______________________________________________________
Cumhuriyet Üniversitesi
Ttp Fakültesi
Konjenital Epidermoid Dalak Kisti:
Olgu Sunumu
Congenital Epidermoid Splenic Cyst: A case report
Gökhan KÖYLÜOĞLU *, Şahande ELAGÖZ**, İbrahim ÖZTOPRAK*** , Canan CERAN*
ÖZET
Karın ağrısı ve iştahsızlık nedeniyle başvuran ve yapılan batın ultrasonografisinde dalak yerleşimli 45x41x40 mm boyutlarında yaygın trabekülasyon gösteren kistik lezyon saptanan 11 yaşında bir kız olgu sunulmuştur. Splenektomi yapılan olguya patolojik inceleme sonucu konjenital epidermoid dalak kisti tanısı konulmuştur.Son derece nadir görülen bu hastalık etiyolojisi, klinik ve histopatolojik bulguları ile tedavi alternatifleri açısından tartışılmıştır.
Anahtar kelimeler:Epidermoid dalak kisti, splenektomi
SUMMARY
An 11 year-old-girl was admitted to our department with abdominal pain and loss of appetite. The ultrasonograpic examination revealed a splenic cyst with multiple trabeculation 45x41x40 mm in size. The patient was treated with splenectomy and the results of pathological examination disclosed is congenital epidermoid splenic cyst. This very rare entity is discussed on the bases of etiology, simptomatology, hystopatologic signs and treatment modalities.
Key Words: Splenic epidermoid cyst, splenectomy
C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 22 (2): 117-119, 2000
GİRİŞ
Konjenital epidermoid dalak kisti, dalağın son
derece nadir rastlanan kistik bir hastalığıdır.
Literatürde şimdiye kadar yayınlanan 700'ü aşkın dalak
ki sti ol gusundan ancak % 2,5'unu konj enital
epidermoid kist oluşturmaktadır (1,2,3). Dalak kistleri,
epitel olup olmamasına göre gerçek (% 25) ve
psödokist (% 75) olarak ikiye ayrılır (4). Gerçek kistler
ise parazitik ve nonparazitik olarak sınıflandırılır.
Konjenital epidermoid kistler nonparazitik kistlerin %
25 ini oluşturur ve sıklıkla çocuklarda görülür (2,3).
OLGU
Daha önce hiç bir travma hikayesi olmayan,
karında sol üst kadranda ağrı ve iştahsızlık nedeniyle
yapılan batın ultrasonografisinde dalakta kist
* Yrd.Doç.Dr., Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD. Sivas ** Yrd.Doç.Dr., Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji AD. Sivas ***
Yrd.Doç.Dr., Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD. Sivas
Konjenital Epidermoid Dalak Kisti:
saptanarak kliniğimize sevk edilen 11 yaşında kız
hasta.
Hastanın yapılan fizik muayenesinde, öz ve soy
geçmişinde özellik saptanmadı. Laboratuvar
tetkiklerinde
Hb:14.1
gr/dl,
BK:
5,900/mm3,
trombosit:168,000/mm3, Casoni testi negatif, indirekt
hemaglutinasyon testi negatif, karsinoemriyojenik
antijen (CEA): 0.77 ng/ml, olarak saptandı. Batın
ultrasonografisinde dalak santralinde 45x41x40 mm
boyutlarında, sınırları belirgin, konturları lobule ve
yaygın trabekülasyon gösteren anekoik yapıda kistik
oluşum saptandı. Bilgisayarlı tomografi incelemesinde
yine konturunda lobulasyon izlenen, sınırları belirgin,
homojen, hipodens lezyon izlendi (Resim 1).
Resim 1: Tomografık incelemede, dalak santralinde yerleşmiş
konturları lobule, sınırları belirgin, hipodens lezyon , . izlenmektedir.
Hastaya splenektomi yapıldı. « Histopatolojik
incelemede dalak orta lobda, içerisinde gri-sarı renkli
transuda tabiatında sıvı bulunan 4x5 cm ebatlarında
bal peteği görünümlü, multiloküler kistik yapılar izlendi.
Mikroskobik kesitlerde kistik yapıların duvarının birkaç
sıralı küboidal epitelle döşeli olduğu görüldü. Yapılan
epitelyal
membran
antijeni
(EMA),
CEA
immünhistokimyasal markırları ve Alcien Blue boyası ile
epitelde negatiflik saptanırken, düşük ve yüksek
molekül ağırlıklı sitokeratin ile epitelde kuvvetli
pozitiflik görüldü (Resim 2). Bu bulgularla konjenital
epidermoid kist tanısı konuldu. Olgu postoperatif 7.
gün şifa ile taburcu edildi.
Resim 2: Çift sıralı küboidal epitel ile döşeli kist cidarında
düşük molekül ağırlıklı sitokeratin pozitifliği (İmmün Histokimya; x200).
TARTIŞMA
Konjenital epidermoid kistlerin pluripotansiyel
splenik kapsülün gelişim esnasındaki invajinasyonu ve
sonrasında gelişen squamöz metaplazisi nedeniyle
oluştuğu düşünülmektedir (5). Bu hastalığın genetik
geçiş gösterme ihtimalinden söz edilmektedir(3).
