Multipl Herediter Ekzostozda Spinal Kord Basısı

MULTiPL HEREDiTER EKZOSTOZDA SPiNAL KORD

BASIS I

Dr. Hamdi BEZiRCioGLU. Dr. Mustafa DONBAYCI

Urla-izmir Devlet Hastanesi Beyin Cerrahi ve Ortopedi Klinigi Turk

Noro~iriirji

6ZET: Multipl herediter ekzostoz (:ogunlukla uzun kemiklerin metaBzlerini tutan klklrdak ve ke-mik 9kmtIlar ile karakterize bir hastalIktIr. Ekzostoz-lara baglI norolojik komplikasyonlar. ozellikle spinal kord kompresyonu seyrektir. Spinal kord baslsl olu$-turan multipl ekzostozlu bir vaka sunulmu$. klinik. insidens, patogenez yoniinden literatiirdeki vakalar-la birlikde degerlendirilmi$tir.

Anahtar Kelimeler: Spinal kord baslsl. Multipl herediter ekzostoz.

GiRi~

Herediter Multipl Ekzostoz ilk kez Stanley tara-fmdan 1849'da tarif edilmi~, herediter ozelligi ise Stocks ve Barrigton tarafmdan dokiimante edilmi:?-tir (10). Otozomal dominant ge9:? gosteren hastahk erkeklerde daha slk rastlanmakda ve olgulann %60'mda ailevi oykii ahnmaktadlr (l.2.6.7). Multipl ekzostozlar ekseriye uzun kemiklerin metafizer bol-gelerini tutan, normal kemik hudutlanmn dl:?ma ta-~an, :?ekilsiz kemik olu:?umlardlr. 'Norolojik komplikasyon olu:?turan vertebral ekzostoz, Multipl Herediter Ekzostos vakalannm %1-7'sinin i<;erir (2.6,8.11).Literatiirde spinal kord baslsl olu:?turan 39 vaka bildirilmi:?tir (2.3.4,5,6,8,10.11.12.13.14).

OLGU SUNUMU

• 23 ya:?mda erkek hasta. Temel :?ikayeti yiiriime gii<;liigu,gogiiste soo:?ma hissi. idrar ka<;mna. <;ocuk-lugundan beri kol ve bacaklannda sert :?i:?liklermev-cutmu~. Bu ~i~liklerin yiiriimesini engellemesi nedeniyle 1983 Ylhnda hastanemize ba:? vurmu:? sag diz ve ayak bileginden iki operasyon ge9rmi:? (Eklem hareketlerini klSltlayan ekzostozlar eksize edilmi:?). Yardlmslz yiiriir halde iken 3-4 aydlr yiiriime gii<;lii-gii, 2-3 giindiir idranm tutamama hali olu:?mu:?

Ailede benzer bir hastahk yok. Diger iki karde:? sag ve saghkh.

piknik yaplda, ellerde ulnar deviasyon mevcut. Dizler ve ayak bilekleri :?i:?eklem hareketleri klslth. G6gsiin ekspansiyonu yetersiz. Spastik paraperezi

SUMMARY: Multiple hereditary exostoses is a well-know disorder characterised by cartilaginous and bony protuberances most often involving the metaph-yseal regions of fubuler long bones. Neurological complications and espedally spinal cord compressi-on in relaticompressi-on to the exostoses are rare. Wehave pre-sented a patient with extradural spinal cord compression secondary to an hereditary exostosis.

Wehave briefly discussed the clinic presantation, in-ddence and the pathogenesis of disease.

Key

Words:

mevcut (yardlmla adlm atabiliyor). Bilateral patella ve a:?ilrefleksleri canh. bilateral a:?ilklonusu ahmyor, kann dldi refleksi bilateral yitik. Th3'e yiikselen ile-ri hipoestezi tammhyor.

Rutin kan, idrar degerleri normal. asit-alk<llen fos-fataz normal. BOS degerleri normal. D. Dorsal grafi-de: Dl-2 diizeyinde, sagda. kostavertebral bile:?kede slmrlan kesin olmayan sklerotik goriiniim mecvut. Myelografide: D2 diizeyinde total blok saptan-dl (~ekil : 1).

