Turk Niiro~iriirji Dergisi 10: 41 - 44, 2000 Yagcl: Salllral Niirosilom
Santral Norositom
Central Neurocytoma
A
Y$E Y AGCI, NiLCUN DiCLE, HAKAN POST ACI, YUSUF <::AKIR SSK izmir Egitim Hastanesi, Patoloji Bolumu (AY, N.D., H.P.) ve Noro:;;irurji Klinigi (Y.<;:.) izmirGeli:;;Tarihi: 1.12.1997<:=:>Kabul Tarihi: 16.11.1999
Ozet: Santral Norositom (SN) son Ylllarda tammlanan nadir bir tumordur. Slkhkla gen<; geri:;;kinlerde, lateral ventrikul yerle:;;imi gosteren santral norositomlar, tipik radyolojik gorunumleri, iyi prognozu, oligodendrogliom ve ependimomu ammsatan l:;;lkmikroskopik ozellikleri nedeni ile immunohistokimyasal aymCl tam gerektirmesi ba§hca ozellikleridir. Makalemizde santral norositom olgusunun tipik klinikopatolojik ve radyolojik ozellikleri sunulmu:;;tur.
Anahtar Kelimeler: Aymcl tam, immunohistokimya, intraventrikUler tumorler, santral norositom.
CiRi$
intraventrikiiler tumorler hidrosefali ve buna bagh ba;;agnsl, kusma, gorme kaybl ile seyreden <;ok geni;;bir tumor grubunu kapsar (12). Koroid pleksus papillomu, ependimom, subependimal astrositom, rneningiom ve oligodendrogliom gibi himorler arasma 1982'de Hassoun ve arkada;;lan tarafmdan tammlanan santral norositom (SN) da katIlml;;tIr (3).
Lateral ventrikul, ozellikle septum pellucidum yerle;;imini tercih eden SN'lar, gen<; eri;;kinlerde goriilen benign gidi;;li tumorlerdir (11). Karakteristik radyolojik bulgulanna kar;;m, oligodendrogliom veya ependimoma benzeyen l;;lk mikroskopik ozellikleri nedeniyle aYlncl tamsl immunohis-tokimyasal ve elektronmikroskopik incelemeleri gerektirir (2,11). Benign gidi;;li tumorler olmalanna
Abstract: Central Neurocytoma (CN) is a rare clinicopathological entity that has been recently recognized. The main features of CN include; a lateral ventricular location, occurrence in young adults, characteristic radiological findings, resemblance to oligodendroglioma or ependymoma on light microscopy, a favorable prognosis, and neuronal origin seen on immunohistochemistry. In this paper one case of central neurocytoma is presented with special emphasis on pathological and MRI findings.
Key Words: Central neurocytoma, differantial diagnosis, immunohistochemistry, intraventricular tumors.
kar;;m pleomorfizm, mitoz, nekroz gibi malignite bulgulan gosteren malign norositomlar yam Slra ah;;llml;; intraventrikuler yerle;;im yerine spinal kord santral norositomlan da yaymlanml;;tIr.
Bu yaymda tipik klinikopatolojik ve radyolojik ozelliklere sahip olan olgu aYIrlCl tam ozellikleri ve nadir gorulmesi nedeniyle sunulmu;;tur.
OLGU SUNUMU
Olgumuz epileptik nobet nedeniyle ba;;vuran 30 ya;;mda kadm hastadlr. Bir yIldlr agn kesicilere yamt vermeyen atipik ba;;agnsl yakmmalan olan hastamlzm yapIlan muayenesinde objektif noropatolojik bulgu saptanmadl. Bilgisayarh tomografisinde sag lateral ventrikul i<;inde yerle;;im gosteren, septum pelliciduma yapl;;lk, i<;inde
Tiirk Nbro~iriirji Dergisi 10: 41 - 44, 2000 YagC1: Salllmt Nbrosifom
PS
$ekill: Sagital ve aksiyal planda ahnml~ T1 aglrhkh MRG kesitlerde lateral ventrikul i<;indeki solid, lobule, hiperintens
kitlenin septum pellucidum ile olan ili~kisi.
mikrokalsifikasyonlar
izlenen, lobule konturlu bir
solid kitle olarak izlenen lezyon, kontrast madde
sonras1l1da
orta
duzeyde
kontrast
artl~l
gostermekteydi. Belirgin bir hidrosefali gozlenmedi.
