İdiyopatik Skrotal Kalsinozisin Klinik ve Patolojik Özellikleri; Üç Olgu Sunumu

İdiyopatik Skrotal Kalsinozisin Klinik ve Patolojik

Özellikleri; Üç Olgu Sunumu

Clinical and Pathological Features of Idiopathatic Scrotal Calcinosis;

A Report of Three Cases

Burhan Özalp

_{, Nesimi Büyükbabani}

_{, Erdem Güven}

_{, Emre Hocaoğlu}

1

_{İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye}

_{İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye}

Özet

Skrotal kalsinozis, skrotum derisinde kalsifiye nodüllerle karakterize selim bir hastalıktır. Hastalık daha sık olarak üçüncü dekat-ta sert, fikse, kaşıntılı ve ağrısız nodüler lezyonlarla ordekat-taya çıkmakdekat-ta ve nodüller yıllar içerisinde yavaşça büyümektedir. Hasdekat-talığın etiyopatogenez ile ilgili çeşitli hipotezler mevcut olsa bile, etiyolojisi hala tartışmalıdır. Epidermal kistlerinin sekonder kalsifikas-yonu, dartos kasının distrofik kalsifikaskalsifikas-yonu, ekrin ter bezi kanalı kalsifikasyonunun skrotal kalsinozisinin nedenleri olabileceği göz önünde tutulsa bile, hastalık hala idiyopatik olarak değerlendirilmektedir. Burada 61, 42 ve 27 yaşında üç adet skrotal kal-sinozis vakası sunulmaktadır. Hastalardaki nodüllerin tamamı lokal anestezi altında eksize edildi, cilt defekti primer olarak kapatıldı ve örneklerin histopatolojik incelemesi yapıldı. Cerrahi girişimlerin sonucu tatminkar olup üç hastada da kabul edilir kozmetik iyileşme elde edildi. (Turk J Dermatol 2010; 4: 107-10)

Anahtar kelimeler: Skrotum, kalsinozis, deri hastalığı

Geliş Tarihi: 08.06.2010 Kabul Tarihi: 27.10.2010

Abstract

Scrotal calcinosis is a benign disorder of scrotal skin which is characterised by calcified nodules. The disease most usually occurs in the third decad within fixed, rough, itching and painless nodules and they grow slowly over the years. Although there are a few hypotheses related to the etiopathogenesis of the disease, its etiology is still controversial. Although secondary calci-fication of epidermal cysts, dystrophic calcicalci-fication of the dartos muscle and calcicalci-fication of eccrine cysts seem to be considered as the causes of scrotal calcinosis, it is still assesed as an idiopatic disorder. In this report, three cases of scrotal calcinosis are presented at the ages of 61, 42 and 27 years. All of the nodules were excised under local anesthesia, skin defects were repaired primarily and histopathological examinations of samples were carried out. Surgical outcomes were satisfactory and acceptable cosmetic healing was acheived in all three patients. (Turk J Dermatol 2010; 4: 107-10)

Key words: Scrotum, calcinosis, skin disease

Received: 08.06.2010 Accepted: 27.10.2010

Yaz›şma Adresi / Corresponding Author: Dr. Burhan Özalp, İstanbul Üniversitesİ, İstanbul Tıp Fakültesi, Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye Tel: +90 212 414 20 00 e-posta: burhanozalp@hotmail.com

doi:10.5152/tdd.2010.19

Olgu Sunumu /

Case Report

107

Giriù

Skrotal kalsinozis 1883 yÕlÕnda Lewinsky tarafÕndan tanÕmlanmÕùtÕr (1). HastalÕk en sÕk olarak üçüncü dekatta baùlar ve skrotum dermisinde kalsiyum ve fosfat tuzla-rÕnÕn çökmesine baülÕ olarak meydana gelen sert, aürÕsÕz ve kaùÕntÕlÕ beyaz lezyonlarla karakterizedir (2). Cerrahi müdahalenin geciktiüi durumlarda nodüllerin çapÕ 7 cm’ye kadar ulaùabilmektedir (3). KaùÕntÕ en önemli semptom olup hastalar en sÕk olarak kozmetik kaygÕlara

baülÕ ameliyat olmaktadÕr (2, 3). Bu raporda, skrotal kal-sinozisli üç hastanÕn sunumu yapÕlmakta ve histopatojik incelemeler eùliüinde hastalÕk tartÕùÕlmaktadÕr.

