• Sonuç bulunamadı

Primer Lenfödem Zemininde Gelişen Lenfanjiosarkom Olgusu

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2021

Share "Primer Lenfödem Zemininde Gelişen Lenfanjiosarkom Olgusu"

Copied!
4
0
0

Yükleniyor.... (view fulltext now)

Tam metin

(1)

Olgu Sunumu /

Case Report

Primer Lenfödem Zemininde Geliflen Lenfanjiosarkom Olgusu

A Case of Lymphangiosarcoma Developing on the Base of Primary Lymphedema

Rebiay K›ran, Kamile Demirci, Binnaz Sarper*, Cengiz Erçin**, Dilek Bayramgürler

Kocaeli Üniversitesi T›p Fakültesi, Dermatoloji, *Radyasyon Onkolojisi ve

**Patoloji Anabilim Dal›, Kocaeli, Türkiye

Özet

Primer ve sekonder olarak görülebilen lenfödem; kronik doku ödemiyle sonuçlanan lenf drenaj› bozuklu¤u ile oluflur. Primer lenfödemin herediter ve herediter olmayan tipleri; herediter tipinin erken ve geç bafllang›çl› olmak üzere iki alt tipi bulunmak-tad›r. Kronik lenfödemde görülen en önemli komplikasyon lenfanjiosarkom geliflimidir. Lenfanjiosarkom genellikle meme kanseri tedavisi için yap›lan mastektomi ve radyoterapiden sonra oluflan sekonder lenfödem zemininde geliflir ve bacakta nadiren görülür. Burada baca¤›ndaki geç bafllang›çl› herediter primer lenfödemin üzerinde lenfanjiosarkom geliflen 41 yafl›nda bir erkek olgu bildirilmektedir. Ayr›ca hastam›z›n k›z›nda da geç bafllang›çl› primer lenfödem tespit edilmifltir. Olgu bacakta lenfan-jiosarkom nadir görüldü¤ü için sunulmaktad›r. (Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 24-7)

Anahtar kelimeler: Primer lenfödem, lenfanjiosarkom

Summary

Lymphedema, which can be seen as primary and secondary, is caused by a failure of lymph drainage resulting in chronic tissue swelling. There are two types of primary lymphedema: hereditary and nonhereditary. The hereditary type has two subtypes: early and late onset. The most critical complication of chronic lymphedema is the development of lymphangiosarcoma. This generally develops on a base of secondary lymphedema, caused by radiotherapy and mastectomy which has been performed in the treat-ment of breast cancer. It rarely develops on the leg. Here, a 41 year-old male with late onset hereditary primary lymphedema in the leg on which lymphangiosarcoma has developed is presented. Moreover, his daughter was also diagnosed with late onset hereditary primary lymphedema. This case is presented due to the fact that lymphangiosarcoma on the leg is rarely seen.

(Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 24-7)

Key words: Primary lymphedema, lymphangiosarcoma

Girifl

Lenfödem yetersiz lenfatik drenaj›n neden oldu¤u s›kl›kla alt ekstremitelerde görülen kronik yumuflak doku fliflli¤idir (1). Lenfatik drenaj eksikli¤i lenfatik sistemdeki edinsel ya da konjenital anomalilerden kaynaklan›r (2). Lenfödem primer veya sekonder olarak s›n›fland›r›l›r (Tablo 1). Primer lenfödemin çeflitli klinik tipleri vard›r. En s›k erken bafllang›çl› tipi görülür. S›kl›kla otozomal dom-inant kal›t›m gösteren primer konjenital lenfödem

nadiren sporadik olarak da görülebilir. Baz› formlar› Turner sendromu, sar› t›rnak sendromu gibi kromozomal anomalilere efllik eder. Sekonder lenfödem ise lenfatik ak›m›n cerrahi veya di¤er hastal›klar nedeniyle t›kanmas› sonucu oluflur (2). D›fltan bas› yapabilen her türlü kitle, radyoterapi uygulamas›, filariyazis, mastektomi, enfek-siyonlar ve travmalar sonras›nda geliflebilir (3,4). S›kl›kla bir veya iki ekstremitede görülen lenfödem nadiren di¤er organlarda da görülebilir (2).

