GUILLAIN BARRE SENDROMU REHAB‹L‹TASYONU: BEfi OLGU SUNUMU
REHABILITATION OF GUILLAIN BARRE SYNDROME: REPORT OF FIVE CASES
Eda GÜRÇAY MD*, Ece ÜNLÜ MD*, Reyhan TUNCAY MD*, Emel EKfi‹O⁄LU MD*, Aytül ÇAKCI MD*
* S.B. Ankara D›flkap› E¤itim Hastanesi Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Klini¤i
Fiziksel T›p 2004; 7(3): 147-150
F‹Z‹KSEL TIP
ÖZET
Burada befl olgu nedeniyle, akut bafllang›çl›, inflamatuar, otoimmün polinöropati olan Guillain Barre Sendromu’nunda prognozu belirleyen faktörler ve reha-bilitasyon sürecinin önemini vurgulamak amaçlanm›flt›r.
Anahtar kelimeler: Guillain Barre Sendromu, rehabilitasyon SUMMARY
Here we aim to present five cases of Guillain Barre Syndrome, an acute inflammatory, autoimmune polyneuropathy, to emphasize the prognostic factors and the importance of the rehabilitation period.
Key words: Guillain Barre Syndrome, rehabilitation
G‹R‹fi
Guillain Barre sendromu (GBS), akut, idiyopatik, inflamatuar, otoimmun-demiyelinizan bir polinöropatidir. Kas kuvvetsizli¤i, istemli kaslarda hafif-tam paraliziye varan kay›p, hafif-orta dü-zeyde duyu kayb› ile karakterizedir. % 10-35 vakada rezidüel motor ve/veya duyusal semptomlar kal›c›d›r (1). Prognostik fak-törler aras›nda yafl, progresyon h›z›, solunum kaslar›n›n olaya kat›lmas›, distalden kaydedilen bileflik kas amplitüd potansiyeli (BKAP), anti GM-1 antikoru ve Campylobacter jejuni enfeksiyo-nu yer almaktad›r. GBS, aksonal ve demiyelinizan özellikler göstermesine göre iki grupta incelenebilir. Aksonal GBS’lu has-talar›n daha kötü prognozlu oldu¤u bildirilmekle birlikte bir k›s-m›n›n çok h›zl› düzelme gösterdi¤i bildirilmifltir (2).
Burada SSK Ankara E¤itim Hastanesi Fizik Tedavi ve Rehabili-tasyon Klini¤i’nde 2002-2003 y›llar› aras›nda yatarak tedavi program›na al›nan 5 GBS tan›l› hastan›n klinik progresleri, elektrofizyolojik özellikleri, prognostik faktörleri ve rehabili-tasyon süreci tart›fl›lacakt›r.
OLGULAR
Olgu 1: Üç buçuk yafl›nda k›z çocu¤u yürümekte ve her iki elini kullanmakta güçlük flikayetleri ile Pediatrik Nöroloji
Kli-ni¤i’ne baflvurmufltu. Öyküsünde 15 gün önce geçirilmifl üst solunum yolu enfeksiyonu (ÜSYE) olan hastan›n, yap›lan EMG tetkikinde aksonal tip motor a¤›rl›kl› polinöropati (PNP) saptanmas› üzerine GBS tan›s› kondu. Befl gün immunglobu-lin (IVIG) tedavisi uyguland›ktan sonra yatak seviyesinde kli-ni¤imize kabul edildi. Yap›lan fizik muayenesinde üst ekstre-mite kas gücü proksimal ve distalde bilateral 2/5, alt ekstremi-te kas gücü bilaekstremi-teral proksimal ve distalde 1/5 olarak bulun-du. Derin tendon refleksleri (DTR) 4 ekstremitede al›namad›. Hastan›n duyu muayenesi, vibrasyon ve eklem pozisyon test-leri, Fonksiyonel Ba¤›ms›zl›k Ölçümü (FIM) yafl› itibariyle ko-opere olamad›¤› için de¤erlendirilemedi. Hastaya pasif, aktif asistif, aktif egzersiz program› ve denerve kaslara elektrik sti-mulasyonu uyguland›. Yat›fl›n›n 3. haftas›nda desteksiz otur-ma, 2. ay›nda paralel barda yürüme seviyesine gelen hasta, 3. ay›nda bir çift ortopedik bot ve walker ile ambule olarak ta-burcu edildi.
