SERV‹KOTORAS‹K SP‹NA B‹F‹DA: OLGU SUNUMU
CERVICOTHORACIC SPINA BIFIDA: CASE REPORT
Aydan KURTARAN MD*, Ayfle KARAMERCAN MD*, Sibel ÖZBUDAK DEM‹R MD*, Gülümser AYDIN MD** * Ankara Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi
** K›r›kkale Üniversitesi T›p Fakültesi Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon AD
Fiziksel T›p 2002; 5(2): 109-111
F‹Z‹KSEL TIP
ÖZET
Spina Bifida; nöral kanal›n mezodermal kapanma aflamas›ndaki yetersizli¤ine ba¤l› geliflen bir kemik defektidir. Spina bifida okülta varl›¤› genel popülasyon-da nadir olmamakla birlikte genellikle asemptomatik seyir izler. Spinal kolon kapanma defekti servikotorasik bölgede nadir olup, beraberinde geliflebilecek komp-likasyonlar nedeniyle erken tan› konulmas› önem tafl›r. Biz bu makalede 48 yafl›nda tan› konulan bir servikotorasik spina bifida okülta vakas›n› sunduk. Anahtar kelimeler; spina bifida, spinal disrafizm
SUMMARY
Spina bifida is a bone defect, caused by impairment of closing in mesoderm. General population spina bifida occulta is one of the most common congenital de-fect with asymptomatic clinical progress. Although closing dede-fect of spinal colon in cervikothorasic segment is rare, it’s early diagnosis is very important because of complications. In this article we introduce a cervicothorasic spina bifida occulta case, diagnosed in 48 years old.
Key words; spina bifida, spinal dysraphism
G‹R‹fi
Spina bifida (SB); vertebral arkuslar›n erken fötal hayatta olu-flan nedeni bilinmeyen posterior kapanma defektidir (1). Ver-teral kolon boyunca herhangi bir yerde görülebilmekle birlik-te genellikle lomber ve lumbosakral bölgede izlenir (2,3). Spi-na bifida okülta (SBO) ve aperta (kistika) formu olarak 2 gru-ba ayr›l›r. Sadece kemik yap›da görülen defekt SBO olarak adland›r›l›r ve genellikle herhangi bir flikayete neden olmaz. Nöral yap›lar›n da efllik etti¤i aperta formunda motor paralizi, duyu defisitleri, çeflitli kas-iskelet sistemi sorunlar›, hidrosefa-li, osteoporoz, kognitif sorunlar, tonus bozukluklar›, mesane-barsak problemleri ve epileptik nöbetlerle belirti veren genifl bir klinik izlenebilir (4).
Biz bu olgu sunumunda boyun a¤r›s› ile belirti veren ve nöro-lojik defisite yol açmayan bir servikotorasik spina bifida vaka-s›n› s›k görülmemesi nedeniyle incelemeyi ve spinal disrafizm klini¤ini gözden geçirmeyi amaçlad›k.
OLGU
48 yafl›nda kad›n hasta boyun ve boyundan sa¤ omuza yay›-lan a¤r› nedeniyle poliklini¤imize baflvurdu. Anamnezinde
herhangi bir travma veya zorlanmaya rastlanmad›. Hasta; bir-kaç ayd›r bu flikayeti oldu¤unu, a¤r› nedeniyle günlük yafla-m›nda zorland›¤›n› ve uyku düzeninin bozuldu¤unu söylüyor-du. Fizik muayenesi normal olan hastan›n hafif kifotik bir pos-türü mevcuttu. Lökomotor sistem muayenesinde, boyun ek-lem hareketleri her yöne hareket sonuna do¤ru a¤r›l› ve limit-li, servikotorasik paraspinal kaslar ve her iki m. trapeziuslar gergin ve palpasyonla a¤r›l› idi, her iki üst ve alt ekstremite nörolojik muayenesinde; motor, duyu, refleks ve tonusu nor-mal ancak ara ara sa¤ kola yay›lan kar›ncalanma tarz›nda pa-restezik yak›nmas› mevcuttu. Hastan›n di¤er eklem hareketle-ri aç›k ve a¤r›s›zd›. Rutin biyokimya ve hemogram de¤erlehareketle-ri normal olarak elde edildi. Dört yönlü servikal grafide minimal dejenerasyon yan›nda T1 vertebra arkas›nda tam kapanmama dikkati çekti (fiekil 1). Ay›r›c› tan› amac›yla çekilen servikoto-rakal Bilgisayarl› Tomografi ’de (BT) T1 ark›n›n posteriorunda kapanma defekti tespit edildi, spinal kordda herhangi bir pa-toloji izlenmedi ve SBO tan›s› konuldu (fiekil 2). Her ne ka-dar okülta formu nörolojik sorunlar›n efllik etmedi¤i form ola-rak kabul edilse de lezyonun servikotorasik bölgede olmas› ve hastada oldukça rahats›zl›k oluflturan boyun a¤r›s› ve sa¤ kol-daki aral›kl› kar›ncalanma flikayeti nedeniyle omurilik ve/veya
Kurtaran ve Ark.
kök üzerine olabilecek bas› yada gerginli¤i ekarte etmek ama-c›yla her iki üst ekstremite ve servikotorasik paraspinal kasla-ra elektrofizyolojik inceleme yap›ld›. Normal bulgular elde edilmesi üzerine hastan›n boyun bölgesine ve üst ekstremite-sine yönelik egzersiz, medikal tedavi ve fizik tedavi verildi. Hastaya tan›yla ilgili bilgi verilerek takip önerildi.
fiekil 1. Hastan›n servikal x-ray görüntüsü.
fiekil 2. Hastan›n servikotorakal BT görüntüsü TARTIfiMA
Spinal disrafizm hakk›nda genifl bir literatür bilgisi olmas›na ra¤men, servikal lezyonlarla ilgili çok az bildiri mevcuttur (5). Spina bifida lezyonunun görüldü¤ü bölgeler genellikle alt to-rakalden itibaren bafllamaktad›r (6). Çocuklarda %1 servikal, %1 üst torasik bölgede vertebral kapanma defekti oldu¤u bil-dirilmekle birlikte bir çok vakada radyolojik vertebra düzeyi ile nörolojik lezyon düzeyinin korele olmad›¤›n›n bilinmesi önemlidir(7). Baz› çal›flmalarda spina bifida kistika formuna
servikal ve servikotorasik bölgede %4-8 oran›nda rastland›¤› bildirilmektedir (8,9). SBO formunda spinöz proces yoklu¤u ve lamina defekti mevcut olmakla birlikte beraberinde menin-geal veya nöral doku herniasyonu yoktur. Bununla birlikte vertebral kanal›n d›fl›nda yeralan yap›lar kanal içine do¤ru yer de¤ifltirebilirler ve bu durum da spinal kordun kanal içindeki hareketini s›n›rlayarak gergin kord sendromuna yol açabilir. Hastalardaki defisitlerin geriye dönüflümsüz olmas› nedeniyle erken tan› önem kazanmaktad›r. Bu aflamada fizik muayene bulgular› ve özellikle s›rt bölgesinde yer alan orta hat yerle-flimli cilt lezyonlar› oldukça de¤erlidir.
Gergin kord sendromu ve bu sendromun anatomik karakteris-tikleri iyi bilinmekle birlikte genellikle kaudal spinal kord bö-lümlerinde bildirilmektedir.Alt torasik spinal kordu ilgilendiren yay›nlar olmakla birlikte servikal spinal kordu ilgilendiren ger-gin kord vakalar› oldukça azd›r. Eller ve arkadafllar›n›n sun-duklar› vakada konjenital midservikal bölgede dermal sinüs ile do¤an ve C1’de spina bifida okültas› mevcut olan 23 yafl›nda-ki hastaya bacaklarda incelme ve güçsüzlük flikayeti araflt›r›l-mas› sonucu gergin kord sendromu tan›s› konmufl ve operas-yon uygulanm›flt›r (10). Arnold Chiari malformasoperas-yonu ve sirin-gohidromiyeli ile birlikte olan spina bifidaya ba¤l› geliflen ser-vikal kord lezyonlar› daha iyi bilinmekle birlikte tek bafl›na gö-rülen servikal spina bifida varl›¤›nda geliflen kord patolojileri-ne literatürlerde az rastlanmaktad›r (11,12). Seichi ve ark.’n›n çal›flmas›nda servikal spina bifida zemininde geliflen servikal kord atrofisi sebepleri olarak gergin kord, disrafik durum ve sirinksin spontan rüptürü s›ralanm›fl ve spina bifidal› hastalar-da servikal miyelopati nedeni olarak servikal kord atrofisini de içeren ay›r›c› tan› yap›lmas› gerekti¤i belirtilmifltir. Redla ve ark’n›n çal›flmas›ndaki iki vakada servikal spina bifida okülta ve hipoplazik faset eklemiyle birlikte spondilolizis tespit edil-mifl ve boyun ve üst ekstremite a¤r›s› olan hastalarda kesin ta-n› için magnetik rezonans görüntülemenin(MRG) önemi belir-tilmifltir (13). Takahashi ve ark. ise C1’den T1’e kadar spina bi-fida okultas› olan 16 yafl›nda erkek çocukta fleksiyon travma-s› sonratravma-s› geliflen miyelopati olgusunu sunmufl ve arka ele-manlardaki kemik anormalli¤inin bu klini¤in oluflumunu agre-ve etti¤ini belirtmifllerdir (14). De Bono’nun sundu¤u vakada ise 59 yafl›ndaki aral›kl› boyun a¤r›s›ndan yak›nan erkek has-tan›n direk servikal grafisinde C6 spinöz proçesinde destrüktif görüntü izlenip, BT’de C6 vertebrada spina bifida okülta
