TEK TARAFLI HİPERİNFLASYONA NEDEN OLAN PULMONER MALT LENFOMA (OLGU SUNUMU)
PULMONARY MALT LYMPHOMA CAUSING UNILATERAL HYPERINFLATION (CASE REPORT)
Dr Ahmet Emin Erbaycu* Dr Işıl K ar a s u * Dr F ü s u n Ö z d e m i r Kır a n *** Dr Nur Yücel** Dr Ayşe Özsöz* Dr Oktay Bilger***
İz mir G ö ğ ü s H a s t a lı kl arı ve C e rr a h i s i E ğ iti m ve Ar a ş tır m a H a s t a n e s i , * Göğü s H a s t a lı kl arı Klini ği
** Patoloji Bölümü
***SSK Bozyaka Eğiti m H a s t a n e s i , H e m a t o l o ji Klini ği
Yazış m a A d r e s i : Dr A h m e t E m i n Er b a y cu İz mir G ö ğ ü s H a s t a lı kl arı ve C e rr a h i s i, Eğiti m ve Ar a ş t ır m a H a s t a n e s i , 35 1 1 0 , Ye ni ş e h i r, İz mir Telefon: 4333333/375 Faks: 232 4587262 E-mail: drerbaycu@yahoo.com
ÖZET
İlk olar a k 19 8 3’ d e Isa a c s o n ve W ri g h t tarafın d a n tanı m l a n m ı ş ola n M A L T (m u k o z a ile ilişkili lenf oi d dok u kök e n li) lym p h o m a , ek str a n o d a l lenf o m a l a r ı n en sık gör ül e n for m u d u r . S a d e c e mid e d e de ğil çe ş itli ga s tr oi nt e s ti n a l si st e m dı şı org a n l a r d a da gör ül e b ilir.
Son bir yıldır nefe s darlığı n d a n yakı n a n otu z iki ya ş ı n d a ka dı n olg u a stı m bro n ş i y a l e dü ş ü n ü l e r e k ted a vi edil mi ş idi. Ak ci ğ e r grafi si n d e ; m e d i a s t e n ve kalpt e s a ğ a do ğ r u yer de ği ş tir m e , sol ak ci ğ e r d e hip eri nfla s y o n , s ol u n u m fonk s i y o n testlerin d e hafif re striktif bo z u k l u k sa pt a n d ı . T or a k s s piral to m o g r a fi si n d e ; s ol an a bro n ş u , karin a d a n itibar e n be ş sa nti m lik s e g m e n t bo y u n c a daralta n kitle izle n d i. Fi b e r o p ti k bro n k o s k o p i d e ; s ol an a bro n ş girişi ni ta m a yakı n tıkay a n , mili m e trik polip oi d lezy o n l a r g ör ül d ü . Bro n k o s k o p i k bio p s i d e m u k o z a y ı ta m a m e n örte n lenf o s itler d e n olu ş a n m o n o t o n hü c r e infiltra s y o n u izle n d i. Hi st o p a t o l o jik ve im m ü n h i s t o k i m y a s a l olar a k dü ş ü k der e c e li M A L T lenfo m a teş hi s edildi. K e m o t e r a p i y e iyi ya nıt alın a n olg u ted a vi s i z rady o l o jik takib e alın d ı.
Ana bronş obstrüksiyonu ve tek taraflı hip eri nfla s y o n a ne d e n ola n, sa d e c e akci ğ e r lok aliz a s y o n l u M A L T lenf o m a olg u s u n u literatür bilgileri e şli ği n d e su n d u k .
Anahtar sözcükler: MALT lenfoma, bronş obstrüksiyonu, tek taraflı hip eri nfla s y o n .
SUMMARY
Mucosa-associated lymphoid tissue-derived lymphoma (MALT lymphoma), first described in 1983 by Isaacson and Wright, is the most common
subset of the extranodal lymphomas. They arise not only from the stomach but also from various nongastrointestinal sites.