Olgu 2: Otuz dört yafl›nda bayan hasta önce ellerinde, sonra ayaklar›nda uyuflma ve kuvvetsizlik flikayeti ile Nöroloji Klini-¤i’ne baflvurmufltu. Öyküsünde bir hafta önce geçirilmifl ÜSYE olan hastan›n, yap›lan EMG tetkikinde demyelinizan tip motor a¤›rl›kl› PNP tespit edilerek GBS tan›s› kondu. Sekiz gün IVIG
Gürçay ve Ark.
tedavisi yap›ld›ktan sonra bir kifli deste¤inde yürüyebilir sevi-yede klini¤imize kabul edildi. Fizik muayenesinde sa¤ üst ekstremite proksimali 3/5, distali 1/5, sa¤ alt alt ekstremite proksimali 2/5, distali 1/5 kas gücünde saptand›. DTR’ler al›-namad›. Duyu muayenesinde eldiven çorap tarz› duyu defisiti mevcuttu. Vibrasyon ve eklem pozisyon testleri normaldi, FIM de¤eri 84 idi. Hastaya aktif asistif, dirençli egzersiz program› ve innerve kaslara russian ak›m uyguland›. Yat›fl›n›n 3. haftas›-na kadar tablosunda ilerleme kaydedilmeyen hasta, 5. haftada desteksiz yürüyebilir flekilde, FIM de¤eri 115 olarak taburcu edildi.
Olgu 3: On sekiz yafl›nda bayan hasta kollar›nda ve bacakla-r›nda uyuflma, kuvvetsizlik flikayeti ile Nöroloji Klini¤i’ne bafl-vurmufltu. Bir hafta önce ÜSYE geçirmifl olan hastan›n, yap›-lan EMG tetkikinde aksonal tip motor a¤›rl›kl› PNP saptand›. GBS tan›s›yla sekiz gün IVIG tedavisi ald›ktan sonra destek-siz oturabilir seviyede klini¤imize kabul edildi. Fizik muaye-nesinde üst ekstremitelerde bilateral proksimal kas gücü 4/5, distal kas gücü 3/5; alt ekstremitelerde bilateral proksimal kas gücü 2/5, distal kas gücü 1/5 olarak bulundu. DTR’ler üst ekst-remitelerde normoaktifti, alt ekstekst-remitelerde al›namad›. Üst ekstremitelerde duyu defisiti yoktu; alt ekstremitelerin distalin-de duyu distalin-defisiti mevcuttu. Vibrasyon ve eklem pozisyon test-leri normaldi, FIM de¤eri 94 idi. Hastaya aktif asistif, dirençli egzersiz program› ve denerve kaslara elektrik stimulasyonu, innerve kaslara russian ak›m uyguland›. Yat›fl›n›n 1. ay›nda pa-ralel barda yürüme, 2. ay›nda bir çift ayak-ayak bile¤i ortezi (AFO) ve walker ile yürüme seviyesine gelen hasta, FIM de¤e-ri 116 olarak taburcu edildi.
Olgu 4: Yedi yafl›nda erkek hasta bacaklar›nda ve kollar›nda güçsüzlük flikayeti ile Pediatrik Nöroloji Klini¤i’ne baflvurmufl-tu. Hasta 1 hafta önce ÜSYE geçirmifl oldu¤unu ifade etti. Ya-p›lan EMG tetkikinde aksonal tip motor a¤›rl›kl› PNP saptan-mas› üzerine GBS tan›s› kondu. Befl gün IVIG tedavisi ald›k-tan sonra destekli oturabilir seviyede klini¤imize kabul edil-di. Fizik muayenesinde üst ekstremitelerde bilateral proksimal kas gücü 3/5, distal kas gücü 2/5; alt ekstremitelerde bilateral proksimal kas gücü 2/5, distal kas gücü 1/5 olarak bulundu. DTR’ler üst ekstremitelerde normoaktif, alt ekstremitelerde al›-namad›. Duyu defisiti saptanmayan hastan›n vibrasyan ve ek-lem pozisyon testleri normaldi, FIM de¤eri 72 idi. Hastaya pa-sif, aktif asistif egzersiz program› ve denerve kaslara elektrik stimulasyonu uyguland›. Yat›fl›n›n 2. haftas›nda desteksiz
otur-ma, 4. haftas›nda paralel barda yürüme seviyesine gelen has-ta 6. hafhas-tada bir çift ortopedik bot ve bir kifli destekli yürüye-bilir flekilde, FIM de¤eri 105 olarak taburcu edildi.
