Özet
Amaç: Prenatal dönemde fetuslar intrakardiak kitle aç›s›ndan mutlaka de¤erlendirilmeli, saptand›¤›nda da akla ilk rabdomyom
gelme-lidir. Ayr›ca tuberoz skleroz birlikteli¤i aç›s›ndan da dikkatli olunmal›d›r.
Olgu: Prenatal 32. haftada yap›lan ultrasonografide fetal kalpte, sa¤ ventrikül içinde bir adet hiperekojen kitle saptanan olgu
sunul-mufltur. Do¤um sonras› çekilen ekokardiyografisinde de kalpte iki adet rabdomyom ile uyumlu kitle saptanan olgunun tuberz oskleroz aç›s›ndan yap›lan tetkiklerinde herhangi bir baflka patolojiye rastlanmad›. Kitleler kalp ç›k›fl›nda obstrüksiyona ya da aritmiye neden ol-mad›¤› için cerrahi ve antiaritmik tedavi düflünülmedi. Yap›lan ekokardiyografi takiplerinde kitlelerin üçüncü ayda geriledi¤i görüldü.
Sonuç: Prenatal dönemde fetuslar intrakardiak kitle aç›s›ndan mutlaka de¤erlendirilmeli, saptand›¤›nda da akla ilk rabdomyom
gel-melidir. Ayr›ca tuberz oskleroz birlikteli¤i aç›s›ndan da dikkatli olunmal›d›r.
Anahtar Sözcükler: Prenatal, rabdomyom, tuberoz skleroz.
Fetal cardiac rhabdomyoma which tuberous sclerosis did not attend: a case report
Objective: Fetuses must be evaluated prenataly for intracardiac mass. Rhabdomyoma must be recurred to the mind firstly when
intrac-ardiac mass is determined and tuberous sclerosis is invastigated because of high synergy rate.
Case: A case was preferred that one mass was determined in fetal cardiac right ventricule at her prenataly 32nd week with
ultra-sonography. Also two massses which were competibled with rhabdomyoma were determined in heart at echocardiography which is performed postnatally. But pathologic finding was not determined at exeminations for thubero sclerosis. Surgical and antiarrhythmic treatment were not performed because of there was not obstruction due to the massses in heart or arrhythmia. The massses regressed spontanously at third mounth of follow up.
Conclusion: Fetuses must be evaluated prenataly for intracardiac mass. Rhabdomyoma must be recurred to the mind firstly when
intracardiac mass is determined and tuberous sclerosis is invastigated because of high synergy rate.
Keywords: Prenatal, rhabdomyoma, tuberous sclerosis.
Tuberoz Sklerozun Efllik Etmedi¤i Fetal
Kardiak Rabdomyom: Olgu Sunumu
Sema Tanr›verdi1
, Nermin Tansu¤1
, fienol Çoflkun2
, Mecnun Çetin2
, Yeflim Baytur3
1Celal Bayar Üniversitesi T›p Fakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›, Neonatoloji Bilim Dal›, Manisa, Türkiye 2
Celal Bayar Üniversitesi T›p FFakültesi, Çocuk Sa¤l›¤› ve Hastal›klar› Anabilim Dal›, Kardiyoloji Bilim Dal›, Manisa, Türkiye 3Celal Bayar Üniversitesi T›p Fakültesi, Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um Anabilim Dal›, Perinatoloji Bilim Dal›, Manisa, Türkiye
Girifl
Rabdomyomlar çocukluk ça¤›nda en s›k
rast-lanan kardiak tümörlerdir.[1] Rabdomyomlar›n
prenatal tan›s› genellikle 32. gebelik haftas›ndan sonra ultrasonografik incelemelerle konulabil-mektedir. S›k birlikteli¤i nedeniyle kalpte rab-domyom saptanan olgularda tuberoz skleroz
düflünülmelidir.[2] Tuberoz skleroz ise merkezi
sinir sistemi, deri, retina, böbrek ve kalp olmak üzere birçok sistemi tutan, tümoral ve nontümo-ral proliferasyonlar ve anomalilerle karakterize nörokutanöz sendromlardan birisidir. Otozo-mal dominant olarak kal›t›l›r. Serebral kortikal anomaliler, subependimal tümörler, nöbetler, zeka gerili¤i, renal anjiomyolipomalar ve
kardi-ak rabdomyomalar görülebilir.[1,3]Yap›lan
çal›fl-Perinatoloji Dergisi 2011;19(2):85-88
e-Adres: http://www.perinataldergi.com/20110192008 doi:10.2399/prn.11.0192008
Yaz›flma adresi: Sema Tanr›verdi, 6794 Sokak No 20 Daire 12 Karfl›yaka, ‹zmir e-posta: drsemarala@yahoo.com
malarda tuberoz sklerozlu olgular›n
%43-60’›n-da kalpte rabdomyom görülmektedir.[2]
Afla¤›da prenatal dönemde rabdomyom ta-n›s› alan, postnatal dönemde yap›lan inceleme-lerle tuberoz sklerozun d›flland›¤› ve izleminde rabdomyomun geriledi¤i bir olgu sunulmufltur
Olgu
Gebelik takibi düzenli olarak yap›lan 20 ya-fl›ndaki annenin prenatal 32. haftada yap›lan ul-trasonografisindede fetal kalpte sa¤ ventrikülde bir adet hiperekojen kitle saptand› (Resim 1).
