Sunumu Pankreas

Solid Psodopapiller Pankreas Karsinomu:

Bir Olgu Sunumu

Solid Pseudopapillary Carcinoma of Pancreas: a Case Report

Ye~im Ytldmm,

MD.

Department of Medical Oncology, Ba~kent University Medical Faculty dryesimyildirim@yahoo.com

!jeniz Santa~, MD.

Department of Internal Medicine, Ba~kent LJnrversity Medical Faculty,

Ozgi.ir Ozytlkan,

MD.

Department of Medical Oncology, Ba~kent University Medical Faculty,

Beyhan Demirhan,

PhD.

Department of Patology,

Ba~kent University Medical Faculty,

this manuscript can be downloaded from the webpage:

http:/ /tipdergisi.erdyes.edu.tr/project6/2007 ;29{6}4 74·477. pdf

Submitted Revised Accepted

: March 24, 2007 : June 14, 2007 : July 16, 2007

Corresponding Author:

Ye~im Y1ld1nm,

Department of Medical Oncology, Ba~kent University Medical Faculty Ankara, Turkey

Telephone E-mafl

474

: +90 . 312-121 04 34

; dryeslmyildirim@yahoo.com

Ozet

Pankreasm en s1k gorulen tumorlen adenokarsinomlard.r ve cerrahl rezeks1yona ragmen olduk<;a kotu prognozludur. Solid pseudopap1ller karsmomlar, pankreas karsmomlannm %0,13- 2,7 sml olu~turur ve adenokarsmomlann aksme 'Y' prognozlu tumorlerd<r. S1kl!kla ureme

<;agmdakl gen<; kadmlarda gorimur. Bu tumorun geli~1mmde progesteron reseptor ekspresyonu nedeniyle seks hormonlannm rolu olab1leceg1 du~unulmekted~r.Genelllkle pankreasta buyuk k1tle ile gelen bu hastalarda,oncelikli tedavi se<;eneg• cerrah1d.r.Ad]uvan tedav1 konusunda bilg1ler Slnlrl!d.r.Bu yaz1da operasyon sonras1 ad]uvan 5-Fiorourasll tedav1s1 ile uzun sureli sag kalim saglanan psodopap1ller karsmomlu b.r vaka sunuldu.

Anahtar Sozcukler: Adenom; Pankreas neoplazmlaro.

Abstract

The most common neoplasm of the pancreas IS adenocaronoma wh1ch has a poor prognos1s desp1te surg1cal resection. Solid pseudopapillary carc1noma constitutes 0.13-2.7% of all pancreas neoplasm, contrary to adenocarcmoma, 1ts prognoSIS IS good. Th1s neoplasm IS frequently seen 1n young female patients. It Is cla1med that sex stero1ds may have a role 1n tumor development s1nce this tumor contains progesterone receptors. In general, surgry is the first opt1on m the treatment of the patients with large mass. The knowledge about adjuvant treatment IS limited. In th1s report, a pseudopapillar pancreas carcinoma case with long-term survival after surg1cal resection and adjuvant treatment with 5 flourouracil is presented.

Key Words: Padenoma; Pancreatic neoplasms.

Erciyes T1p Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2007;29(6):474-477

Solid PsOdopaplll<r Pankrea• Karsmomu: Btr Olgu Sunumu

Giri~

Solid Psodopapiller Karsinom (SPK), pankreasm nadir goriilen, iyi prognozlu, dii~iik malign potansiyeli olan epitelyal bir tiimordiir. ilk kez 1959'da Frantz tarafmdan

tammlanmt~tir ve 1996 ytlmda pankreatik tiimorlerin stmflandmlmast i~ine ahnmt~tlr (1). SPK' run orijini tam olarak bilinmemekle birlikte; duktal epitelyum, asiner hi.icreler veya cndokrin hiicrelerden koken alabilecegi

dii~iiniilmektedir (2,3).