Lenfanjiosarkom kronik lenfödemin nadir görülen ciddi bir komplikasyonudur. Lenfödem zemininde

Yaz›flma Adresi / Corresponding Author: Dr. Kamile Demirci, Kocaeli Üniversitesi T›p Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dal›, Kocaeli, Türkiye Tel: 0 262 303 95 00 E-posta: kamiledemirci@mynet.com

(2)

geliflen lenfanjiosarkom ilk olarak Stewart ve Treves taraf›ndan 1948 y›l›nda üst ekstremitede tan›mlanm›flt›r (5). Bu durum alt ekstremitesinde kronik lenfödemi olan hasta-larda da nadiren bildirilmifltir (3). Burada baca¤›nda geç bafllang›çl› herediter primer lenfödemi olan ve üzerinde lenfanjiosarkom geliflen bir olgu sunulmufltur.

Olgu

K›rk bir yafl›nda erkek hasta sa¤ baca¤›ndaki iyileflmeyen yara nedeniyle poliklini¤imize baflvurdu. Otuz y›ld›r her iki baca¤›nda flifllik olan hastan›n 5 ay önce sa¤ baca¤›nda bir yara oluflmufl. Önceleri küçük siyah bir nokta fleklinde olan yara zaman içinde büyüyerek yay›lm›fl. Yara yerine ait herhan-gi bir travma öyküsü olmayan hastan›n babas›n›n baca¤›nda oluflan kangren nedeniyle öldü¤ü ve k›z›n›n da bacaklar›nda benzer flekilde fliflme oldu¤u ö¤renildi.

Dermatolojik muayenesinde; sa¤ bacakta kas›ktan bafllayarak tüm baca¤› kaplayan, sol tarafta diz alt›ndan bafllayan ve alt baca¤› tamamen kaplayan gode b›rakmayan sert k›vamda ödem ve sa¤ bacak iç yüzde diz alt›ndan bafllay›p kas›¤a do¤ru uzanan morumsu renkte, üzerine basmakla solmayan, s›n›rlar› yer yer belirgin sklerotik plak

tespit edildi (fiekil 1). Bu lezyon üzerinde birkaç adet siyah renkli papül ve 15x20cm çap›nda ortas› ülsere baz› alanlar-da sar› kahverengi krutlu, baz› alanlaralanlar-da sar›, hemorajik ak›nt›l›, etraf›nda vezikül ve büllerin bulundu¤u tümöral lezy-on mevcuttu (fiekil 2). Sistemik muayenede patolojik bir bulgu saptanmad›. Yap›lan rutin tetkiklerinde hafif derecede anemi d›fl›nda problem yoktu. Ülserden 3 farkl› zamanda yap›lan bakteriyolojik kültürde Staphylococcus aureus ve bir kez de Pseudomonas aeruginosa üredi. Sa¤ bacaktaki ülserden, ülser çevresinden ve bacak üst k›sm›ndan al›nan biyopside düzensiz yer yer çatallanmalar gösteren yar›klan-malar fleklinde, endotelle döfleli damar yap›lar›ndan oluflan tümör adac›klar› izlendi. Bulgular anjiosarkom olarak de¤erlendirildi (fiekil 3). ‹mmunohistokimyasal boyamada tümör hücreleri sitokeratin negatif, CD31, CD34 pozitifti (fiekil 4).

Akci¤er grafisi do¤al görünümdeydi. Sa¤ alt ekstremitenin MR incelemesinde sa¤ alt ekstremitenin tamam›n› tutan deri, derialt› yumuflak doku ve fasya yap›lar›nda ödem sap-tand›. Yüzeysel lenf nodlar› ve bat›n ultrasonunda metastaza yönelik bulgu saptanmad›.

fiekil 4. ‹mmunhistokimyasal incelemede endotelyal hücrel-erde CD31 ile yayg›n pozitif boyanma [immunohistokimya (CD31)X 200].

fiekil 3. Düzensiz ve yer yer çatallanmalar gösteren yar›klan-malar fleklinde geliflmifl, endotelle döfleli damar yap›lar›ndan oluflan tümör. Damar yap›lar› aras›nda lenfoid elemanlar izlenmektedir (HE X 100).