Thirty two years old woman, who suffers from breathlessness for one year had been treated for asthma bronchiale. In chest roentgenogram; mediastinum and heart transposition to the right side, hiperinflation of the left lung, moderate restriction in respiratory function tests. In thorax spiral tomography; a mass narrowing left main bronchi, along a five centimeters part from carina, was seen. Fiberoptic bronchoscopy revealed milimetric polypoid lesions those nearly total obstructed left main bronchi. Bronchoscopic biopsy showed monotone cell infiltration that formed with lymphocytes covering mucosa totally. MALT lymphoma was diagnosed histopathology and immunhistopathology. The response to chemotherapy was good and it was planned to follow her without treatment.
A case, having MALT lymphoma only being established in lung, causing main bronchi obstruction and unilateral hiperinflation, was presented with literature.
Keywords: MALT lymphoma, bronchial obstruction, unilateral hiperinflation.
GİRİŞ
İlk olar a k 19 8 3 yılın d a Isa a c s o n ve W ri g ht tarafın d a n tanı m l a n a n ve s o n za m a n l a r d a M A L T tip ek str a n o d a l , m a rjin al zo n B lenf o m a olar a k ye ni d e n sı nıfla n d ı rıl a n M A L T lenfo m a l a r ı, no n- H o d g k i n lenfo m a l a r ı n yakla ş ı k % 8’ini olu şt u r u r (4,5). Bu tip lenfomalar mide, ince bağır s a k , par oti s , bro n ş i y a l do k u ,
tiroid, deri, m e m e , kara ci ğ e r , pa n k reas, böbrek gibi pek çok organ ve dokuda görülebilir (2,5).
Primer pulmoner lenfomalar oldukça nadirdir ve akciğer m ali g nit el e ri ni n % 1’i n d e n , tü m ek str a n o d a l lenfo m a l a r ı n ise % 1 0 ’ u n d a n azı nı olu şt u r u rl ar (1). Akciğeri etkiley e n lenf o m a l a r üç tiptir: Diffü z bü y ü k B- hü cr e li lenf o m a , lenf o m a t o i d gra n ü l o m a t o z i s ve ya v a ş s e yirli M A L T / B A L T (m u c o s a / bro n c h u s a s s o c i a t e d lym p h o i d tis s u e : m u k o z a / bro n ş l a ilişkili lenf oi d do k u d a n kay n a k l a n a n ) lenf o m a l a r (2). Bunlar içerisinde en sık gör ül e n i M A L T lenf o m a l a r d ı r ve tü m lenfo m a l a r ı n % 1 ’i n d e n azı nı olu şt u r u rl ar (1,3). Bu yazıda; s a d e c e akci ğ e r tutulu m u ile se y r e d e n , rady o l o jik olar a k tek taraflı sa y d a m akci ğ e r e ne d e n ol m u ş M A L T lenf o m a l ı bir olg u su n u l m u ş t u r .
OLGU
Otuz iki yaşınd a ka dı n olg u , bir yıldır de v a m ed e n nef e s darlı ğı yakı n m a s ı ile ba ş v u r d u . S o n bir yıl için d e üç kez do kt or a ba ş v u r m u ş , a stı m bro n ş i y a l e dü ş ü n ü l e r e k bro n k o d il at ö r ted a vi dü z e n l e n m i ş ti . Ö z ve s o y ge ç m i ş i n d e bir öz e llik yok idi. Si g a r a , alkol ve y a ilaç kulla n ı m ı tanı m l a m a d ı . Vital bulg u l a r ola ğ a n , ge n e l dur u m u iyi ve efor ile dis p n e i k idi. Oskültasyonda sağ he m it o r a k s t a s ol u n u m s e s l e ri ola ğ a n iken sol d a s e s l e ri n belirgi n ş e kild e az al d ı ğ ı tes pit edildi. Di ğ e r si st e m bakıları ola ğ a n bul u n d u .
Sedimentasyon: 6mm/saat, hemoglobin: 13.8gr/dl, lökosit: 11600/mm3, trombosit: 190000, açlık kan şe k e ri: 69 m g / d l, total prot ei n: 6.7 m g / d l, alb u m i n : 4.5 m g / d l, L D H 16 1 U / L ve diğ er biy o ki m y a s a l tetkikler nor m a l sı nırlar d a bul u n d u . Arteriy el kan ga z ı n d a p H : 7.38, pa O 2 : 77.8 m m H g , pa C O 2 : 37.6 m m H g ve
H C O 3 : 19. 4 m m o l/ L , solunum fonksiyon testlerinde FEV-1: 1.74lt (%65), FVC: 1.86lt (%60) ve FEV-1/FVC: %93 idi.
