PULMONER ARTER‹YOVENÖZ MALFORMASYON: ‹K‹ OLGU
NEDEN‹ ‹LE
PULMONARY ARTERIOVENOUS MALFORMATION: TWO CASE
REPORTS
Melih BÜYÜKfi‹R‹N 1 Emine KARARMAZ 1 Filiz GÜLDAVAL 1 Bahri GÜMÜfi2 Eylem YAfiAR 1
Dr. Suat Seren Gö¤üs Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, ‹zmir
1Gö¤üs Hastal›klar›, 2Radyoloji Birimi
Anahtar sözcükler: Pulmoner, Arteriyovenöz Malformasyon Key words: Pulmonary, Arteriovenous Malformation
SUMMARY
Pulmonary arterivenous malformation are rare vascular abnormalities of the lung. Altough most patients are asymptomatic, AVM’s can cause right to left shunt and this can lead dyspnea, hemoptysia or haemothorax. The vast majority of pulmonary AVM cases are related to Rendu-Osler-Weber Syndrome. Two cases admitted to our hospital chest x-ray and thoracic CT scans were detected. In further investigations, pulmonary AVM was diagnosed. It is presented in the light of pertinent literature because it is rarely seen and take aplace in the differential diagnosis of lung tumors.
ÖZET
Pulmoner arteriovenöz malform asyonlar (PAVM); akci¤erin nadir görülen damar anomalileridir. Hastalar genellikle semptomsuzdur. Ancak, sa¤dan sola flanta neden olup, nefes darl›¤›na yol açabilir ya da kanama sonucu hemoptizi ve hemotoraksa sebep olabilirler. AVM’lerin %70’den fazlas› konje-nitaldir ve olgular›n büyük ço¤unlu¤u Rendu-Osler-Weber sendromu ya da herediter hemorajik telen-jiektazi (HHT) olarak bilinen otozomal dominant geçiflli patoloji ile birlikte görülmektedir. Hastane-mize baflvuran iki olgunun çekilen posterior anterior (PA) akci¤er grafisi ve toraks bilgisayarl› tomografisinde (BT) kitlesel görünüm olmas› üze-rine ileri tetkik yap›ld› ve PAVM saptand›. Nadir görülmesi ve akci¤er tümörü ay›r›c› tan›s›nda yer almas› nedeni ile litaratür bilgileri gözden geçi-rilerek sunuldu.
Gelifl tarihi: 28 / 09 / 2010 Kabul tarihi: 18 / 01 / 2011
Weber-Rendu ya da herediter hemorajik telenjiektazi olarak bilinen otozomal domi-nant geçisli patoloji ile birlikte bulunur (1). Klinikte çok nadir görülmekle beraber, pul-moner noduller, hemoptizi veya hipoksemi
G‹R‹fi
Pulmoner arteriovenöz malformasyonlar, pulmoner arter ve venler aras›ndaki anor-mal ba¤lant›lard›r. AVM’lerin %70’den fazlas› konjenitaldir ve bunlar›n da %47-80’i
Resim 2.
lardayd›. Oda havas›nda al›nan arteriyel kan gaz›nda Ph: 7.43, pO2: 49.7 mmHg, pCO2: 42.2 mmHg, HCO3: 27.7 mmol/L, oksijen saturasyonu: %86.3 olarak ölçüldü. Solunum fonksiyon testinde FEV1/FVC: 77, FEV1: 1.79 (%80), FVC: 2.32 (%79) idi. PA akci¤er grafisinde, sa¤ sinüs künt, sa¤ hilus dolgun, sa¤da plevral kal›nlaflma ve sa¤da 3.-5. Ön kot aral›¤›nda lobule konturlu yaklafl›k 3x5 cm boyutlar›nda dansite art›m› mevcuttu (Resim 1). Bronkoskopik muayenesinde pato-loji izlenmedi. Yap›lan transtorasik ekokardiyo-grafide sol ventrikül diastolik, hafif pulmo-ner hipertansiyon (pulmopulmo-ner arter bas›nc›: gibi çeflitli solunumsal sorunlarda ay›r›c›
tan›-da dikkat edilmesi gereken hastal›klard›r (2). HHT ile birlikte görülen AVM’ler multiple olma e¤ilimindedir, çabuk progresyon gösterir ve bunlar›n komplikasyon oran› oldukça yük-sektir (3). PAVM’nin konjenital formu s›k ol-makla beraber edinsel olarak da; karaci¤er sirozu, mitral stenoz, travma, aktinomiçes, Fankoni sendromu, metastatik tiroid karsi-nomu, schistosomiasis’de ortaya ç›kaca¤› bildirilmifltir (4). PAVM’nin klasik radyolojik görünümü ço¤u zaman alt loblara yerlefl-mifl, yuvarlak ya da oval, düzgün kenarl›, lobule 1-5 cm çap›nda soliter veya multipl noduller fleklindedir (2).
