Paget Hastahglna
Bagll Sinir Kokii
BaSlSlnda
Serbestle§tirme,
Omurgada Germe Ve Fiizyon
Decompression,
Spinal
Distraction
Compression
due to
and Fusion
In
Paget's Disease
Nerve
Root
FARUK UNAL, iNAN TURANTAN, TALAT KIRI$, C;AGATAY GNAL
istanbul Universitesi istanbul TIp Fakiiltesi, Noro~iriirji Anabilim Dah,istanbul
Ozet: Agn ve kas zaafma yol aGan kok baSISIbulunan Paget hastahkh bir olgu sunularak manyetik rezonans goriintiileri ve tedavi yontemleri iizerinde durulmu~tur. Paget hastahgmdaki kontrolsiiz ve fazla kemikle~me, manyetik rezonans goriintiilemede kortikal bolgede kalmla~ma olarak goriiliir. Omur cismi yayvanla~ml~hr. ilik dokusu azalml~ ve bag dokusuyla boliinmii~tiir. Muhtemelen artml~ dola~lm ve venoz gollenmeye bagh olarak kontrast madde tutar. Paget hastahkh omur noral dokuya basl yaparsa cerrahi serbestle~tirme yapIlabilir. HastamIzda hem tamYI dogrulamak hem de kokii serbestle~tirmek iGin hemilaminektomi ve foraminotomi yaplldl. Aynca pedikiil vidasl yardImIyla omurga gerilerek koklerin daha da rahatlamasl saglandl ve fiizyon uygulandl. Omurganm gerilmesinin kanah geni~lettigi bilinmektedir.
k
sabitleyiciyle germe ve arka elemanlara fiizyon i~lemi hastahkh on ve orta kolonlara binecek yiikii azaltarak Gokme ve yayvanla~manm oniine geGecektir. Paget hastahgmda artml~ osteoblastik aktiviteyle hiperostoz ile blok omurgaya egilim vardIr ve bu sayede fiizyon olu~masl da kolaydlr. Bu giri~imlerden yararlanan hastamn tedavisi kalsitonin ile siirdiiriildii ve takip edildigi siirede yakmmasl olmadl.Anahtar Kelimeler: Cerrahi, iG sabitleyici, MR goriintiileme, Paget, sinir kokii basIsl, tedavi.
GiRi$
Paget, muhtemelen yava~ etkili bir viriisiin neden oldugu bir kemik hastahgIdIr. Osteoklastlarda biiyiime ve <;ok<;ekirdeklilikle ortaya <;lkan artml~ kemik Ylklml ve bunun yol a<;tlgl diizensiz osteoblastik aktiviteyle seyreder (2). Tek veya <;ok kemik tutulabilir. Omurga tutulumunda
Abstract: A case of Paget's disease causing radicular pain and reduced muscle power is presented. MR imaging and therapeutic features are discussed. Excessive and uncontrolled bone reformation is imaged as decreased signal intensity in enlarged cortical areas on MR. The vertebra is flattened. The marrow is reduced and divided by connective tissue and is enhanced probably because of increased circulation and venous pooling. Surgical decompression is considered if Paget's disease of the vertebral column causes neural compression. We performed hemilaminectomy and foraminotomy to decompress the nerve root and for histological confirmation. Further root decompression is obtained by vertebral distraction by pedicle screw system, and osseous fusion is added. It is known that distraction improves the stenotic canal and foramen; besides internal fixation and fusion of the posterior elements reduce the pressure on the affected anterior and medial columns. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis has been reported in Pagetic patients and this may facilitate vertebral fusion. The patient benefited from the surgical procedure and remained asymptomatic during the follow-up under calcitonin treatment.
Key Words: Internal fixator, MR imaging, nerve root compression, Paget, surgery, therapy
osteosklerotik donemde artan kemik hacmi, osteofitler; osteoklastik donemde kmklara bagh mekanik slkl~lkl1klar, ya da damarsal yetmezlige bagh norolojik semptomlar goriilebilir.