Akciğer grafi si n d e (Şekil-1); mediasten ve kalbin sağa do ğ r u yer de ği ştir di ği, s ol akci ğ e r volü m ü n d e artı ş ve s a y d a m l a ş m a gör ül m e s i s o n r a s ı ha st a M c L e a d s e n d r o m u ön tanı s ı ile s er vi s e yatırıldı.
Şekil-1: Olgunun akciğer grafi si n d e s ol he m it o r a k s t a sa y d a m l ı k ve vol ü m artışı izle ni y o r.
Sol akciğerde lokalize saydamlık artışı nedeniyle sol akciğerin ventilasyon ve perfüzyonunu belirlemek için sintigrafik tetkik planlandı. 5 mCi Tc-99m MAA ile yapılan altı yö nl ü statik ak ci ğ e r perfü z y o n sintigr afi si ve 20 m C i T c- 99 m D T P A ile ya pıl a n ak ci ğ e r ve ntila s y o n sintigr afi si s ol ak ci ğ e r d e he m perfü z y o n u n he m de ve ntila s y o n u n ol m a d ı ğ ı n ı gö st e r di. T or a k s spiral bilgi s a y a rlı to m o g r a fi si (B T )’ d e ; karin a d a n he m e n ön c e trake a s ol ya n du v a r ı n d a n ba şl a y ı p s ol an a bro n ş u ileri der e c e d e dar alta n yu m u ş a k do k u kitle si izle n di. S ol ak ci ğ e r d e ha v a l a n m a art mı ş , s ol ü st lob, ling ul a ve alt lob bro n ş l a r ı açık idi . Multiplanar rekonstrüksiyonlu kesitlerde kitlenin karinadan itibaren yaklaşık be ş sa nti m lik s e g m e n t bo y u n c a bro n ş u dar alttığı tes pit edildi (Şekil-2)
itibaren yaklaşık be ş sa nti m lik s e g m e n t bo y u n c a s ol an a bro n ş u dar alttığı gör ül ü y o r .
Fiberoptik bronkoskopide; ana karina öncesinde sol duvarda, sol ana bronş girişini tama yakın tıkay a n , ins piry u m d a ha v a girişi n e izin ver e n ek s p ir y u m d a an a bro n ş u ta m ka p at a n mili m e trik polip o i d (üz ü m salkı m ı gör ü n ü m ü n d e ) lezy o n l a r gör ül d ü (Şekil-3). Lezyondan forseps pensi ile biopsi alındı. Bio p s i n i n s eri ke sitlerin d e m u k o z a y ı ta m a m e n örte n lenf o s itl er d e n olu ş a n m o n o t o n hü cr e infiltra s y o n u izle n d i. Hi st o p a t o l o ji k ve im m ü n h i s t o k i m y a s a l bulg u l a r ( C D 2 0 (+), C D 4 3 (+), C D 2 3 ( - ), C D 1 0 ( - ), C D 5 ( - ), C D 3 ( - ), siklin D 1 (- ) ) dü ş ü k der e c e li M A L T lenf o m a ile uy u m l u bulu n d u (Şekil-4 ve 5). Beyin ve batın B T tetkikleri ola ğ a n idi.
Şekil-3: Fiberoptik bronkoskopide sol ana bronş girişini tama yakın tıkay a n , ins piry u m d a ha v a girişin e izin ver e n , ek s p ir y u m d a an a bro n ş u ta m ka p at a n mili m e trik polip oi d lezy o n l a r gör ül ü y o r .
Şekil-4: (HE 10x20) Bronş mukozasınd a , epitel altın d a ne o p l a s ti k lenf oi d hü cr e l e r izle ni y o r.
Şekil-5: (HE 10x40) Yuvarlak nükleuslu, sınırları belir si z ne o p l a s ti k lenfoi d hü cr e l e r gör ül ü y o r .