20 yafl›nda G2P1 eski sezaryanl› anneden son adet tarihine göre 38-39 haftal›k sezaryan ile do¤an ve yenido¤an yo¤unbak›m ünitesine
al›nan k›z bebe¤in do¤um kilosu 3200 gr (25-50p), boyu 49 cm (10-25p) ve bafl çevresi 34 cm (10p) olarak saptand›. Arteriyal kan bas›nc› 72/43 mmHg ve arteriyel oksijen saturasyonu %98’ di. Kardiak oskültasyonda üfürüm ve ek ses saptanmayan, kalp sesleri ritmik olan olgu-nun di¤er sistem bak›lar› ola¤an olarak de¤er-lendirildi.
Laboratuar tetkiklerinde hemoglobin 17.1 g/dL, hemotokrit %47.6, lökosit say›s›
16,600/mm3, trombosit düzeyi 334,000/mm3
olarak saptand›. Üre, kreatinin, kan elektrolitle-ri, kan flekeelektrolitle-ri, AST, ALT ve kalp enzimleri nor-mal s›n›rlardayd›.
Telekardiyografisinde kalp gölgesi ola¤an olarak de¤erlendirilen olgunun elektrokardi-yografik incelemesinde ritmin sinüs ritmi oldu-¤u, aks›n sa¤ inferiorda olduoldu-¤u, ST de¤iflikleri-nin, sol ventrikül hipertrofisi bulgular›n›n oldu-¤u görüldü (Resim 2 ve 3).
Ekokardiografisinde sa¤ ventrikül içinde in-traventriküler septumda 18 x 11 mm, sa¤ ventri-kül lateral duvar› bazalinde 9 x 17 mm olmak üzere ventrikül ç›k›fl›nda darl›¤a yol açmayan, rabdomyom oldu¤u düflünülen iki adet kitle saptand› (Resim 4).
Tuberoz skleroz aç›s›ndan araflt›r›lmas› plan-lanan olgunun yap›lan kranial tomografisinde herhangi bir patolojiye rastlanmad›. Böbrek ve göz tutulumu aç›s›ndan yap›lan üriner sistem
Tanr›verdi S ve ark., Tuberoz Sklerozun Efllik Etmedi¤i Fetal Kardiak Rabdomyom: Olgu Sunumu
86
Resim 1. Prenatal ultrasonografide intrakardiak kitle.
Perinatoloji Dergisi 2011;19(2):85-88 87
ultrasonografisi ve gözdibi bak›s› da ola¤an ola-rak de¤erlendirilen olguda tuberoz sklerozdan uzaklafl›ld›.
‹zleminde aritmi olmad›, kalp at›m h›z› 100-140/dk aras›nda seyretti. Kalpteki rabdomyom-lar obstrüksiyona ve aritmiye neden olmad›¤› için cerrahi ve antiaritmik tedavi düflünülmedi. Kardiak rabdomyomlar kendili¤inden gerileme gösterebildiklerinden hasta iki haftal›k aralarla ekokardiyografi ile izlendi. ‹zlemin üçüncü ay›nda kitlelerin geriledi¤i görüldü.
Tart›flma
Tuberoz skleroz, bafll›ca zeka gerili¤i, epilep-si ve adenoma sebaseum üçlüsü ile çok say›da sistemi tutan bir hastal›kt›r. Otozomal dominant geçer. Rabdomyomlar ise çocukluk ça¤›n›n en s›k görülen kardiak tümörleridir; s›kl›kla tube-roz skletube-rozla birlikte görülürler ve tubetube-roz
skle-rozun erken tan›s› için önemlidirler.[1,2,4]
Rabdomyomlar kalbin herhangi bir bölümü-ne yerleflebilmekle birlikte gebölümü-nellikle
ventrikül-lerde ve septuma yak›n bölgeventrikül-lerde görülürler.[5]
Ço¤unlukla birden çok kitle fleklinde bulunur-lar. Klinik bulgular› oldukça de¤iflkendir. Hiç belirti vermeyebilecekleri gibi yerleflim yerleri-ne, büyüklüklerine ve say›lar›na ba¤l› olarak darl›¤a, kalp yetmezli¤ine, aritmilere hatta ani
bebek ölümlerine yol açabilirler.[5,6]Olgumuzda
da kitleler sa¤ ventrikül yerleflimli olup klinik bulguya neden olmam›fllard›r. Bunda kitlelerin
septum ve lateral duvar yerleflimli olmalar› ve çok büyük olmamalar› rol oynam›flt›r.
