• Sonuç bulunamadı

Erişkin Still Hastalığı: Dört Olgu Sunumu

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2021

Share "Erişkin Still Hastalığı: Dört Olgu Sunumu"

Copied!
3
0
0

Yükleniyor.... (view fulltext now)

Tam metin

(1)

Klimik Dergisi • Cilt 21, Say›:1 • 2008, s:21-23 21

Eriflkin Still Hastal›¤›: Dört Olgu Sunumu

Nazl›m Aktu¤-Demir, fiua Sümer, Onur Ural

Selçuk Üniversitesi, Meram T›p Fakültesi, ‹nfeksiyon Hastal›klar› ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dal›, Konya

Özet: Eriflkin Still hastal›¤› (ESH); etyolojisi ve patogenezi bilinmeyen, atefl, döküntü ve eklem bulgular›yla karakteri-ze sistemik inflamatuar bir hastal›kt›r. Hiperferritinemi, lökositoz varl›¤› ile antinükleer antikor (ANA) ve romatoid faktör (RF) negatifli¤i en önemli laboratuvar bulgular›d›r. ESH tedavisinde nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar (NSA‹‹), aspirin, kortikosteroidler ve immünomodülatör ilaçlar kullan›l›r. Hastal›¤›n patognomonik bir laboratuvar veya histopatolojik bul-gusu yoktur; tan› klinik bulgularla konulmaktad›r. Hastal›¤›n klinik tablosunun belirginleflmedi¤i ilk haftalarda tan› koy-mak güçtür. Bu nedenle, olgular nedeni bilinmeyen atefl (NBA) tablosuyla karfl›m›za ç›kabilir. Bu yaz›da, NBA tan›s› ile ta-kip edilirken ESH tan›s› alm›fl dört olgu sunulmufltur.

Anahtar Sözcükler: Nedeni bilinmeyen atefl, eriflkin Still hastal›¤›.

Summary: Four cases with adult-onset Still’s disease. Adult-onset Still’s disease is a systemic inflammatory disease cha-racterized by fever, rash and joint symptoms with unknown etiology and pathogenesis. The most important serological mar-kers are hyperferritinemia, leukocytosis, antinuclear antibodies (ANA), and rheumatoid factor (RF) negativity. NSAID, aspiri-ne, corticosteroids, and immunomodulator drugs are used for therapy. Adult-onset Still’s disease is diagnosed by clinical fin-dings, there is not definitive serological markers or histopathological findings. It is diffucult to diagnose adult-onset Still’s di-sease at first weeks because its clinical findings are not clear. Sometimes, these cases are presented as “fever of unkown ori-gin (FUO)” at the beori-ginning. In this article, we report four cases with adult-onset Still’s disease which were investigated as FUO.

Key Words: Fever of unkown origin, adult-onset Still’s disease.

Girifl

Eriflkin Still hastal›¤› (ESH), etyolojisi ve patogenezi bi-linmeyen, atefl, döküntü ve eklem bulgular›yla karakterize sis-temik inflamatuar bir hastal›kt›r (1,2). ‹lk kez 1971 y›l›nda Bywaters taraf›ndan tan›mlanm›flt›r (2-6). Hastal›k 15-25 ve 36-46 yafllar› aras›nda olmak üzere iki pik yapar. Ortalama görülme yafl› otuzdur. Pay ve arkadafllar› (3) yapt›klar› çal›fl-mada ESH yafl ortalamas›n› 27 olarak bildirmifllerdir. ESH’de ileri yaflta bafllayan olgular da bildirilmifltir (4,6,7).

ESH’nin etyolojisi tam bilinmemekle beraber de¤iflik in-feksiyöz ajanlarla iliflkili oldu¤u düflünülmektedir. Viruslar-dan; k›zam›kç›k, ekovirus 7, kabakulak, Epstein-Barr virusu, sitomegalovirus, parainfluenza ve parvovirus, bakterilerden ise; Yersinia enterocolitica ve Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Brucella abortus ve Borrelia burg-dorferi suçlanm›flt›r (6-8). Bu hastal›kta genetik faktörlerin de önemli olabilece¤i ileri sürülmüfltür. Fransa’da 62 ESH’li ol-guda yap›lan bir çal›flmada HLA B17, B18, B35 ve DR2’nin bu hastal›kla belirgin birlikteli¤i saptanm›flt›r (7).