H a s t a n e s i H e m a t o l o ji Klini ği’n d e do x o r u b i s i n (50mg/m2), siklofosfomid
(750gr/m2), vincristin (1.4mg/m2) ve prednizon (100mg/gün, beş gün)’den oluşan
kemoterapi rejimi üç hafta aralıklar ile altı ke z uy g u l a n d ı . Ö n e m l i bir ilaç ya n etki si ile kar şıl a ş ı l m a d ı . T e d a v i biti mi n d e fizik m u a y e n e , akci ğ e r grafi si, fiber o ptik bro n k o s k o p i , spir al torak s B T ile de ğ e rl e n d ir m e ya pıl dı. H e r h a n g i bir şik a y e ti ol m a y a n ha st a n ı n o s k ü lt a s y o n bul g ul a rı ve akci ğ e r grafi si nor m a l bulu n d u (Şekil-6). Bronkoskopide sol ana bronşun ve lob bronşlarının açık ve olağa n old u ğ u izle n d i. S pir al torak s B T’ d e s ol an a bro n ş t a k i ob str ü k s i y o n u n orta d a n kalktığı, s ol akci ğ e r d e da h a ön c e izle n e n ha v a l a n m a artışı n ı n kay b o l d u ğ u belirle n d i (Şekil-7). Hasta semptomsuz olarak sekiz aydır ted a vi s i z , rady ol o jik takip ile izle n m e k t e d i r.
Şekil-6: Kemoterapi sonrası ko ntr ol akci ğ e r grafi si ola ğ a n izle ni y o r.
Şekil-7: Kontrol spiral BT rekonstrüksiyonlu kesitte sol ana bronşun açıldı ğı gör ül ü y o r .
TARTIŞMA
Histolojik olarak MALT lenfomalar, epitelyal yapıları istila ed e n ve kara kt eri stik lenf o e p it el y a l lezy o n l a r ı olu şt u r a n ne o p l a s ti k m arjin al zo n ilişkili hü cr e l e ri n prolifer a s y o n u ile kara kt eri z e d ir (5). MALT lenfomaların kök e n i ge n e llikl e H a s h i m o t o tiroiditi, tükrü k be zi ni n m y o e p it el y a l siy al o a d e n iti (Sj ö g r e n S e n d r o m u ) , mi d e d e H eli c o b a c t e r pylori enf e k s i y o n u gibi kro nik infla m a t u a r bo z u k l u k vey a otoi m m u n ha st alı kl arı n yol açtı ğı otor e a ktif lenfoi d dok u
birikintileri dir (2,5). Bu lenfoid doku, MALT lenfoma transformasyonuna yol açan translokasyonlar (t11;18 - t1;14), trizomi 3, c-myc (8q24) ve p53 (17p13) mutasyonları gibi ge n e tik an o r m a llikl eri n ka z a n ıl m a s ı ile m e y d a n a gelir. M A L T lenf o m a l a r , dü ş ü k der e c e li lenfo m a l a r d ı r ve dü ş ü k der e c e d e n yük s e k der e c e li lenf o m a y a pro g r e s y o n na dir dir: B u dur u m % 1 0 ’ d a n az va k a d a m e y d a n a gelir ve p 1 6 ı n k ve y a p5 3 inaktiv a s y o n u gibi diğ er ge n e tik ola ylarl a ilişkilidir (5).
Son araştırm al a r; B A L T dok u s u n u n nor m a l ins a n l a r d a ol m a d ı ğ ı n ı ve y a na dir old u ğ u n u , an c a k enf e k s i y o n ve y a infla m a s y o n a ya nıt olar a k ortay a çık a b il di ği ni gö s t e r m i ş tir (6,7). Sigara kullanımı n ı n B A L T dok u varlı ğı n a s e b e p old u ğ u n u g ö s t e r e n çalı ş m a l a r da var dır (8). Ren ve arkadaşları (9); lezyonun (nodül) çevresindeki lenfosit veya lenfoid foliküllerinin lenfositik lenfomaya transformasyonunun söz konusu olabileceğini bildir mi ş l e r d ir .
BALT orijinli hücreleri spesifik olarak tanımla y a n bir belirte ç ve y a sp e s ifik sito g e n e ti k an or m a llik sa pt a n m a m ı ş t ı r (1).
