ÖZET
Amaç: Solunum kas güçsüzlü¤ü birçok nöromüsküler hastal›¤›n kaç›n›lmaz sonucudur. Solunum fonksiyonlar›ndaki kötüleflme bu hastal›klardaki morbiditede ciddi art›fllara neden olurken, ayn› zamanda yüksek mortalite oranlar›n›n da sorumlusudur. Bu derlemenin amac› nöromüsküler hastal›klarda solunumsal problemlerin tan› ve tedavi yaklafl›mlar›n› özetlemektedir. Ana Bulgular: Solunum kaslar›ndaki yetersizlik genellikle birkaç y›l içinde yavafl bir geliflim gösterir. Bafllang›çta sadece uyku s›ras›nda kendini gösteren solunum bozuklu¤unu, daha sonra ciddi hipoventilasyon, kor pulmonale ve hastal›¤›n son döneminde ciddi solunum yetmezli¤i izler. Solunum yetmezli¤inin erken saptanmas› ve önleyici bak›m birçok hastada sonucu ve yaflam kalitesini olumlu yönde etkiler. Bu durum; solunum fonksiyonlar›, solunum kas güçleri, uyku çal›flmalar›, evde mekanik ventilasyon, gö¤üs fizyoterapisi, erken antibiyotik tedavisi ve beslenme giriflimlerini içeren takip ve tedavi prog-ramlar›n›n geliflmesine yol açm›flt›r. Noninvazif pozitif bas›nçl› ventilasyon solunum yetersizli¤inin iyilefltirilmesinde etkilidir ve bu hastalar›n tedavi plan›n› dramatik bir flekilde de¤ifltirmifltir. Sonuç: Nöromüsküler hastal›klarda solunum fonksiyonlar› ve uykuyla ilgili solunum problemleri düzenli olarak takip edilmelidir. Noninvazif mekanik ventilasyon bu hasta grubundaki solunum yetmezli¤i tedavisi için en önemli tedavi seçene¤idir.
Anahtar kelimeler: Nöromüsküler hastal›klar, solunum fonksiyonlar›, noninvazif ventilasyon Selçuk T›p Derg 2006;22;135-144
SUMMARY
Respiration in chronic neuromuscular diseases
Aim: Respiratory muscle weakness is the inevitable consequence of many neuromuscular disorders. Deterioration in respiratory function contributes to significant morbidity and is responsible for high mortality rates with these diseases. The aim of this review to summarize diagnostic and therapeutic approaches for respiratory problems in patients with neuromuscular disorders. Main Findings: Usually, chronic respiratory failure develops slowly over a period of several years. Initially, it presents with disordered breathing that is apparent only during sleep, followed by continuous progression to severe hypoventilation, cor pulmonale and eventually frank respiratory failure in end-stage dis-ease. Early detection of respiratory compromise and preventive care are likely to improve outcome and quality of life for many patients. This has led to the development of proactive monitoring and treatment programmes that include regular assessment of pulmonary functions, respiratory strength and sleep studies, home mechanical ventilation, chest physiotherapy, early antibiotic treatment and nutritional intervention. In particular, noninvasive positive pressure ventilation is effective in resolv-ing respiratory failure and has dramatically changed the management of these patients. Conclusion: Pulmonary functions and sleep related respiratory problems should be followed up regularly in patients with neuromuscular disorders. Noninvasive mechanical ventilation is the most important therapeutic option for the management of respiratory failure in these patients group. Key words: Neuromuscular diseases, pulmonary functions, noninvasive ventilation
Baykal TÜLEK
Selçuk Üniversitesi Meram T›p Fakültesi Gö¤üs Hastal›klar› Anabilim Dal›, KONYA
Haberleflme Adresi : Dr. Baykal Tülek
Meram T›p Fakültesi Gö¤üs Hastal›klar› Anabilim Dal› Konya 42080 e-posta: baykaltulek@yahoo.com
Nöromüsküler hastal›klar (NMH), solunum kaslar›n› etkileyen oldukça genifl bir hastal›k grubudur. Temelde nöropatik ve miyopatik olarak 2 gruba ayr›labilen bu hastal›klar (Tab-lo 1), inspiratuar, ekspiratuar ve bulber tüm solunum kaslar›n› etkilemek suretiyle ciddi so-lunumsal komplikasyonlara yol açabilirler (1). Solunum yetersizli¤i bu hastal›klardaki en önemli mortalite ve morbidite sebebidir.
NÖROMÜSKÜLER HASTALIKLARDA SOLUNUM YETMEZL‹⁄‹N‹N
PATOF‹ZYOLOJ‹S‹
NMH’lerin ço¤unda solunum kaslar›n›n tutu-lumuna ba¤l› kas güçsüzlü¤ü mevcuttur. So-lunum kaslar›n›n inspiryum ve ekspiryum yapmak için gerekli bas›nç ve ak›mlar› olufltu-ramamas› solunum kas güçsüzlü¤ü olarak adland›r›l›r (2, 3). ‹nspiratuar kas yorgunlu-¤una ba¤l› olarak tam inhalasyonun sa¤lan-mamas› nedeniyle gö¤üs duvar›n›n elastik yükü dereceli olarak artar. Bu durum solu-num iflinin artmas› ve neticesinde solusolu-num yetmezli¤ine katk›da bulunur (3-5). NMH’si bulunan eriflkinlerde kifoskolyoz baflta olmak üzere gö¤üs duvar› deformiteleri s›kl›kla gö-rülür ve bunlar da solunum iflini art›r›r (6). Normal bir öksürük için önce derin bir inspir-yum, ard›ndan glottisin kapanmas›, daha sonra ise; zirve öksürük ekspiryum ak›m› olufl-mas› için gerekli intratorasik bas›nc›
sa¤lama-ya yeterli bir ekspiratuar kas gücü gereklidir (7-9). NMH’lerde öksürü¤ü oluflturmak için gerekli bu üç aflamada da bozulma olabilir (8). Ekspiratuar kas güçsüzlü¤ü glottik fonksi-yon bozuklu¤u ya da inspiratuar kas güçsüz-lü¤ü ile birlikte ise hava yolu temizlenmesin-de ciddi sorunlar ortaya ç›kar (8). Öksürük refleksi ile hava yollar›n›n temizlenmesinde bozukluk NMH’lerde hayat› tehdit eden ciddi bir sorundur ve bu hastalar bu nedenle akci-¤er infeksiyonlar› için adayd›rlar (10). Üst ha-va yolu (bulber) kaslar›n›n tutulumu konufl-ma ve yutkonufl-ma fonksiyonlar›n› bozar. Ciddi bul-ber tutulum söz konusu oldu¤unda yeterli g›da al›m› zorlafl›r ve kilo kayb› ortaya ç›kar. Bu hastalarda aspirasyon riski mevcuttur ve glottik kapanma kusuru etkin öksürük yap›la-mamas›na neden olur. Larengeal fonksiyon bozuklu¤u ve güçsüzlük, etkin olmayan ök-sürükle birlikte oldu¤unda aspirasyon pnö-monisi için ciddi riskler do¤urur (11). Üst ha-va yolu kas güçsüzlü¤ü ayr›ca uykuda obst-ruksiyona neden olabilir. NMH’lerde pnömo-niler ço¤unlukla üst solunum yolu infeksiyon-lar›yla tetiklenir (12).