Radyolojik tetkiklerde kitle gibi gözlenen iki PAVM olgusunu literatür bilgileri ›fl›¤›nda sunu-yoruz.
OLGU 1
74 yafl›nda erkek hasta, eforla nefes darl›¤› flikayeti ile klini¤imize yat›r›ld›. Özgeçmiflin-de hipertansiyon, aterosklerotik kalp hasta-l›¤› ve 60 paket/y›l sigara öyküsü mevcuttu. Fizik muayenesinde, Tansiyon Arteryel: 120/80 mmHg, Atefl: 36.2°C, Nab›z: 85/dak, Solu-num say›s›: 14/dak olarak saptand›. Dudak ve a¤›z mukozas›nda siyonoz tepsit edildi. Solunum sistemi muayenesinde bilateral solunum sesleri azalm›flt›. Rutin hemogram ve biyokimyasal parametreleri ola¤an
Resim 3.
Resim 4.
len hastan›n di¤er sistem muayeneleri ola-¤and›. Rutin hemogram ve biyokimya para-metreleri ola¤an s›n›rlardayd›. Oda havas›n-da al›nan arteryel kan gaz›nhavas›n-da, pH: 7.48, pCO2: 35, pO2: 42, oksijen saturasyonu: %82 olarak ölçüldü. PA akci¤er grafisinde (Resim 3) bilateral sinüsler künt, sa¤ hilusta dolgunluk saptand›. Toraks anjiyo BT’de (Resim 4) sol alt lob posterobazal segmentte plevraya komflu, 3x5cm çapl›, komflu dilat 30 mmHg) saptand›. ‹ntrakardiyak flant
sap-tanmad›. Ejeksiyon fraksiyonu (EF) %75 olarak ölçüldü. Çekilen toraks anjiyo BT’de (Resim 2) sa¤ alt lob süperior segmentte afferent ve efferent damarlar›n›nda izlendi¤i belirgin kontrast tutulumu olan PAVM sap-tand›. Hastaya gö¤üs cerrahisi konsultasyo-nu istendi ve operasyon planland› ancak hastan›n tedaviyi reddetmesi üzerine hasta takibe al›nd›.