BALT lenfomalar 25-85 yaş arasınd a g ör ül m e k l e birlikte, altın c ı de k att a da h a sık kar şı m ı z a çıkar. H e r iki cin si de e şit ora n d a etkiler. H a s t a l a rı n yakla ş ı k yarı s ı a s e m p t o m a t i ktir ve ha st a lı k, rutin ak ci ğ e r rady o g r a m ı sıra s ı n d a s a pt a n ır. S e m p t o m l a r , dire n ç li ök s ü r ü k , hafif nef e s darlı ğı, he m o p t i zi gibi no n s p e s i fik s e m p t o m l a r d ı r. H a s t a lı klı böl g e d e dinle m e k l e raller duy ul a b ilir. Ate ş , kilo kay b ı, ge c e terle m e s i gibi si st e m i k s e m p t o m l a r , ek str at or a s i k tutulu m u dü ş ü n d ü r ü r . Yük s e k der e c e li lenfo m a l a r d a da, s ol u n u m si st e m i se m p t o m l a r ı ile bu tip si st e m i k s e m p t o m l a r ge n e llikl e birlikte gör ül ü r (1). Ekstrapulmoner tutulum olmadığı için olg u m u z d a si st e m i k se m p t o m l a r ile kar şıl a ş ı l m a d ı . S a d e c e bir yıldır de v a m ed e n
nefe s darlı ğı yakı n m a s ı tarifliyor d u ve ba ş v u r d u ğ u dokt o rl ar c a s o n bir yıl için d e üç ke z a stı m bro n ş i y a l e dü ş ü n ü l e r e k bro n k o d il at ö r ted a vi dü z e n l e n m i ş ti. Yin e şika y e ti ile uy u m l u olar a k efor dis p n e s i ve o s k ü lta s y o n d a s ol he m it or a k s t a s ol u n u m s e s l e ri ni n belirgi n şe kil d e az al d ı ğ ı tes pit edildi.
BALT lenfomada solunum fonksiyon testlerinde obstrüktif tip bozukluk saptanır. Yü k s e k der e c e li lenfo m a l a r d a ise sıklıkla re striktif bo z u k l u k ha ki m d ir (1). Düşük dereceli lenfomalı olg u m u z d a s ol akci ğ e r d e çe k- val v tipi bir ob str ü k s i y o n s ö z ko n u s u idi ve s ol u n u m fonk s i y o n te stlerin d e hafif der e c e d e re striktif bo z u k l u k sa pt a n d ı .
Serolojik çalış m a l a r d a , % 2 5 olg u d a m o n o k l o n a l ga m m o p a t i (sıklıkla Ig M ) s a pt a n m ı ş , ba z ı va k al a r d a ser b e s t ka p p a /l a m b d a hafif zin cirl eri gö st e ril m i ştir (1). Monoklonal gammopati ve hemolitik aneminin steroid tedavisine yanıt ver m e s i ne d e n i yl e bu tip oto a n tik o rl arı n dü ş ü k der e c e li M A L T lenfo m a l a r d a s alı nı m ı n ı n m ü m k ü n ola bil e c e ğ i belirtilmi ştir (10).
MALT lenfomanın akci ğ e r kar si n o m u y l a rady o l o jik olar a k ayırı m ı sıklıkla ola s ı de ğildir. P ul m o n e r M A L T lenf o m a l a r ı n en sık rady o l o jik bul g u l a rı, kitle ve y a kitle be n z e ri ko n s o li d a s y o n ala nl arı ve m ultipl no d ü ll e r dir. A yrı c a ha v a bro n k o g r a m l a r ı , ko ntr a s tlı B T’ d e po zitif anji o g r a m işar eti, tü m ö r çe vr e s i n d e peribr o n k o v a s k ü l e r kalınl a ş m a ve y a bu zl u ca m gör ü n ü m ü sa pt a n a b ilir (1,11). Olgumuzun akciğer grafi si n d e ; m e d i a s t e n ve kalpt e sa ğ a do ğ r u yer de ği ştir m e , s ol akci ğ e r vol ü m ü n d e artış ve sa y d a m l a ş m a izle n m i ş idi. B u dur u m u n ne d e n i ; tora k s spiral B T’ d e karin a d a n he m e n ön c e trak e a s ol ya n du v a r ı n d a n ba şl a y ı p s ol an a bro n ş u ileri der e c e d e dar alta n yu m u ş a k do k u kitle si izle n m e s i y l e
açı kl a n m ı ş old u . S o l akci ğ e r d e ha v a l a n m a art mı ş tı ve s ol bro n ş si st e m i n d e k i diğ er lob ve s e g m e n t bro n ş l a r ı (ü st lob, ling ul a ve alt lob bro n ş l a r ı) açık idi.