NMH’lerde solunum yetmezli¤i uyan›kl›ktan önce uyku s›ras›nda bafllar (13, 14). Bu has-talarda en s›k görülen uykuyla iliflkili solunum sorunu noktürnal hipoventilasyondur. Hipo-ventilasyon s›k arousallarla uyku süresi ve
et-Tablo 1. Nöromüsküler hastal›klar
NÖROPAT‹K HASTALIKLAR M‹YOPAT‹LER
Spinal Kord Hasar› Edinsel
Motor Nöron Hastal›¤› (Amyotrofik Lateral Skleroz) ‹nflamatuar Miyopatiler (Polimiyozit, dermatomiyozit)
Postpolyo sendromu Sistemik Lupus Eritematozus
Spinal Müsküler Atrofi Endokrin Miyopatiler (Hipertiroidi, hipotiroidi, hiperadre nokortisizm)
Periferik Nöropatiler
Guillain–Barre Sendromu Akut Steroid Miyopatisi
Kronik ‹nflamatuar Demiyelinizan Nöropati Elektrolit Bozukluklar›
Charcot–Marie–Tooth Hastal›¤› Rabdomiyolizis
Kal›tsal
NÖROMÜSKÜLER KAVfiAK HASTALIKLARI Duchenne Müsküler Distrofi
Myastenia Gravis Becker Müsküler Distrofi
Fasiyoskapulohumeral Müsküler Distrofi Miyotonik Distrofi
kinli¤ini düflürür ve sonuç olarak hastalarda gündüz uykululu¤u ve yorgunluk yak›nmala-r›na neden olur (15-18). Tedavi edilmeyen uykuyla iliflkili hipoksemi ve hiperkapni, bu uyaranlara solunum merkezinin yan›t›n› bo-zarak solunum yetmezli¤inin geliflmesinde önemli bir rol oynar (19). Amyotrofik lateral skleroz, müsküler distrofiler ve miyotonik dist-rofi gibi NMH’lerde uykuyla iliflkili solunum sorunlar›yla s›kl›kla karfl›lafl›l›r (20). NMH’lerde ortaya ç›kan solunum kas güçsüzlü¤ü, gö-¤üs kafesi ve omurga deformiteleri, üst hava yolu güçsüzlü¤ü, obezite, kranyofasiyal ano-maliler ve solunum kontrolündeki bozukluk-lar uykuyla iliflkili solunum sorunbozukluk-lar›na e¤ilim yarat›r (20, 21). Poliyomyelit veya miyotonik distrofi gibi baz› nöromüsküler hastal›klarda primer sorun solunum kontrolündeki bozuk-luklard›r ve uykuyla iliflkili solunum sorunlar›-na katk›da bulunur (21, 22). Horlayan, obez ve retrognati veya makroglosi gibi anatomik problemleri olan hastalarda obstrüktif uyku-apne s›k görülür (14, 23). Belirgin uyku-apneler ol-masa da REM döneminde artm›fl üst hava yo-lu rezistans› obstrüktif hipopnelere katk›da bulunabilir (24).
SOLUNUM FONKS‹YONLARININ DE⁄ERLEND‹R‹LMES‹
Klinik De¤erlendirme. Dispne NMH’lerde görülen en önemli solunum yak›nmas› olma-s›na ra¤men her zaman belirgin de¤ildir (25). Bu hastalarda solunum yetersizli¤inin sinsi bir geliflim göstermesi ve hastalar›n fizik-sek aktivitelerinin k›s›tlanm›fl olmas› nedeniyle olgular›n ço¤u dispneden yak›nmaz (26). Bu durumda klinisyenlerin hassas baz› belirteçle-ri bilmelebelirteçle-ri gereklidir. Dinlenme s›ras›nda ne-fes darl›¤›n›n olmas› solunum kas güçsüzlü-¤ünün çok ileri düzeyde oldu¤unu ve solu-num yetmezli¤inin yak›n oldu¤unu iflaret eder. Ortopne, ciddi diyafragma tutulumu-nun karekteristik bir bulgusudur (25). Bu has-talar ekspiratuar kaslar›n güçsüzlü¤üne ba¤l› olarak öksürme zorlu¤undan yak›nabilirler (4). Hastalarda uykuyla iliflkili solunum sorun-lar›na ba¤l› olarak; horlama, geceleri uyan-malar, noktüri, artm›fl gün içi uykululuk, anla-ma zorluklar› ve sabah bafl a¤r›lar› bulunabilir.
Hafif-orta derece diyafram tutulumu olan ol-gularda vital kapasite normalin yar›s›na düfl-müfl olsa bile solunum sistemi muayenesi ge-nellikle normaldir (27). ‹lerleyen evrelerde is-tirahatte taflipne ortaya ç›kar (28). Solunum flekli hasta hem yatarken hem de otururken de¤erlendirilmelidir. ‹leri evrelerde solunum, a¤›rl›kl› olarak boyun inspiratuar ve abdomi-nal ekspiratuar kaslar›yla ve k›s›tl› olarak diyaf-ram›n hareketleri ile sa¤lan›r (29, 30). Bu kas-lar›n çal›flmas› en iyi hasta oturur pozisyonda iken de¤erlendirilir. Sternokleidomastoid ka-s›n kas›lmas› inspeksiyonla, skalen kas suprak-laviküler fossan›n palpasyonu ile, kar›n kasla-r› ise kakasla-r›n palpasyonu ile muayene edilir (29, 30). Bunlar›n yan›s›ra ileri dönemdeki hasta-larda bozulmufl kusma refleksi, skolyoz ve atelektaziye ait muayene bulgular› saptanabi-lir (4).