OLGU 2
60 yafl›nda erkek hasta, son bir ayd›r olan nefes darl›¤› ve dudaklarda morarma flika-yeti ile klini¤imize yat›r›ld›. Öz ve soygeçmi-flinde bir özellik yoktu. Al›flkanl›klar› sor-guland›¤›nda 40 paket/y›l sigara öyküsü ol-du¤u ö¤renildi. Fizik muayenesinde, Tansi-yon Arteryel: 120/80 mmHg, Atefl: 36.5, Nab›z: 110/dak, Solunum say›s›: 18/dak idi. Ortopneik, dispneik ve santral siyanozu mevcuttu. A¤›z mukozas› ve dudaklar›nda telenjiektaziler saptand›. Solunum sistemi muayenesinde bilateral solunum sesleri azal-m›flt›. Kardiyovaskuler sistem muayenesinde kalp ritmik taflikardikti, ek ses ve üfürüm yoktu. Parmaklar›nda çomaklaflma tespit
edi-tedir. Yine akci¤er d›fl›n da burun mukozas›, a¤›z içi, yüz, dudaklar ve üst ekstremitelerde telanjiektaziler görülebilir (5). Swanson ve arkadafllar›n›n yapt›klar› retrospektif bir çal›fl-mada, Mayo Klini¤i’nde 1982-1997 y›llar› aras›nda tan› konulan 93 AVM vakas›n›n %16’s› asemptomatik bulunurken, %49’un-da epistaksis, %29’un%49’un-da siyanoz, %15’inde hemoptizi, %19’unda clubbing, %57’sinde dispne, %34’ünde pulmoner üfürüm saptan-m›flt›r (8). Hastalar›n %56’s›nda HHT öyküsü pozitif bulunmufltur. Nörolojik komplikas-yonlar %37 hastada görülmüfltür (Geçici iskemik atak, hemipleji, beyin absesi). Bizim 2 olgumuzda da nefes darl›¤›, siyanoz ve hipoksemi mevcuttu. Yine ikinci olgumuzda yüksek debili kalp yetmezli¤i ve parmakla-r›nda çomaklaflma saptand›. ‹lk olgumuzda telenjiektazi görülmezken, ikinci olgumuzun a¤›z mukozas› ve dudaklar›nda telenjiekta-ziler mevcuttu.
PAVM’lerin tan›s› genellikle radyolojik incele-melerle konmaktad›r. Rutin akci¤er grafisi tan›da ilk basamak görüntüleme yöntemidir. Dines DE; akci¤er grafisinin % 98 oran›nda AVM’yi gösterdi¤ini; akci¤er grafisinde hilusla ba¤lant›l› damarsal yap›lar›n görülmesi ile tan› konulabilinece¤ini iddia etmifltir (4). Ancak AVM ‘ler akci¤er grafisinde soliter ya da multiple pulmoner noduller fleklinde görüle-bilir. Nodul içine giren genifllemifl vasküler yap› görülürse AVM akla gelmelidir. Dispne ve/veya siyanozu olan bir olguda, BT’de ya da direkt grafide kitle mevcutsa AVM düflünül-melidir (9). Çok nadir olmakla birlikte AVM’de % 5 olguda akci¤er grafisinde kalsifikasyon görülebilir. Bazen akci¤er grafisi normal ola-bilir. Bizim iki olgumuzda da akci¤er grafi-sinde kitle görüntüsü mevcut olup buna yönelik ileri tetkik yap›ld›¤›nda PAVM tan›s› kondu.
PAVM’lerin kesin tan›s› için akci¤er grafisi yetersizdir. Bu hastalarda ikinci basamak inferior pulmoner arter dal› ile afferent, dilate
pulmoner ven ile efferent damarlar› izlenen arteriovenöz malformasyon oluflumu ve sa¤ alt lob bazal segmentte de diyafragmatik plev-raya komflu 3x1.5 cm çapl›, daha küçük benzer bir lezyon saptand›. Yap›lan transtorasik eko-kardiyografide, sol ventrikül global hipokinezi izlendi. EF %25 saptand›. Gö¤üs kalp damar cerrahisi konsultasyonu istendi, genel durum kötülü¤ü ve genifl damarlar içermesi nede-niyle hem embolizasyon hem de cerrahi giri-flim düflünülmedi.