King ve arkadaşları (11); 24 düşük veya yüksek dereceli pulmoner MALT lenfoma olgusunun akciğer grafi si ve torak s B T’l erini retro s p e k tif olar a k inc el e m i ş l e r ve en sık (% 8 4 ) rady o l ojik bul g u olar a k pul m o n e r kitleleri vey a kitle gör ü n ü m l ü ko n s o li d a s y o n ala nl arı nı sa pt a m ı ş l a r d ı r. Ol g u l a rı n % 7 5 ’i n d e pul m o n e r no d ü l, % 7 9’ u n d a bird e n ço k pul m o n e r lezy o n tes pit et mi şl e r d ir. E ş li k ed e n bul g u olar a k en sık kitle, no d ü l ve y a ko n s o li d a s y o n l a r ı n için d e k i ha v a bro n k o g r a m l a r ı n ı gö st e r m i ş l e r d ir. A yrı c a da h a az ora n d a ple vr al kalınla ş m a ve efü z y o n (% 3 3 ) , lenfa d e n o p a t i (% 2 9 ), retikül er göl g e l e r ve fibro zi s (% 2 5 ) s a pt a m ı ş l a r d ı r. R a d y o l o ji k bul g u l a rl a tü m ö r ü n der e c e s i ara s ı n d a fark tes pit et m e m i ş l e r d ir. Ol g u m u z d a da s ol an a bro n ş u karin a d a n itibar e n yakla ş ı k be ş s a nti m lik s e g m e n t bo y u n c a dar alta n kitle dı şı n d a bir rady o l o jik an or m a llik izle n m e d i .
Mc Culloch ve arkadaşları (12); pulmoner MALT lenfomalı be ş olg u n u n yük s e k rez ol ü s y o n l u B T’l erini inc el e m i ş l e r ; dört olg u d a ha v a bro n k o g r a m l a r ı içer e n sınırları belir si z no d ü ll er, bir olg u d a lob e r ko n s o li d a s y o n sa pt a m ı ş l a r d ı r. İnterlo b e r se pt al kalınl a ş m a , s e ntrilo b ü l e r mikr o n o d ü l l e r ve bro n ş du v a rı kalınl a ş m a s ı iki olg u d a izle n m i ş tir.
Pulmoner MALT lenfomalı olg ul a rı n yarı s ı n d a fiber o p tik bro n k o s k o p i ile bro n ş i y a l ste n o z ve y a infla m a s y o n s a pt a n a b i l m e k t e , tran s b r o n ş i y a l biy o p s i ile bro n ş du v a r ı n d a lenfomatöz infiltrasyon gösterilebilmektedir. Bazı olg ul a r d a bro n k o a l v e o l a r lav aj d a kü ç ü k lenf o s itleri n m o n o k l o n a l populasyonu demonstre edilebilir (1,13). King ve arkadaşlarının 24 olg ul u k pul m o n e r M A L T lenfo m a
s erilerin d e olg ul a rı n üç ü n e bro n k o s k o p i k biy o p s i , ikisin e perk ut a n ke si ci iğn e biy o p s i s i , ye di si n e torak o s k o p i k vey a açık akci ğ e r biy o p s i s i , dok u z u n a cerr a hi rez e k s i y o n ve üç ü n e de po st m o r t e m inc el e m e ile tanı ko n u l m u ş t u r (11). Olgumuzda bronkoskopik biyopsi tanıya kola y c a ula ş ıl m a s ı n ı sa ğ l a d ı . Bro n k o s k o p i d e ; s ol an a bro n ş girişi ni ta m a yakı n tıkay a n , ins piry u m d a ha v a girişi n e izin ver e n ek s p ir y u m d a an a bro n ş u ta m ka p at a n polip oi d lezy o n gör ül d ü . L e z y o n d a n fors e p s pe n s i ile alın a n bio p s i d e m u k o z a y ı ta m a m e n örte n lenf o s itler d e n olu ş a n m o n o t o n hü cr e infiltra s y o n u izle n di ve M A L T lenf o m a tanı s ı im m ü n h i s t o k i m y a s a l olar a k da teyit edildi.