K›ran ve ark. Primer Lenfödem Zemininde Geliflen Lenfanjiosarkom Olgusu

Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 24-7

Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 24-7

25

fiekil 1. Sa¤ bacakta yayg›n ödem ve kas›ktan diz alt›na uzanan sklerotik plak üzerinde tümoral lezyon.

fiekil 2. Ortas› ülsere baz› alanlarda sar› kahverengi krutlu, baz› alanlarda sar› hemorajik ak›nt›l›, etraf›nda vezikül ve büllerin bulundu¤u tümöral lezyon.

(3)

Klinik ve histopatolojik bulgularla konjenital lenfödem zemininde geliflen lenfanjiosarkom tan›s› konulan olguya cerrahi operasyonu kabul etmedi¤i için ifosfamid 1500mg/m2

mesna korumas› ile (4 gün ard›fl›k), adriamisin

20mg/m2

(3 gün ard›fl›k) 3 haftada bir tekrarlanarak 6 kür kemoterapi uyguland› ancak hasta 6 ay sonra kaybedildi. Daha sonra hastan›n k›z›na lenfosintigrafi yap›larak tetkik sonucu ile geç bafllang›çl› primer lenfödem tan›s› konuldu ve geliflebilecek komplikasyonlar aç›s›ndan takibe al›nd›.

Tart›flma

Alt ekstremitede lenfödem yapan nedenler aras›nda; radyoterapi uygulamalar›, tekrarlayan enfeksiyon ataklar›, filariyazis gibi s›k görülen edinsel nedenler ve nadiren bizim olgumuzda da oldu¤u gibi primer konjenital nedenler say›labilir (3). Primer lenfödem klinik olarak iki farkl› tipte ortaya ç›kar; Erken bafllang›çl› primer lenfödem ve geç bafllang›çl› primer lenfödem (6). Biz olgumuzu, bacaklar›ndaki ödemin yaklafl›k on yafllar›nda iken bafllamas›, k›z›nda da benzer bir öykünün bulunmas› ve lenfödemin iki tarafl› olmas› nedeniyle geç bafllang›çl› herediter primer lenfödem olarak de¤erlendirdik (Tablo 2).

Lenfödem tan›s› için çeflitli görüntüleme yöntemleri uygulanabilir. Lenfosintigrafi, isotopik lenfosintigrafi, direkt ve indirekt lenfografi, lenfatik kapillaroskopi, MR (magnetik rezonans), aksiyel tomografi ve ultrasonografi bunlar aras›ndad›r (2). Hastam›z›n yap›lan alt ekstremite MR’sinde deri ve derialt› dokularda ödem saptand›. Ancak hastan›n genel durumunun giderek kötüleflmesi nedeniyle daha invaziv bir yöntem olan lenfosintigrafi yap›lamad›.

Kronik lenfödem çeflitli komplikasyonlara neden olmak-tad›r. Bunlar aras›nda lenfanjit ve selülit gibi enfeksiyonlara e¤ilimin yan›s›ra uzun süre sonra görülebilecek malin komp-likasyonlar yer almaktad›r. Lenfödemli ekstremitelerde Kaposi sarkomu, yass› hücreli karsinom, malin lenfoma ve melanoma geliflim riskinde art›fl mevcuttur. Ayr›ca lenfan-jiosarkom geliflimi de nadir olarak görülmektedir (5). Mastektomi sonras› fliddetli lenfödem geliflen hastalar›n yaklafl›k %10’ unda lenfanjiosarkom saptan›r. En s›k üst ekstremitenin proksimali, ön kol, dirsek ve gö¤üs ön duvar›nda görülen, lenfanjiosarkomun alt ekstremitelerde görülmesi ise daha nadirdir (3,7).

Bildirilen olgularda lenfödemin oluflumundan lenfan-jiosarkom geliflimine kadar geçen süre 5-27 y›l aras›ndad›r (5). Olgumuzda ise bu süre 30 y›l idi. Uzun süredir lenföde-mi olan hastalarda çok say›da hiperkeratotik nodül ve

fis-Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 24-7 Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 24-7

K›ran ve ark.