Olgu Sunumu

AltmÕù bir yaùÕndaki hasta 25 yÕldÕr skrotum derisinde mevcut olan ve zaman içerisinde yavaùça büyüyen kaùÕntÕlÕ, sert ve beyaz renkli nodüller için polikliniüe

baùvurdu. Ön plandaki yakÕnma kaùÕntÕ olup, zaman zaman süt kÕvamÕnda akÕntÕ olduüunu ifade eden hasta kozmetik nedenlerle ameliyat olmak istediüini söyledi. Medikal öykü-de, 10 yÕl önce Hashimato tiroiditine baülÕ total tiroidektomi dÕùÕnda herhangi bir özellik yoktu ve hormon replasman tedavisi ile hastalÕk kontrol altÕndaydÕ. Fizik muayenede çok sayÕda cilt altÕna yerleùmiù, hareketli ve çaplarÕ 0.3 ile 0.7 cm arasÕnda deüiùen nodüller gözlendi. Diüer sistemlerin muayenesi doüaldÕ. HastanÕn kalsiyum, fosfor ve parathor-mon deüerlerini de içeren biyokimya sonuçlarÕ normal sÕnÕr-lardaydÕ. Lokal anestezi altÕnda nodüller çÕkartÕlarak cilt pri-mer olarak onarÕldÕ.

Olgu 2

KÕrk iki yaùÕnda, üç yÕldÕr Tip-2 diyabetes mellitus (DM) tanÕsÕ mevcut ve kontrolsüz glukoz düzeyleri olan hasta skrotum derisinin her iki tarafÕnda, yer yer beyaz ve tebeùir tozu kÕvamÕnda akÕntÕlÕ lezyonlar nedeniyle polikliniüimize baùvurdu. Lezyonlar ikinci dekatta ortaya çÕkmÕù ve uzun yÕllar kaùÕntÕ dÕùÕnda herhangi bir ùikayete yol açmamÕùtÕ. Anamnezde ailede benzer lezyon öyküsü ve travma hikaye-si yoktu. Fizik muayenede, en büyüüü 2.5x1.8 cm boyutun-da olan üç adet sarÕmtÕrak-beyaz renkli, cilt altÕ yerleùimli sert nodül saptandÕ (úekil 1). Genital bölge haricinde diüer sistemlerin muayene bulgularÕ normaldi. HastanÕn HbA₁C’si %7.5, açlÕk kan ùekeri 243 mg/dl olup diüer biyokimya ve hormon tetkikleri normal sÕnÕrlar içindeydi. Son iki yÕldÕr mevcut akÕntÕlar ve kozmetik kaygÕlar nedeniyle hasta cer-rahi müdahale isteüinde bulundu.

Olgu 3

Yirmi yedi yaùÕndaki hasta 6 yÕldÕr skrotal bölgede var olan nodüller nedeniyle polikliniüe baùvurdu. HastanÕn anamnezinde, lezyonlarÕn fark edilmesinden bir süre önce skrotal alana alÕnmÕù bir darbe öyküsü mevcut olup hasta nodülleri bu darbeyle iliùkilendirmekteydi. Tek yakÕnma inatçÕ kaùÕntÕ olup, nodüller her iki skrotal alana yayÕlmÕù, 0.5-1.3 cm boyutlarÕnda ve cilt altÕna yerleùmiùti (úekil 2). Skrotal nodüllerin varlÕüÕ dÕùÕnda ek patolojik muayene bul-gusu gözlenmedi. Lezyonlardan herhangi bir drenaj olma-mÕùtÕ ve hastanÕn laboratuar tetkikleri normaldi.