Solunum Fonksiyon Testleri. Solunum kas güçsüzlü¤ü spirometrede restriktif bir pater-ne sebep olur. Vital kapasitenin bozulmas› için solunum kas gücünün normalin yar›s›n-dan afla¤›s›nda olmas› gereklidir (27, 31-33). Bu nedenle vital kapasite ve onun alt grupla-r› solunum kas güçsüzlü¤ünün göreceli ola-rak duyars›z göstergeleridir. Solunum kas güçsüzlü¤ü vital kapasiteyi düflürecek kadar ciddi oldu¤unda solunum yetersizli¤inin geli-flimi konusunda dikkatli olunmal›d›r. Oturur pozisyondan yatar pozisyona geçildi¤inde vi-tal kapasitede % 25’ten fazla düflme olmas› diyafram güçsüzlü¤ünün göstergesidir (34). Birkaç tip ak›m-volüm e¤risi anomalisi görü-lür. Bunlardan biri ekspirasyonun sonunda ekspiratuar ak›m h›z›nda ani düflüfltür (26, 33). Di¤erleri ise; zirve inspiratuar ak›m h›z›n-da azalma, zirve ekspiratuar ak›m h›z›na ulafl-mada gecikme ve zirve ekspiratuar ak›m h›-z›nda azalmad›r. Bu dört ak›m-volüm karakte-risti¤inin ak›m-volüm skorlar›yla birleflirildi¤in-de solunum kas güçsüzlü¤ünü saptamada % 80 özgünlü¤e ve % 90 duyarl›l›¤a sahip ol-du¤u gösterilmifltir (33).
Akci¤er volümleri, total akci¤er kapasitesin-deki (TAK) düflmeyle spirometrekapasitesin-deki restriktif paterni do¤rular (31, 33). Rezidüel volüm
artm›flt›r ve rezidüel volümle maksimum eks-piratuar bas›nç aras›nda ters korelasyon mev-cuttur. NMH’lerde maksimum volanter venti-lasyon genellikle düflüktür, solunum kas gü-cü ile korelasyon gösterir ve solunum kas güçsüzlü¤ünü saptamada vital kapasiteden daha duyarl›d›r (27, 35).
Solunum Kas Fonksiyonlar›n›n Ölçümü. Nö-romüsküler hastal›klarda solunum de¤erlen-dirmesi için en önemli tan›sal test solunum kas güçlerinin ölçülmesidir. Kapal› havayolu-na karfl› istemli kontraksiyon s›ras›nda hava-yolu aç›lmas›yla ölçülen inspiratuar ve ekspi-ratuar a¤›z içi bas›nçlar›, solunum kas gücü-nü test etmede en kolay ve en yayg›n olarak kullan›lan yöntemlerdir. Black ve Hyatt’›n tek-ni¤i en s›k kullan›land›r (36). Maksimum ins-piratuar bas›nç (M‹B) derin ekspirasyondan sonra, rezidüel volüme yak›n ölçülür. Maksi-mum ekspiratur bas›nç (MEB) ise TAK’de ya da yak›n›nda ölçülür. Eforlar en az 1 sn sür-dürülmelidir. Yüksek negatif de¤erde bir M‹B (-80 cm H2O) veya yüksek pozitif de¤erde bir
MEB (90 cm H2O) ölçümü klinik olarak
an-laml› bir kas güçsüzlü¤ünü ekarte eder (37). A¤›z içi bas›nçlar› ölçümü esnas›nda hastan›n yeterli efor göstermemesi veya özellikle a¤›z-yüz kaslar›nda güçsüzlük olan hastalarda a¤›zl›k parças›n›n kenarlar›nda hava kaça¤› olmas› hatal› sonuçlara neden olur. Bu ne-denle birçok hastada M‹B manevras› yerine maksimum sniff (burun çekme) bas›nc› testi-nin daha kolay oldu¤u ve inspiratuar kas güçlerini daha iyi gösterdi¤i bildirilmifltir (38). Bu test bir burun deli¤inin bir t›kaçla kapat›l-mas› ve bu s›rada di¤er burun deli¤inden burun çekilmesi ile ölçülür. Burun çekme ba-s›nc› M‹B’de oldu¤u gibi rezidüel volümden de¤il fonksiyonel rezidüel kapasiteden yap›l›r (39).
Diyafram gücünün göstergesi olan transdi-yafragmatik bas›nç (Pdi)’›n de¤erlendirilmesi, gastrik (Pga) ve endoözefageal (Pes) bas›nç-lar›n ölçümü ile yap›l›r. Pga ve Pes aras›nda-ki fark Pdi’yi verir. Ölçüm özefagus orta böl-gesine ve mideye yerlefltirilen manometrik balonlarla M‹B manevras› s›ras›nda yap›l›r.
Pdi diyafram fonksiyonuna yönelik özgün bir de¤erlendirme sa¤lasa da invazif bir tetkiktir ve yutma güçlü¤ü olan hastalarda zorlukla tolore edilebilir hatta zararl› etkileri olabilir (40).
Zirve Öksürük Ak›m› (ZÖA) Ölçümü.ZÖA öl-çümü öksürük etkinli¤ini ölçmek için kullan›-lan, uygulamas› oldukça kolay ancak birçok merkezde rutin olarak uygulanmayan bir testtir. Ölçüm için basit bir pefmetre (Zirve ak›m h›z› ölçer) cihaz› yeterlidir. TAK’a yak›n bir derin inspiryumdan sonra hastan›n pef-metre içine öksürmesi ile ölçülür. Hava yolla-r›ndaki mukusun at›lmas› için ZÖA 270 re/dakika’n›n üzerinde olmal›d›r. 160 lit-re/dakika’n›n alt›na düfltü¤ünde ise mukosil-yer klirensi sa¤layacak yeterlilikte öksürük ya-p›lam›yor demektir. ZÖA 160-270 litre/dakika aras›nda oldu¤unda ise bir viral infeksiyon meydana geldi¤inde bu de¤erin muhteme-len 160 litre/dakika’n›n alt›na düflece¤i belir-tilmifltir (41, 42).