Olgumuzun soy geçmişinde böyle bir anamnezle
karşılaşılmamıştır.
Hastalar sıklıkla karın ağrısı (% 78), ve/veya
karında kitle (% 64) şikayetleri ile başvururlar (3,6).
Kistin boyutlarının artması ile birlikte şikayetler de
belirginleşmektedir. Sol omuz ağrısı, solunumun
kısıtlanması, sol böbrek ve arterine bası yapması
nedeniyle renal kolik ve renal hipertansiyon, mesane
ve menstrüel şikayetlerle de gelebilirler. Nadir olarak
acil komplikasyonlar yapmaktadır. Şimdiye kadar
yayınlanan serilerde sekonder infeksiyon, rüptür ve
hemoraji oranı % 3 den azdır (3). Malign değişiklik
gösteren splenik kist vakası yayınlanmamıştır.
Olgumuzdaki
şikayetlerin sadece karın ağrısı ile sınırlı
kalması kist çapının küçük olması ve erken dönemde
tespit edilmesindendir.
Son yıllarda konjenital epidermoid kist ile CEA
serum düzeyi arasında yakın ilişki olduğuna dair
yayınlar bildirilmiştir (7). Bazı hastalarda serum CEA
düzeylerinin yüksek olduğu ve operasyondan sonra bu
Köylüoğlu ve Ark.
değerlerin düştüğü yayınlanmıştır (8). Bu durum, kistte
o l uşan
i mm a t ü r
m et a p l a st i k
f en om en l e
açıklanmaktadır. Ancak olgumuzda hem serum CEA
düzeyi normal hem de alınan parçadaki CEA
immünhistokimyasal
boyama
negatif
ol arak
bulunmuştur.
Dalak epidermoid kistlerinin tedavisinde en sık
kullanılan yöntem splenektomidir. Son yıllarda parsiyel
splenektomi, parsiyel splenik dekapsülasyon ve total
kistektomi ile splenorafi, gibi dalak koruyucu ameliyat
tekniklerinin, de uygulandığı bildirilmiştir (7,3). Bu
ameliyatların bir kısmının teknik komplikasyonları, bir
kısmında da kist duvarının kısmen dalakla birlikte
kalıyor olması rekürrens açısından sorgulanmaktadır
(7). Ayrıca bu ameliyatların henüz az sayıda olması ve
uzun dönemli sonuçlarının bildirilmemiş olması
nedeniyle en güvenilir yöntem olarak splenektomi
görünmektedir. Olgumuzdaki kistin dalak santralinde
ve hilusa yakın lokazisyonunda yerleşmiş olması dalak
koruyucu bir ameliyat tekniği uygulanmasını riskli hale
getirmiştir. Olgunun yaşının da büyük olması nedeniyle
splenektomi uygulanmıştır. Kistin perkütanöz drenajı ve
sklerozisi, yüksek komplikasyon oranı ve rekürrens
nedeni ile önerilmemektedir (9). Asemptomatik
kistlerin tedavisi tartışmalıdır, ancak çoğunlukla kistin
büyüme potansiyelinin olması nedeniyle erken cerrahi
tedavi önerilmektedir (3,10).
KAYNAKLAR
1. Alexander D, Minerva N, Owens G. Splenic cysts. J Surg Oncol 10: 369-387, 1978.
2. Ehrlich P, Jameieson C. Nonparasitic splenic cysts: A case report and review. Can J Surg 33: 306-308, 1990. 3. Tsakayannis DE, Mitchell K, Kozakevvich HPW,
ShambergerRC. Splenic Preservation in the Management of Splenic Epidermoid Cysts in Children. J Pediatr Surg 30: 1468-1470, 1995.
4. Musy P, Roche B, Belli D. Splenic cysts in pediatric patients-A report on 8 cases and review of the literatüre. Eur J Pediatr Surg 2: 137-140, 1992.
5. Burring K. Epithelial (true) cysts: Pathogenesis of the mesothelial and so-called epidermoid cyst of the spleen. Am J Surg Pathol 12: 275-281, 1988.
6. Panossian K, Wang N, Reeves C. Epidermoid cyst of the spleen presenting as generalized peritonitis. Am Surg 56: 295-298, 1990.
7. Touloukian R3, Maharaj A, Groussoub R, Reyes M. Partial Decapsulation of Splenic Epithelial Cysts: Stduies on Etiology and Outcome. J Pediatr Surg 32: 272-274, 1997. 8. Higaki K, Jimi A, VVatanabe J, et al: Epidermoid cyst of the spleen with CA19-9 ör cardnoembryonic antigen productions: report of three cases. Am J Surg pathol 22: 704, 1998
9. Moir C, Guttman F, Jequier S, et al: Splenic cysts: Aspiration, sclerosis, ör resection. J Pediatr Surg 24: 646- 648, 1989.
10. VVİlliams R, Glazer G. Splenic cysts: Changes in diagnosis, treatment and aetiological concepts. Ann R Coll Surg Engl 75: 87-89, 1993.
Yazışma Adresi:
