356
‹ZOLE K‹ST‹K H‹GROMALI B‹R OLGU SUNUSU M Kaya, T Öge, B Çakmak, H. M. Tan›r, T fiener
Osmangazi Üniversitesi T›p Fakültesi Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um Anabilim Dal›, ESK‹fiEH‹R
Girifl: Kistik higroma konjenital bir anomali olup, yumuflak dokularda özellikle ensede görülen tek veya multipl kist varl›¤› ile karakterize bir lenfatik sistem anomalisidir. Ultrasonografi yard›m›yla erken dönemde prenatal tan›s› mümkündür. Kistik higromal› fetuslar›n % 60’›nda anormal karyotip görülmektedir. En s›k görülen bozukluk ise Turner sendromudur . Non-immun hidrops ve oligohidroamnios efllik edebilir.
Çal›flmam›zda prenatal olarak tan›s› konulan izole kistik higroma olgusunu literatür bilgileri ›fl›¤›nda sunmay› amaçlad›k. Olgu: 28 yafl›nda G2 P1 olan anne, son adet tarihine göre 24 hafta 2 gün iken klini¤imize baflvurdu. Yap›lan USG’de boyun bölgesinde posterior ve sol lateral yerleflimli 45x50 mm boyutlar›nda, septalar içeren kistik bir yap› görüldü. Karyotip tayini için kordosentez ile al›nan örneklerde hastan›n (45,XX) genotipinde oldu¤u belirlendi. Aile ile birlikte gebeli¤in devam› karar› al›nd›.38 hafta 4 günlük gebeli¤i varken C/S ile 3500 gr. k›z bebek do¤urtuldu. 5. ay›nda cerrahi tedavi uyguland›. Tart›flma: 1/6000 gebelikte görülen bu patolojinin lokalize ve yayg›n formlar› vard›r. En s›k boyun bölgesinde (%75) görülür. Temel patoloji juguler venle lenfatikler aras›nda oluflmas› gereken ba¤lant›lar›n olmamas›d›r. Kistik higromalar septal› ya da septas›z olabilirler. Olgularda non-immün hidrops %43-75 s›kl›kla görülür. Olgular›n yaklafl›k 2/3’ünde oligo-hidroamnios geliflir. Kistik higroma çeflitli kromozom anomalileriyle birlikte olabilmektedir. En s›k görülen kromozom anomalisi Turner sendromudur. Kistik higroma tan›s› genellikle USG’de oksipito-servikal kistik yap›lar›n görülmesi ile konulur.
Sonuç olarak; kistik higroman›n USG ile prenatal tan›s› mümkün oldu¤undan bütün gebeler 16-18 haftalarda ultrasono-grafik olarak incelenmelidir. S›kl›kla kromozomal bozukluklarla beraber görülebildi¤inden bu olgulara karyotipleme yap›lmal›d›r.
mtanir@superonline.com
079
B‹R S‹RENOMEL‹A OLGUSU B Demir1, N K›l›nç2, M Yayla1
1Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi Kad›n Hastal›klar› ve Do¤um Anabilim Dal›, Diyarbak›r-Türkiye 2Dicle Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal› Diyarbak›r-Türkiye
Sirenomelia, alt extremitelerin füzyonu ile karekterize kaudal regresyon sendromunun en fliddetli formudur. Etyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte maternal diyabet, genetik yatk›nl›k ve vasküler hipoperfüzyon olas› nedenler aras›ndad›r. Ekstremite füzyonuna efllik eden anomaliler; Oligohidroamnioz, bilateral renal agenezi, tek umbilikal arter, imperfore anüs, ambigus genitale, vertebra defekti, kardiyak anomaliler, abdominal duvar defekti ve gö¤üs deformitesidir.
Olgu, 23 yafl›nda G2, P1, A0, Y1, akraba evlili¤i tan›mlayan, prenatal takibi yap›lmayan, 35. gebelik haftas›nda tam servikal aç›kl›k ile klini¤imize baflvurdu. Makat gelifl ile 2600 gr, 39 cm, 1/5 apgar’l› olarak normal vajinal yolla do¤umu yapt›r›ld›. Postpartum 2.saatte ex oldu. Tek alt ekstremite saptanan olguda rudimenter ayak mevcuttu, el parmaklar›n›n say›s› ise normal idi. ‹ç ve d›fl genital organlar izlenmedi, anal aç›kl›k mevcuttu. Otopsi incelemesinde tam geliflmemifl kemik pelvis, tek alt ekstremitede tek femur, tibia ve fibula yoklu¤u mevcuttu. Genital ve üriner sistem agenezisi ile rektum atrezisi saptand›. Olgu, nadir görülen bir konjenital malformasyon olmas› nedeniyle sunulmaktad›r.
drbd@mynet.com