111 Servikotorasik Spina Bifida: Olgu Sunumu
pit edimifl ve SBO’nun al›fl›lmam›fl bölgelerde görülebilece¤i ve destrüktif lezyonu taklit edebilece¤i bildirilmifltir (15). Biz bu vakan›n hem az rastlanan ve al›fl›lmad›k lokalizasyon-da görülen SBO vakas› olmas› hem de nörolojik defisite yol açmamas› nedeniyle ilgi çekici oldu¤unu düflündük ve sonra-dan geliflebilecek komplikasyonlar› önlemek ad›na boyun a¤-r›l› vakalarda çok fazla patolojik bulgu olmasa da direk görün-tüleme yap›lmas› ve en küçük flüpheli görüntüde BT, MR gibi ileri görüntüleme yöntemlerine baflvurulmas›n›n tan›, tedavi ve takipte oldukça de¤erli olabilece¤i sonucuna vard›k.
KAYNAKLAR
1. Hizmetli S, Özcan Y›ld›z E. Do¤umsal ve perinatal bozuk-luklar. In: O¤uz H ed. T›bbi Rehabilitasyon.‹stanbul: No-bel Kitabevi, 1995: 664-69.
2. Types of spinal bifida. Rothstein JM, Roy SH, Wolf SL eds. In: The Rehabilitation Specialist’s Handbook, Philadelp-hia: F.A Davis Company, 1991: 398.
3. Tümer Y. Bel ve S›rt Ortopedi ‹lkeleri ve uygulamalar›. Turek SL ed. In: Ege R çev Ortopedi ‹lkeleri ve uygulama-lar›. Cilt II. Ankara: Yarg›ço¤lu Matbaas›, 1980: 1383-1530. 4. Özaras N. Spinal Disrafizm. In: Beyazova M,
Gökçe-Kut-sal Y eds. Fiziksel T›p ve Rehabilitasyon. Cilt 2. Ankara: Günefl Kitabevi, 2000: 2440-50.
5. Steinbak P, Douglas Cochrane D. The nature of congeni-tal posterior cervical cervicothoracic midline cutaneous mass lesions. J Neurosurg 1991, 75: 206-212.
6. Yalç›n S. Omurga Sorunlar›. In: Özaras N, Yalç›n S ed. Spi-na Bifida Tedavi ve Rehabilitasyon. ‹stanbul: Marmara Ün. T›p Fak Kitabevi 37-48.
7. Hays RM, Massagli TL. Rehabilitation concepts in myelo-meningocele. In Braddom RL ed. Physical Medicine and Rehabilitation . Philadelphia: WB Saunders , 1996: 1213-29.
8. Dolan KD. Developmental abnormalities of the cervikal spina bifida below the axis. Rad. Clin of North Am 1997; 2: 167-175.
9. Barson AJ. Spina bifida:The signifance of the level and extend of the defect to the morphogenesis. Dev. Med Child Neurol 1970;12: 129-144.
10. Eller TW, Bernstein LP, Rosenberg RS, Mc Lone DG. Tet-hered cervical spinal cord case report. J Neurosurg 1987; 67:600-602.
11. Mazur JM, Menelaus JM. Neurologic status of spina bifida patients and the orthophedic surgeon. Clin Orth and Re-lated Research 1991; 264: 54-64.
12. Seichi A, Hoshino Y,‹kegawa S et al. Servikal spinal cord atrophy associated with spina bifida. Paraplegia 1993; 31: 262-264.
13. Redla S, S›kdar T, Saifuddin A, Taylor BA. Imaging featu-res of cervikal spondylolysis-with emphasis on MR appe-rances. Clin Rad 1999; 54: 815-820.
14. Takahashi T, Hattori K, Imagawa K et al. Cervikal flexion myelopathy assaciated with cervical spina bifida occulta-case report. Neurol Med Chir 1995; 35(6): 392-394. 15. De Bono V, Marchiori DM. Spina bifida occulta mimicking
a destructive lesion. J Manupulative Physiol Ther 1998; 21 (6) : 419-422.
YAZIfiMA ADRES‹ Aydan KURTARAN Y›ld›z 4. Cad 18. Sok 1/11