Paget hastal1g1 tamsl en kolay radyolojik yontemlerle konur. Direkt grafi ve bilgisayarh tomografide (BT) omurga cismi ortasmda smuh,
Turk Noro§irurji Dergisi 6: 125 - 129, 1996
yogunlugu azalml;; bblgeler ve bunlann etrafmda kortikal kalmla;;maya yol a<;an sklerotik alanlar tipiktir (4, 15). Manyetik rezonans gbriinh.i.lemede (MRG) ise kontrolsiiz kemikle;;me kahn kortikal hipointensite olarak gbriiliir (11). ilik dokusu arasma, hipointens gbriintii veren bag dokusu girebilir (9).
Tedavi <;ogunlukla tIbbi olup kemik Ylklmlm azaltan kalsitonin, difosfanatlar ve mitramisin gibi ila<;larkullamlmaktadlr (2). Nadiren cerrahi tedavi gerekir.
Ulkemiz nbro;;iriirji pratiginde ender gbriilen bir Paget hastahgl olgusu sunularak klinik tablo ve gbriintiileme ybntemlerinin yamsIra tedavide katklsl olacagl d ii;;iiniilen sinir kbkiinde serbestle;;tirme, omurgada germe ve fiizyon iizerinde dumlacaktIr. Pedikiil vida sistemiyle yapIlan germe ve sabitle;;tirme i;;leminin Paget hastahgl tedavisinde kullammma yaymlarda rastlanmaml;;tIr.
OLGU SUNUMU
Altml;;ii<; ya;;mda erkek hasta iki ay bnce ba;;layan ve giderek artan bel ve sag bacak agnsl
Unal: Paget'de Serbestle§tirme, Germe, Fuzyon
yakmmaslyla ba;;vurdu. Oz ve soy ge<;mi;;inde bzellik yoktu.
Fizik muayene dogal bulundu. Nbrolojik muayenede sag extensor hallucis longus kasmda gii<;siizliik dl;;mda patolojik bulgu yoktu. Lomber bblgenin direkt radyolojik tetkikinde yaygm osteodejeneratif degi;;iklikler, L4 omurunda yiikseklik kaybl, demineralize bblgeler ve buna ek olarak sklerotik ybreler izlendi ($ekil 1). BT'de L4 korpusu kenarlannda radyodens, ortada radyolitik bblgeler ve lateral reseslerde slghk saptandl ($ekil 2). MRG'de L4 omum korteksinin kahn olmasma kar;;m yiiksekliginin azaldlgl ve <;apmmarttIgl, cisim ortasmda Gd-DTP A tutan hiperintens odaklar bulundugu, disklerin normal gbriiniimlerine kar;;m L4 ve L5 kbklerinin sagda slkI;;lk oldugu dikkat <;ekti ($ekil 3). 99mTcMDP ii<;fazh kemik sintigrafisinde tiim fazlarda L4'ii kaplayan osteoblastik aktivite artI;;l izlendi, diger kemiklerde aktivite daglhml homojendi. Hemogram normaldi. Lbkosit formiiliinde monositoz (%12.5) izlendi. Sedimentasyon hlZll0 mm/ saat idi. idrar incelemesi dogaldl. Kan biyokimyasmda inorganik fosfor 2.5 mg/dl, alkalen fosfataz 166D/I, magnezyum 2.59
$ekil1. a) Direkt grafide L4 omurunda yiikseklik kaybl, kortikal bOlgede skleroz, fasetlerde hipertrofi ve osteofit arh;>I, b) pMikiil vida sistemiyle L3 -LS araSl germe ve kalsitonin tedavisiyle kemik yogunlugunda artma (ameliyat somaSl 1. ayda) izlenmektedir.
$ekil 2: BT'de L4 cismi ortasmda hipodansite, kortekste kalmla;;ma, faset hipertrofisi ve kanalda daralma gorUlmektedir. Aym kesitte BT kilavuzlugunda biopsi amaClyla pedikulden hastahkh bolgeye yerle;;tirilen trokar ueu da izlenmektedir.
mmol/l, asit fosfataz 0.65
V/I,
tiimor i§aretleyicilerden prostatik asit fosfataz (PAP) 7.8 ng/ ml idi; total protein 7.7 g/ dl ve alfa 2 ora m % 1bulundu. ASO normal, eRP (-) bulundu. Gmber Widal ve Wright aggliitinasyon testleri negatif sonuc; verdi. Rektal tu§ede prostatta saptanan adenom
kIvammda kiic;iik hiperplazi transrektal ultrasonografide de gozlendi.