SPK ~ogunlukla gen~ ya~larda goriiliir. Hastalann %10 dan azt 40 ya~ iizerindedir. Nonspesifik semptomlarla seyreder. Literati.irlerde metastaz yapttgt bildirilse de iyi huylu tiimorler gibi yava~ seyirli oldugu kabul edilir. Bu nedenle, SPK saptanabilir boyuta (genellikle 8-l 0 cm'e)

ula~madtk~a fark edilmez. Literati.irde tiimor boyutu 20 em olup asemptomatik seyirli bir vaka bildirilmi~tir (4).

SPK genellikle benign karakterlidir ancak vakalann

%15'nde metastazlara rastlantlmaktadtr (5). Bu yaztda postoperatif adjuvan 1 yll siireli 5-Fiorourasil tedavisi alan ve 56 aydtr remisyonda iz1enen SPK olgusu sunu1du.

Olgu Sunumu

Yakla~tk I 0-15 giindiir olan kann agns1 nedeniyle hastaneye b~vuran 33 ya~mdaki kadmm ~ekilen abdomen tomografisinde, pankreasta yakla~tk 4x3 em boyutlannda, 9evre dokulara belirgin invazyon gostermeyen kitle lezyonu saptand1. Ca-19-9 diizeyi 1 0 IU/ml olarak geldi. Distal pankreotektomi ve splenektomi operasyonu yaptlan olgunun patolojik incelemesinde, pankreas dokusunda 90gu alanda diizgiin bir smtrla ~evre dokudan aynlan yer ycr infiltratif geli~im gosteren solid psodopapillcr karsinom izlendi (Resim 1 ,2). Az oranda ependimom benzeri rozet

geli~imi ve ktsmen tiimor hiicreleri ile do~eli eritrosit

i~eren kistik bo~luklar saptand1. Tumor hiicreleri.n.in bi.iyi.ik bir ktsmt geni~ eosinofilik sitoplazmah olup niikleuslan oldukva unif01m goriiniimde ve genellikle bazalde lokalize;

yerel alanlarda ise hiicre sitoplazmast daha dar ve soluk goriiniimde olarak rapor edildi. Mitotik aktivite ~ok seyrek olarak izlendi. Tiimoriin perinoral invazyon yapttgt saptandt. Tiimore kom~u pankreas dokusunda atrofi goriildii. Stromada hyalinizasyon, yaygm hyalin globi.iller, seyrek miksoid degi~iklik, kopi:ik hiicre topluluklan ve bir alanda dev hi.icre reaksiyonu saptand1. Cerrahi smrrlarda tiimor saptanmad1. irruniinohistokimyasal vah~mada NSE, Vimentin ve progesteron primer antikoru pozitif saptamrken keratin ve sinaptofizin negatif olarak bulundu (Resim 3,4).

Erciyes Tip Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2007;29(6):474-477

Operasyon sonras1 hastaya adjuvan olarak haftahk 5- Florourasil tedavisi ba~land1. Yakl~tk I YJl adjuvan tedavi a !an hasta 56 aydtr remisyonda izlenmcktedir.

Resim 1. Solid Psodopapiller Karsinom'da papiller yap1lar

Resim 2. Solid Psodopapiller Karsinom'da solid yaptlar

475

Resim 3. Solid Psodopapiller Karsinom'da progesteron pozitifligi

Resim 4. Solid Psodopapiller Karsinom'da NSE pozitif boyanma

Tartl~ma

Solid psodopapiller pankreas karsinomu (SPK) nadir goriilen bir tiimordiir (6-8). Genellikle 20-30'1u ya~larda

gori.iliir. Tiimorde progesteron reseptor ekspresyonu olmast ve lireme c;:agmdaki gens; kadmlarda daha stk olarak gozlenmesi hastahgm patogenezinde seks hormonlannm rolii olabilecegini dii~iindiirmektedir (9).