Akci¤er Grafi. Gö¤üs radyografisi, solunum kas güçsüzlü¤ünü göstermede çok yard›mc› de¤ildir. Diyafram pozisyonu s›kl›kla yüksel-mifltir. Ancak, pulmoner emboli, intertisyel hastal›klar ve subpulmonik s›v›larda da ben-zer görünüm olabilece¤i için sadece radyo-grafi ile etyolojiyi ay›rt etmek zordur (25).
Arter Kan Gazlar›. Oksihemoglobin satüras-yonunun pulse-oksimetre cihaz› ile ölçümü özellikle ileri dönem hastalarda, pnömonili hastalarda ve noktürnal apne-hipopnelerin saptanmas›nda oldukça yararl›d›r. Ancak ok-sihemoglobin satürasyonu bas›nc› hipoventi-lasyonun iyi bir göstergesi de¤ildir (43). Ar-teryel kan gazlar› PaO2 s›kl›kla normal,
nadi-ren düflük ve alveoloarteryel oksijen bas›nc› gradyenti (A-aPaO2) normal veya yüksek
ola-bilir. Hipokseminin varl›¤› ve derecesi kas güçsüzlü¤üne ba¤l› olabildi¤i gibi ventilas-yon-perfüzyon dengesizli¤i veya akci¤er içi flanta neden olan pnömoni, atelektazi gibi ek akci¤er hastal›klar›na da ba¤l› olabilir. Arter kan gazlar›nda saptanacak en önemli veri so-lunum güçsüzlü¤ünün sonucunda ortaya ç›-kan ve solunum yetersizli¤inin göstergesi
olan yüksek PaCO2’dir. Genellikle CO2
retan-siyonu uykuda ortaya ç›kar ya da kötüleflir (28, 31).
Polisomnografi. NMH’lerde solunum yeter-sizli¤i s›kl›kla uyku esnas›nda daha belirgin-dir. Bu hastalarda tarama amaçl› gece oksi-metre yap›labilece¤i gibi, uykuyla iliflkili solu-num sorunlar›n› düflündüren gündüz semp-tomlar›n›n varl›¤›nda polisomnografi (PSG) yap›lmal›d›r. NMH’lerde PSG endikasyonlar› Tablo 2’de gösterilmifltir (1). Uykuyla iliflkili so-lunum bozukluklar›n›n tan›s›nda alt›n stan-dart test olan PSG, uykunun noktürnal oksi-jenlenme ve diyafram aktivitesine etkisinin in-celenmesine imkan verir. Bir teknisyen göze-timinde, laboratuarda gece boyu uyurken çeflitli fizyolojik de¤iflkenlerin çok kanall› izlen-mesini kapsar. Çal›flma s›ras›nda; uyku evrele-ri ve devaml›l›¤›, solunumsal efor, hava ak›-m›, oksijen satürasyonu, vücut pozisyonu, elektrokardiyogram ve hareketler kaydedilir. Uyku evreleri; elektroensefalogram, submen-tal elektromyogram ve elektrookülogram kul-lan›larak belirlenir. Özellikle REM uykusunun saptanmas› önemlidir. Solunumsal efor ise özefageal bas›nç takipleri veya eflzamanl› ins-piratuar hava ak›m› ölçümü ile karfl›laflt›r›lan respiratuar indüktans pletismografi ile izlenir (43)
SOLUNUMSAL TEDAV‹ YAKLAfiIMLARI
NMH’lerde solunumsal tedavi yaklafl›mlar›n-da amaç, hastalar›n solunum komplikasyon-lar›n› önlemek ve tedavi etmektir. Bu derle-mede, son y›llarda bu hastalarda solunum yetersizli¤inin tedavisinde oldukça yo¤un olarak kullan›lan ve hastay› entübe etmeden uygulanan solunum deste¤i naklindeki no-ninvazif pozitif bas›nçl› ventilasyon (NPBV) uygulamas›na yo¤unlafl›lacakt›r.
Noninvazif Pozitif Bas›nçl› Ventilasyon.
NPBV günümüzde bu hastal›k grubunda en s›k kullan›lan tedavi yöntemidir. NPBV; kronik solunum kas yorgunlu¤unu azaltarak, azal-m›fl solunum dürtüsünü düzelterek, uyku ka-litesi ve etkinli¤ini art›rarak, gö¤üs duvar› ve akci¤er mekaniklerini düzelterek ve kardiyo-pulmoner-renal hemodinamiyi düzenleyerek kronik solunum yetmezli¤inde etkili olmakta-d›r (44). Bu tedavi yönteminde amaç; semp-tomlar› azaltmak, alveoler ventilasyonu iyilefl-tirmek, yaflam kalitesini art›rmak ve pulmoner komplikasyon riskini dolay›s›yla hospitalizas-yonlar› azaltmak ve yaflam süresini uzatmak-t›r. NPBV’nin etkinli¤ine yönelik olarak pros-pektif, randomize, kontrol grubu içeren çal›fl-ma bulunçal›fl-maçal›fl-maktad›r. Ancak kontrol grubu içermeyen birçok çal›flmada noktürnal NPBV’nin gündüz kan gazlar›n› düzeltti¤i, noktürnal hipoventilasyona ba¤l› yak›nmalar› azaltt›¤› ve yaflam süresini uzatt›¤› gösteril-mifltir (19, 45-49).
Noninvazif pozitif bas›nç sa¤layan ventilatör-ler; tafl›nabilir olmalar›, uygulama kolayl›¤›, ev kullan›m›na uygun olmalar›, iyi tolore edil-meleri ve ucuz olmalar› nedeniyle solunum yetmezli¤inin tedavisinde tercih edilmektedir-ler. Pozitif bas›nç uygulayan ventilatörler bu-run, a¤›z veya her ikisini kapsayan bir maske arac›l›¤›yla atmosfer bas›nc›n›n üzerinde yük-sek hava yolu bas›nc› oluflturarak gaz›n akci-¤erlere ak›fl›n› sa¤larlar. Bu ventilatörlerde inspiryum ve ekspiryumda farkl› olmak üzere iki düzeyli pozitif hava yolu bas›nc› sa¤lan-maktad›r. ‹nspirasyon faz›n› sonland›ran me-kanizmaya göre; bas›nç, volüm veya zaman sikluslu ventilatörler fleklinde s›n›fland›r›l›rlar. NMH grubunda yap›lan çal›flmalar›n ço¤un-da volüm sikluslu ventilatörler kullan›lm›fl ol-makla beraber son çal›flmalarda bas›nç
siklus-Tablo 2. Nöromüsküler Hastal›klarda Polisomnografi Endikasyonlar› Noninvazif Mekanik Ventilasyona bafllarken bas›nç ayarlar›n›n yap›lmas›
Obstrüktif uyku apnenin araflt›r›lmas› (Obez, horlayan ve güniçi uykululu¤u olan hastalarda) Uykuyla iliflkili solunum sorunu veya hipoventilasyonun araflt›r›lmas›
Güniçi semptomlar› olan hastalarda veya
lu ventilatörlerin daha konforlu olduklar› ve olas› hava kaçaklar›n› daha iyi kompanse et-tikleri gösterilmifltir (50). 1999 y›l›nda yay›nla-nan bir uzlafl› raporuyla belirlenmifl olan NPBV’ye bafllama endikasyonlar› Tablo 3’de gösterilmifltir (44).
NPBV’ye bafllarken öncelikle uygun hasta se-çilmelidir. NPBV’nin mutlak ve göreceli kont-rendike oldu¤u durumlar Tablo 4’de belirtil-mifltir (1). Daha sonra hastaya uygun ventila-tör ve maske seçilmelidir. Kronik solunum yetmezli¤inde volüm ve bas›nç sikluslu venti-latörlerin etkinli¤i benzer bulunmufltur (51, 52). Özellikle noktürnal uygulamada kulla-n›m ve tafl›ma kolayl›¤› nedeniyle "bilevel" ventilatörler daha yayg›n kullan›lmaktad›rlar. Tedaviye uyumu ve tedavi etkinli¤ini art›rmak aç›s›ndan uygun maske seçimi oldukça önemlidir. Klinik pratikte nazal, oronazal ya da burun deliklerini t›kayan yast›kç›klar kulla-n›lmaktad›r. Kronik uygulamada genellikle nazal maskeler tercih edilmektedir. Ayr›ca klostrofobisi olan, bol sekresyon ç›karan ya da konuflmas›n›n engellenmesini istemeyen hastalarda da bu tip maske seçilmelidir. An-cak nazal obstruksiyon, konfüze klinik durum varl›¤›nda ve çene bantlar›na ra¤men a¤z›n› kapal› tutamayan hastalarda oronazal maske
tercih edilmelidir. Akut uygulamada CO2’yi
düflürmek ve dakika ventilasyonunu art›rmak için total yüz maskesi nazal maskeye göre da-ha baflar›l›d›r (53). Hastan›n yüzüne uygun kal›p ç›kar›larak yap›lan maskelerin pahal› ol-makla birlikte; hava kaça¤› ve ölü bofllu¤u azaltt›¤›, maskeye ba¤l› bas› yaralar›n›n daha az geliflti¤i bildirilmifltir (54).
NPBV’ye bafllamak için uygun yer hastane ortam› olabilece¤i gibi, uyku laboratuar›, doktorun ofisi ya da hastan›n evinde de bu tedaviye bafllanabilir. Yer seçiminde klinisye-nin deneyimi ve olanaklar göz önünde bu-lundurulmal›d›r. Tedavi bafllang›c›ndaki amaç; hasta ve yak›nlar›n›n tedavi tekni¤i ko-nusunda bilgilendirilmesi, hastan›n motive edilmesi ve hastaya uygun ventilatör ayarlar›-n›n yap›lmas›d›r.
Bafllang›ç için inspiryum bas›nc› 8-10 cm H2O, ekspiryum bas›nc› 4-5 cm H2O olacak
flekilde düflük bas›nçlar seçilmelidir (Volüm kontrollü ventilatörler için 10 ml/kg). Bu flekil-de düflük bas›nçlarla bafllan›p günler ya da haftalar içersinde bas›nc›n art›r›lmas› hasta-n›n tedaviye uyumunu art›r›r (19). Ayn› flekil-de günlük kullan›m saatleri flekil-de, gündüz yap›-lan denemelerle dereceli olarak art›r›lmal›d›r.
Tablo 3. Nöromüsküler Hastal›klarda Noninvazif Pozitif Bas›nçl› Ventilasyon Endikasyonlar›
1. Yak›nmalar: Yorgunluk, dispne ve sabah bafl a¤r›s› gibi yak›nmalarla afla¤›daki kriterlerden birinin olmas› 2. Fizyolojik kriterler:
a. PaCO2> 45 mmHg
b. Noktürnal oksijen satürasyonu < %88 (birbirini izleyen 5 dakika boyunca) c. ‹lerleyici NMH ve M‹B < 60 cm H2O veya FVC < %50 (beklenen)
Tablo 4. Nöromüsküler Hastal›klarda Noninvazif Pozitif Bas›nçl› Ventilasyon Kontrendikasyonlar› Mutlak Kontrendikasyonlar
Üst hava yolu obstrüksiyonu Sekresyonlar›n kontrol edilememesi Kooperasyon kurulamamas›
Yard›ma ra¤men etkin öksürü¤ün sa¤lanamamas› Tüm önlemlere ra¤men maskenin yerlefltirilememesi Göreceli Kontrendikasyonlar
Yutma zorlu¤u Maddi olanaks›zl›klar
Aile veya bak›c› deste¤inin yetersiz olmas› Tüm gün mekanik ventilasyon ihtiyac›
Erken dönemde hastalar›n yak›n takibi gerek-lidir. NPBV etkinli¤ini ölçmek için klinik de¤er-lendirme, noktürnal oksimetri ve gün içi arter kan gazlar› yararl›d›r. Hastan›n klinik izlemi bafllang›çtan 1-2 hafta sonra ve daha sonra hastan›n adaptasyonu ve klinik durumuna ba¤l› olarak 1-6 ayda bir yap›lmal›d›r. Her vi-zitte hastan›n yak›nma ve problemleri sorgu-lanmal›d›r. Takipler esnas›nda gerekli görül-dü¤ünde arter kan gazlar› al›nmal›, kötü kli-nik gidiflle birlikte CO2‘de yükselme varsa
noktürnal satürasyon takibi ya da PSG yap›l-mal›d›r. ‹nspirasyon bas›nc›, tidal volüm veya ayarlanan solunum dakika say›s› yetersiz kal-m›fl olabilir. Di¤er nedenler aras›nda hava ka-ça¤›, asenkroni, CO2‘nin tekrar solunmas›,
yetersiz uygulama süresi bulunmaktad›r. Bu durumlarda nedene yönelik çözümler olufltu-rulmal›d›r (55).