Tüm hastalar lokal anestezi altÕnda ameliyat edildi. Birinci olgudan dört, ikinci olgudan üç ve üçüncü olgudan beù adet lezyon çÕkartÕlarak histopatolojik inceleme yapÕldÕ, oluùan cilt defektleri ise primer cilt dikiùiyle onarÕldÕ. Diyabetes mellitus tanÕlÕ hastada yara ayrÕùmasÕ oldu ve yeniden cilt onarÕmÕ yapÕldÕ. Patolojik inceleme sonucunda tüm lezyonlarÕn skrotal kalsinozise baülÕ nodüller olduüu ve klinik tanÕyla uyuùtuüu doürulandÕ. Histopatolojik olarak kalsifikasyonlar, amorf karakterli olup, cilt altÕ dokuda, çev-resinde belirgin sÕnÕrlayÕcÕ bir yapÕ görülmeksizin izlenmek-teydi (úekil 3). Nadiren kalsifikasyon alanÕ çevresinde sey-rek yabancÕ cisim tipinde dev hücreler gözlendi. Epidermoid kist kalsifikasyonuna iliùkin bulgu gözlenmedi. Birinci olgu-da birikimlerden yüzeye yakÕn olanlarÕnÕn bazÕlarÕnolgu-da yüzey ile iliùkilendirilen skuamöz epitel gözlendi ancak yüzey epi-dermisi özelliklerine sahip bu epitel, drenaj ile iliùkili sinüs epiteli niteliüinde olup, epidermoid kist epiteli özelliklerine sahip deüildi (úekil 4). Her üç hastada da cerrahi sonuç

úekil 1. Olgu-2’ye ait resimde, en büyüüü 2,5x1,8 cm boyutunda

3 adet kalsifiye nodül görülmekte

úekil 2. Skrotal kalsinozise baülÕ çok sayÕda nodüler lezyonlara tüm

skrotum derisinde rastlanmakta (Olgu-3)

Turk J Dermatol 2010; 4: 107-10 Özalp ve ark.

İdiyopatik Skrotal Kalsinozis

108

tatmin edici olup baùarÕlÕ kozmetik iyileùme saülandÕ. Ameliyat sonrasÕ ortalama takip süresi bir yÕl idi ve nüks lezyon görülmedi.

TartÕùma

Skrotal kalsinozis 1883 yÕlÕnda Lewinski tarafÕndan tanÕmlanmÕù olup günümüze kadar ki süreçte oluùum mekanizmasÕ hala tam olarak aydÕnlatÕlamamÕùtÕr (1). Patogenezinde deüiùik varsayÕmlar ortaya atÕlmÕù olsa bile, hala yaygÕn olan düùünce hastalÕüÕn idiyopatik olduüu yönündedir (1, 3).

BazÕ yazarlar, hastalardan eksize edilen lezyonlarÕn incelenmesi sonrasÕnda kalsiyum ve fosfat birikimlerinin çevresinde yassÕ epitel hücre sÕralarÕ gördüüünü bildirmiù ve epidermoid kist rüptürü sonrasÕ meydana gelen inflamasyo-na baülÕ skrotal kalsinozisin oluùtuüu sonucunu çÕkartmÕù-lardÕr (2, 4, 5). Song (6), aynÕ hastadan çÕkarttÕüÕ 51 nodülün hastalÕk oluùumunun farklÕ aùamalarÕnÕ gösterdiüini

