NAZAL KAVITE VE PARANAZAL SINÜSLERIN PRIMER MALIGN MELANOMU

K.B.B. ve BBC Dergisi, (10) : 55-57, 2002

55

D

Drr.. M

Mu

uh

haarrrreem

m D

DA

AÐ

ÐL

LII*

*,, D

Drr.. A

Ad

diill E

ER

RY

YIIL

LM

MA

AZ

Z*

*,, D

Drr.. H

Haalliitt A

AK

KM

MA

AN

NS

SU

U*

*,,

D

Drr.. A

Ay

yd

dýýn

n A

AC

CA

AR

R*

*,, D

Drr.. S

Sü

ülleey

ym

maan

n B

BO

OY

YN

NU

UE

EÐ

ÐR

RÝÝ*

*

PRIMARY MALIGNANT MELANOMA OF THE NASAL CAVITY AND PARANASAL

SINUSES

N

NA

AZ

ZA

AL

L K

KA

AV

VÝÝT

TE

E V

VE

E P

PA

AR

RA

AN

NA

AZ

ZA

AL

L S

SÝÝN

NÜ

ÜS

SL

LE

ER

RÝÝN

N P

PR

RÝÝM

ME

ER

R M

MA

AL

LÝÝG

GN

N M

ME

EL

LA

AN

NO

OM

MU

U

ÖZET

Nazal kavite ve parranazal sinüslerrin prrimerr malign melanomasý nadirr olarrak görrülmektedirr ve kötü prrognoza sahiptirr. 5 yyýllýk sürrvi orrta-lama % 20 dirr. Daha çok yyaþþlýlarrda ve tek tarraflý burrun lezyyonlarrý þþeklinde orrtayya çýkmaktadýrr. Herr iki cinste eþþit olarrak görrülmektedirr. Klinik olarrak burrun týkanýklýðý, burrun kanamasý ve pigmente polipoid kitle þþeklinde görrülmesi nedeniyyle septumun kanayyan polibini (py yo-jjenik grranüloma) andýrrabilmektedirr. Tedavi hastalarr operrabl olduklarrý müddetçe cerrrrahidirr.

Anahtarr SSözcüklerr: Nazal kavite, paranazal sinüs, primer malign melanoma

SUMMARY

Primary malignant melanoma of the nasal cavity and paranasal sinuses rarely occur and have a poor prognosis. 5-year survival rate approximately is 20 %. Their common presentation is a unilateral nasal pathology that is seen commonly in elderly patients. They are equally seen in both sex. Because their clinical presentations are nose bleeding, nasal obstruction and pigmented polypoid nasal mass they can resemble a pyogenic granuloma of the nasal septum. The treatment is surgery, when the cases are operable.

Keyy worrds: Nasal cavity, paranasal sinuses, primary malignant melanoma

* A. NUMUNE EÐÝTÝM ve ARAÞTIRMA HASTANESÝ 3. KBB Kliniði-ANKARA Çalýþmanýn Yapýldýðý Klinik(ler) : NUMUNE HASTANESÝ 3. KBB Kliniði-ANKARA Çalýþmanýn Dergiye Ulaþtýðý Tarih : 30.10.2001

Çalýþmanýn Basýma Kabul Edildiði Tarih : 22.02.2002 Yazýþma Adresi : Dr. Muharrem DAÐLI,

Cemal Gürsel Caddesi 48/1 Cebeci 06600 Ankara e-posta: [email protected]

GÝRÝÞ

Nazal kavite ve paranazal sinüslerin primer malign me-lanomu nadir olarak görülmektedir. Tüm malign melanomla-rýn %0,5-2’sini oluþturur (1). Nazal kavite ve paranazal sinüs malign tümörlerinin % 1-4’ünü oluþtururlar ve baþ-boyun bölgesindeki malign melanomlarýn %40’ý ise bu bölgede gö-rülmektedir (2) .

Baþ boyun bölgesindeki mukoz membranlardan kay-naklanan malign melanomlar kötü prognoza sahiptirler, hat-ta kuhat-tanöz malign melanomlardan daha kötü prognozludurlar (3).

Daha çok yaþlýlarda (hastalarýn %80’i 50 yaþýn üzerin-dedir) ve tek taraflý burun lezyonu þeklindedirler.