Olgu 5: On dokuz yafl›nda erkek hasta, önce ellerinde ve kol-lar›nda 2 gün sonra da bacakkol-lar›nda ortaya ç›kan güçsüzlük fli-kayeti ile Nöroloji Klini¤i’ne baflvurmufltu. Di¤er olgularla ben-zer flekilde 2 gün önce geçirilmifl ÜSYE öyküsü olan hastan›n, yap›lan EMG tetkikinde aksonal tip motor a¤›rl›kl› PNP tespit edilmesi üzerine GBS tan›s› kondu. Dört gün IVIG tedavisi al-d›ktan sonra desteksiz oturabilir seviyede klini¤imize kabul edildi. Yap›lan fizik muayenesinde üst ekstremite kas gücü proksimal ve distalde bilateral 3/5, alt ekstremite kas gücü bi-lateral proksimal ve distalde 2/5 olarak bulundu. DTR’ler 4 ekstremitede hipoaktifti. Duyu muayenesinde üst ve alt ekst-remite distalinde hipoestezi saptand›. Vibrasyon ve eklem po-zisyon testleri normaldi, FIM de¤eri 97 olarak belirlendi. Aktif asistif, aktif egzersiz program› ve innerve kaslara russian ak›m uyguland›. Yat›fl›n›n 2. haftas›nda paralel barda yürüme, 4. haf-tada walker ile yürüme, 6. hafhaf-tada tek tripot ile yürüme sevi-yesine gelen hasta, FIM de¤eri 120 ile taburcu edildi. TARTIfiMA
GBS spontan olarak veya tedavi ile düzelme potansiyeli olan akut bafllang›çl›, otoimmün bir polinöropatidir. S›k rastlanan semptomlar› aras›nda de¤iflen derecelerde kas kuvvetsizli¤i ve yine hafiften a¤›ra de¤iflebilen duyu defisitleri yer almaktad›r (1). Semptomlar›n bafllang›c›ndan ilk 4 haftaya kadar hastal›k progresif seyrederken, takip eden 2-4 hafta stabil kal›r. Baz› durumlarda 1-2 y›la kadar uzayabilen iyileflme dönemi mev-cuttur. %10-35 olguda distallerde daha belirgin rezidüel kas kuvvetsizli¤i ve duyu defisiti kal›r. Bir çok hasta minimal defi-sit kalsa bile çabuk yorulmaktan yak›n›r. Günlük yaflam akti-vitelerinde belirgin k›s›tlanma yaratmas› ve çal›flma ortam›nda zorluklara yol açmas› nedeniyle iyileflme döneminde fizik te-davi ve rehabilitasyon program›n›n önemi büyüktür (1,2). GBS’ unda yafl artt›kça prognozun kötüleflti¤i bilinmektedir. Çocuklarda parezinin akut bafllad›¤› ve kranial sinir tutulumun s›kça efllik etti¤i bildirilmifltir (3). Bizim olgular›m›z›n da ikisi çocuk olmak üzere tümü genç hastalard› ve kranial sinir tu-tulumlar› yoktu. Yafl›n prognostik önemini vurgulamak için hasta say›s›n›n daha fazla oldu¤u çal›flma gruplar›na ihtiyaç ol-du¤u görüflündeyiz.