SPK genellikle asemptomatik olarak seyreder. Rutin muayeneler strasmda tesadiifi olarak saptanabilir.

Scmptomatik vakalar ise genellikle karm agnst, dispepsi, kannda ~i$1ik, karmda ele gelen kitle veya sanllk

~ikayetleri ile gclebilirler (I 0). Genellikle laboratuar testlerinde anormallik saptanmaz.

476

Y~m1 Y1ld•nm. $eniz Santa~. 0Lgur0Z}Ilkan. Bcyban Oemirhan

SPK tan1smda ultrasonografi, tomografi ve magnctik rezonans gori.inti.ilemedcn yararlamlabilir. Ultrasonografi ve tomografi internal scptah molekiiler kistik kitleyi vc solid lczyonlan iyi gostcrir (II, I 2). Magnctik rczonans goriintiilemc ise rumor ic;:inc olu~an kanamalan gostcrebilir (13).

Tiimor tam anmda makroskobik olarak genellikle biiyiik boyuttadtr ( 14) . StkiJkla gcni~ hcmorajik alanlar vc psodokistik dcjencrasyonlar gosterir.

Histolojik olarak SPK, pcriferdc solid-monoforfik geli~im

mcrkczdc isc psodopapiller gori.ini.im vcnncktcdir (15).

SPK'un pankrcasm cndokrin ti.imorlcrindcn aymct tams1mn yapllmas1 gcrcklidir. <;::unkii bu tiimorlcr morfolojik olarak birbirlcrine oldukc;:a bcnzcrdirlcr. Aymct tamda immiinohistokimyasal c;:ah~ma c;:ok dcgerlidir. SPK da vi men tin, NSE o:-1 ATA, o:-1 antikimotripsin, kromogranin A, sinaptofizin belirtcc;:lcri pozitif olarak saptamr. Epitclyal markcrlar gcncllikle yoktur. Ostrojcn rescptori.i gcnclliklc saptanmazkcn, progcstcron rcseptor cksprcsyonu mevcuttur. Aymct tan1da di.i~iiniilmesi gerekcn bir digcr rumor asincr cell karsinomdur. S1khkla crkcklcrdc rastlantlan bu tiimordc psodopapiller dcgi~ikliklcr yoktur ve immiinohistokimyasal olarak pankrcatik cnzimler ve sitokcratin ilc pozitiflik saptamr. Aymct tamda di.i~iini.ilmcsi

gcrcken digcr bir tiimordc daha c;:ok c;:ocuklarda gori.ilcn pankreatoblastomdur. Bu tiimorde psodopapillcr patcrn vc vimentin cksprcsyonu gozlcnmcz (I).

Olgulann % 70'inde SPK pankreasm ba~1 ve kuymgunda

yerle~ir. Olduk~a iyi Simrlt bir li.imordiir. Nadiren c;:evrc organlara invazyon gosterir. SPK'da sag kaltm oram radikal rezeksiyon somast c;:ok iyi olmasma ragmen, hastalann yakla~Lk %15 'inde metastaza rastlamr. En s1k metastaz saptanan bolgeler karaciger, peri ton ve bolgesel lenf nodlardn (16). Literati.irde mezokolonik, retroperitoneal, omental, veya hepatik yerle~imli

ekstrapankreatik SPK vakalan rapor edilmi~tir ( 17).

SPK'da cerrahi rezeksiyon ile ki.ir saglanabilmesine ragmen, hastalann %15 'in de metastaza rastlanmast nedeniyle adjuvan kemoterapi uygulanmast gi.indeme gelmektedir (18). Bu vakada ise adjuvan 5-Florourasil tedavisi uygulanm1~ ve hastada uzun siireli sag kahm elde

edilmi~tir.