NPBV uygulamas› s›ras›nda; burunda konjes-yon, kuruma, ak›nt›, kanama ve maske bas› yaras› ile s›k karfl›lafl›l›r. Afl›r› burun ak›nt›s› du-rumunda nazal kortikosteroidler kullan›labilir. Bas› yaralar› için uygun maske seçimi, maske-nin do¤ru yerlefltirilmesi ve bafll›¤›n çok s›k›l-mamas› önemlidir. Meydana gelmifl yaralar›n iyileflmesi için birkaç günlü¤üne nazal ya da oronazal maskeden burun yast›k盤›na geçi-lebilir. Maskeden sürekli hava kaça¤›na ba¤l› gözlerde irritasyon oluflabilir, bunu önlemek için maskenin do¤ru yerlefltirilmesi sa¤lan-mal›d›r. Gastrik distansiyondan yak›nan has-talarda bas›nç ya da volüm ayarlar›n› azalt-mak, volüm kontrollü ventilatör kullan›l›yorsa bas›nç kontrollüye geçmek yararl› olabilir (55).
‹nvazif Mekanik Ventilasyon. NMH’li hasta-larda, NPBV nin baflar›s›z ya da kontrendike oldu¤u durumlarda invazif mekanik ventilas-yon kullan›lmal›d›r. Uzun dönem invazif me-kanik ventilasyonun kaç›n›lmaz oldu¤u du-rumlarda uygulaman›n mümkün oldu¤unca kolaylaflt›r›lmas›na çal›fl›lmal›d›r. Özellikle bul-ber fonksiyonlar›n normal oldu¤u hastalar-da, konuflma ve yutman›n korunmas›na yö-nelik önlemler al›nmal›d›r (56).
Hava Yolu Temizli¤i. Özellikle bulber
fonksi-yonlar›n bozuldu¤u hastalarda oral sekres-yonlar ciddi bir sorundur. Atelektazi ve pnö-monilerin engellenmesinde hava yolu temiz-li¤i esast›r. Bu amaçla öksürük etkintemiz-li¤i de¤er-lendirilmeli, zirve öksürük ak›m› 270 L/dakika, MEB 60 cm H2O‘nun alt›nda olan hastalarda
öksürük yard›m› yapan mekanik insuflasyon-eksuflasyon cihazlar›ndan yararlan›lmal›d›r (57).
Skolyoz Cerrahisi. Skolyozun cerrahi olarak düzeltilmesi solunum fonksiyonlar›n›n korun-mas› ve morbiditenin azalt›lkorun-mas›nda yararl› olabilir (58). Skolyoz cerrahisi düflünülen ol-gularda operasyonun a¤›r restriksiyon gelifl-meden (Vital kapasite>% 50) yap›lmas› öne-rilmektedir. Ancak baz› çal›flmalarda FVC bek-lenenin % 20’sine düfltü¤ünde dahi iyi so-nuçlar sa¤land›¤› bildirilmifltir (59, 60).
Fizyoterapi. NMH’li hastalarda fizyoterapi özellikle vücut postürünün korunmas› ve kontraktürlerin önlenmesinde ayr›ca hastala-ra psikolojik destek aç›s›ndan yahastala-rarl›d›r (61). Derin nefes alma egzersizleri, yard›ml› öksü-rük ve zorlu ekspiryum manevralar› hastala-r›n yak›nmalahastala-r›n› azaltabilece¤i gibi solunum fonksiyonlar›n›n geçici olarak korunmas›n› da sa¤layabilir (61). Ancak duchenne müsküler distrofili hastalarda egzersiz yapan kaslardaki koruyucu bir mekanizma olan nitrik oksit sal›-n›m›n›n defektli olabilece¤i bildirilmifltir (62, 63). Buna ba¤l› olarak fizyoterapi uygulama-lar›n›n bu hastalarda kas hasar›na yol açabi-lece¤i ve solunum kas egzersizlerinin kesin olarak önerilebilmesi için daha fazla çal›flma-ya ihtiçal›flma-yaç oldu¤u belirtilmifltir.
Beslenme. NMH’li hastalarda inaktivite, kas kitlesindeki azalmaya ba¤l› enerji gereksinimi-nin azalmas› ve afl›r› g›da al›m›na ba¤l› flifl-manl›kla oldukça s›k karfl›lafl›l›r (4). Baz› hasta-larda ise tam tersine yutma bozuklu¤una ba¤l› kilo kay›plar› geliflebilir. Hastalara prote-inden zengin, düflük kalorili beslenme rejim-leri önerilmeli ve ideal kilolar›n› korumalar› sa¤lanmal›d›r (64). Amyotrofik lateral skleroz gibi yutma güçlü¤ü olan hastalarda gastrik tüp yerlefltirilerek beslenme sa¤lanmal›d›r (65).
SONUÇ
NMH’li hastalarda solunum fonksiyonlar› dü-zenli olarak takip edilmelidir. Bu takiplerde hastalar›n yak›nmalar›, gündüz solunum fonksiyonlar› de¤erlendirilmeli yan› s›ra uy-kuyla iliflkili solunum sorunlar›n›n erken tan›s› için uyku çal›flmalar› yap›lmal›d›r. Uykuda so-lunum s›k›nt›s› ya da uykuyla iliflkili soso-lunum sorunlar›n› düflündüren solunumsal yak›n-malar tarif eden hastalarda mutlaka PSG ya-p›lmal›d›r.
