Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi
129
Ektopik Pankreas Dokusunun Sebep Olduğu Bir İnvajinasyon: Olgu Sunumu
A case of intussusception due to ectopic pancreas: Case report
Levent CANKORKMAZ
*, Mehmet H. ATALAR**, Ahmet MÜSLEHİDDİNOĞLU***, Yusuf DUMLUPINAR****,
Gökhan KÖYLÜOĞLU*****
* Yrd. Doç. Dr. C. Ü. Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı,Sivas ** Yrd.Doç.Dr. C. Ü. Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı, Sivas *** Uz.Dr. C. Ü. Tıp Fakültesi Patoloji Anabilimdalı, Sivas
**** Arş.Gör.Dr. C. Ü. Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Sivas ***** Doç.Dr. C. Ü. Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Sivas
ÖZET
Pankreas dokusunun doğumsal olarak normal anatomik yerleşim yerinin dışında bulunmasına ektopik pankreas adı verilir. Olguların çoğu asemptomatik olup herhangi bir klinik bulgu gö-rülmeyebilir. Olgularda tanı çoğunlukla rastlantısal olarak başka bir nedenle yapılan laparotomilerle konulur. Bu makalede invajinasyonla bulgu veren ektopik pankreaslı 6 yaşında bir olgu sunulmuştur.
Anahtar kelimeler: ektopik pankreas, invajinasyon.
SUMMARY
Ectopic pancreas is a congenital anomaly that is defined as pancreatic tissue which is not found in normally situated place. Most patients with ectopic pancreas are asymptomatic, and may not reveal any clinical symptom. The diagnosis of ectopic pancreas is usually made incidentally at laparotomies that are performed for another problem. In this article, a six years old boy with ectopic pancreas who presented intussusception is reported.
Keywords: ectopic pancreas, intussusception.
C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 27 (3):129 – 132, 2005 GİRİŞ
Pankreas dokusunun, doğumsal olarak normal anatomik yerleşim yerinin dışında bulunmasına ektopik (heterotopik, aberan, aksesuar) pankreas adı verilir. Ektopik pankreas, genelde bulgu vermeyen ve laparotomi sırasında rastlantısal olarak saptanan, ender bir olgudur. Farklı yayınlarda, tüm karın operasyonlarının %0,20 ile %0,25’i arasında, otopsilerin ise %0,55-13’ünde görüldü-ğünden söz edilmektedir (1,2). Ektopik pankreas dokusu, %95 oranında üst gastrointestinal sistemde; özellikle mide, duodenum ve jejunumda görülür. Buraların dışında daha ender olarak da; ileum, safra kesesi, safra yolları, kolon, dalak, omentum, mesane, toraks, karın duvarı ve Meckel divertikülünde görüldüğü rapor edilmiştir (3-7). Bazı yayınlarda gastrointestinal anomalilerle birlikteliği
Ektopik Pankreas Dokusunun Sebep Olduğu Bir İnvajinasyon: Olgu Sunumu
130
gösterilmiştir ki bunlar; hiatal herni, ileal duplikasyon kisti ve gastrik duplikasyondur (8-10). Bulgu veren olgular çoğunlukla mide ve duodenum bölgesinde yerleşenlerdir. Bu olgularda karın ağrısı, bulantı-kusma ve gastrointestinal kanama gibi bulgular görülür.
Gastrointestinal sistemde görülen ektopik pankreas dokusu, beyaz-sarı renkte, yuvarlak, irregüler, 2 mm’den 6 cm’ye kadar uzanan boyutta olabilir. Çoğunlukla submukozaldır, duktus ve asinüsleri içerir. Endokrin doku içeren sadece olguların üçte biridir (11).
İnvajinasyon proksimal barsağın distal barsak içeri-sine teleskobik olarak geçmesidir. Süt çocukluğu döne-minde özellikle de 6-9. aylarda sık görülür. Olguların yak-laşık %80’i ilk bir yaş içindedir. Bu yaş grubundaki invajinasyon olgularının çoğunluğu da (%95-98’i) idiyopatiktir. Daha büyük yaş grubundaki hastalarda Meckel divertikülü, polip, Henoch-Schönlein purpurası, ektopik pankreas dokusu gibi bir başlatıcı etken vardır.
Bu çalışmada ektopik pankreas dokusunun sebep olduğu bir invajinasyon olgusu sunulmaktadır.
OLGU
Altı yaşında erkek hasta, bir haftadır aralıklı karın ağrısı ve safralı kusma yakınmaları ile acil serviste görüldü. Hastanın sorgulanmasında; karın ağrısının başlamasından iki gün sonra safralı kusmalarının olduğu ve karnında şişlik oluştuğu, üç gündür gayta yapmadığı öğrenildi. Yapılan fizik muayenesinde; genel durumu ortaydı. Öz geçmişinde bir yıl önce sağ kasık fıtığından operasyon dışında özellik saptanmadı. Karın muayenesinde, minimal distansiyon, sağ alt kadranda hassasiyet ve kitle saptandı. Rektal tuşede rektum boştu. Ateşi, 36.3 °C olarak ölçüldü. Laboratuvar incelemesinde: CRP:75 mgL, Beyaz küre: 9200 /mm3 ve Hemoglobin:13,8 g/dL olup biyokimya değerleri ise normaldi.