Erciyes T1p Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2007;29(6) :474-477

Solid Ps0dop9pi1Jer Pank.n;;b K.arsinomu. Bir Olg:u Sunumu

Kaynaklar:

1. Adamthwaite JA, Verbeke CS, Stringer MD, Guillou PJ, Menon KU. Solid pseudopapil/ary tumour of the pancreas: diverse presentation. outcome and histology. JO P. 2006; 7:63 5-64 2

2. Schlosnagle DC, Campbell WG J1: The papillary and solid neoplasm of the pancreas a report of two cases eith electron microscopy, one containing neuroseaetory granules. Cancer 1981 ;47:2603-261 0

3. Yagihashi S, Sato I. Kaimori

M.

4. Cappellari JO, Geisinger KR. Albertson DA. Wolfman NT, Kute TE. Malignant papillary cystic tumor of the pancreas. Cancer 1990;66:193-198

5. Gonzalez-Campora R, Rios Martin JJ. Villar Rodriguez JJ, et al. Papillmy cystic neoplasm of tlze pancreas with liver metastasis coexiting with thyroid papillary carcinoma.Arch Pathol Lab Med 1995; 1 I 9:268-273 6. Morohoshi

T.

Immnocotytochemical markers of uncommon pancreatic tumors.Aciner cell carcinonza,pancreatoblastoma and solid cystic (papilary-cystic) tumor. Cancer 1987; 59:7 3 9- 747

7. Koshmalz/ M,Seada LS.Janig U. Harms D. Kloppel G.

Solid pseudo-papillary tumor of the pancreas: its origin revisited. Virchuws Arch 2000;436:473-480

8. Lam KY. Lo CY, Fan ST Pancreatic solid-cystic papillary tumor: Clinicopathologic features in eight patients from Hong Kong and rel'iew of the literature. World J

Surg 1999;23:1045-1050

9. Ladanyi M,Mulay S,Arseneau J,Bettez P: Estrogen and progesterone receptor determination in the papillary cystic neoplasm ofthe pancreas with immunohistochemical and ultrastructural observation. Cancer 1987; 60:1604- 1611, 1987

10. Yoon DY, Hines OJ, Billhic AJ, Lewin K, Corrine G, Reber HA. Solid and papillary epithelia/neoplasms of the pancreas:agressive resection for cure. Am Surg 2001;67:1 195-l199

Erciyes T1p Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2007;29(6) :474-477

1 f. Buetow PC. Buck JL, Pantongrag, Brown L. Beck KG. Ros PR, Adair CF Solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas: imaging-pathologic con·elation in 56 cases. Radiology 1996;199:707-711

12. Bennett GL, Ham1 LE. Pancreatic ultrasonography.

Swg C/in North Am 2001; RJ:259-81

13. Megibow AJ. Lavelle MT, Ro_fsky NM. MR imaging of the pancreas. Surg Clin North Am 2001;81:307-20 14. Cuhilla AL, Fit::gerald P J. Class(fication ofpancreatic cancer (nonendoc:rine). Mayo clin Proc 1979;54:449-58 I 5. Bardales RH, Centeno B. lv!allery JS, et al. Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration cytology diagnosis of solid-pseudopapillary tumor o.f the pancreas;

a rare neoplasm of elusive origin hut clwracteristic cytomorphologic features. Am J Clin Patlzol 2004; 121:654- 662

16. Martin RC, Klimstra DS, Brennan MF. Conlon KC.Solid pseudopapillmy tumor oft he pancreas:a surcigal enigma? Ann Surg Oneal 2002;9:35-40

17. Sessa F. So/cia E, Capella C. et al. Intraductal papillary-mucinous tumours represent a distinc:t group a.[ pancreatic neoplasms: an investigation of tumour cell differentiation and K-ras. p53 and c-erhB-2 abnormalities in 26 patients. Virchows Arch. 1994;425:357-367.

18. Matsuda Y, Jmai Y, Kawata S, et al. Papillary cystic neoplasm of the pancreas 11·ith multiple hepatic metastases:a case report. Gastroenterology Jpn 1987;22:379-384

477