NPBV gerek uykuda solunum yetersizli¤i bu-lunan hastalarda gerekse NMH’lerin son dö-nemlerindeki solunum yetmezli¤inin tedavi-sinde s›kl›kla kullan›lan bir tedavi yöntemidir. Son y›llarda yap›lan çal›flmalarda NPBV’nin bu olgularda morbiditeyi azaltan ve hastala-r›n yaflam kalitesini art›ran önemli bir tedavi seçene¤i oldu¤u gösterilmifltir.
KAYNAKLAR
1. Perrin C, Unterborn JN, Ambrosio CD, Hill NS. Pul-monary complications of chronic neuromuscular dise-ases and their management. Muscle Nerve 2004;29: 5-27.
2. Bergofsky E. Respiratory failure in disorders of the thoracic cage. Am Rev Respir Dis 1979;119:632-669. 3. NHLBI Workshop Summary. Respiratory muscle fati-gue. Report of the respiratory muscle fatigue works-hop group.; 1990.
4. Smith PE, Calverley PM, Edwards RH, Evans GA, Campbell EJ. Practical problems in the respiratory care of patients with muscular dystrophy. N Engl J Med 1987;316:1197-205.
5. De Troyer AB, S. Cordier, R. Analysis of lung volume restriction in patients with respiratory muscle weak-ness. Thorax 1980;35:603-610.
6. Benditt JO. Management of pulmonary complicati-ons in neuromuscular disease. Phys Med Rehabil Clin N Am 1998;9:167-85.
7. Bach JR, Smith WH, Michaels J, Saporito L, Alba AS, Dayal R, et al. Airway secretion clearance by mechani-cal exsufflation for post-poliomyelitis ventilator-assisted individuals. Arch Phys Med Rehabil 1993;74:170-7. 8. Bach JR. Update and perspective on noninvasive respiratory muscle aids. Part 2: The expiratory aids. Chest 1994;105:1538-44.
9. Sortor S. Pulmonary issues in quadriplegia. Eur Res-pir Rev 1992;2:330-334.
10. Smith PC, PMA. Edwards, RHT. Evans, GA. Cam-pell, EJM. Practical problems in the respiratory care of patients with muscular dystrophy. N Eng J Med 1987;316:1197-1205.
11. Benditt JO. Respiratory complications of amyotrop-hic lateral sclerosis. Semin Respir Crit Care Med 2002;23:239-47.
12. Bach JR, Rajaraman R, Ballanger F, Tzeng AC, Ishi-kawa Y, Kulessa R, et al. Neuromuscular ventilatory in-sufficiency: effect of home mechanical ventilator use v oxygen therapy on pneumonia and hospitalization ra-tes. Am J Phys Med Rehabil 1998;77:8-19.
13. Smith PE, Calverley PM, Edwards RH. Hypoxemia during sleep in Duchenne muscular dystrophy. Am Rev Respir Dis 1988;137:884-8.
14. Barbe F, Quera-Salva MA, McCann C, Gajdos P, Raphael JC, de Lattre J, et al. Sleep-related respiratory disturbances in patients with Duchenne muscular dys-trophy. Eur Respir J 1994;7:1403-8.
15. Ferguson KA, Strong MJ, Ahmad D, George CF. Sleep-disordered breathing in amyotrophic lateral scle-rosis. Chest 1996;110:664-9.
16. Finnimore AJ, Jackson RV, Morton A, Lynch E. Sle-ep hypoxia in myotonic dystrophy and its correlation with awake respiratory function. Thorax 1994;49: 66-70.
17. Gay PC, Westbrook PR, Daube JR, Litchy WJ, Win-debank AJ, Iverson R. Effects of alterations in pulmo-nary function and sleep variables on survival in pati-ents with amyotrophic lateral sclerosis. Mayo Clin Proc 1991;66: 686-94.
18. White JE, Drinnan MJ, Smithson AJ, Griffiths CJ, Gibson GJ. Respiratory muscle activity and oxygenati-on during sleep in patients with muscle weakness. Eur Respir J 1995;8: 807-14.
19. Hill NS. Noninvasive ventilation. Does it work, for whom, and how? Am Rev Respir Dis 1993;147: 1050-5.
20. Bourke SC, Gibson GJ. Sleep and breathing in ne-uromuscular disease. Eur Respir J 2002;19: 1194-201. 21. Piper A. Sleep abnormalities associated with neuro-muscular disease: pathophysiology and evaluation. Se-min Respir Crit Care Med 2002;23: 211-9.
22. Veale D, Cooper BG, Gilmartin JJ, Walls TJ, Griffith CJ, Gibson GJ. Breathing pattern awake and asleep in patients with myotonic dystrophy. Eur Respir J 1995;8: 815-8.
23. Labanowski M, Schmidt-Nowara W, Guilleminault C. Sleep and neuromuscular disease: frequency of sle-ep-disordered breathing in a neuromuscular disease clinic population. Neurology 1996;47: 1173-80. 24. Khan Y, Heckmatt JZ. Obstructive apnoeas in Duc-henne muscular dystrophy. Thorax 1994;49: 157-61. 25. Gibson GJ. Diaphragmatic paresis: pathophysi-ology, clinical features, and investigation. Thorax 1989;44: 960-70.
26. Kreitzer SM, Saunders NA, Tyler HR, Ingram RH, Jr. Respiratory muscle function in amyotrophic lateral scle-rosis. Am Rev Respir Dis 1978;117: 437-47.
27. Fallat RJ, Jewitt B, Bass M, Kamm B, Norris FH, Jr. Spirometry in amyotrophic lateral sclerosis. Arch Ne-urol 1979;36: 74-80.
28. Harrison BD, Collins JV, Brown KG, Clark TJ. Respi-ratory failure in neuromuscular diseases. Thorax 1971;26: 579-84.
29. Grinman S, Whitelaw WA. Pattern of breathing in a case of generalized respiratory muscle weakness. Chest 1983;84: 770-2.
30. Rimmer KP, Whitelaw WA. The respiratory muscles in multicore myopathy. Am Rev Respir Dis 1993;148: 227-31.
31. Braun NM, Arora NS, Rochester DF. Respiratory muscle and pulmonary function in polymyositis and ot-her proximal myopathies. Thorax 1983;38: 616-23. 32. Bye PT, Ellis ER, Issa FG, Donnelly PM, Sullivan CE. Respiratory failure and sleep in neuromuscular disease. Thorax 1990;45: 241-7.