149 Guillain Barre Sendromu Rehabilitasyonu:...
Baz› hastalarda otonomik disfonksiyon sonucu ortostatik hipo-tansiyon, stabil olmayan kan bas›nc›, aritmi, mesane ve barsak disfonksiyonu olabilir (4). %30 hastada akut dönemde kranial sinir tutulumuna ba¤l› solunum yetmezli¤i geliflebilir, ventila-tör gereksinimi olabilir. Kronik dönemde ise tam iyileflmeyen hastalarda, obstrüktif ve restriktif tipte akci¤er hastal›¤›, tek-rarlayan pnömoni tablosu eklenebilir (5). Kötü prognostik fak-törler aras›nda yer alan otonomik disfonksiyon ve solunum yetersizli¤i bizim hasta grubumuzda görülmemifltir ancak 3.5 yafl›nda olan hastam›zda, pnömoni geliflmesi nedeniyle Pedi-atri Klini¤i’nce önerilen tedavi uygulanm›flt›r.
Yap›lan araflt›rmalar sonucunda a¤r›n›n yar›dan fazla hastada rehabilitasyon program› s›ras›nda karfl›lafl›labilen bir semptom oldu¤u bulunmufltur (6). Parestezi, disestezi, miyalji, radiküler a¤r›n›n, periferik sinirlerin inflamasyonu sonucu olabilece¤i gibi, postür bozuklu¤u ve immobilizasyon sonucu da geliflebi-lir (7). Hasta grubumuzda a¤r› ve disestezik semptomlar ol-makla birlikte, fizik tedavi ve rehabilitasyon program› ve basit analjezik kullan›m› ile semptomlar kontrol alt›na al›nm›flt›r. GBS tan›s› alan hastalarda vibrasyon ve eklem pozisyon duyu-su kayb›, ataksi ve inkoordinasyon meydana gelebilir ve bu durum fonksiyonel geliflmeye engel olabilir. Hastalar›m›zda de¤iflik derecelerde duyu defisiti olmakla birlikte, derin duyu muayenesinde patoloji saptanmam›flt›r.
‹mmobilizasyon ile iliflkili komplikasyonlar aras›nda bas› yara-lar›, kontraktür geliflimi, derin ven trombozu ve pulmoner em-boli bildirilmifltir (8). Bizim hastalar›m›zda ise erken dönemde rehabilitasyon sürecinin bafllanmas› ile bu tür komplikasyon-lara rastlan›lmam›flt›r.
Rehabilitasyon program› çerçevesinde hastalar›n mevcut klinik tablosu gere¤ince, pasif, aktif asistif, aktif egzersizler, denge ve koordinasyon egzersizleri, solunum egzersizleri, aerobik eg-zersizler, ifl u¤rafl› terapisi ve günlük yaflam aktivitelerine adaptasyon için uygun programlar kullan›l›r. Hastalarda mev-cut semptomlar çerçevesinde de¤iflik fizik tedavi modaliteleri-nin kullan›m› da önerilmektedir. Rehabilitasyon sürecimodaliteleri-nin et-kinli¤ini ortaya koymak amac›yla fonksiyonel durumu belirle-mek için de¤iflik ölçütlerden faydalan›lm›flt›r. Prasad ve ark. 29 GBS tan›l› hastalarda yapt›klar› bir araflt›rman›n sonucunda to-tal FIM skoru, motor ve kognitif subskalalar›n›n bu hasto-talarda kullan›m›n› önermifltir (9). Demir ve ark. araflt›rmalar›nda 48
GBS’li hastan›n ambulasyon düzeylerini saptamak için Fonksi-yonel Ambulasyon Skalas› (FAS) ve fonksiFonksi-yonel durumunu be-lirlemek için 6 Puan Skalas›n› (6 PS) kullanm›flt›r (10). Bizim hastalar›m›za da klinikte FIM uygulanm›fl ve rehabilitasyon sürecini takiben taburculuk an›nda FIM’de ortalama %30 ora-n›nda düzelme saptanm›flt›r.