MALT lenfomaların pro g n o z u haki m ola n hü cr e tipin e ve ha st alı ğ ı n evr e s i n e ba ğlı d ır. E v r e I ve II ha st alı kt a bekl e n e n be ş ve on yıllık sur vi ora nl arı, sıra s ı yl a % 8 7 ve % 7 5 ’tir. E vr e III ve IV ha st alı kt a ortala m a ya ş a m s ür e s i üç yıldır. D ü ş ü k der e c e li M A L T lenf o m a l a r ı n ço ğ u ya v a ş s e yirlidir ve ge n e llikl e tanı anı n d a lokaliz e ha st alı k olar a k sa pt a n ırl ar. A n c a k Thi e b l e m o n t ve ark a d a ş l a r ı (5); 158 MALT lenfomalı olg u y u an ali z ettikleri çalı ş m a l a r ı n d a olg ul a rı n 54’ü n d e tanı anı n d a yay g ı n ha st alık te s pit ettiklerini bildir mi ş l e r d ir. Ya y g ı n ha st alı ğ ı ola n olg ul a rı n birin d e akci ğ e r ve gö z , birin d e ak ci ğ e r ve deri, be ş i n d e de akci ğ e r ve ga str oi nt e s ti n a l si st e m tutulu m u sa pt a m ı ş l a r d ı r. 1 5 8 olg u d a n sa d e c e ak ci ğ e r tutulu m u ola n olg u s a yı s ı 1 5’ dir . Düşük dereceli MALT lenfomalı olg u m u z d a da tanı anı n d a sa d e c e pul m o n e r lenfo m a sa pt a n d ı . E k s tr a p u l m o n e r bir tutulu m ile kar ş ıl a ş ı l m a d ı .
Zinzani ve arkadaşları (14); gastrointestinal olmayan düşük dereceli MALT lenfoma tanısı al m ı ş 75 olg u n u n 19’u n d a ak ci ğ e r tutulu m u , olg ul a rı n % 3 7’ s i n d e
yay g ı n ha st alı k tes pit et mi şl e r dir . Lokalize tümörlerde genellikle sadece cerrahi ile kür sağla n a b il m e k t e d i r. S e m p t o m a t i k ve cerr a hi ni n m ü m k ü n ol m a d ı ğ ı olg ul a r d a ke m o t e r a p i ve rady ot e r a p i uy g ul a n a b ilir. E k s tr a p u l m o n e r tutulu m ke m i k iliği inc el e m e s i ve uy g u n gör ü nt ül e m e yöntemleri ile dışla n m a l ı d ı r. Yü k s e k der e c e li lenfo m a l a r d a , agr e s if ke m o t e r a p i ile bile ya ş a m sür e s i dü ş ü k der e c e lil er e g ör e ön e m l i ölç ü d e az d ır. M A L T lenfo m a l a r lokal olar a k ve y a diğ er ek str a p u l m o n e r M A L T böl g e l e ri n d e tekrarla y a b il e c e ğ i n d e n ha st al a rı n dikk atli takibi ger e kli dir. A yrı c a az sa y ı d a da ols a dü ş ü k der e c e li lenf o m a d a n yük s e k der e c e li y e tran sf o r m a s y o n g ör ül e b ilir ve yük s e k der e c e li lenfo m a l a r da h a agr e s iftir. B u ne d e n l e dikk atli bir takip ön e m l i dir (1,5). Olgumuza altı kür do x o r u b i s i n , siklof o s f o m i d , vin c ri sti n ve pre d n i z o n uy g ul a n d ı k t a n so n r a klinik dur u m iyile şti ve belirgi n rad y ol o jik gerile m e izle n di. Ol g u m u z hale n se ki z ay dır ted a vi s i z rad y ol o jik takip ile izle n m e k t e d i r.