Tümör her iki cinste eþit olarak görülmektedir. Lezyo-nun görünümü pigmente polipoid kitle þeklindedir, nazal ka-vite ve septumda paranazal sinüslerden daha sýklýkla rastlan-maktadýr. Tümör lateral nazal duvar ve septum mukozasýn-dan kaynaklanmaktadýr.

Klinik olarak en sýk diðer burun tümörlerinde olduðu gibi, burun týkanýklýðý, burun kanamasý

ve baþ aðrýsý semptomlarýna neden olurlar. OLGU

Kliniðimize burun týkanýklýðý, burun kanamasý, baþaðrý-sý þikayetleriyle baþvuran 41 yaþýndaki bayan hastanýn bu þi-kayetleri yaklaþýk 1 aydýr mevcuttu. Hasta ev hanýmý ve her-hangi bir kimyasal madde ile karþýlaþma hikayesi mevcut de-ðildi. Yapýlan kulak burun boðaz muayenesinde sað nazal ka-viteyi tama yakýn dolduran koyu morumsu kahve rengi, fra-jil, lobüle kitle mevcuttu.

Endoskopik muayede, Kitle lateral nazal duvardan kay-naklanýyordu ve septuma sýkýca temas ediyordu. Diðer mu-ayene bulgularýnda patolojik bulgu mevcut deðildi. Sistemik muayenesinde özellik yoktu.Yapýlan biyopsi ( Prot. no: B-07452/01) sonucu malign melanoma olarak rapor edilen

has- ta-nýn pa- ra- na-zal si-nüs

to-mografisinde sað nazal kaviteyi alt konkanýn üst seviyesine kadar dolduran, orta mea, ön ve arka etmoid hücreleri doldu-ran yumuþak doku dansitesindeki kitle mevcuttu. Sað maksil-ler sinüs, frontal ve sfenoid sinüs tutulu deðildi.

Uzak metastaz taramasý için yapýlan kemik sintigrafisi, beyin, toraks ve batýn tomografilerinde metastatik bir lezyon saptanmadý. Diðer rutin biyokimyasal ve hematolojik kan testleri normal sýnýrlardaydý. Hastaya lateral rinotomi yakla-þýmý ile geniþ tümör rezeksiyon uygulandý ve tedavi için baþ-ka ek bir modalite uygulanmadý.

TARTIÞMA

Hastalýðýn orta yaþ üzerinde görülmesi sýktýr. Uehara ve arkadaþlarýnýn 1987’de nazal kavite ve paranazal sinüs muko-zasýndaki melanositler üzerindeki yaptýklarý histolojik çalýþ-mada, melanositlerin 19 yaþýndan baþlayarak ileri yaþlara doðru giderek sayýlarýnýn arttýðý ve 50 yaþ grubunda pik yap-K.B.B. ve BBC Dergisi, (10) : 55-57, 2002

NAZAL KAVÝTE VE PARANAZAL SÝNÜSLERÝN PRÝMER MALÝGN MELANOMU

56

K.B.B. ve BBC Dergisi, (10) : 55-57, 2002

Dr. Muharrem DAÐLI ve Arkadaþlarý

57

týðýný göstermiþlerdir (7). Bu bölgedeki malign melanomlarýn melanositlerden kaynaklandýðý düþünüldüðüne göre malign melanomun 50 yaþ üzerinde sýk görülmesi bu çalýþmayla açýklanabilir. Fakat, bu tümör genç yaþlarda da görülebilir (7).

Bu bölgede malign melanomlar genellikle pigmentedir, fakat %30 kadarý amelanotiktir (5). Her ne kadar melanomun amelanotik olmasý klinik seyrini deðiþtirmese de çeþitli his-tolojik paternler göstererek tanýda birçok güçlük yaratabilir-ler (5). Bu tümöryaratabilir-ler nöroektodermal tümör grubundandýr ve bu grupta yer alan olfaktör nöroblastom, diðer malign nöro-ektodermal tümörler ile ayrýca, lenfomalar ve çeþitli sarkom-larla ayýrýcý tanýsý yapýlmalýdýr. Bu melanomlar, immünohis-tokimyasal olarak vimentin, S100 proteini ve HMB45’e po-zitif reaksiyon verirler (5).