Aym
donemde
yapllan
manyetik
rezonans
goruntuleme (MRG) incelemesinde, kitlenin septum
pellicidum ile olan ili~kisi daha net olarak izlendi ve
lezyonun kitlesel etki ile bu yaplYI sola dogru deplase
ettigi belirlendi
($ekil
1).Bu bulgularla
koroid
pleksusa ait tumor oldugu du~uniilerek
5.06.1996tarihinde
hasta
opere
edildi.
Operasyon
transkallosal-transventrikuler
giri~imle
gen;ek-le~tirildi. Subtotal eksize edilebilen materyel toplam
$ekil 2: ince fibriler zeminde uniform, yuvarlak nuveli
perinukleer haloya sahip hucre tabakalan ve
arada ince duvarh, kafes benzeri damar paterni,
H&E x200.
$ekiI3: Tumor hucre sitoplazmasll1da sinaptofizin ile
diffuz granuler gii<;lu pozitiflik, Sinaptofizin x 400.
$ekiI4: Tumore kom~u beyin dokusunda (sagda), gi.i~li.i
GFAP pozitifligine kar~lI1, tumorde reaktif
TUrk Niiro~iriirji Dergisi 10: 41 - 44, 2000
2.5 cc, kirli beyaz, kIsmen kanamah doku par<;alan §eklindeydi (protokol no: 5992/96). Formalin fiksasyonu, rutin izlem somaSl hazlrlanan bloklardan 5 mikron kalmhgmda kesitler almdl. Hematoksilen eozin ve retikulum ozel boyasl ile sinaptofizin ve glial fibriler asidik protein (GFAP) immunohistokimyasal boyalan kullamldl.
Histopatolojik incelemede tumorun inee fibriler zeminde tabakalar halinde uniform, ku<;uk yuvarlak niiveli, perinukleer :;;effaflanma gosteren ve sitoplazma slmrlan net se<;ilemeyen huerelerden olu§tugu goruldu. Arada kafes teli benzeri paternli <;oksaYlda inee duvarh damar yaplsl dikkati <;ekti ($ekil 2). Pleomorfizm, mitoz ve nekroz izlenmedi. Tiimore kom:;;u bir alanda olagan koroid pleksus goriildu. Oligodendrogliomu ammsatan histopatolojik ozelliklerine kar:;;m yerle:;;imi goz bniine ahnarak SN du:;;unuldu. Uygulanan sinaptofizin ve GFAP immunohistokimyasal boyamalannda sinaptofizin ile hemen turn tumor hiicrelerinde ($ekil3), GFAP ile; kom:;;u olagan beyin dokusunda diffuz, tumor alanmda ise tek tuk hiicrede boyanma goruldu ($ekil4). Tumor alanmda
GFAP ile boyanma gosteren huereler, neoplastik hiicreler arasmda kalml:;; reaktif astrositler olarak degerlendirildi.
Sonu<;lara gore hasta santral norositom olarak rapor edildi. Radyoterapi onerisi ile onkoloji konseyine <;lkanlan olguya gozlem karan almml:;; olup, 16 ayhk izleminde ba:;;agnsl ve norolojik defisit
Yagcl: Salltml Niirositoll1
gorulmedi. Agustos 1997, Kaslm 1998 ve MaYls 1999 MRG kontrolUnde postoperatif 1.7 cm <;apmdaki reziduel tumor boyutunda degi:;;me saptanmadl. ($ekil5). Olgu Ankara'ya yerle:;;tiginden oradaki bir merkezin kontrolundedir.