Düşük dereceli MALT lenfoma olması ve sa d e c e ak ci ğ e r lokali z a s y o n u n d a s a pt a n m a s ı n ı n olg u m u z a sür vi açı s ı n d a n av a nt aj sa ğ l a y a c a ğ ı n ı dü ş ü n m e k t e y i z . Ol g u m u z u n yakl a ş ı k bir yıl a stı m bro n ş i y a l e tanı s ı yl a takip ve ted a vi s i ni n ya pıl m a s ı ne d e n i yl e , öz ellikle nef e s darlı ğı n d a n şik a y e t ed e n olg ul a r d a an a m n e z , fizik m u a y e n e , akci ğ e r grafi si ve s ol u n u m fonk s i y o n testlerini n bir ara d a de ğ e rl e n d i ril m e s i n i n yararı nı vur g u l a m a k istiy or u z .
Olgumuzda teşhis ettiği mi z M A L T lenf o m a ; pek ço k org a n d a yerle ş e b i l e n , akci ğ e r d e ge n e llikle kitle lezy o n u n a ne d e n ola n ve na dir e n ek str a p u l m o n e r tutulu m ol m a d a n s e yr e d e n bir lenf o m a tipidir. D ü ş ü k der e c e li lenfo m a d a n yük s e k der e c e li y e tran sf o r m a s y o n ve nük s ola s ılı ğ ı ne d e n i yl e olg ul a rı n dikk atli takibi
ger e kli dir.
KAYNAKLAR
1. Salhany KE, Pietra GG. Lymphoproliferative and hematologic diseases involving the lung. In: Fishman AP (ed). Fishman’s pulmonary diseases and disorders. New York: Mc. GrawHill Book Company; 1998: 1861-79.
2. Besien KV, Cabanillas F. Clinical manifestations, staging, and treatment of non-hodgkin lymphoma. In: Hoffman V, Benz EJ, Shattil SJ, Furie B, Cohen HJ, Silberstein LE, McGlave P (eds). Hematology basic principles and practice. Philadelphia: Churchill Livingstone; 2000: 1293-339.
3. Wislez M, Cadranel J, Antoine M et al. Lymphoma of pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue: CT scan findings and pathological correlations. Eur Respir J 1999; 14: 423-9.
4. Cavalli F, Isaacson PG et al. MALT lymphomas. Hematology 2001; 1: 241-58.
5. Thieblemont C, Berger F et al. Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma is a disseminated disease in one third of 158 patients analyzed. Blood 2000; 95(3): 802-6.
6. Center DM, Berman JS. Lymhocyte- and macrophage- mediated inflammation in the lung. In: Fishman AP (ed). Fishman’s pulmonary diseases and disorders. New York: Mc. GrawHill Book Company; 1998: 275-87.
7. Sato A. Basic and clinical aspects of bronchus-associated lymphoid tissue. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi 2000; 38(1): 3-11.
8. Richmond I, Pritchard GE, Ashcroft T et al. Bronchus associated lymphoid tissue (BALT) in human lung: its distribution in smokers and non-smokers. Thorax 1993; 48: 1130-4.
9. Ren Y, Raitz EN, Lee KR et al. Pulmonary small lymphocytic lymphoma (mucosa-associated lymphoid tissue type) associated with pulmonary hyalinizing granuloma. Chest 2001; 120: 1027-30.
10. Liaw YS, Yang PC, Su IJ et al. Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma of the lung with cold reacting autoantibody-mediated hemolytic anemi. Chest 1994; 105: 288-90.
11. King LJ, Padley SPG, Wotherspoon AC, Nicholson AG. Pulmonary MALT lymphoma: imaging findings in 24 cases. Eur Radiol 2000; 10: 1932-8.
12. McCulloch GL, Sinnatamby R et al. High resolution computed tomographic appearance of MALToma of the lung. Eur Radiol 1998; 8: 1669-73.
13. Poletti V, Romagna M et al. Bronchoalveolar lavage in the diagnosis of low grade, MALT type, B-cell lymphoma in the lung. Monaldi Arch Chest Dis 1995; 50(3): 191-4.
14. Zinzani PL, Magagnoli M et al. Nongastrointestinal low grade mucosa associated lymphoid tissue lymphoma: Analysis of 75 patients. J Clin Oncology 1999; 17(4): 1254.