TARTIfiMA
PAVM çok s›k görülmeyen bir patolojidir. Olgular›n %10’unu çocuklar oluflturmakta ve beflinci-alt›nc› dekadda insidans› artmak-tad›r. Etyolojisi tam olarak bilinmemekle bir-likte baz› genetik faktörlerin hastal›¤›n oluflu-munda rolü oldu¤u kabul edilmektedir. PAVM ço¤unlukla alt loblarda ve tek tarafl› soliter veya multipl olarak görülür (5). PAVM’li hastalarda semptomlar hastal›¤›n boyutu ile ilgili olup, 2 cm’den küçük ve soliter olanlarda ço¤u zaman semptom bu-lunmamaktad›r. Genel olarak rastlanan semp-tomlar, nefes darl›¤›, öksürük, hemoptizi, siyanoz ya da baz› olgularda hipoksemi ile beraber solunum s›k›nt›s›d›r (2). Hipoksemi-nin temel mekanizmalar›; ventilasyon/per-füzyon dengesizli¤i, hipoventilasyon, diventilasyon/per-füzyon bozuklu¤u ve sa¤dan sola flantt›r. Sa¤dan sola flant›n anatomik patolojik en önemli örne¤i ise PAVM’dur (6). PAVM olgular›nda kan kapiller yata¤› bypass yapt›¤›ndan sa¤dan sola flant oluflur ve bu da paradoksal embo-liye zemin haz›rlar. fiant ciddi boyutta ise yüksek debili kalp yetmezli¤i, sistemik enfek-siyon görülebilir. Santral ya da periferik siya-noz geliflen olgular›n parmaklar›nda çomak-laflma görülür (7). Solunum sistemi d›fl›nda paradoksal emboliler ve özellikle serebro-vasküler komplikasyonlar ortaya
ç›kabilmek-PAVM ted avisinde; cerrahi, embolizasyon ve küçük asemptomatik vakalarda düzenli takip önerilmektedir. Yap›lan çal›flmalar sonunda, özellikle küçük damarlarda ve difüz olarak görülen olgularda embolizasyonun tercih edil-mesi gerekti¤i bildirilmifltir (11). Konservatif tedavi ile hasta invaziv ifllemlerden korunur fakat uzun dönemde komplikasyonlar›n artma riski vard›r. Yafll›, cerrahi riski yüksek, multipl lezyonlar› olanlar veya cerrahiyi reddeden hastalarda selektif radyografi eflli¤inde embo-lik obliterasyon tercih edilmelidir. Cerrahi tedavi uygulanacaklarda uygun cerrahi giri-flim wedge rezeksiyon veya lobektomidir. (17,18). Bizim ilk olgumuzda operasyon planland›, ancak hastan›n hiçbir t›bbi teda-viyi kabul etmemesi üzerine hasta takibe al›nd›. ‹kinci olgumuza ise genel durum kötü-lü¤ü ve genifl PAVM olmas› üzerine cerrahi ve embolizasyon yap›lamad›.
Sonuç olarak, özellikle alt loba yerleflmifl kitle görüntüsü veren, nefes darl›¤› ve siyanoz ile baflvuran olgular›n ay›r›c› tan›s›nda PAVM ak›lda tutulmal› ve buna yönelik ileri tetkik ve hastan›n durumuna göre uygun tedavi uygulanmal›d›r.
görüntüleme yöntemi genellikle toraks BT olmaktadir (10). PAVM tan›s› düflünülen olgu-larda dinamik BT önerilir. Dinamik BT ile akci¤er grafisinde görülemeyen olas› multipl, küçük AVM’lar da saptanabilir (11). Pulmoner anjiyografi ve manyetik rezonans (MR) anji-yografi ile PAVM’nin gösterilmesi mümkün-dür. Ancak günümüzde anjiyo BT, en az pul-moner anjiyografi kadar duyarl› ve özgün bulundu¤undan pulmoner anjiyografi ancak embolizasyon planlanan olgulara önerilmek-tedir (12). Ancak, son y›llarda gelifltirilen kontrast ekokardiyografi incelemesi kardiyak veya pulmoner flantlar› ortaya ç›karmada daha üstün bir yöntem olarak bildirilmifltir (13). Bizim iki olgumuza da toraks anjiyo BT ile tan› konmufltur.
PAVM’li hastalarda yap›lan bronkoskopik incelemelerin normal s›n›rlarda oldu¤u sap-tanm›flt›r (14,15). Literatür taramas›nda, sa-dece bir olgu sunumunda, PAVM’nin endo-bronfliyal bir lezyon halinde görüldü¤ü bildi-rilmifltir (16). Bizim ilk olgumuza yap›lan bronkoskopik inceleme normal s›n›rlarday-d›. ‹kinci olgumuza klinik durumu nedeni ile bronkoskopi yap›lamad›.