GBS, aksonal ve demiyelinizan olmak üzere iki grupta incele-nebilir: Aksonal tipte GBS’lerin çok büyük k›sm›n›n prognozu, demyelinizan tipte olanlara oranla daha kötüdür ve rehabili-tasyon kliniklerinde daha çok bu gruptaki hastalar yer al›rlar. Prognostik faktörler aras›nda, elektrofizyolojik parametreler de yer al›r, özellikle distal kaslardan kay›tla elde edilen BKAP amplitüdünde azalma kötü prognoza iflaret eder. Kuwabara ve arkadafllar›’n›n, 80 GBS tan›s› alan hastada prospektif olarak yapt›klar› araflt›rmada, aksonal grupta olan baz› hastalar›n, de-miyelinizan tipe oranla oldukça h›zl› düzelme göstermesi üze-rine bu hastalar›n H. ‹nfluenza ile daha s›k enfekte olduklar›, kötü prognozlu olanlar›n ise C. Jejuni ile daha fazla enfekte ol-duklar› saptam›fllard›r. Anti GM1 antikorlar›n›n varl›¤› ise hem prognozu iyi hem de kötü olan hastalarda eflit oranda bulun-mufltur. Erken dönemde immünglobulin tedavisi verilmifl ol-mas› ve derin tendon reflekslerinin bafllang›çtan itibaren ko-runmufl olmas› iyi prognostik kriterler aras›nda say›labilir (2). Bizim hastalar›m›za da erken dönemde IVIG tedavisi verilmifl ancak, etiyolojiye yönelik antikor düzeyi incelemesi yap›lama-m›flt›r. Hastalar›n elektrofizyolojik incelemeleri yap›ld›¤›nda 4 tanesinin aksonal, bir tanesinin demyelinizan tipte oldu¤u tes-pit edilmifltir. DTR’ler iki hastada arefleks; iki hastada üst ekst-remitelerde normoaktif, alt ekstekst-remitelerde arefleks; bir hasta-da ise hipoaktif olarak saptanm›flt›r. Olgular›m›zhasta-da ortalama 3 haftal›k yavafl ilerleme dönemini takiben h›zl› bir progresyon izlenmifl, demiyelinizan tipe uyan hastam›zda daha erken ol-makla birlikte tüm hastalar ortalama 2 ayl›k hospitalizasyon süreçleri sonunda ambule olarak taburcu edilmifllerdir. Erken dönemde özellikle üst ekstremitenin distalinde ince ifllerde be-ceri kayb›, alt ekstremitede ise distalde hafif kuvvet kayb› tes-bit edilmifl, ancak üçer ayl›k kontrollerde hastalar›n bu rezidü-el defisitlerinde düzrezidü-elme saptanm›flt›r.
GBS, ço¤u hastada fonksiyonel düzelmenin tama yak›n ger-çekleflti¤i bir polinöropati olsa da rezidüel semptomlar % 40 oranlar›nda bildirilmektedir. Psikososyal etkilenim akut dö-nemde yo¤un bak›m deste¤i gereksinimi olan hastalarda daha
Gürçay ve Ark.
fazla olsa da tam düzelme izlenen hastalarda da hafif-orta de-recelerde depresyon saptanabilmektedir (1). ‹fl gücü kayb›, ifl de¤iflikli¤i, ev hayat›nda ve günlük yaflam aktivitelerinde de¤i-flen boyutlarda yetersizlikler olabilmektedir (11). GBS’den 3-6 y›l sonraki dönemde 122 GBS’li hastada, hastal›kla ilgili etki-lenmenin de¤erlendirilmesi (HED) ve fonksiyonel durum de-¤erlendirme (F) ölçekleri kullan›ld›¤›nda motor ve duyusal re-zidüel defisitleri olan hastalarda daha fazla olmak üzere % 63 hastan›n psikososyal durumlar›nda de¤ifliklik oldu¤u sap-tanm›flt›r. Bu psikososyal ve genel fiziksel kondüsyon eksikli-¤inin sonuçlar›n› vurgulamak amac›yla GBS tan›s›n› takiben üç y›l sonra 16 hafta süreyle haftada üç defa 30 dakika, bisik-let ergometresi ile egzersiz yapmas› sa¤lanm›fl (Schwin Air-Dyne ergometer) ve bu sürecin sonunda hastalarda kardiyo-pulmoner sistemde, ifl kapasitesinde ve izokinetik bacak kas› gücünde artma olabilece¤i saptanm›flt›r (12). GBS’de erken dönemde rehabilitasyon program›n›n önemi büyük olsa da ile-ri dönemlerde de hastalar fiziksel aktivite içinde olmalar› için teflvik edilmelidirler. Bizim hastalar›m›za rehabilitasyon süreci boyunca hem psikolojik destek hem de ev ve aile hayatlar› için sosyal destek sa¤lanm›flt›r. ‹ki hastam›z çocuk oldu¤u, di-¤er hastalar›m›z da çal›flan hastalar olmad›klar› için ifl gücü kayb› de¤erlendirilememifltir.