TARTI$MA
Santral SInn sistemi noral neoplazileri, diferansiasyonun degi:;;ik a:;;amalannda tumorler olup slmflandlnlmasl ve isimlendirilmesi hala tartJ:;;mah konulardlr. Noral tumorler grubunun yeni uyesi olan SN'lann, periventrikuler germinal matriks i<;indeki noral prekursor huerelerden koken aldlgl du:;;unulmektedir (9,11). Intraventrikuler yerle:;;imli bu himorlerin goruntuleme yontemlerindeki aYIrlCl tamsl koroid pleksus papillomu, meningiom ve ependimom ile yapIlmahdu. Histopatolojik olarak oligodendrogliom ve ependimom benzeri ozellikleri nedeniyle aYIrlCl tamda immunohistokimyasal ve elektronmikroskopik ineelemeler gerekmektedir (1,7,8,12).
Olgumuz koroid pleksus papillomu on tamsl ile opere edilmi:;; olup histopatolojik ineelemede once oligodendrogliom du:;;unuldu. Aneak oligo-dendrogliomlarda huereler arasmda inee fibriler zeminin bulunmamasl ve intraventrikuler yerle:;;imin <;ok nadir olmasl nedeniyle ileri ineelemeye gerek duyuldu ve sinaptofizin ile GFAP uygulandl. Sinaptofizin tumor huerelerinde diffuz boyanma
$ekil5: Kontrol MGR'sinde A: Sagittal kesitte B: Aksiyal kesitte lateral ventrikul i<;inde 1.7 cm boyutlannda izointens
Tiirk Noro§irrirji Dergisi 10: 41 - 44, 2000
paterni gostermekteydi.
Schild ve arkada~lan
da
olgulannda benzer boyanma paterni bildirmi~lerdir
(10). GFAP'm non-neoplastik
astrositlerde sa<;Ilml~
pozitifligi SN'larda,
geni~ alanlarda pozitifligi ise
ependimom,
bazen
de oligodendrogliomlarda
olabilir (1, 10). Boyanma sonu<;lanna gore tiimoriin
noral kokenli oldugu dii~iiniildii. Noral kokenli diger
tiimorler
genellikle
<;ocuklarda
ve serebral
parankimdedir.
SN monoton, kii<;iik hiicrelerden
olu~masl, pleomorfizmin minimal olmasl, nekroz ve
mitoz
i<;ermemesi
ve
iyi
klinik
gidi~iyle
noroblastomdan
farkhdlr (1). Ganglion hiicreleri ve
rozet yapIlarmm
izlenmemesi,
oligodendrogliom
benzeri
morfolojisi
ve immunohistokimyasal
boyanma
ozellikleri
nedeniyle
olguya
santral
norositom tamsl verildi.
Norositomlarda
noron spesifik enolaz (NSE)
pozitivitesinin
anlamh
oldugu
bildirilmektedir.
Ancak
immunohistokimyasal
olarak noral orjini
belirleyen yeni i~aret1eyicilerin bulunmaslyla NSE'm
spesifik olmadlgl gosterilmi~tir (1,10). Nishio ve
arkada~lan SN'larda noroflaman protein pozitivitesi
(NFP) tammlaml~lar ancak gosterememi~lerdir
(8).
Barbosa ise noroflaman proteini negatifbulmu~tur (1).
Santral norositomlar
benign gidi~li tiimorler
olarak bilinmelerine
kar~m pleomorfizm, mitoz ve
nekroz gibi histopatolojik
ozellikler
gaster en ve
eksitus ile sonu<;lanan malign olgular da bildirilmi~tir
(4,5). Demling ve Ya~argil'in olgulannda
nekroz,
mitoz ve damar endotel proliferasyonu goriilmesine
kar~m 12-78 ay araSl degi~en izlemlerde iyi klinik
gidi~ bildirilmektedir (3,12). Olgumuzda izlenmeyen
bu bulgulann
rekiirrens
ve malignite
gostergesi
olarak anlamh olup olmadlgl, geni~ serili ve uzun
sureli <;ah~malar ile ortaya konacaktIr.
SN'lann
radyosensitif
olmasl
nedeniyle
tedavide
cerrahi
yam sua radyoterapi
de yer
almaktadlr.
Fakat rezidiiel tumorlerde
kullamml
konusunda
farkh gorii~ler bulunmaktadu
(7,12).