ESH günde bir veya iki kez yükselen, en az bir kez nor-male dönen atefl, eklem bulgular›, döküntü ile karakterizedir (4-6). Hiperferritinemi, lökositoz varl›¤› ile antinükleer anti-kor (ANA) ve romatoid faktör (RF) negatifli¤i en önemli la-boratuvar bulgular›d›r (10,11).

Tedavi protokolüne hastal›¤›n ciddiyeti ve organ tutulu-muna göre karar verilmelidir. ESH’de nonsteroid

antiinflama-tuar ilaçlar (NSA‹‹), aspirin, kortikosteroidler ve immünomo-dülatör ilaçlar kullan›l›r. NSA‹‹ içinde indometasin (12 mg/kg/gün) en etkilisidir. Aspirin veya NSA‹‹, hastal›¤›n re-misyonunu takiben 1-3 ay daha sürdürülmelidir (4,6). Yüksek atefl ataklar›, fliddetli eklem semptomlar› veya internal organ tutulumu olan olgulara kortikosteroid verilebilir. (4,7). ‹ntra-müsküler alt›n tuzlar›, hidroksiklorokin, azotiopürin, siklofos-famid, siklosporin, sülfasalazin ve intravenöz immün globulin ESH’de çal›flmalar› süren immünomodülatör ilaçlard›r (4).

Hastal›¤›n patognomonik bir laboratuvar ve histopatolo-jik bulgusu yoktur. Tan› klinik bulgularla konulmaktad›r. Hastal›¤›n klinik tablosunun belirginleflmedi¤i ilk haftalarda tan› koymak güçtür. Bazen hastal›¤›n tek bulgusu atefl olup, olgular nedeni bilinmeyen atefl (NBA) tablosuyla karfl›m›za ç›kabilir (5,12,14).

Bu yaz›da, NBA tan›s› ile takip edilirken ESH tan›s› alm›fl dört olgu sunulmufltur.

Olgular

Olgu 1: 59 yafl›nda bayan hasta, klini¤imize yaklafl›k 60 gündür günde iki kez yükselen atefl ve yayg›n eklem a¤r›lar› flikayetleriyle baflvurdu. Bu flikayetleri nedeniyle de¤iflik sa¤-l›k kurulufllar›nda birçok tetkik yap›lan ve tan› konulamayan hastaya ampirik olarak s›ras›yla ampisilin-sulbaktam, siprof-loksasin ve imipenem tedavileri bafllanm›flt›. Fizik muayene-sinde, atefli 38.4°C olarak ölçüldü. Eklem hareketleri k›s›tl›l›-¤› d›fl›nda di¤er fizik muayene bulgular› do¤ald›. Laboratuvar de¤erleri lökosit 23 000/mm3(%80 parçal›), Hb 9.7 gr/dl, Hct

(2)

Klimik Dergisi • Cilt 21, Say›:1 22

(ESR) 127 mm/saat, SGOT 44 U/lt, SGPT 21 U/lt, üre 42 mg/dl, kreatinin 1 mg/dl, ANA (-), RF (-) idi; al›nan kan, id-rar ve bo¤az kültüründe patojen etken üremedi; primer hepatit mark›rlar› negatif, Toxoplasma IgM (-), CMV IgM (-), rubel-la IgM (-), PA akci¤er grafisi do¤al, ferritin 1338 ng/ml orubel-larak saptand›. Kar›n ultrasonografisi normal olarak de¤erlendirildi. Bu bulgularla hastada ESH oldu¤u düflünüldü. Romatolo-ji servisi ile konsülte edilerek önerileri do¤rultusunda, NSA‹‹ tedavisi baflland›. Tedavinin beflinci gününde üre, kreatinin de¤erlerinin yükselmesi üzerine tedavisi prednizolon 70 mg/gün ile de¤ifltirildi. Bu tedaviyle klini¤i düzelen hastan›n Romatoloji ve ‹nfeksiyon Hastal›klar› kliniklerinde yap›lan bir y›ll›k takiplerinde tamamen düzeldi¤i gözlendi.