Mevcut veriler l§lgmda once kemikte sklerotik hasar yapabilecek bir pros tat kanseri metastazl dii§iiniildii. L4' deki lezyondan BT kllavuzlugunda biopsi ahndl ($ekil 2). Hasta prostat biyopsisini reddetti. Histopatolojik incelemede himbr ya da infeksiyon lehine bzellik goriilmedi, yall1lz osteoblastik aktivite artl§l saptandl. Bu verilerle Paget hastahgl veya osteporoza bagh c;bkme kmgl dii§iiniilerek, kok baslsma ybnelik bir serbestle§tirme ameliyatl planlandl. L4 sag hemilaminektomi ve hipertrofik faset eklemiyle c;bken omurun Slkl§tlrdlgl L4 ve L5 kokiine foraminotomi yaplldl. Tiimbr ve infeksiyon bulgusu gozlenmemesine kar§m L4 cisminden biyopsi almdl, L3-L5 omurlanna pedikiil vida sistemi (Diapason, Stryker-Dimso, Bordeaux, Fransa) yerle§tirildi ve omurga gerilerek koklerin daha da rahatlamasl saglandl ($ekillb). Aynca otojen greft ile faset ve yanlara fiizyon yaplldl.
Histopatolojik incelemede, mozaik diizeni alml§, kabala§ml§, hem osteoblastik hem de osteoklastik aktivitede kemik dokusu; intertrabekiiler
b
$ekil3. a) T1 ve b) T2 aglrhkh sagital MRG kesitlerinde L4 omurunun yayvanla;;arak kanah slkl;;hrmasl, bag dokusuyla bolunmu;; ve azalml;; ilik dokusu gorulmektedir.
Turk Noro§irurji Dergisi 6: 125 - 129, 1996
alandaki yumu~ak dokuda damarlarda geni~leme ve gollenme gortilerek Paget hastahgl tamsl dogrulandl.
Ameliyat somaSI komplikasyonsuz seyretti. Kok agnlan hem en ge<;en hasta 3. gun torakolumbosakral ortez (TLSO) ile yurutUldu. Gunler i<;indekas gucu de normale dondu. Hasta 10. gun metabolizma hastahklan bolUmunce kalsitonin tedavisi ayaktan surdurUlmek uzere taburcu edildi. AltmCl ayda TLSO'su <;tkanlan hastanm 1,5 Ylldu surdurtilen takibinde geli~en bir patoloji saptanmadl.
TARTI~MA
Bel ve kok agnsmm en slk rastlanan nedeni disk fItIklanmasldlr. Bunun dl~mda ba~ka dejeneratif nedenler, travma, himorler, infeksiyon, nadir olarak damarsal veya metabolik patolojiler de aym semptomlan verebilir. Klinigimizde benzer semptomlarla cerrahi olarak tedavi edilen hastalar arasmda ancak tek bir Paget hastahgl olgusu saptanml~tIr. Oysa Paget hastahgl ozellikle kuzey Avrupa Ulkelerinde <;ok daha slk olup 55 ya~ uzerindeki nufusta slkhgl % 5'e kadar yukselmektedir (2).
Paget hastahgma yava~ bir virusun neden oldugu du~unulmektedir. Son ylllarda hastahkh bolgeden alman osteoklastlarda saptanan paramiksoviruslere benzetilen inklUzyon cisimleri ve bunlara kar~l olu~mu~ poliklonal antikorlar bu du~unceyi dogrulamaktadlr (2). Hastalann buyuk <;ogunlugu tam konuldugunda altmCl onyllm uzerindedir. Hastamlz da bu tamma uymaktadlr.