belirte-rek, ilk aùamada epidermoid kist oluùumu ile sürecin baùla-dÕüÕnÕ ve bunu sÕrasÕyla; kist içeriüinin kalsifikasyonu, kalsi-yum ve fosfat birikimine baülÕ kist çapÕnda artÕù, kist duvarÕ rüptürü, yabancÕ cisim tipinde dev hücre infiltrasyonu ve oluùan inflamasyona baülÕ kist duvarÕ epitelyal hücre yÕkÕmÕ-nÕn takip ettiüini belirtmiùtir. Bunun aksine, Yahya ve Rafindadi (7) ise yayÕmladÕklarÕ makalelerinde, o ana kadar literatürde mevcut 100 vakanÕn sadece 19’unda epitelyal hücre dizilerinin görüldüüünü ve bundan dolayÕ epidermal kist kalsifikasyonunun hastalÕüÕn patogenezini açÕklayama-yacaüÕnÕ belirtmiùlerdir. AyrÕca kendi sunduklarÕ dört vakaya ait nodüllerin incelemesinde epitelyal hücre sÕralanmasÕ görmediklerinden hastalÕüÕ idiyopatik olarak nitelendirmiù-lerdir. Bizim hastalarÕmÕzdan elde ettiüimiz toplam 13 adet nodül incelenmesinde epidermoid kist kalsifikasyonuna iliùkin somut bulgu saptanmadÕ. Olgu-1’den çÕkartÕlan nodüllerin incelenmesinde, birikimlerin yüzeye yakÕn olanla-rÕnÕn drenaja baülÕ skuamöz epitel ile iliùkili olduüu saptan-mÕù ve dikkatlice incelendiüinde bu epitelin kist epiteli özelliüinde olmadÕüÕ, drenajla iliùkili yüzey epidermisi oldu-üu fark edilmiùtir. Bu bulgular, hastalÕüÕn idiyopatik olduoldu-üu görüùünü destekler niteliktedir.

Dare (8), hastalÕüÕn etiyolojisinden ekrin ter bezi milialarÕ-nÕn kalsifikasyonunu sorumlu tutmuù ve bunu kalsifiye nodül-lerin duvarÕnda ekrin kanallarÕ gördüüünü belirterek açÕkla-mÕùtÕr. Birçok yazarsa patolojik incelemelerde bu görüùü kanÕtlayacak veriye ulaùamamÕù ve bu görüùün doüru olma-dÕüÕnÕ bildirmiùlerdir (2, 4-7). ÇalÕùmamÕzdaki olgulara ait histopatolojik incelemelerde ter bezi milialarÕnÕn kalsifikasyo-nuna rastlanmamasÕ, bizleri bu mekanizmanÕn hastalÕktan sorumlu olabileceüi düùüncesinden uzaklaùtÕrmaktadÕr.

Minör travmalarÕn etiyolojide rol alabileceüini Feinstein ve arkadaùlarÕ (9) ifade etmiù ve travmaya sekonder dartos kasÕnÕn distrofik kalsifikasyonun hastalÕüa yol açtÕüÕnÕ bildir-miùlerdir. Pabuçcuoülu ve arkadaùlarÕ (10) ise herhangi bir sebepten ötürü dartos kasÕnda meydana gelen dejeneras-yonun zamanla nekroze alanlara dönüùtüüünü, nekrotik kÕsÕmlarÕn gerilemesiyle de dermis ve nekrotik kÕsÕmlar ara-sÕnda boùluk oluùarak skrotal kalsifikasyonu tetiklediüini öne sürmüùlerdir. Tüm bu görüùlerin aksine birçok çalÕùma-da kalsifikasyonun sadece dermiste olduüu saptanmÕù ve dartos kasÕnda kalsifikasyon ya da nekroz bulgularÕ gözlen-memiùtir. Bu raporda sunulan vakalardan olgu-3’te major travma öyküsü olmasÕ ve hastanÕn skrotal nodülleri trav-mayla iliùkilendirmesi bilimsel olarak kanÕtlamasa bile, has-talÕüÕn etiyolojisinde travmanÕn da olabileceüi kuùkusunu uyandÕrmaktadÕr. Tüm olgulara ait nodüllerin histopatolojik incelenmesinde kalsifikasyonun dermiste sÕnÕrlÕ kalÕp dartos kasÕnda dejenarasyon olmamasÕndan dolayÕ hastalÕüÕn orta-ya çÕkmasÕnda bu mekanizmanÕn da etken olduüunu düùün-memekteyiz.

Sonuç olarak; opere edilen her üç hastada da kalsiyum, fosfor, alkalen fosfataz seviyeleri ile parathormon düzeyleri-ni de içeren biyokimyasal tahlil sonuçlarÕ normaldi ve

bun-úekil 3. Epidermisin hemen altÕnda ve dermiste çok sayÕda

morum-su renkli amorf birikimler (HE x20)

úekil 4. Epidermisin hemen altÕnda küçük birikimler (ince ok). Biraz

daha derinde daha büyük bir birikimin çevresinde sinüs epiteli ni-teliüinde olan kalÕnlaùmÕù çok katlÕ yassÕ epitel (kalÕn ok) (HE x100)

Özalp ve ark. İdiyopatik Skrotal Kalsinozis

dan dolayÕ metastatik kalsifikasyon düùünülmedi. Distrofik kalsifikasyonu açÕklayacak dermatomiyozit, skleroderma, ya da kanser gibi ek hastalÕk olmayan hastalardan sadece birinde travma öyküsü distrofik kalsifikasyonla uyumlu idi. Dikkate deüer husus ise, literatürde tekrarlayan minör trav-malarÕn hastalÕkla iliùkilendirilmesine karùÕn bu vakada tek-meye baülÕ majör travma öyküsünün olmasÕdÕr. Bilintek-meyen bir mekanizma ile majör travmanÕn hastalÕüÕ yol açma ihti-mali de akÕlda tutulmalÕdÕr. Her ne kadar son zamanlarda tartÕùmalar epidermal kist kalsifikasyonu üzerinde yoüun-laùmÕù olsa da literatürdeki vakalarÕn büyük kÕsmÕ hala idi-yopatik olarak tanÕmlanmaktadÕr. Olgu-1’de kalsifikasyonun etrafÕnda epitelyal hücrelerin varlÕüÕ gözlense bile bunlar drenaj ile iliùkili sinüs epiteli özelliüinde olduüundan epider-mal kistlerin kalsifikasyonu tezini kanÕtlamadÕüÕ düùünül-mektedir. Her üç hastadan alÕnan nodüllerin histopatolojik incelemesinde daha önce anlatÕlan mekanizmalarla iliùkilen-dirilebilecek patolojinin olmamasÕ, bizce de hastalÕüÕn idiyo-patik olduüu görüùünü kuvvetlendirmektedir.

ÇÕkar ÇatÕùmasÕ

Yazarlar, herhangi bir çÕkar çatÕùmasÕnÕn söz konusu olmadÕüÕnÕ bildirmiùlerdir.

Kaynaklar

1. Lewinski HM. Lymphangiome der Haut Mit Verkalklem Inhalt. Arch Pathol Anat 1883;91:371-4.

2. Saad AG, Zaatari GS. Scrotal calcinosis: is it idiopathic? Urology. 2001;57:365.

3. Koçak T, Çizmeci O, Mete Ö, et al. Idiopathic scrotal calci-nosis presenting as three nodules, one being 7 cm in dia-meter. Turk J Urology 2009:35:157-8.

4. Swinehart J, Golitz L. Scrotal calcinosis, dystrophic calcifi-cation of epidermoid cysts. Arch Dermatol 1982;118:985-8. 5. Parlakgumus A, Canpolat ET, Caliskan K, et al. Scrotal

calcinosis due to resorption of cyst walls: a case report. J Med Case Reports. 2008;8:375.

6. Song DH, Lee KH, Kang WH. Idiopathic calcinosis of the scrotum: histopathologic observations of fifty-one nodules. J Am Acad Dermatol 1988;19:1095-101.

7. Yahya H, Rafindadi AH. Idiopathic scrotal calcinosis: a report of four cases and review of the literature. Int J Dermatol 2005;44:206-9.

8. Dare AJ, Axelsen RA. Scrotal calcinosis: Origin from dystrophic calcification of ecrine duct milia. J Cutan Pathol 1988;15:142-9.

9. Feinstein A, Kahana M, Schewach-Millet M, Levy A. Idiopathic calcinosis and vitiligo of the scrotum. J Am Acad Dermatol 1984;11:519-20.

10. Pabuççuoülu U, Canda MS, Güray M et al. The possible role of dartoic muscle degeneration in the pathogenesis of idio-pathic scrotal calcinosis. Br J Dermatol 2003;148: 827-9.

Turk J Dermatol 2010; 4: 107-10 Özalp ve ark.

İdiyopatik Skrotal Kalsinozis

110