Ayakta düz karın grafisinde, hava-sıvı seviyeleri vardı. Hastaya yapılan batın ultrasonografisinde; batın sağ alt kadran lokalizasyonunda ileoileal invajinasyona ait konsantrik halkalar ve yalancı böbrek görüntüsü saptandı (Resim 1). Hastaya acil sıvı-elektrolit replasmanı yapıla-rak operasyona alındı .
Operasyonda, göbek üstü sağ transvers insizyonla batına girildi. Yapılan eksplorasyonda batın içerisinde yaklaşık 50 cc kadar serbest sıvı saptandı. Eksplorasyona devam edildiğinde ileo-çekal valvin yaklaşık 40 cm proksimalinde ileoileal invajinasyon saptandı. Manüel redüksiyon denendiği sırada barsak segmentinde
perforasyon oluştu ve bunun üzerine redükte edilemeyen barsak segmenti (yaklaşık 10 cm’lik bir segment) rezeke edilip, barsak uç uca anastomoz edildi. Batın bol serum fizyolojikle yıkandıktan sonra batına bir adet penröz dren konularak operasyon sonlandırıldı. Patolojik inceleme sonucunda, ileum duvarında ekzokrin pankreas dokusu saptandı (Resim 2).
Resim 1: Ultrasonografide hipoekoik duvar içerisinde
hiperekojen görünümde, konsantrik yapıda iç içe geçmiş ödem-li barsak ansları (hedef görünümü) ve yalancı böbrek görünü-mü.
Resim 2: Nekrotik görünümlü barsak submukoza ve musküler
tabaka içinde silüet şeklinde izlenen ektopik yerleşimli pankreas duktus ve asini yapıları (H&EX50)
Cankorkmaz
131
TARTIŞMA
Ektopik pankreas, patogenezi tam olarak bilinme-mekle birlikte, embriyonik yaşamda, ön barsağın rotasyo-nu sırasında ortaya çıkan bir defekten kaynaklandığı dü-şünülür. Foregut boyunca ya da midgutun proksimalinde herhangi bir yerde olabilir. Çoğunlukla bulgu vermeyip başka sebeplerle yapılan laparotomilerde, rastlantısal olarak tanınır. Laparotomi yapılmayanlarda ise üst gastrointestinal sistem görüntülemelerinde saptanan polip, nodül ya da fokal duvar kalınlaşmasının ayırıcı tanısında düşünülmelidir. Görüntüleme yöntemleriyle ektopik pank-reasın tanınması zordur. Kesin tanı histopatolojik inceleme ile konulur.
Ektopik pankreas dokusu normal yerleşimli pank-reasla aynı reaksiyonları (pankreatit gibi) gösterebilmekte-dir ve bu arada pankreas tamamen sağlıklı olabilmektegösterebilmekte-dir (12). Jejunumdaki ya da midedeki ektopik pankreas doku-larının karsinoma dönüşebileceğine dair yayınlar vardır (13-15). Bu nedenle de ektopik pankreas dokusu saptan-dığında alınmalıdır. Kanama, ülserasyon, tıkanıklık ve invajinasyon gibi ciddi komplikasyonlar ektopik pankreasın mutlak cerrahi endikasyonlarıdır (3,13,15). Olası malign değişiklikler ciddi bir yaklaşım gerektirmektedir.
Çocukluk çağı akut intestinal tıkanıklarından en sık görüleni invajinasyondur. Daha çok iyi beslenmiş erkek çocuklarda görülür, erkek-kız oranı; 3:2’dir. Mevsimsel olarak pik yaptığı dönemler vardır. Bunlar bahar ve yaz ayları ile kış ortası aylardır (14). Acilen tanısı konularak tedavisi gereklidir. Tanıda gecikildiği takdirde bağırsağın nekroze gitme riski vardır. İnvajinasyonda tipik klinik; kolik tarzında karın ağrısının neden olduğu aralıklı ağlama ve huzursuzluk ataklarını takiben sakinleşme, bulantı-kusma ve çilek jölesi gaytadır. Bu bulgulardan en sık görüleni kolik tarzında ağrıdır. Özellikle kanlı gayta geç gelen olgu-larda daha sık görülür. Bizim olgumuzun bir haftalık öykü-sü olmasına rağmen kanlı gayta bulgusu yoktu.
İlk bir yaşta görülen idiyopatik invajinasyon çoğun-lukla ileo-çeko-koliktir. Herhangi bir başlatıcı etkene bağlı invajinasyonlar ise hem daha büyük yaşlardaki çocuklarda görülür hem de ileo-ileal ya da kolo-kolik olma oranları daha yüksektir. İnce barsaktaki sınırlı invajinasyonlar tüm invajinasyon olguları içinde %6,5-20 oranlarında görül-mektedir (16,17). Hastamızın yaş grubu etiyolojide başla-tıcı bir etken düşünülmesi için uygundu. Çeşitli yayınlarda başlatıcı noktaların neden olduğu invajinasyon oranları %4-18 arasında verilmiştir (18-20). İlk düşünülecek başla-tıcı nokta ise Meckel divertikülüdür. Farklı serilerde
başlatı-cı nokta olarak Meckel divertikülü oranları %43.4-77.7 arasında değişmektedir (18,21).