33. Vincken W, Elleker G, Cosio MG. Detection of up-per airway muscle involvement in neuromuscular di-sorders using the flow-volume loop. Chest 1986;90: 52-7.
34. Allen SM, Hunt B, Green M. Fall in vital capacity with posture. Br J Dis Chest 1985;79: 267-71. 35. Smeltzer SC, Skurnick JH, Troiano R, Cook SD, Du-ran W, Lavietes MH. Respiratory function in multiple sclerosis. Utility of clinical assessment of respiratory muscle function. Chest 1992;101: 479-84.
36. Black LF, Hyatt RE. Maximal static respiratory pres-sures in generalized neuromuscular disease. Am Rev Respir Dis 1971;103: 641-50.
37. Polkey MI, Green M, Moxham J. Measurement of respiratory muscle strength. Thorax 1995;50: 1131-5. 38. Miller JM, Moxham J, Green M. The maximal sniff in the assessment of diaphragm function in man. Clin Sci (Lond) 1985;69: 91-6.
39. Kyroussis D, Mills G, Hamnegard CH, Wragg S, Ro-ad J, Green M, et al. Inspiratory muscle relaxation rate assessed from sniff nasal pressure. Thorax 1994;49: 1127-33.
40. Similowski T, Derenne JP. Inspiratory muscle tes-ting in stable COPD patients. Eur Respir J 1994;7: 1871-6.
41. Bach JR, Ishikawa Y, Kim H. Prevention of pulmo-nary morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy. Chest 1997;112: 1024-8.
42. Tzeng AC, Bach JR. Prevention of pulmonary mor-bidity for patients with neuromuscular disease. Chest 2000;118: 1390-6.
43. Rochester DF, Esau SA. Assessment of ventilatory function in patients with neuromuscular disease. Clin Chest Med 1994;15: 751-63.
44. Clinical indications for noninvasive positive pressu-re ventilation in chronic pressu-respiratory failupressu-re due to pressu- rest-rictive lung disease, COPD, and nocturnal hypoventila-tion--a consensus conference report. Chest 1999;116: 521-34.
45. Bach JR, Alba AS. Management of chronic alveolar hypoventilation by nasal ventilation. Chest 1990;97: 52-7.
46. Pinto AC, Evangelista T, Carvalho M, Alves MA, Sa-les Luis ML. Respiratory assistance with a non-invasive ventilator (Bipap) in MND/ALS patients: survival rates in a controlled trial. J Neurol Sci 1995;129 Suppl:19-26. 47. Soudon P. Tracheal versus noninvasive mechanical ventilation in neuromuscular patients: experience and evaluation. Monaldi Arch Chest Dis 1995;50: 228-31. 48. Simonds AK, Elliott MW. Outcome of domiciliary nasal intermittent positive pressure ventilation in rest-rictive and obstructive disorders. Thorax 1995;50: 604-9.
49. Leger P, Bedicam JM, Cornette A, Reybet-Degat O, Langevin B, Polu JM, et al. Nasal intermittent positive pressure ventilation. Long-term follow-up in patients with severe chronic respiratory insufficiency. Chest 1994;105: 100-5.
50. Hillberg RE, Johnson DC. Noninvasive ventilation. N Engl J Med 1997;337: 1746-52.
51. Meecham Jones DJ, Wedzicha JA. Comparison of pressure and volume preset nasal ventilator systems in stable chronic respiratory failure. Eur Respir J 1993;6: 1060-4.
52. Elliott MW, Aquilina R, Green M, Moxham J, Si-monds AK. A comparison of different modes of nonin-vasive ventilatory support: effects on ventilation and inspiratory muscle effort. Anaesthesia 1994;49: 279-83.
53. Navalesi P, Fanfulla F, Frigerio P, Gregoretti C, Na-va S. Physiologic eNa-valuation of noninNa-vasive mechanical ventilation delivered with three types of masks in pati-ents with chronic hypercapnic respiratory failure. Crit Care Med 2000;28: 1785-90.
54. Tsuboi T, Ohi M, Kita H, Otsuka N, Hirata H, No-guchi T, et al. The efficacy of a custom-fabricated nasal mask on gas exchange during nasal intermittent posi-tive pressure ventilation. Eur Respir J 1999;13: 152-6. 55. K›yan E. Noninvazif Pozitif Bas›nçl› Ventilasyon (NPBV). In: Mirici N, Y›ld›z, F., editor. Gö¤üs Hastal›kla-r›nda Tan› Yöntemleri. ‹stanbul: Turgut Yay›nc›l›k, 2003. p. 291-308.
56. Hill NS. Ventilator management for neuromuscular disease. Semin Respir Crit Care Med 2002;23: 293-305.
57. Finder JD, Birnkrant D, Carl J, Farber HJ, Gozal D, Iannaccone ST, et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med 2004;170: 456-65.
58. O'Donnell DM. Pulmonary complications in neuro-muscular disease. Adolesc Med 2000;11: 633-45.
59. LaPrade RF, Rowe DE. The operative treatment of scoliosis in Duchenne muscular dystrophy. Orthop Rev 1992;21: 39-45.
60. Brook PD, Kennedy JD, Stern LM, Sutherland AD, Foster BK. Spinal fusion in Duchenne's muscular dys-trophy. J Pediatr Orthop 1996;16: 324-31.
61. Adams MA, Chandler LS. Effects of physical therapy program on vital capacity of patients with muscular dystrophy. Phys Ther 1974;54: 494-6.
62. Stamler JS, Meissner G. Physiology of nitric oxide in skeletal muscle. Physiol Rev 2001;81: 209-237. 63. Sander M, Chavoshan B, Harris SA, Iannaccone ST, Stull JT, Thomas GD, et al. Functional muscle ischemia in neuronal nitric oxide synthase-deficient skeletal muscle of children with Duchenne muscular dystro-phy. Proc Natl Acad Sci U S A 2000;97: 13818-23. 64. Edwards RH, Round JM, Jackson MJ, Griffiths RD, Lilburn MF. Weight reduction in boys with muscular dystrophy. Dev Med Child Neurol 1984;26: 384-90. 65. Birnkrant DJ, Pope JF, Martin JE, Repucci AH, Ei-ben RM. Treatment of type I spinal muscular atrophy with noninvasive ventilation and gastrostomy feeding. Pediatr Neurol 1998;18: 407-10.