Paget hastahgl genellikle subklinik seyreder (2). Semptomlar tutulan kemiklere baghdu. En slk pelvis tutulur fakat seyri genelde asemptomatiktir. Bunu bel veya kal<;aagnsl ile seyreden omurga ve femur tutulumu izler (1). Omurga tutulumuna daha <;ok sakral ve lomber bolgede rastlamrsa da kauda ekina baslsl nadirdir; torakal omurilik baslsl daha slk gorulUr. Ancak aksis gibi atipik kemikler de bildirilmi~tir (10, 12). Sem ptomlar genellikle osteoblastik fazda kemik hacmindeki artI~a bagh noral ve damarsal slkl~lkhk nedeniyle olur. Hastahkh bolgede artml~ kan aklml <;evreden kan <;alarak omurilikte iskemiye neden olabilecegi gibi aynca epidural kanamalar da bildirilmi~tir (7). Aglrhk ta~lyan kemiklerde ~ekil bozuklugu ya da <;okme mekanik slkI~lkhgl artmr. Osteoklastik hucrelerde buyume ve <;ok<;ekirdekliligin getirdigi artml~ kemik YlkImmdan kaynaklanan kemik yaplml duzenli degildir (2). Yeni kemik dayamkslzdu ve aguhkla 128
Unal: Paget'de Serbestle§tirme, Germe, Fuzyon
~ekli bozularak ezilir. Olgumuzun MRG' sinde de hastahkh omur yuksekliginin azaldlgl, ancak bunun <;okme kmklanndaki gibi kamala~ma ~eklinde olmadlgl, cismin dikdortgen yaplsml korudugu izlenmektedir. Aynca yasslla~an omur, kontrolsuz kemikle~menin de etkisiyle dl~bukey bir yapl ~eklinde omurga kanalma ta~makta, dejeneratif faset hipertrofisinin de katkIslyla noral yapllan slkl~tIrmaktadu. Kanalda darhk semptomatik vakalarda % 81, asemptomatiklerde ise % 20 oranmdadu (15).
Paget hastahgmda radyolojik bulgular bazen osteoblastik faaliyet artI~lyla seyreden pros tat ve meme kanseri metastazlan, osteomyelit, losemi ve plazmositom olgularmm goruntUleriyle kan~abilir (9). Ancak tek, smuh ve diskleri saglam kemik lezyonu Paget hastahgl lehinedir. $upheli durumlarda veya <;ogul kemik tutulumunda kesin tam i<;in biopsiye ba~vurulabilir. MRG'de ise T1 <;ekimlerde kontrolsuz fazla kemikle~me kahn kortikal hipointensite olarak gortilur (11). T1 ve T2'de hiperintens gorUlen ilik dokusu arasma, hipointens goruntu veren bag dokusu girebilir, ilik miktan azalabilir (9). Hastamlzm goruntuleri yaymlarda belirtilenlerle uyumludur. Bizim ek olarak vurgulayacaglmlz MRG'de omurun yayvanla~masl ve hastahkh omur cismi ortasmda bag dokusuyla bolUnmu~ hiperintens ilik dokusunun muhtemelen artml~ dola~lm ve venoz gollenmeye bagh kontrast madde tutma ozelligidir. Bu goruntUler Paget hastahgml du~undurmelidir. Tamda osteolitik aktivite artI~ml gosteren biokimyasal yontemler de yardlmcl olabilir. Alkali fosfataz artI~I, tayini kolay ve ucuz bir yontemdir ancak ozgun degildir. Buna kar~m 24 saatlik idrarda hidroksiprolin tayini daha ozgun ancak gu<;ve pahah bir incelemedir .(2).