Bir yaş üzeri çocuklarda görülen özellikle de ileoileal invajinasyonlar da, ektopik pankreasın başlatıcı nokta olabileceği unutulmamalıdır. Malignite ihtimali ve tekrarlayan invajinasyonlara sebep olması nedeniyle şüp-helenilen lezyonlarda rezeksiyon düşünülmelidir (22).
KAYNAKLAR
1. Tanaka K, Tsunodo T, Eto T, Yamada M, Tajima Y,
Shimogama H, et al. Diagnosis and management of heterotopic pancreas. Int Surg 1993; 78: 32-5.
2. Monig SP, Selzener M, Raab M, Eidt S. Heterotopic
pancreas. A difficult diagnosis. Dig Dis Sci 1996; 41: 1238-40.
3. Ueno S, Ishida H, Hayashi A, Kamagata S, Morikawa M.
Heterotopic pancreas as a rare cause of gastrointestinal hemorrhage in the newborn: report of case. Surg Today 1993; 23: 269-72.
4. Steyaert H, Voigt JJ, Brouet P, Vaysee P. Uncommon
complication of gastric dublication in a three year old child. Eur J Pediatr Surg 1997; 7: 243-4.
5. Cheeseman MT, Kelly DF, Birnie ED. Heterotopic pancreas
at a site of colon stricture and ulceration in a guinea pig. Lab Anim 1998; 32: 219-22.
6. Inceoğlu R, Dosluoğlu HH, Kullu S, Ahiskali R, Doslu FA.
An unusual cause of hydropic gallbladder and biliary colic-heterotopic pancreatic tissue in the cystic duct: report of a case and review of the literature. Surg Today 1993; 6: 532-4.
7. Mboti F, Maassarani F, De Keulencer R. Cholecysitis
associated with heterotopic pancreas. Acta Chir Belg 2003; 103: 110-2.
8. Guilou L, Nordback P, Gerber C, Schneider RP. Ductal
adenocarsinoma arising in a heterotopic pancreas situated in a hiatal hernia. Arch Pathol Lab Med 1994; 118: 568-71.
9. Hernanz de la Fuente F, Sandoval Gonzalez F, Fernandez
Fernandez F, Cloux Blasco J, Juliani Morencos J, Madrigal Diez V. Gastric duplication associated with heterotopic pancreas. Circ Pediatr 1992; 5: 178-81.
10. Sato T, Oyamada M, Chiba H, Koide S, Yuyama Y, Watabe K, et al. IIeal duplication cyst associated with heterotopic pancreas: Report of a case and literature review. Acta Pathol Jpn 1993; 43: 597-602.
Ektopik Pankreas Dokusunun Sebep Olduğu Bir İnvajinasyon: Olgu Sunumu
132
11. The Pediatric Clinics of North America. In: Emanuel Lebenthal editor: Pancreatic Diseases in children Philadelphia: WB Saunders; 1996; p; 125-50.
12. Benbow EW. Simultaneous acute inflammation in entopic and ectopic pancreas. J Clin Pathol 1998; 41: 430-4. 13. Makhlouf HR, Almedia JL, Sobin LH. Carsinoma in jejunal
pancreatic heterotopia. Arch Pathol Lab Med 1999; 23: 707-11.
14. Young DG. Intussusception. In: O’Neil JA, Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG, editors: Pediatric
Surgery. 5th. ed. St. Louis, Missouri: Mosby; 1998. p:
1185-98.
15. Jeong HY, Yang HW, Sco SW, Scong JK, Na BK, Lee BS, Song GS, Park HS, Lee HY. Adenocarsinoma arising from an ectopic pancreas in the stomach. Endoscopy 2002; 34: 1014-17.
16. Pollet JE. Intussusception: a study of its surgical management. Br J Surg 1980; 67: 213.
17. Raudkivr PJ, Smith HLM. Intussusception: Analysis of 98 cases. Br J Surg 1981; 68: 645.
18. Devred Ph, Faure F, Padoni J. Pseudotumoral cacum after hydrostatic reduction of intussusception. Pediatr Radiol 1984; 14: 295.
19. Puri P, Guiney EJ. Small bowel tumours causing intussusception in childhood. Br J Surg 1985; 72: 493. 20. Levy JL, Linder LH. Etiology of “Idiopathic” intussusception
in infants. S Med J. 1970; 63: 642.
21. Puri P, Guiney EJ. Small bowel tumors causing intususception in childhood. Br J Surg 1985; 7272: 493.
22. Doody DP, Foglia RP. In: Oldham KT, Colombani PM,
Foglia RP, Skinner MA, editors: Principles and Practive of
Pediatric Surgery. Philadelphia: LWW; 2005.
p:1297-305.
Yazışma Adresi
Dr.Levent CANKORKMAZ
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, 58140-Sivas e-mail: cankorkmaz @cumhuriyet.edu.tr