Malign melanomun tedavisi, temel olarak geniþ cerrahi rezeksiyondur, ve en iyi lokal kontrolü cerrahi tedavi saðla-maktadýr. Diðer tedavi modalitelerinden radyoterapi, kemo-terapi ve immünokemo-terapi de kullanýlmaktadýr (6). Hastalýðýn durumuna göre bu tedavi modalitelerinden biri veya çeþitli kombinasyonlarý seçilir. Fakat, þimdiye kadar fikir birliðine varýlmýþ üniform bir tedavi formu mevcut deðildir.

Gözün, damaðýn, burun dýþ kýsmýnýn alýnmasýný içeren daha radikal eksizyonlar ise lokal rekürrens oranýný

düþürme-yebilir ve tümör multifokal olabilir. Vakalarýn %20-25’inde bölgesel lenf nodu metastazý görülür, lenf nodu metastazý gö-rüldüðünde ise hayatta kalým þansý hemen hemen hiç yoktur. Fakat taný sýrasýnda boyunda lenf nodu pozitif ise tedavi edil-melidir (6).

Lokal rekürrens sýklýðý yüksektir (1). Malign mela-nomda ölüm genellikle yaygýn hastalýk yüzündendir. Tedavi baþarýsýzlýðýnýn ana belirleyicileri lokal rekürrens ve uzak metastazdýr (1). Lokal rekürrens ve hatta uzak metastaz mu-hakkak kýsa zamanda ölüm görülmesi anlamýna gelmez. Re-kürrens ve metastaza sahip hastalar birkaç yýl yaþarlar. Müm-künse, sekonder lokal eksizyonlar yapmaya deðer olabilir.

Hastalýðýn prognozu kötüdür. Çeþitli serilerde çeþitli oranlar mevcuttur. 5 yýllýk sürvi %10 ile %40 arasýnda bildi-rilmektedir. Fakat genellikle bu oran %20 ve altýndadýr (4)

SONUÇ

Sonuç olarak, nazal kavite ve paranazal sinüslerde gö-rülen malign melanom nadir görüldüðü için daha önce karþý-laþmayan hekimler açýsýndan ilk klinik görünümü þaþýrtýcý, patologlar açýsýndan da taný karýþýklýklarýna neden olabilir. Kötü prognoza sahip bu hastalýðýn klinik ve radyolojik görü-nümü çok spesifik olmamasýnýn yanýnda tek taraflý burun lez-yonlarýnda akla getirilmelidir.

KAYNAKLAR

1- ALBERTSSON M, TENNVALL J, ANDERSSON T, BIORKLUND A, ELNER A, JOHANSSON L. Malignant melanoma of the nasal cavity and nasopharynx treated with cisplatin and accelerated hyperfractionated radiation. Melanoma Res. 2(2):101-4, 1992

2- DREHER A, GREVERS G. Malignant melanomas of the nasal cavity and paranasal sinuses. Laryngorhinootol.; 74(2): 95-7, 1995

3- FOLZ BJ, NIEMANN AM, LIPPERT BM, HAUSCHILD A, WERNER JA. Mucous membrane melanomas of the upper aerodigestive tract. An analysis of 34 cases. Laryngorhinootol.;76(5):289-94, 1997

4- LOREE TR, MULLINS AP, SPELLMAN J, NORTH JH JR, HICKS WL JR. Head and neck mucosal melanoma: a 32-year review. Ear Nose Throat J; 78(5):372-5, 1999

5- MARTIGNONI G., HUVOS A.G. Pathology of Sinonasal Tumors, KRAUS D.H, LEVINE H.L: Nasal Neoplasia. Thieme. New York, 1997, pp 26.

6- MEDINA E.J., Malignant Melanomas, MYERS E.N., SUEN J.Y. Cancer of The Head and Neck. Churchill Livingstone, New York. 1989, pp 302-305.

7- UEHARA T, MATSUBARA O, KASUGA T. Melanocytes in the nasal cavity and paranasal sinus. incidence and distribution in Japan. Acta. Pathol. J. (Abstract); 37(7):1105-14, 1987