Primer Lenfödem Zemininde Geliflen Lenfanjiosarkom Olgusu

26

• Primer lenfödem

• Herediter primer lenfödem

nErken bafllang›çl› herediter primer lenfödem (Nonne-Milroy

hastal›¤›)

nGeç bafllang›çl› herediter primer lenfödem (Meige hastal›¤›) nKonjenital lenfödemin birlikte görülebildi¤i hastal›klar

Turner sendromu Sar› t›rnak sendromu Hennekam sendromu Figuera sendromu

Rekürren kolestazla birlikte görülen lenfödem ‹ntestinal lenfanjiektazilerle birlikte görülen lenfödem • Herediter olmayan primer lenfödem

nEsansiyel konjenital lenfödem nEsansiyel lenfödem

• Sekonder lenfödem • Tek tarafl› lenfödem

• Venöz nMalin tümörler nEnfeksiyonlar nMekanik n‹nflamatuar • Bilateral lenfödem nFonksiyonel nNutrisyonel n‹nternal hastal›klar nKutanöz hastal›klar n‹laçlar T

Taabblloo 11.. Lenfödem s›n›fland›r›lmas› (6)

Olgu Klinik Lenfödem süresi Lenfödem nedeni

64y, K5

Sa¤ kolda kronik lenfödem sonras› Meme kanseri nedeniyle lenf

geliflen lenfanjiosarkom 14 y›l nodu diseksiyonu ve radyoterapi

60y, E3

Alt ekstremitede sekonder kronik lenfödem

sonras› geliflen lenfanjiosarkom 25 y›l Tekrarlayan erizipel ataklar› 50y, K7

Sol kolda kronik lenfödem sonras› Meme kanseri nedeniyle lenf

geliflen lenfanjiosarkom 25 y›l nodu diseksiyonu ve radyoterapi

73y, K7

Sa¤ kolda lenfödem sonras› Meme kanseri nedeniyle lenf

geliflen lenfanjiosarkom 20 y›l nodu diseksiyonu ve radyoterapi

72y, K11

Sa¤ alt ekstremitede lenfanjiosarkom 15 y›l Primer lenfödem

41y, E bizim olgumuz Sa¤ alt ekstremitede lenfanjiosarkom 30 y›l Geç bafllang›çl› primer lenfödem T

(4)

sürlerin geliflmesi sarkomun ilk semptomlar›ndand›r (3). Etkilenen ekstremitede morumsu renkli bir veya daha çok say›da subkutan nodüllerle bafllar ve h›zla geniflleyerek ülsere tümörlere dönüflür (8).

Klinik ay›r›c› tan›s›nda Kaposi sarkomu, deri metastazlar›, lenfoma, derin mikotik enfeksiyonlar ve multipl piyojenik granülomlar akla gelmelidir (4,5).

Histopatolojik incelemede çok say›da düzensiz anasto-moz yapan iyi diferansiye damarlar ve ek olarak atipik endotelial hücreler ve anaplastik tümör hücre topluluklar› gözlenir (8). Kesin tan› konulamayan biyopsi örneklerinde, ay›r›c› tan› aç›s›ndan immunohistokimyasal inceleme yap›l›r. Lenfanjiosarkomda CD34 ve CD31 pozitifli¤i saptan›r (5). Olgumuzun biyopsi sonucu anjiosarkom ile uyumluydu. Yap›lan immunohistokimyasal incelemede CD34 ve CD31 (+) olarak saptand›¤› için tümör tipi lenfanjiosarkom olarak de¤erlendirildi.

Yüksek yerel nüks ve metastaz oranlar›na sahip agresif bir tümör olan lenfanjiosarkomun seyri kötüdür. Genifl cer-rahi eksizyona ra¤men ortalama yaflam süresi yaklafl›k 24 ay olup 5 y›ll›k yaflam flans› %10 dur (9). En s›k akci¤ere metas-taz yapar, daha nadiren kemik metasmetas-tazlar› görülür (7,10). Tedavisinde henüz yeterli ve etkili bir yöntem yoktur. Tedavi seçenekleri aras›nda genifl cerrahi eksizyon, radyoterapi veya her ikisinin birlikte uygulanmas›, kemoterapinin di¤er iki seçenekle kombinasyonu vard›r (10). Hastam›z amputasyonu kabul etmedi¤inden cerrahi tedavi uygulanamad› ve kemoterapi verildi.

Hastalar›n büyük ço¤unlu¤unda tan› tümör 10 cm çap›ndan büyük oldu¤unda konulabilmektedir ve bu neden-le hastalar tan› ald›ktan k›sa bir süre sonra kaybedilmekte-dir. Uzun süreli lenfödemi olan hastalar yak›n takip edilmeli, geliflen flüpheli lezyonlardan biopsi al›narak erken dönemde tedaviye bafllanmal›d›r (3). Bu nedenle tan› konulduktan 6 ay sonra ölen hastam›z›n geç bafllang›çl› herediter primer lenfödemi olan k›z›n› aral›kl› olarak kontrollere ça¤›rarak takip etmekteyiz.