Olgu 2: 69 yafl›nda erkek hasta, klini¤imize yaklafl›k 40 gündür olan atefl ve diz a¤r›s› flikayetleriyle baflvurdu. Fizik muayenesinde, atefli 38.3°C olarak ölçüldü. Her iki dizde ha-fif fleksiyon kontraktürü d›fl›nda di¤er fizik muayene bulgula-r› do¤ald›. Laboratuvar de¤erleri lökosit 17 900/mm3(%83

parçal›), Hb 12.2 gr/dl, Hct %37.4, trombosit 264 000/mm3,

ESR 142 mm/saat, SGOT 57 U/lt, SGPT 55 U/lt, üre 70 mg/dl, kreatinin 0.7 mg/dl, ANA (-), RF (-) idi; al›nan kan, id-rar ve bo¤az kültüründe patojen etken üremedi; primer hepatit mark›rlar› negatif, Toxoplasma IgM (-), CMV IgM (-), rubel-la IgM (-), PA akci¤er grafisi do¤al, ferritin 1827 ng/ml orubel-larak saptand›. Kar›n ultrasonografisi normal olarak de¤erlendirildi. Bu bulgularla hastada ESH oldu¤u düflünüldü. NSA‹‹ te-davisine baflland›. Tedavinin birinci gününde atefli düflen hastan›n takibinin beflinci gününde trombosit say›s›n›n düfl-mesi üzerine tedavisi prednizolon 60 mg/gün fleklinde düzen-lendi. Bu tedaviyle klini¤i düzelen hastan›n Romatoloji ve ‹nfeksiyon Hastal›klar› kliniklerinde yap›lan bir y›ll›k takip-lerinde tamamen düzeldi¤i gözlendi.

Olgu 3: 62 yafl›nda bayan hasta, klini¤imize bir ayd›r sü-ren, daha çok geceleri olmak üzere günde bir-iki kez yükse-len atefl, diz a¤r›s› flikayetleriyle baflvurdu. Fizik muayene-sinde, atefli 38.1°C olarak ölçüldü. Karaci¤eri 2 cm ele gelen hastan›n di¤er fizik muayene bulgular› do¤ald›. Laboratuvar de¤erleri lökosit 19 200/mm3(%83 parçal›), Hb 10.4 gr/dl,

Hct %32.3, trombosit 247 000/mm3, ESR 122 mm/saat,

SGOT 30 U/lt, SGPT 23 U/lt, üre 66 mg/dl, kreatinin 0.9 mg/dl, ANA (-), RF (-) idi; al›nan kan, idrar ve bo¤az kültü-ründe patojen etken üremedi; primer hepatit mark›rlar› nega-tif, Toxoplasma IgM (-), CMV IgM (-), rubella IgM (-), PA akci¤er grafisi do¤al, ferritin 1593 ng/ml olarak saptand›. Ba-t›n ultrasonografisinde hepatomegali tespit edildi.

Bu bulgularla hastada ESH oldu¤u düflünüldü. NSA‹‹ te-davisine baflland›. Bu tedaviyle klini¤i düzelen hastan›n Ro-matoloji ve ‹nfeksiyon Hastal›klar› kliniklerinde yap›lan bir y›ll›k takiplerinde tamamen düzeldi¤i gözlendi.

