic acquired Tourette-like syndrome in a child. Neurology, 41:592-593. Singer HS (2000) Current issues in Tourette Syndrome. Mov Disord, 15:1051-1063.
Wechsler D (1974) Wechsler Çocuklar Ýçin Zeka Ölçeði. Türk Psikologlar Derneði 1995.
Zaimoðlu S, Arman A, Sabuncuoðlu O (1995) Yale Genel Tik Aðýrlýðýný Derecelendirme Ölçeði Güvenirlik Çalýþmasý. 5. Ulusal Çocuk ve Ergen Psikiyatrisi Kongresi, Ankara.
200
Savaþ HA, Gergerlioðlu HS, Gürel A, Selek S, Savaþ E, Koçoðlu E, Özen ME, Herken H, Akyol Ö.