Kaynaklar

1. Mizuno S, Yamada Y, Yamada K, Nomura N, Wakamatsu N. Clinical variability in a Japanese hereditary lymphedema type 1 family with an FLT4 mutation. Congenit Anom 2005;45: 59.

2. Szuba A, Rockson SG. Lymphedema: classification, diagnosis and therapy. Vasc Med 1998;3: 145-56.

3. Komorowski AL, Wysocki W, Mutis J. Angiosarcoma in a chronically lymphedematous leg: an unusual presentation of Stewart-Treves syndrome. South Med J 2003;96: 807-8. 4. Schindera ST, Streit M, Kalein U, et al. Stewart Treves

syndrome: MR imaging of a postmastektomy upper-limb chronic lymphedema with angiosarcoma. Skeletal Radiol 2005;34: 156-60.

5. Ayg›t AC, Y›ld›r›m AM, Dervisoglu S. Lymphangiosarcoma in chronic lymphoedema. Stewart Treves syndrome. J Hand Surg 1999;24: 135-37.

6. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff H H, Burgdorf WHC. Diseases of the lymphatics. Dermatology. 2nd ed. Berlin: Springer; 2000;p: 981-8.

7. Chung KC, Kim HJ, Jeffers LL. Lymphangiosarcoma (Stewart- Treves syndrome) in postmastectomy patients. J Hand Surg 2000;25: 1163-8.

8. Breidenbach M, Rein D, Schmidt T, et al. Intra-arterial mitoxantrone and paclitaxel in a patient with Stewart-Treves syndrome: selection of chemotherapy by an ex vivo ATP-based chemosensitivity assay. Anticancer Drugs 2000;11: 269-73.

9. Azurdia RM, Guerin DM, Verbov JL. Chronic lymphedema and angiosarcoma. Clin Exp Dermatol 1999;24: 270-2. 10. Huber MA, Weber L, Kaskel P, et al. Cutaneous angiosarcoma

afflicting the lower aspect of the left leg in an elderly woman. Int J Dermatol 2000;39: 458-60.

11. Papavassiliou VG, Liapis CD, Kakissis JD, Kaperonis EA. Stewart-Treves Syndrome: report of two cases. Vasc Surg 2000;34:2: 183-5

K›ran ve ark. Primer Lenfödem Zemininde Geliflen Lenfanjiosarkom Olgusu

Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 24-7

Referanslar

Benzer Belgeler

Daha Önce Tanı Konulmamış Nefrotik Sendrom Zemininde Gelişen Pulmoner Tromboemboli Olgusu.. Gamze KIRKIL a , Tuncer

Extensive Myiasis infestation associated with Oral Squamous Cell Carcinoma: Report of two cases. Al-Maweri SA, Al-Sufyani GA, Tarakji B,

Pulmoner tümörletler, akciğerin nöroendokrin tümör- leri olarak kabul edilmekle beraber malign karsinoid tümörlere dönüşüm gösterebilen lezyonlar olduğun-

Sinovyal sarkoma ait tümör hücrelerinde, epitelyal komponentte immünohistokimyasal olarak pansitokeratin ile pozitif boyanma, Pan- sitokeratin, x40..

Orbita infeksiyonları, orbital septumla ayrılmış anatomik alanlara göre, preseptal selülit, orbital selülit, subperiostal selülit, subperios- tal apse, intraorbital apse

Epidermoid karsinom, uzun süreli kronik granülomlar sonucunda veya skar oluflumuna yol açan hastal›klar›n bir komp- likasyonu olarak ortaya ç›kabildi¤i gibi,

Lenfödem, meme kanseri tedavisinde uygulanan cerrahi ve radyoterapi sonras› geliflen önemli bir komplikasyon olup, geliflimini etkileyen en önemli faktörler aksiller

Romatoid artrit, konnektif doku hastalıkları içerisinde en sık vaskülit nedenidir.. Kırk yedi yaşın- daki kadın hasta, akut gelişen, iskemik çoklu büyük ve küçük