Olgu 4: 16 yafl›nda erkek hasta, klini¤imize 70 gündür devam eden atefl, bo¤az a¤r›s›, yayg›n kas ve eklem a¤r›s› fli-kayetleriyle baflvurdu. Fizik muayenesinde; atefl 38.9°C ola-rak ölçüldü. Karaci¤eri 1-2 cm ele gelen ve kaslar›nda yay-g›n hassasiyeti olan hastan›n di¤er fizik muayene bulgular› do¤ald›. Laboratuvar de¤erleri WBC 17 900/mm3(%78

par-çal›), Hb 12.9 gr/dl, Hct %38.5, PLT 289 000/mm3, ESR 32

mm/saat, SGOT 30 U/lt, SGPT 45 U/lt, üre 23 mg/dl, kreati-nin 0.6 mg/dl, ANA (-), RF (-) idi; al›nan kan, idrar ve bo¤az kültüründe patojen etken üremedi; primer hepatit mark›rlar›

negatif, Toxoplasma IgM (-), CMV IgM (-), rubella IgM (-), PA AC grafisi do¤al, ferritin 1500 ng/ml, (11-360 ng/ml) bo-rellia IgM negatif olarak tespit edildi. Kar›n ultrasonografi-sinde hepatomegali tespit edildi.

Bu bulgularla hastada ESH oldu¤u düflünüldü. Romato-loji servisi ile konsülte edilerek önerileri do¤rultusunda, NSA‹‹ tedavisi baflland›. Bu tedaviyle klini¤i düzelen hasta-n›n Romatoloji ve ‹nfeksiyon Hastal›klar› kliniklerinde yap›-lan bir y›ll›k takiplerinde tamamen düzeldi¤i gözlendi.

‹rdeleme

ESH, etyolojisi ve patogenezi bilinmeyen, atefl, döküntü ve eklem bulgular›yla karakterize sistemik inflamatuar bir hastal›kt›r. Tan› klinik bulgularla konulmaktad›r. Bazen has-tal›¤›n tek bulgusu atefl olup, olgular NBA tablosuyla karfl›-m›za ç›kar. Bu hastalar öncelikle infeksiyon hastal›klar› kli-ni¤ine baflvurmaktad›r. Yap›lan çal›flmalarda NBA nedenleri aras›nda infeksiyonlar ilk s›rada karfl›m›za ç›kmaktad›r. Kol-lajen vasküler hastal›klar ve neoplazmlar di¤er s›k nedenler olarak tespit edilmektedir. Kollajen doku hastal›klar› aras›n-da en s›k neden ESH’dir (14). ESH görülme s›kl›¤› 100 000’de 0.1-1 aras›ndad›r (4,13-16).

ESH için farkl› araflt›rmac›lar taraf›ndan gelifltirilmifl tan› kriterleri söz konusudur. Olgular›m›z›n standardizasyonu için Yamaguchi ve arkadafllar› (6,16)’n›n 1992 y›l›nda ta-n›mlad›klar› kriterler uyguland› (Tablo 1).

ESH’nin bafll›ca kinik bulgular›, atefl, artralji ve döküntü-dür. Ateflin özelli¤i “quotidian” tipte (günde bir veya iki kez 40°C’ye kadar yükselen ve bir kez normal veya normalin al-t›na inen atefl) olmas›d›r. Pay ve arkadafllar› (3) 95 vakal›k serilerinde, olgular›n %98.9’unda atefl, %100’ünde artralji, %82.1’inde döküntü saptam›fllar. Ça¤atay ve arkadafllar› (2) ise 84 vakal›k serilerinde olgular›n %95.2’inde atefl, %96.4’ünde artralji, %59.5’inde rafl tespit etmifllerdir. Olgu-lar›m›z›n hepsinde atefl flikayeti mevcuttu ve bu ateflin özelli-¤i “quotidian” ateflle uyumluydu. S›k rastlanan klinik bulgu olan artralji de olgular›m›z›n hepsinde gözlendi. ESH için ti-pik bulgulardan biri olan ESH rafl›, sar›ms›-pembe renkte, ateflle birlikte görülen, ço¤unlukla gövde ve ekstremitelerin ekstansör yüzünde maküler veya makülopapüler erüpsiyon fleklinde bir döküntüdür. Rafl, genellikle atefl s›ras›nda görü-lür ve ateflin düflmesi ile kendili¤inden geçebilir. Olgular›m›-z›n hiçbirinde rafl tespit edilmedi. Bu durum rafl›n ateflli dö-nemde k›sa süreli olarak görülmesine ve bu nedenle tespit edilmemifl olmas›na ba¤lanabilir.