KAYNAKLAR
6. Çileda¤ A, Kaya A. Solunum yetmezli¤i. Çelikel T, Gürsel G (ed). Solunum yetmezli¤i ve mekanik ventilasyon. Toraks Kitaplar› 2010; 9: 162-76. 7. ‹lerisoy Z, fiahin H. Pulmoner arteriovenöz
malformasyonlu 2 olguda radyolojik Bulgular. Yeni T›p 2006; 23 (4): 240-2.
8. Swanson KL, Prakash UB, Stanson AW. Pulmonary aretiovenous fistulas: Mayo Clinic experience, 1982-1997. Mayo Clin Proc 1999; 74: 671-80. 9. White RI, Lynch-Nyhan A, Terry P,Buescher
PC. Pulmonary arteriovenous malformation, techniques and long-term outcome of embolo-therapy. Radiology 1998;169: 663-9.
10. Rankins S, Faling LJ, Pugatch RD. CT diagnosis of pulmonary arteriovenous malformation. J Comput, Assist Tomogr 1982; 6: 746-9. 1. Guttmacher AE, Marchuk DA, White RI Jr.
Hereditary hemorrhagic telengiectasia. N Engl J Med 1995; 339: 918-24.
2. Kartalo¤lu Z, Okutan O, Kunter E, Çiftçi F, ‹lvan A, Tunç H Endobronflial olarak görülen bir arteriovenöz malformasyon olgusu. Tüber-küloz ve Toraks Dergisi 2004; 52(2): 175-8. 3. Kihursid I, Downier GH. Pulmonary arteriovenous
malformation. Post Grad Med J 2002; 78: 191-7. 4. Dines DE, Arms RA, Bernatz PE,Gomes MR. Pulmonary arteriovenous fistulas. Mayo Clin Proc 1974, 49: 460-5.
5. Gosage JR, Kanj G. Pulmonary arteriovenous malformations. A state of the art review. Am J Respir Crit Care Med 1998; 158: 643-61.
16. Soda H, Oka M, Kohno S, et al. Arteiovenous malformation of the bronchial artery showing endobronchial protrusion. Intern Med 1995; 34: 797-800.
17. Terry PB, White RI, Klerriens JR. Pulmonary AVM. N Eng J Med 1983; 308: 1197-201. 18. Puskas JD, Allen MS, Moncure AC, et al.
Pulmonary arteriovenous malformations:Th erapeutic options. Ann Thorac Surg 1993; 56: 253-8.
11. Sukkarieh F, Brasseur P. Pulmonary and hepatic arteriovenous malformations in a case of Rendu-Osler disease. J Radiol 2003; 84: 405-8.
12. Uçar N, Dursun AB, Karakaya T, Alpar S, Alt›nok T, Kurt B. Herediter hemorajik telenjiektazi (Osler Weber Rendu Hastal›¤›) ve pulmoner arteriyovenöz malformasyon. Türk Toraks Dergisi 2007; 8: 123-6.
13. Shovlin CL, Letarte M. Herediter haemorrhagic telangiectasia and pulmonary arteriovenous malformations: Issues in clinical management and review of pathogenic mechanism. Thorax 1999; 54: 714-29.
14. Callebaut B, Sluysmans T, Stijns M, et al. Percutaneous embolization of a pulmonary arteriovenous fistula in a child. Arch Pediatr 1994; 1: 46-8.
15. Kula Ö, Dülger S, Alt›nöz H ve ark. Bir olgu nedeniyle pulmoner arteriovenöz malformas-yon (PAVM). Tüberküloz ve Toraks 2001; 49: 493-6.
Yaz›flma Adresi:
Dr. Filiz GÜLDAVAL
Dr. Suat Seren Gö¤üs Hastal›klar› ve Cerrahisi E¤itim ve Araflt›rma Hastanesi, Gö¤üs Hastal›klar›, Yeniflehir / ‹ZM‹R