Paget hastahgl noral basl yaparsa cerrahi serbestle~tirme yapllabilir, ancak bu slk uygulanan bir yontem degildir (2,5,6, 13, 14). Hastamlzda agn ve kas gucunde azalmaya yol a<;ankok baslsmm tIbbi tedaviyle duzelmeyecegine inamldlgmdan hem tamYI dogrulamak, hem de mekanik slkl~lkhgl gidererek koku serbestle~tirmek i<;in hemilaminektomi ve foraminotomi uygulandl. Aynca pedikul vidasl yerle~tirilerek yapllan germeyle koklerin daha da rahatlamasl saglandl ve fUzyon yaplldl. qmurga gerilmesinin dar kanalda faset kollarmm aynlmaslyla 5 mm kadar geni~lemeye neden oldugu bilinmektedir (14). i<;sabitleyiciyle germe ve fUzyon i~lemi hastahkh on ve orta sutunlara binecek yuku azaltacak, <;okme ve yayvanla~mamn da onune ge<;ecektir. Paget hastahgmda artml~
osteoblastik aktiviteyle hiperostoz ve blok omurgaya egilim vardIr (8). Bu sayede fuzyon olu~masl da kolaydu. Nitekim hastamlz bu giri~imlerden yararlanarak yakmma ve bulgulan ortadan kalkml~, takip edildigi 1,5 Yllhk sure i<;indeyeni bir semptom goriilmemi~tir.
Paget'li hastalarda sarkom ve dev hucreli tumor geli~imi bilinmektedir, bu nedenle kemik Ylklmlm azaltmaya yonelik tedavi ve yakm takip surduriilmelidir (2, 3, 4).
YaZI§ma Adresi: Faruk Unal
istanbul TIP Fakiiltesi Noro§iriirji Anabilim Dah <;:apa,34390 istanbul Telefon: (212) 525 99 98 Telefaks: (212) 534 02 52
KAYNAKLAR
1. Altman RD, Brown B, Gargano F: Low back pain in Paget's disease of bone. Clin Orthop 217: 152,1987 2. Bernstein J, Lane JM: Metabolic bone disorders of the
spine. Rothman RH, Simeone FA (ed), The Spine, cilt 2, Philadelphia: WB Saunders, 1992:1381-1427 i<;inde 3. CarIes D, Rivel J, Devars F, Honton JL, Basle MF, Coquet M, Coindre JM: Tumeurs a cellules geantes developpees sur une maladie de Paget. Presentation de deux observations avec etude ultrastructurale. Ann Pathol 9: 47-53, 1989
4. Hadjipavlou A, Lander P: Paget disease of the spine. J Bone Joint Surg Am 73: 1376-1381, 1991
5. Hepgiil K, Nicoll JAR, Cookham HB: Spinal cord
compression due to pagetic spinal stenosis with involvement of extradural soft tissues: A case report. Surg Neurol35: 143-146,1991
6. Latimer FR, Webster JE, Gurdjian ES: Osteitis deformans with spinal cord compression. J Neurosurg 10: 583-589, 1953
7. Lee SK, Mc Whorter MJ, Angelo NJ: Spinal epidural hematoma associated with Paget's disease. Surg Neurol30: .131-134, 1988
8. Marcelli C, Barjon MC; Pansard E, Autuori M, Angelloz Pessey L, Simon-L: Mecanismes de formation des blocs vertebraux pagetiques. Etude radiographique a partir de 14 blocs. Rev Rhum Ed Fr 61: 100-108, 1994 9. Neuerburg J, Bohndorf K, Krasny R: M. Paget des
Skeletts: MR-Charakteristika bei 1,5 T. ROFO Fortschr Geb Rontgenstr Nuklearmed 149: 609-614, 1988 10. Ramamurti B, Visvanathan GS: Paget's disease of the
axis causing quadriplegia. J Neurosurg 14: 580-583, 1957
11. Roberts MC, Kressel HY, Fallon MD, Zlatkin MB, Dalinka MK: Paget disease: MR imaging findings. Radiology: 173: 341-345, 1989
12. Rosen MA, Weselowski DP, Herkowitz HN: Osteolytic monostotic Paget's disease of the axis. Spine 13: 125, 1988
13. Sadar ES, Walton RT, Grossman HH: Neurological dysfunction in Paget's disease of the vertebral column. J Neurosurg 37: 661-665, 1972
14. Schlegel JD, Champine J, Taylor MS, Watson JT, Champine M, Schleusener RL, Savory KM: The role of distraction in improving the space available in the lumbar stenotic canal and foramen. Spine 19: 2041-2047,1994
15. Zlatkin MB, Lander PH, Hadjipavlou AG, Levine JS: Paget disease of the spine: CT with clinical correlation.Radiology: 155-159, 1986