Majör Bulgular Minör Bulgular

Atefl Bo¤az a¤r›s›

Artrit veya artralji LAP/hepatosplenomegali Tipik rafl Karaci¤er enzim yüksekli¤i Lökositoz >10 000/mm3 ANA negatifli¤i

RF negatifli¤i

* Tan› için en az iki majör olmak üzere befl kriter gereklidir. Atefl, lökositoz, artralji, ANA (-), RF (-) bütün olgular›m›zda mevcuttu.

(3)

Klimik Dergisi • Cilt 21, Say›:1 23

Akut faz reaktan› olan ferritin ESH’li olgular›n %70’inde yüksek tespit edilmektedir (13,17). Belirgin olarak yüksek saptanan ferritin düzeyinin bu hastal›kta tan› koydurucu oldu-¤u belirtilmifltir. Hastal›k aktivitesi ile ferritin düzeyinin ara-s›nda yak›n bir iliflki oldu¤u ve tedavinin takibinde kullan›la-bilece¤i ileri sürülmektedir (18). Bizim olgular›m›z›n tama-m›nda ferritin anlaml› düzeyde yüksek tespit edildi. Bu hasta-l›kta ESR genelde 100 mm/saat ve üzerindedir. Üç olgumuz-da ESR 100 mm/saat üzerinde tespit edildi. ESH’de lökositoz s›k rastlanan bir laboratuvar parametresidir. Olgular›m›z›n hepsinde lökosit say›s› 10 000/mm3üzerinde saptand›.

Tedavide NSA‹‹, kortikosteroidler ve immünomodülator ilaçlar kullan›lmaktad›r (4,13). NSA‹‹ içinde indometasin (12 mg/kg/gün) en etkilisidir. Tedavi hastal›¤›n remisyonunu takiben 1-3 ay daha sürdürülmelidir (4). Yüksek atefl atakla-r›, fliddetli eklem semptomlar› veya viseral tutulumu olan ol-gulara kortikosteroid verilebilir. Genellikle prednizolon dozu 0.5-1.0 mg/kg/gündür. ‹ndometasin (12 mg/kg/gün) veya prednizolon 0.5-1.0 mg/kg/gün tedavisi verilen hastalar›m›-z›n hepsinde belirgin klinik düzelme gözlendi.

Sonuç olarak, atefl, infeksiyon hastal›klar›n›n önemli bir bulgusu olmakla birlikte infeksiyon d›fl› durumlarda da görü-lebilir. Bu nedenle NBA olgular›nda etyoloji araflt›r›l›rken, ateflin infeksiyon d›fl› durumlarda da gözlenebilece¤i unutul-mamal›d›r. NBA nedeniyle takip edilen olgularda atefle efllik eden döküntü, eklem a¤r›s›, ESR yüksekli¤i, hiperferritinemi ve lökositoz varl›¤›nda ESH ay›r›c› tan›da mutlaka düflünül-melidir.

Kaynaklar

1. Esdaile JM. Juvenil chronic arthritis. Adult Still’s disease. In: Klippel JH, Dieppe PA, eds. Rheumatology. 5th ed. London: Mosby, 1998; 1-8

2. Cagatay Y, Gul A, Cagatay A, et al. Adult-onset Still’s disease. Int J Clin Pract (In press)

3. Pay S, Turkcapar N, Kalyoncu M, et al. A multicenter study of patients with adult-onset Still’s disease compared with systemic juvenile idiopathic arthritis. Clin Rheumatol 2005; 25: 639-44 4. fiendur F, Gürer G, Aydeniz A. Eriflkin Still hastal›¤›.