Schild subtotal <;lkanmda radyoterapi
ilavesi ile 5
YIlhk lokal kontroliin %100, radyoterapi
sonraSl 5
YIlhkya~am orammn %88oldugunu bildirmi~tir (10).
Nagakava
operasyon
oncesi
radyoterapi
uygulamalanmn
ba~anh sonu<;lanm yaymlaml~tIr.
Aym ara~tmcl tiimorii tarn <;lkanlamayan 26 olgunun
23'iinde radyoterapi uygulaml~, geri kalan 3 olguya
ek tedavi uygulamaml~tIr.
Bu 3 olgu rekurrenssiz
hayattadlr
(6).
Ancak
ara~tmCl
yine
de
radyoterapinin
onemini vurgulamaktadlr.
Operasyon sonraSl onkoloji konseyinde izlem
onerilen olgumuzun, klinik bulgulan ve goriintuleme
Yagcl: Salllral Norosilom
yontemleriyle
rezidiiel
tiimoriinde
biiyiime
saptanmaml~tIr. Kaslm 1998'de klinik yakmmalan
(ba~agnsl) ba~layan olguya sonraki kontrollerinde
radyoterapi onerilmi~tir. Olgu ~u an Ankara' da ba~ka
bir merkezin kontroliindedir.
Sessiz klinik davram~l, benign histopatolojik
bulgulan ve noral diferansiasyonu belirgin olan olgu,
yerle~im
yeri, ayulcl
tam ozellikleri
ve nadir
gorUlmesi nedeniyle sunulmu~tur.
13. Ulusal Patoloji Kongresinde poster bildirisi olarak sunulmu§tur.
Katkzlarmdan dolayz E.ll.T.F. Patoloji ABO ogretim uyelerinden Prof. Dr. Eren Demirta{a te§ekkiir ederiz.
YazI~ma adresi: Dr. Ay~e YagCl
1680 sok No: 24/8 Kar~lyaka/izmir
Tel (i~): (0232) 2505050/2211 (Ev): (0232) 3643393
KAYNAKLAR
1. Barbosa MD, Balsino M, Jaspen T, Lowe J:
Intraventricular neurocytoma: A clinical and
pathologi-cal study of three casses and review of the literature.
Neurosurgery 26:1045-1053,1990
2. Goergen SK, Gonzales MF, Mc Lean CA:
Intraventricular neurocytoma: Radiologic features and
review of the literature. Radiology 182:787-793,1992
3. Haussun J, Gambarelli
0,
Grisoli F: Centralneurocytoma. An electronmicroscopic study of two
cases. Acta NeuropathoI56:151-156,1982
4. Kim DG, Chi JG, Park SH, Chang H et al:
Intraventricular neurocytoma: Clinicopathological
analysis of seven cases. J Neurosurg 76:759-765,1992
5. Mrak RE. Malignant neurocytic tumor. Hum Pathol.
25:747-752,1994
6. Nakagawa K, Aoki Y, Sakata K, Sasaki Y et al:
Radia-tion therapy of well-differentiated neuroblastoma and
central neurocytoma. Cancer 72:1350-5,1993
7. Nishio S, Fjuwara S, Tashima T, Takeshita I, Fujii K,
Fukui M: Tumors of the lateral ventricular wall,
espe-cially the septum pellucidum. Neurosurg
27:224-230,1990
8. Nishio S, Takeshita I, Kaneko Y, Fukui M: Cerebral
neurocytoma. Cancer 70:529-537,1992
9. Patil AA, Mc Comb RD, Gelber B, Mc Connel J, Sasses
S: Intraventricular neurocytoma: a report of two cases.
Neurosurgery 26:140-144,1990
10. Schild S, Scheithauer B, Haddock M, Schiff
0
et al:Cen-tral neurocytomas. Cancer 15:790-795,1997
11. Tatter SB, Borges LF, Louis ON: Central neurocytoma
of the cervical spinal cord. J Nerosurg 81:288-293,1994
12. Ya~argil G, Ammon K, Deimling A, Valavanis A, et al:
Central neurocytoma: Histopathological variants and