GBS’li hastalara erken dönemde bafllanan fizik tedavi ve reha-bilitasyon program›, hastalar›n ambulasyon, günlük yaflam ak-tivitelerinde ba¤›ms›zl›k ve çal›flma ortamlar›na geri dönmele-ri aç›s›ndan çok önemlidir. Hastalar›n erken dönemledönmele-rinde prognozu etkileyen faktörlere dikkat edilirse çok daha gerçe-¤e yak›n prognoz tayini yap›labilir ve tedavi planlanabilir.
KAYNAKLAR
1. Bernsen R, Jager AE, Schmitz PI. Long-term impact on work and private after Guillain-Barre syndrome. J Neurol-gical Sciences 2002; 201: 13-17.
2. Kuwaba S, Mori M, Ogawara K et al. Indicators of rapid clinical recovery in Guillain Barre syndome. J Neurol Ne-urosurg Psychiatry 2001; 70: 560-562.
3. Ammache Z, Afifi AK, Brown CK et al. Chilhood Guillain Barre Syndrome: Clinical and electrophysiological features predictive of outcome. J Child Neurol 2001; 6(7): 477-83. 4. Zochodre DW. Autonomic involvement in GBS: a review.
Muscle and Nerve. 1994; 17: 1145-1155.
5. Meythaler JM, Devivo MJ, Braswell WC. Rehabilitation outcomes of patients who have developed Guillain Barre Syndrome. Am J Phys. Med. Rehabil 1997; 76: 411-19. 6. Pentland B, Donald MJ. Pain in the Guillain Barre
Syndro-me: a clinical review. Pain 1994; 54: 159-164.
7. Saryel F, Sinclam E, Homby J et al. Impaired joint mobi-lity in Guillain Barre Syndrome: a primary or secondary phenomenon. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992; 55: 1014-1017.
8. Remen TK, Blake JA, Harris TM. Pulmonary embolism in Landry Guillain Strohl Syndrome. Chest 1971; 60: 55-57. 9. Prasad R, Hellawell DJ, Pentland B. Usefullness of the
Functional Independence Measure (FIM), its subscales and individual items as outcome measures in Guillain Barre Syndrome. International Journal of Rehabilitation 2001; 24: 59-64.
10. Demir SÖ, Demir M, Ayd›n G ve ark. Guillain Barre Send-romlu hastalarda rehabilitasyon sonuçlar›n›n de¤erlendi-rilmesi. Türk Fiz T›p Rehab Derg. 2002; 48 (5): 9-13. 11. Bernsen R A J A M , Jager A E J, Schmitz PIM et al.
Resi-duel physical outcome and daily living 3 to 6 years after Guillain-Barre syndrome. Neurology 1999;53: 409-410. 12. Pitetti KH, Barret BS AND Abbas D: Endurance exercise
training in Guillain-Barre Syndrome. Arch Phys Med Re-habil 1993; 74: 761-765.
150
YAZIfiMA ADRES‹ Dr. Eda GÜRÇAY
Adres: Yeni Ziraat Mah. 12. Sok. Dostlar Apt. 14/10 Alt›nda¤/ ANKARA
Tel: 0-312-3846651 GSM: 0-532-6083111 e-mail: dredagurcay@hotmail.com