Romatiz-ma 2004; 1: 73-9

5. Ayafll›o¤lu E, Turgay M, K›n›kl› G, et al. Eriflkinde Still hastal›-¤›: 6 olgu bildirimi. Klimik Derg 2000; 13(1): 12-6

6. Demirci M, Solmazgül E, fiahan B, et al. Eriflkin Still hastal›¤› olgular›m›z. Nobel Med T›p Derg 2006; 2: 22-5

7. ‹nal V. Eriflkin Still hastal›¤›. In: Gümüfldifl G, Do¤anavflargil E. Klinik Romatoloji. ‹stanbul: Deniz Matbaas›, 1999: 281-5 8. Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of

adult onset Still’s disease. Ann Rheum Dis 2006; 65(5): 564-72 9. Wouters JM, van der Veen J, Putte LB, et al. Adult onset Still’s

disease and viral infections. Ann Rheum Dis 1988; 47(9): 764-7 10. Masson C, Le Loet X, Liote F, et al. Comparative study of 6 types of criteria in adult Still’s disease. J Rheumatol 1996; 23(3): 495-7

11. Cush JJ, Medsger TA, Christy WC, et al. Adult-onset Still’s di-sease. Clinical course and outcome. Arthritis Rheum 1997; 30(2): 186-94

12. Evans RH, Mansel RE, Borysiewicz IK, Williams BD. Pyrexia of unknown origin: the difficulty of establishing a diagnosis. Br Med J 1997; 314: 583-6

13. Y›lmaz GR, Bulut C, Kaymaz Y›lmaz D, et al. Nedeni bilinme-yen atefl tan›s›yla takip edilen bir olgu nedeniyle eriflkin Still has-tal›¤›. Flora 2007; 12: 58-61

14. Tabak F. Nedeni bilinmeyen atefl: 17 y›ll›k deneyim. Flora 2001; 6: 260-6

15. Kelly J, Chowienczyk P, Gibson T. Sore throat and hyperferriti-naemia. J R Soc Med 2001; 94(8): 400-1

16. Affleck AG, Littlelewood SM. Adult-onset Still’s disease with atypical cutaneous features. J Eur Acad Dermatol Venerol 2005; 19: 360-3

17. Pouchot J, Sampalis JS, Beardet F, et al. Adult Still’s disease: manifestations, disease course and outcome in 62 patients. Medi-cine (Baltimore) 1991; 70: 118-36

18. Van-Reeth C, Le Moel G, Lanse Y, et al. Serum ferritin and iso-ferritin are tools for diagnosis of active adult Still’s disease. J Rheumatol 1994; 21(5): 890-5

Referanslar

Benzer Belgeler

Bu makalede hipotoni ve nöbet öyküsü ile tetkik edilirken saç bulguları sayesinde Menkes hastalığı tanısı alan olgu, hastalığın ender görülmesi ve tanıda saç

Key words: Liver, biliary tract, cystic disease, caroli’s disease Anahtar kelimeler: Karaciğer, safra yolları, kistik hastalık, caroli hastalığı.. Caroli hastalığı

Goldacre ve ark., ‹ngiliz popülasyonunda yayg›n görülen solunumsal hastal›klar›n mortalitesi ile ilgili 19 y›ll›k bir retrospektif çal›flmada, pnömoni ve akut

[19] Her iki olgunun EEG’sinde 4-6 c/s frekans›nda, teta dalgalar›ndan oluflan yavafl bir zemin üzerinde s›k s›k jeneralize, dü- zensiz, yüksek amplitüdlü 0.5-2 sn

Ancak daha zay›f olan versiyondan iki kopya bulunmas› ve daha aç›k tonlarda k›l üretilmesi de mümkün.” Her tipten birer kopya içeren bu 43.000 yafl›ndaki mamut

ve Baş Boyun Cerrahisi Dergisi, Cilt: l Sayı: 3, 1993.. Laringosel patolojik olarak; Sakkulusun anormal dilatasyon veya herniasyonu olarak

Bu çalışmada, vücut tarafından reddedilme olasılığı bulunmayan, sağlam, yeterli gerilim gücüne sahip, kolayca elde edilebilen bir materyal olan otojen fascia

Satınalma gücü paritesi yaklaşımının geçerliliğini araştırmak için tüm OECD ülkelerinin incelendiği çalışma yanında OECD içerisindeki benzer yapıda olduğu