Çok merkezli genifl bir çal›flmada 19 kardiak tümörlü fetusun 10’unda tuberoz skleroz sap-tanmifl (%52.6), bu 10 fetusun 9’unda da (%90)
lezyonlar›n birden fazla oldu¤u görülmüfltür.[7]
Bir baflka çal›flmada da 86 rabdomyomlu fetu-sun 51’inde (%59.3) daha sonra tuberoz skleroz
saptanm›flt›r.[8]Bizim olgumuzda da birden
faz-la kitle saptanm›fl ancak tuberoz skleroz saptan-mam›flt›r.
Rabdomyomlar zamanla gerileyebildikleri için ekokardiyografi ile izlenmeleri önerilmek-tedir. Kalpte mekanik darl›¤a yol açmalar› veya yaflam› tehdit edeci aritmilere neden olmalar›
durumunda ise cerrahi tedavi önerilmektedir.[6]
Olgumuzda saptanan rabdomyom hemodina-mik bozuklu¤a veya aritmiye neden olmamas› nedeniyle cerrahi giriflim düflünülmemifl, eko-kardiyografi ile izleme al›nm›fl ve 3. ayda tama-men geriledi¤i saptanm›flt›r.
Prenatal dönemde fetuslar intrakardiak kitle aç›s›ndan mutlaka de¤erlendirilmeli, saptand›-¤›nda da akla ilk rabdomyom gelmelidir. Hasta-lar postnatal dönemde mutlaka ekokardiyogra-fi ile de¤erlendirilmeli, kalpte mekanik darl›k, obstrüksiyon ve aritmilere dolay›s›yla da yafla-m› tehtid edici ciddi sonuçlara sebep olabilece-¤i unutulmamal›d›r. Ayr›ca tuberoz skleroz bir-likte¤i aç›s›ndan da dikkatli olunmal›, mutlaka di¤er sistemler gözden geçirilmelidir.
Sonuç
Prenatal dönemde fetuslar intrakardiak kitle aç›s›ndan mutlaka de¤erlendirilmeli, saptand›-¤›nda da akla ilk rabdomyom gelmelidir. Hasta-lar postnatal dönemde mutlaka ekokardiyogra-fi ile de¤erlendirilmeli, kalpte mekanik darl›k, obstrüksiyon ve aritmilere dolay›s›yla da yaflam› tehtid edici ciddi sonuçlara sebep olabilece¤i unutulmamal›d›r. Ayr›ca tuberoz skleroz birlik-te¤i aç›s›ndan da dikkatli olunmal›, mutlaka di-¤er sistemler gözden geçirilmelidir.
Kaynaklar
1. Nadas AS, Ellison RC. Cardiac tumors in infancy. Am J Cardiol 1968;21:363-6.
2. Harding CO, Pagon RA. Incidence of tuberous sclerosis in patients with cardiac tumors in early infancy and childhood. J Thoracic Cardiovasc Surg 2005; 129:1358-63.
3. Gomez MR. Neurocutaneus disease. In: Bradley WC, Daroff RB, Fenichel GM, Marsden CD. Neurology in Clinical Practice. 2nd ed. Oxford: Butterworth Heinemann, 1996:1566-71.
4. Werner H, Mirlesse V, Jacquemard F, Sonigo P, Delezoide AL, Gonzales M, et al. Prenatal diagnosisi of tuberous sclerosis. Use of magnetic resonance imaging and its implications for prognosis. Prena Diagn 1994;14:1151-4.
5. Butany J, Nair V, Naseemuddin A, Nair GM, Catton C, Yau T. Cardiac tumors: diagnosis and management. Lancet Oncol 2005;6:219-28.
6. Bader RS, Chitayat D, Kelly E, et al. Fetal rhabdomyoma: prenatal diagnosis, clinical outcome, and incidence of associated tuberous sclerosis complex. J Pediatr 2003;143:620-4.
7. Holley DG, Martin GR, Brenner JI, et al. Diagnosis and management of fetal cardiac tumors: a multicenter experience and review of published reports. J Am Coll Cardiol 1995;26:516-20.
8. Sö¤üt A, Ömero¤lu RE, Özmen M, Ayd›n M, Yüksel A. Tuberosklerozlu bir olguda kardiyak rabdomyom. ‹stanbul T›p Fakültesi Mecmuas› 2001;64:102-4. Tanr›verdi S ve ark., Tuberoz Sklerozun Efllik Etmedi¤i Fetal Kardiak Rabdomyom: Olgu Sunumu