Aynca alt esktremite direkt grafisinde femur dis-tal metafizinde multipl ekzostoz gozlendi (~ekil : 2). Olguya 6/7/1989tarihinde Dl-2 totallaminektomi uygulandl. Kord'u sola dogru itmi:? ekstradural kitle ile kar:?lla:?lldl.Faset diizeyinde kemik ile ili:?kili.Sl-mrlan belirli. oval yaplda. 3.5x2 cm. boyutlannda, sert kau<;ukkIvammda. beyaz renkli. avaskiiler. kIkIrdak izlenimini veren kitle eksize edildi. Kord'un normal trasesine dondiigu izlendi. Operasyon somasl olagan ge<;enolgu rehabilitasyon programma almdl. Sifink-ter sorunu tamamen ortadan kalkan olgu 9ft degnek ile yiiriir halde eksterne edildi. iki ay somaki kont-rol bakIsmda desteksiz yiiriir hale geldigi g6riildii. patolojik kesitte lezyonun matiir uniform kond-rositlerden olu:?tugu ve hi<;birmalign degi:?iklik i<;er-medigi goriildii.

TARTI~MA

Multipl Harediter Eksoztos vakalannda kord ba-SISIen slk 10-30 ya:?lan arasmda rastlamr (6,8,10).

~ekil: 1.Myelografide. 0-2 diizeyinde ekstradural haslya hagh total hlok.

Ya~ ilerledikt;e norolojik komplikasyon geli~me oram dii~er. Bu dururn iskelet geli~irninin durmasl ile ekzos-tozlannda ge~melerinin yava~lamasma baglanabilinir. vakarmzda oldugu gibi vertebral ekzostozlar genel-likle noral ark'dan geli~mekde ve kolumna vertebra-lisin iist seviyelerinde daha srk rastlanrnaktadrr (6,8.10). Dokiimante edilen krrkvakanm otuzbe~inde lezyon D5 diizeyinin iizerindedir. Onsekizi servikal vakadlr (2.3,4,5,6,8,lO,11,12,13.14),

TABLO: 1. Literatiirdeki spinal ekzostos vakalannlD seviyelere gore dagdlml

Seviye Vaka SaYlsl

~ekil: 2 .Oirekt grafide. femur distal metafizinde multipl ekzostoz

166 C-1 C-2 C-4 C-5 C-6 C-l C-1 C-2 C-3 C-4 C-5 C-l C-lO L-3 L-4 2 8 1 4 2 1 3 2 2 5 5 1 2 1 1

Ekzostozlar kmkdak bir kapsul ile <;evrilidir.His-tolojik olarak sarkomato bir degii?iklik gOri.ilmedik<;e benign olui?umlar olarak kabul edilirler (7).%2.20 ora-nmda malign hale donui?ebilecekleri bildiril-mii?tir(1.5.9).

Kapsuler bir yap1ya sahip olmalan ve <;ogunlukla posterior elemanlardan koken almalan nedeniyle la-minektomi ile kitle eksizyonundan tatminkar sonu<; almrr (6.10).

KAYNAKLAR

1. Berk, U. I~IkrnanE. Siimer H: K.linikRadiodiagnostik. Ayylloo mat-baasl, Ankara. 1981. S136-137

2. Buur T. Morch MM:Hereditary multiple exostoses with spinal cord compression. J Neurol Neurosurg Psychiatry 46:96·8. 1983 3, Carmel PW. Cramer FJ:Cervicalcord compression due to

exosto-sis in a patient with hereditary exostoses, Case report. J Neuro-surg 28:500·3. 1968

4. chiurco AA:Multiple exostoses of bone with fatal spinal cord co-mpession. Neurolgy 20:278-8. 1970

5. Crowell RM. Wepsic JG:Thoradc cord compression due to chond rosarcoma in two cousins with hereditary multiple exostoses J Neurosurg 36:86-89. 1972

6. Decker RE.Wei CW:Thoradc cord compression from multiple he-reditary exostoses assodated with cerebelar astrocytoma J Neu· rosurg 30:310·312. 1969

7. Evarts CC:Surgeryof the musculoskeletal system. Churchill living-stone. New-yorl<. 1983. Vo1:4,pp:143'144

8. Gottlieb A:Exostosis as a cause of spinal cord compression. Surg Neurol 26:581-4. 1986

9. Jaffe HL:Tumors and Tumorous conditions of the bones and jo-ints. Lea and Febiger. philadelphia. 1968. pp.150·167 10. Madigan R:Cervicalcord compression in hereditary multiple exos·

toses. J Bone Joint Surg 56/a:2. 101-404. 1974

11) Misra UK:Cervicalcord compression due to chondromatous chan-ge in a patient with metaphysial aclasis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 46:1155-7. 1983

12. Occonnor GA.Roberts TS:Spinal cord compression by osteochond· roma in a patient with multiple osteochondromatosis. J Neuro-surg 60:420-3. 1984

13. Palmer FJ:Osteochendroma with spinal cord compression. Report of three cases J Neurosurg 52:842·5. 1980

14. Vinstein AL. Franken EA:Hereditary multiple exostoses. Report of a case with spinal cord compression, AJR 112:405·7. 1971